Kardiológiai UH vizsgálatok

Átírás

1 Kardiológiai UH vizsgálatok Dr. Horváth Zsóka SE I. sz. Gyermekklinika

2 Aetas aliquid semper novi. (Horatius)

3

4

5

6 A terápia korába léptünk Therápiás intervenciós szívkatéterezés

7 Congenitalis vitiumok előfordulási gyakorisága Marelli et al Circulation 2007;115:

8 Mi vezetett a terápia korába? I. Kardiológiai vizsgálómódszerek fejlődése 2D Foetalis ECHO MRI TEE 3D CT II. Terápiás beavatkozások fejlődése anaesthesiológiában alkalmazott gyógyszerek és módszerek új szívsebészeti technikák és műtéti megoldások aritmia kezelések interventiós szívkatheterezés szívtranszplantáció Mi a feladatunk? Adekvát diagnosis és/vagy gyógyszeres, és/vagy interventios, és/vagy sebészeti beavatkozás után a minél magasabb életminőség elérésének/megtartásának elősegítése.

9

10 2-12,5

11 Echokardiográfiás technikák I. - hagyományos technikák - egy-dimenziós vagy M-mód (Motion) - két-dimenziós (2D) - három-dimenziós (3D) - Doppler-technikák - CW Doppler (Continuous Wave) - PW Doppler (Pulsed Wave) - Color Doppler

12 Echokardiográfiás technikák II. - szöveti doppler vagy szívizom-doppler (Doppler tissue imaging: DTI, Doppler myocardial imaging: DMI) - kontraszt-echokardiográfia - tissue harmonic imaging - second harmonic imaging

13 Echokardiográfiás leképezési módok - transthoracalis (TTE) - transoesophagealis (TEE) - intravascularis (IVUS)

14 Szívultrahang Rutinszerűen alkalmazott eljárások: M mode 1960-as évek (Edler, Hertz) 2D 1970-es évek Doppler 1980-as évek TOE 1990-es évek

15

16

17

18

19

20

21

22

23

24

25

26

27

28

29

30

31

32

33

34 Szívultrahang Transesophagealis szívultrahang A vevőfejet szondához rögzítik, melyet a nyelőcsövön keresztül levezetik a szív mögé tiszta képet ad a pitvari sövényről, a bal pitvarról, a mitrális billentyűről és az aortáról

35

36

37 Tricuspidalis billentyű prolapsus

38

39 Mitralis billentyű

40

41 Újszülött echocardiographia indikációi

42 Az indikációk osztályozása I. Egyértelműen ajánlott, hasznos a bizonyítékok, vagy vélemények alapján. II. a) A vizsgálat inkább ajánlott, hasznos az ellentmondásos bizonyítékok, vagy vélemények alapján. b) A vizsgálat hasznossága kevésbé megalapozott a bizonyítékok, vagy vélemények alapján. III. Bizonyítékok, vagy általános véleményezés alapján a vizsgálat nem hasznos, sőt ártalmas lehet.

43 I. osztályú indikációk Újszülött echocardiographia indikációi 1. Cyanosis, respiratios distress szindroma, congestív szívelégtelenség, kóros arteriás pulsatio, 2. Szívfejlődési rendellenességgel gyakran társuló kromoszóma, vagy extracardiális anomaliák, 3. Koraszülöttben, ha a klinikai diagnózis pulmonalis betegségre utal, de a cardiopulmonalis status nem javul a várható ütemben, 4. Szisztémás anyai betegségek, ahol az újszülött érintettsége várható, 5. Hangos, kóros szívzörej, vagy egyéb kóros cardiális tünet, 6. Cardiovascularis betegséggel társuló, vagy dominánsan öröklődő - családtagban - előforduló szindrómában, 7. Szívfejlődési rendellenességgel társuló szindrómában, akár előfordul cardiális tünet, akár nem, azonban sürgős döntéshozatal szükséges az alapbetegség kezelését illetően, 8. Cardiomegalia a radiológiai kép alapján,

