Jobb szívfél betegségei, pulmonális hypertonia diagnosztikája, kezelése

Átírás

1 Jobb szívfél betegségei, pulmonális hypertonia diagnosztikája, kezelése Karlócai Kristóf Semmelweis Egyetem Pulmonológiai Klinika / PAH centrum Kardiológiai Szintentartó Tanfolyam Székesfehérvár POTE február 22.

2 Aktív védekezés Pulmonális artériás hypertonia átlagos túlélése th nélkül: 2.8 év Pulmonális artériás hypertonia átlagos túlélése kezeléssel: 7.7 é

3 Fegyverszemle

4 Fegyverszemle

5 Az ellenség legyőzése Finom jelek Meggyőződés Bekerítés Erőfölény Lecsapás teljes tűz Normál élet visszaállítása Éberség

6 Az ellenség legyőzése Finom jelek Meggyőződés Bekerítés Erőfölény Lecsapás teljes tűz Normál élet visszaállítása Éberség

7 Az ellenség legyőzése Finom jelek Meggyőződés Bekerítés Erőfölény Lecsapás teljes tűz Normál élet visszaállítása Éberség

8 Az ellenség legyőzése Finom jelek Meggyőződés Bekerítés Erőfölény Lecsapás teljes tűz Normál élet visszaállítása Éberség

9 Az ellenség legyőzése Finom jelek Meggyőződés Bekerítés Erőfölény Lecsapás teljes tűz Normál élet visszaállítása Éberség

10 Az ellenség legyőzése Finom jelek Meggyőződés Bekerítés Erőfölény Lecsapás teljes tűz Normál élet visszaállítása Éberség

11 Az ellenség legyőzése Finom jelek Meggyőződés Bekerítés Erőfölény Lecsapás teljes tűz Normál élet visszaállítása Éberség

12 A PAH legyőzése Finom jelek Meggyőződés Bekerítés Erőfölény Lecsapás teljes tűz Normál élet visszaállítása Éberség

13 PAH típusos tünete Terheléses dyspnoe Syncope Nem specifikus tünetek Nehéz felismerni

14 QA: Pulmonális artériás hypertónia jellegzetes tünete: a) effort dyspnoe *** b) hypotonia c) hepatosplenomegalia d) kisvérköri pangásos szörtyzörejek

15 vissza EKG

16 back Spirometria

17 back Mellkas rtg

18 A PAH legyőzése Finom jelek Meggyőződés Bekerítés Erőfölény Lecsapás teljes tűz Normál élet visszaállítása Éberség

19 PAH patológiája PAH histológia 19

20 Mi történik pulmonális artériás hypertoniában? Tüdőerek remodellálódása Intima-media hypertrófia, sima izom proliferáció, vagy elzáródás Tüdőerek beszűkülnek, PVR megnő JK ellenállás ellen dolgozik JK dilatál TR Pulmonális áramlás lecsökken Nincs kellő adaptáció Terheléshez Fizikai aktivitáshoz Növekedéshez

21 A PH hemodynamikai definíciója

22 Swan Ganz katéter

23

24 A PAH legyőzése Finom jelek Meggyőződés Bekerítés Erőfölény Lecsapás teljes tűz Normál élet visszaállítása Éberség

25 PH klinikai osztályozása 4.2 % 10 % 0,6 % 79 %

26 PH WHO 1. csoport Pulmonális artériás hypertonia (2-4 új eset/m/év) Idiopatiás Öröklődő Gyógyszerek és toxinok miatt Társult állapotok CTD - scleroderma HIV infekció Portális hypertonia - cirrhosis Veleszületett szívbetegségek

27 PH WHO 2-es csoport BK szisztolés diszfunkció BK diasztolés diszfunkció Billenytű betegségek BK kiáramlási pálya szűkület Tüvő véna stenosis

28 PH WHO 2-es csoport PH BK betegség miatt miért nő az LVEDPé? Ao BK BP PV

29 PH WHO 2-es csoport PH BK betegség miatt miért nő az LVEDPé? Ao BK BP PV

30

31 PH WHO 2-es csoport Postcapilláris PH PH BK betegség miatt miért nő az LVEDPé? pangás BP SV Q PASP é PCWP é Ao LV LA PV LA p

32 PH WHO 3-as csoport PH tüdőbetegség / hypoxia miatt COPD ILD Kevert restriktív és obstruktív Alvással kapcsolatos légzészavarok Alveoláris hypoventiláció Krónikus magashegyi tartózkodás Tüdő fejlődési betegségek