44 I. osztályú indikációk Újszülött echocardiographia indikációi 9. Dextrocardia, kóros pulmonalis, vagy visceralis situs gyanúja a klinikai kép, EKG, vagy radiológiai lelet alapján, 10.EKG eltérések, aritmiák, melyek strukturális anomáliák, vagy myocardiális problémára utalhatnak, 11.Szívsebészeti beavatkozás utáni reziduális, vagy új anomália, kóros kamrafunctio, pulmonalis hypertonia, thrombus, sepsis, pericardiális folyadék klinikai gyanúja esetén, 12.Pulmonalis hypertonia kezelésének monitorizálására, 13.Extracorporalis cardiopulmonalis kezelés (ECMO) indításakor és befejezésekor, 14.Nonimmun magzati hydropsban, 15.Ductus Botalli persistens gyógyszeres/műtéti kezelése utáni nyomonkövetésre, 16.Intervenciós szívkatéterezés javallatának eldöntésére, eredményének lemérésére.

45 Újszülött echocardiographia indikációi II. a osztályú indikációk 1. Dextrocardia, kóros pulmonalis, vagy visceralis situs gyanúja a klinikai kép, Rövid, diszkrét bal alsó bordaközi szívzörej, 2. Súlyfejlődési elmaradás, kóros klinikai tünetek hiányában, 3. Szívfejlődési rendellenességgel gyakran társuló szindrómában, akkor, ha nincs kóros kardiális tünet és nem igényel sürgős ellátást.

46 Újszülött echocardiographia indikációi III. osztályú indikációk (nem indokolt) 1. Átmeneti magzati extrasystolia, perinatalis arritmia hiányában, crocyanosisban, ha a felső és alsó végtagi transcutan oxymetria normális.

47 Csecsemő/gyermek/serdülő echocardiographia indikációi

48 I. osztályú indikációk Strukturális szívbetegségek 1. Atípusos, vagy kóros szívzörej, vagy egyéb kóros kardiológiai tünet, 2. Cardiomegalia a röntgenfelvételen, 3. Dextrocardia, kóros pulmonalis, vagy visceralis situs klinikai jelei, vagy röntgen kép alapján, 4. Szívbetegségben a gyógyszeres, vagy műtéti kezelés időpontjának meghatározására, 5. Endovascularis eszközök kiválasztásához, a behelyezés monitorizálásához, az intracardiális vagy intravascularis shunt kimutatására, a beavatkozás előtt, alatt és után, 6. A percutan interventios szívkatéterezések után közvetlenül,

49 I. osztályú indikációk Strukturális szívbetegségek 7. Közvetlen preoperatív vizsgálat a szívsebészeti beavatkozások irányítása, és beteg, illetve a szülőknek a beavatkozás rizikójának ismertetése céljából, 8. Ismert anomáliában, ha a fizikális tünetekben változás van, 9. Kongenitalis, vagy szerzett szívbetegség postoperatív vizsgálatában, ha klinikai gyanú van reziduális, vagy új anomáliára, kamra dysfunctioban, pulmonalis hypertensioban, thrombus, sepsis, pericardialis folyadék gyanúban, 10.Cardiovascularis anomaliával társuló szindromában, és dominans öröklődésű betegségekben, a családtagokban (pl. Marfan szindroma, Ehlers-Danlos szindroma), 11.Geneticusan öröklődő myocardialis betegségekben, kóros kardiális tünet jelenlététől függetlenül, 12.Alap- és nyomonkövetési vizsgálatok neuromuscularis betegségekben, melyekben ismerten myocardiális érintettség fordult elő, 13.Terhelésre megjelenő mellkasi fájdalom, vagy syncope.

50 Strukturális szívbetegségek II. b osztályú indikációk 1. Vontatott fejlődés, kóros cardiális tünetek hiányában

51 Strukturális szívbetegségek III. osztályú indikációk (nem indokolt) 1. Aszimptomás szívzörej esetén, ha azt egy gyakorlott vizsgáló functionalisnak, vagy ártalmatlan anomáliának véleményezi. 2. Olyan mellkasi fájdalomban, ahol egyéb tünet nincs, és amelyet egy gyakorlott vizsgáló musculoscelatalis eredetűnek véleményez.