33 Hypoxiás pulmonális vazokonstrikció Egy szegmens V = 5 l/min Q = 5 l/min PvO2 = 40 mmhg SvO2 = 75% CvO2 = 14,7 ml/dl V1 = 2.5 l/min Q1 = 2,5 l/min V1/Q1 = 1 PaO2 = 143 mmhg SaO2 = 99% CaO2 = 19,8 ml/dl V1 = 0.5 l/min Q1 = 2,5 l/min V1/Q1 = 0,2 PaO2 = 66 mmhg SaO2 = 93% CaO2 = 18,3 ml/dl V1 = 2.5 l/min Q1 = 2,5 l/min V1/Q1 = 1 V1 = 4.5 l/min Q1 = 2,5 l/min V1/Q1 = 1,8 V1 = 2.5 l/min Q1 = 1,25 l/min V1/Q1 = 0,4 PaO2 = 107 mmhg SaO2 = 98% CaO2 = 19,4 ml/dl V1 = 0 l/min Q1 = 1 l/min V1/Q1 = 0 PaO2 = 76mmHg SaO2 = 95% CaO2 = 18,7 ml/dl V1 = 4.5 l/min Q1 = 3,75 l/min V1/Q1 = 1,2 V1 = 5 l/min Q1 = 4 l/min V1/Q1 = 1,25 Többszörös szegmensek (diffúz): PH

34 CTEPH PH WHO 4-as csoport krónikus thromboemboliás PH Egyéb tüdő artéria obstrukciót oka lehet angiosarcoma egyéb tumor arteriitis congenitalis pulmonális artera stenosis parazita fertőzések

35 back CT

36 back Pulmonális angiográfia

37 VQ scan

38 Echo Jobb kamra remodellálódás IVS lapos, ill D-jel TR, PAP 55 Hgmm

39

40 PEP 0,090 sec AT 0,020 sec ET 0,180 sec PVR 19 WU (Scapellato 2001) TR-Vmax 4,1 m/sec PAPsy (est) 77 mmhg RVEF-TVI 7,63 cm PVR 5.5 WU (Abbas 2003) IVRT 0,124 msec ( > 0,059), Tei index 1,0 ( > 0,4)

41 N: < 20

42

43 A PAH legyőzése Finom jelek Meggyőződés Bekerítés Erőfölény Lecsapás teljes tűz Normál élet visszaállítása Éberség

44 PAH-ban ajánlott szerek monoterápiára (1. csoport)

45

46 A PAH legyőzése Finom jelek Meggyőződés Bekerítés Erőfölény Lecsapás teljes tűz Normál élet visszaállítása Éberség

47 Evidencia alapú kezelési algoritmus PAH-ban (kizárólag az 1-es csoportú betegeknek)

48 Prosztaciklin analóg szerek képlete Epoprostenol (iv) Iloprost (inh, iv) Beraprost (oralis) Treprostinil (sc, iv, inh) PGI 2 endogen pulmonális vasodilatátor camp IPAH-ban a PGI 2 szintáz expressziója lecsökken

49 Folyamatos iv epoprostenol

50 Iv kezelés mellékhatásai

51 Treprostinil PAH-ban

52 Sc Treprostinil PAH-ban lokális mellékhatások Lokális mh-k: (hyperaemia, induráció, helyi fájdalom) 86%-ban, Kezelés abbahagyása 8%-ban, ez 25%-ban megakadályozza a dózisemelést. Kevés szisztémás mk

53 Gyógyszeres kezelés hatása Életminőség javul 6 perces járástávolság javul Szívelégtelenség miatti hospitalizáció ritkul FC javul Túlélés javul

54 LuTX Bilaterális tüdő HU lista SZE esetén nehéz posztoperatív szak

55 A PAH legyőzése Finom jelek Meggyőződés Bekerítés Erőfölény Lecsapás teljes tűz Normál élet visszaállítása Éberség

56 PAH betegek életmódja Rendszeres torna javasolt, szükséges Influenza oltás ajánlott Terhesség nem javasolt

57 QA: Melyik igaz? Pulmonális vazodilatátor kezelés a) hypoxiás tüdőbetegségben az oxigénhiányt fokozhatja b) posztkapilláris PH-ban a transpulmonális nyomást csökkentheti c) krónikus thromboemboliás PH-ban a trombus operálhatóságát csökkentheti d) mind a három válasz helyes ***

58 A PAH legyőzése Finom jelek Meggyőződés Bekerítés Erőfölény Lecsapás teljes tűz Normál élet visszaállítása Éberség

59 PAH gondozás Állapot rendszeres felmérése

60 Összefoglalás PAH súlyos, nehezen felismerhető betegség Kezelhető Kardiológiai előszűrés LV-PH betegek kiszűrése Pulmonológiai előszűrés COPD-PH kiszűrése PAH betegek centrumba küldése Gyógyszeres-műtéti kezelés Gondozás