52 Aritmiák I. osztályú indikációk 1. Aritmia és kóros kardiális tünetek, 2. Aritmia genetikusan meghatározott szívbetegségek családtagjainál (pl. tuberous sclerosis, HCM), 3. Komplett vagy előrehaladott II.fokú AV block, 4. Komplett vagy magas fokú szerzett AV block, 5. Kezelést igénylő aritmia.

53 Aritmiák II. a osztályú indikációk 1. Kamrai arritmia versenysportoló kivizsgálása során 2. WPW és klinikai tünetek II. b osztályú indikációk 1. WPW kardiális tünetek nélkül 2. Visszatérő arritmia, mely kezelést nem igényel, és nincs kóros kardiális tünet 3. Közvetlen vizsgálat RF ablació után

54 Aritmiák III. osztályú indikációk (nem javasolt) Sinus arritmia, izolált extraszisztolia kardiális tünetek nélkül, és a genetikusan meghatározott szívbetegségeket illetően negatív anamnézis

55 Szerzett kardiovascularis betegségek I. osztályú indikációk 1. Alap és kontroll vizsgálat minden gyanús vagy dokumentált Kawasaki betegben, myopericarditisben, HIV-ben vagy rheumás lázban, 2. Szív vagy szívtüdőtransplantatio után- az akut, krónikus rejectio, thrombus és szívnövekedés vizsgálata céljából, 3. Alap és kontroll vizsgálat cardiotoxikus terápia mellett, 4. Myocardialis betegség klinikai tünetei mellett, 5. Súlyos renalis betegség, és hypertensio, 6. Cardiális transplantatio donorjánál.

56 Szerzett kardiovascularis betegségek II. a osztályú indikációk Akut tünetek-bakterialis vagy ricketsia infectio gyanú mellett II. b osztályú indikációk 1. Akut rheumás láz nyomonkövetése normális kardiális leletek mellett, 2. Egyszeri késői ellenőrzés akut pericarditis után-ha nincs gyanú krónikus pericarditises tünetekre.

57 Szerzett kardiovascularis betegségek III. osztályú indikációk (nem javasolt) 1. Rutin szűrés versenyszerű sportolóknál 2. Hosszú távú nyomonkövetés coronaria anomalia nélküli Kawasaki betegség után

58 Thromboemboliás betegségek/tumor I. osztályú indikációk 1. Thromboemboliás történés, 2. Tuberous scelerosis a családi anamnézisben, 3. Vénás kanül mellett sepsis, cyanosis, jobb szívfél elégtelenség tünete, 4. Szisztémás embolizáció vagy akut hypertensio jobb-bal shuntös és kanülös betegben, 5. Centralis kanül mellett vena cava superior szindroma.

59 Thromboemboliás betegségek/tumor II. b osztályú indikációk Vénás kanül melletti láz, pulmonalis vagy szisztémás embolizáció nélkül is. III. osztályú indikációk Rutin echocardiographiás ellenőrzés vénás kanül mellett - aszimptomás betegben.

60 Egyéb gyakran előforduló indikációk 1. Asphyxiával született csecsemők, 2. Vegetatív dystonia, 3. Áramütés, 4. Pszichiátriai megbetegedések (pl. anorexia nervosa), 5. Droghasználat, 6. Vese/tüdő/máj transzplantáció előtti és követéses vizsgálat, 7. Sportolók (média!), 8. Lipidanyagcsere zavarai, elhízás, 9. Immunológiai kórképek.

61 Kardiológia vizsgálatok megoszlása osztályok szerint (SE I. sz. Gyermekgyógyászati Klinika, 2022 db eset) Osztály db % PIC ,9% ITO 141 7,0% Ambulancia ,0% Diabetes/Endokrinológia 25 1,2% Csecsemő 201 9,9% Vese 180 8,9% Sebészet 15 0,7% Belgyógyászat 20 1,0% Pulmonológia 21 1,0% Neurológia/Pszichiátria 14 0,7% Gégészet 4 0,2% Onkológia 7 0,3% Összesen %

62 Kardiológia vizsgálatok megoszlása osztályok szerint PIC ITO Ambulancia Diabetes/Endokrinológia Csecsemő Vese Sebészet Belgyógyászat Pulmonológia Neurológia/Pszichiátria Gégészet Onkológia

63 Rekeszsérv

64 PH echocardiographiás diagnosisa A PH definiciójában szereplő 25 Hgmmes határérték invasív úton mért artériás középnyomás, echocardiographiával viszont a pulmonalis arteriában a szisztoles nyomást mérjük. Echocardiographiás kritériumok szerint a PH definitiója: PAPs> 35 Hgmm nyugalomban De álpozitív és negatív eredményekkel számolnunk kell

65

66

67

68

69

70

71

72

73

74

75

76

77

78

79

80

81

82

83

84

85

86

87

88

89

90

91 Terápiás szívkatéterezés gyermekkorban Strukturális szívhibák nem sebészetikezelési módja, melynek során a speciálisan szerkesztett katétereket használnak, s a beültethető eszközöket katéteren keresztül juttatják a szívbe illetve az erekbe (Allen, 1991)

92 Terápiás katéterezés módjai Palliatív Definitív

93 Terápiás intervenciós- szívkatéterezés történetének fontosabb mozzanatai I Katéteres pulm. Valvulotomia Rubio Alvarez-Simon Lason 1966 Ballon atrioseptostomia (TGA) Rashkind-Miller 1967 PDA zárás (Ivalon plug) Portsman és koll Collaterális erek zárása fémspirállal Gianturco 1975 Blade septostomia Park *1976 ASD zárás dupla esernyővel King-Mills 1977 ASD zárás: clam shell Rashkind 1979 PDA zárás polyurethran esernyővel Rashkind 1981 Pulm. Stenosis, coarctatio aortae dilatatio Lock és koll Pulm. Stenosis, coarctatio aortae dilatatio Kan Ballondilatatio robbanásszerű terjedése: PS, AOS, PPS, Coarctatio Aortae, Pulm atresia

94 Terápiás intervenciós- szívkatéterezés történetének fontosabb mozzanatai II: 1984 Valv. AOS dilatatio Labadidi 1988 Stent alkalmazása Mullins 1992 PDA zárás Gianturcu coil-al Cambier 1996 Beültethető eszközök: ASD II:- PDA- VSD- zárás Amplatz

95 Terápiás katéterezés célja I. 1. Összeköttetések készítése Rashkind ballon atrioseptostomia Park féle blade septostomia Interatrialis septumdilatatio 2. Összeköttetések zárása Botallo vezeték Szisztemo-pulmonalis collaterálisok ASD II: PFOA Sebészi szisztemo-pulmonalis collaterálisok Pulmonalis A-V fistula Coronaria fistula VSD Fenestralt Fontan műtét

96 Terápiás katéterezés célja II. 3.Obstructio enyhítése, megszüntetése Angioplasztika Valvuloplasztika Stent implantáció Natív coarctatio aortae Recoarctatio műtét után Pulmonalis ág stenosis (natív és postoperatív) Senning/Mustard műtét utáni cava /tüdővénás csatorna szűkület Arteria pulmonalis vp. Aorta valvuloplasztika Mitralis valvuloplasztika Laser, radiofrequentias pulmonalis valvuloplasztika PPS (izolált /komplex) Coarctatio aortae PDA fenntartása Postoperatív arteria pulmonalis ág szűkület Senning/Mustard műtét utáni cava /tüdővénás csatorna szűkület Vena cava szűkület Fontan műtét utáni szűkület

97 PDA Congenitalis vitiumok 8-12%-a izolált + complex szívhiba része Bal-jobb shunt pulmonalis vérátáramlás pulmonalis vénás visszaáramlás Keringési elégtelenség Növekedésben, fejlődésben elmaradás PH Bacteriális endocarditis veszélye miatt be kell csukni Első sikeres operáció 1938 Gross és Hubbard

98 PDA II.

99 PDA PA AO PDA

100 Amplatzer occluder Önkioldó Nitinol háló 2 mm-es retentiós (perem) korong Polyester bélés Változó méretek

101 PDA zárás

102 PDA zárása után fellépő szövődmények 3-5% Coil embolisatio Incomplet zárás Enyhe bal pulmonalis ág stenosis Eszköz enyhe protrusiója az aortába Haemolysis

103 ASD II. 6-8%-a a veleszületett szívhibáknak Bal-jobb shunt pulmonalis congestio PH, arrhythmia csak >30 év Nagy ASD keringési elégtelenség Nehéz előre megjósolni, hogy melyik gyereknél mikor jelentkeznek a tünetek Ha felnőtt korban operálják nem reverzibilis minden tünet 1948 óta operálják sikeresen

104 Amplatzer septal occluder Nitinol drótháló Duplakorong összekötő szárral Polyester foltok 40 mm-es ASD ig Nagyfokú elzáróképesség Repositionálható és eltávolítható

105 LA RA ASD localizáció Balloon sizing Eszköz beültetése Eszköz leválasztása

106 ASD II. transzkatéteres zárása után fellépő komplikációk Infectio Arrhythmia Stroke Embolisatio Incomplet zárás Nikkel allergia (?)

107 Amplatzer muscular VSD occluder

108 Muscular VSD Post device closure

109 Amplatzer membranous VSD occluder eccentric device

110 Terápiás szívkatéterezés előnyei Szívműtétek helyettesíthetők Szívműtétek időpontja eltolható egy ideálisabb életkorra Nincs sternotomia, illetve műtéti kockázat Megterhelés kisebb a beteg számára A korházi intenzív osztályon töltött napok száma lényegesen kevesebb költséghatékony

111

112 Hypoplasiás balszívfél szindróma Definitió: A bal szívfél ritka, heterogen, igen súlyos elváltozása. Magában foglalhatja az: aorta aortabillentyű hypoplasiaját bal kamra izomzat stenosisát mitralis billentyű atresiaját bal pitvar Előfordulás: 0,2 (USA: 2000 évente) HBSZSZ

113 Hypoplasias bal szívfél HBSZSZ

114 HBSZSZ 1 Ductus arteriosus 2 Foramen ovale apertum 3 Hypoplasias bal kamra

115 Ok: MÁSODLAGOS: a fejlődő embrionalis bal kamrába kevés vér jut abnormális bal kamra fejlődés? GENETIKAI etiológiára erős evidenciák vannak DE: a genetikai mechanizmus még nem ismert R. Hinton, W. Benson; JACC 2007, okt. P. Grossfeld; Circulation Research; 2007, 100: ELSŐ kutatás, ami kimutatta a HBSZSZ örökölhetőségét és genetikai hátterének valószínűségét HBSZSZ

116 Családkutatás 38 tesztcsoporton: családok 55%-ánál 1 vagy több rokonnak volt HBSZSZ-ja vagy egyéb szívbetegsége 193 rokon 21,4% szívbeteg (életkor 3-74 év) HBSZSZ-ban sok a kromoszóma rendellenesség (pl. 11% a terminalis 11q deletiója Jacobsen szindróma) legalább 1 génmutáció található a HBSZSZ-ás betegekben: egy transzkriptor faktort, az NKX2,5-t identifikálták TBX 5 és IRX gén szerepét vizsgálják feltételezés: izomszövet defektus az oka a HBSZSZ-nak HBSZSZ

117

118

119 IPAH tüdőtranszplantáció után

120

121

122

123

124

125 Köszönöm szépen a figyelmet!

126