Thrombosishajlam gyulladásos bélbetegségben a betegségaktivitás vagy az öröklött tényezők játszanak-e fontosabb szerepet?

Méret: px

Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "Thrombosishajlam gyulladásos bélbetegségben a betegségaktivitás vagy az öröklött tényezők játszanak-e fontosabb szerepet?"

Ildikó Gulyásné
8 évvel ezelőtt
Látták:

1 Thrombosishajlam gyulladásos bélbetegségben a betegségaktivitás vagy az öröklött tényezők játszanak-e fontosabb szerepet? Esetbemutatás Végh Zsuzsanna, Lovász Barbara Dorottya, Golovics Petra Anna, Kürti Zsuzsanna, Gecse Krisztina Barbara, Lakatos Péter László Semmelweis Egyetem, I.sz. Belgyógyászati Klinika, Budapest

Esetbemutatás Végh Zsuzsanna, Lovász Barbara Dorottya, Golovics Petra Anna,

2 Kezdeti betegséglefolyás 27 éves férfibeteg Diagnózis: ék. ileocolon lok. Crohn-betegség Családi anamnézis: IBD: negatív december, II. sz. Gyermekklinika: Hasi UH: intraabdominalis tályog gyanúja+term. ileum és jobb colonfélen bélfalmegvastagodás Hasi CT tályog gyanúját nem erősítette meg Terápia: metronidazol 2x500 mg, ciprofloxacin 2x500 mg, budezonid 6 mg, mesalazin 3x1 g

Gyermekklinika: Hasi UH: intraabdominalis tályog gyanúja+term.

3 2006. március: Budezonid dózisának csökkentését követően görcsös jellegű jobb alhasi fájdalom, gyulladásos paraméterek szintje megemelkedett CRP: 58 mg/l Hasi UH: term. ileum falvastagság: 6-9 mm, Doppler vizsgálattal az érintett szakaszokon fokozott áramlás, coecum falvastagság: 7 mm Terápia: metronidazol 2x500 mg, budezonid 9 mg, mesalazin 2x2 g Kezdeti betegséglefolyás január: Hasi UH: belek közötti mesenteriumban leírt folyadékgyülem kiterjedése csökkent Bélfalmegvastagodás továbbra is látható a korábban leírt helyeken

ileum falvastagság: 6-9 mm, Doppler vizsgálattal az érintett szakaszokon fokozott áramlás, coecum falvastagság: 7 mm Terápia:

4 Kezdeti betegséglefolyás április: hasi és kismedence MR: jobb colonfélben és term. ileumon markáns bélfalmegvastagodás, vaskosabb bélfalak fokozott halmozást mutattak, abscessusra utaló jel nem volt Azathioprin terápia bevezetése (100 mg/nap) + mesalazin 2x1 g klinikai remisszió október: Fvs 8,46 G/l, HB 132 g/l, htc 0,39 L/L, thr 387 G/l, CRP 24 mg/l, összfeh. 71 g/l

abscessusra utaló jel nem volt Azathioprin terápia bevezetése (100 mg/nap) + mesalazin 2x1 g

5 Betegséglefolyás január: feszítő, görcsös jellegű hasi fájdalom Labor: fvs 8,78 G/l, HB 118 g/l, htc 0,35 L/L, MCV 82 fl, thr 433 G/l, CRP 105 mg/l Hasi UH: term. ileum falvastagság 6-7 mm, coecum fala is vastagabb Terápia: budezonid 9 mg, ciprofloxacin 2x500 mg

6 Betegséglefolyás február: hasi panasz megszűnt, azonban visszatérő láz jelentkezett Hasi UH: term. ileum és coecum falvastagság: 5-8 mm, terminalis ileum falában több csökkent echogenitású képlet, valamint az érintett bélszakaszok környezetében szabálytalan alakú csökkent echogenitású terület abscessusoknak megfelelhetnek

ileum és coecum falvastagság: 5-8 mm, terminalis ileum falában több csökkent

7 2008. február hasi MR vizsgálat Term. ileum, coecum, colon ascendens, flexura hepatica falvastagság: 5-8 mm, colon ascendens és coecum falában 2-4 mm átmérőjű abscessusok

8 Betegséglefolyás Terápia: budezonid terápia felfüggesztése, ciprofloxacin 2x500 mg, metronidazol 2x500 mg Tonsillitis follicularis miatt amoxicillin terápia Labor: fvs 4,47 G/l, HB 110 g/l, htc 0,34 L/L, MCV 83 fl, thr 278 G/l, CRP 12 mg/l február: colonoscopia: colon ascendensben és Bauhin billentyű környezetében jelentős fekélyes gyulladásos jelek és intramuralis fistulajáratok, terminalis ileum első 5 cm-én felületes fibrines fekély, a proximalis cm-es vékonybélszakasz ép

9 Mi legyen a következő terápiás lépés? Sebészeti beavatkozás Biológiai terápia Antibiotikum váltás

10 Mi legyen a következő terápiás lépés? Sebészeti beavatkozás Biológiai terápia Antibiotikum váltás

11 Betegséglefolyás március: Tervezett sebészeti beavatkozás halasztása tonsillitis follicularis miatt, testszerte scarlatiniform kiütések toxicoderma Mko. lábszárduzzanat, Homans-pozitív Duplex UH: bal oldalon v. poplitea és cruralis MVT jobb oldalon: a.peroneát kísérő mélyvénák thrombosisa

miatt, testszerte scarlatiniform kiütések toxicoderma Mko.

12 I.sz.Belgyógyászati Klinika - hospitalizáció Terápiás dózisú LMWH kezelés indult Thrombophilia irányú vizsgálatokat elindították Haematológiai konzílium: tartós antikoagulálás, műtét halasztása Labor: fvs 6,5 G/l, HB 102 g/l, htc 0,32 L/L, MCV 83 fl, thr 273 G/l, CRP 78 mg/l Terápia: 2x0,6 ml enoxaparin, 1x2 g ceftriaxon, metronidazol 3x250 mg, azathioprin 100 mg

antikoagulálás, műtét halasztása Labor: fvs 6,5 G/l, HB 102 g/l, htc 0,32 L/L, MCV 83 fl,

13 Betegséglefolyás március: colon ascendens és terminalis ileum reszekció számos intramuralis fistulajárat, kis mesenterialis abscessusok, szövettan: Crohn-betegség

14 Genetikai vizsgálat Heterozigóta Leiden (FV) mutáció Heterozigóta PLA (GPIIIa) T196C mutáció MTHFR C677T és Prothrombin mut. negatív Családvizsgálat: Édesanya: heterozigóta Leiden heterozigóta Édesapa: heterozigóta PLA (GPIIIa) T196C mutáció Lánytestvér: heterozigóta Leiden mutáció Lánytestvér: heterozigóta PLA (GPIIIa) T196C mutáció Két fiútestvérnél mutáció nem volt kimutatható

negatív Családvizsgálat: Édesanya: heterozigóta Leiden heterozigóta Édesapa: heterozigóta PLA

15 Különbözik-e az familiáris thrombophiliák előfordulási aránya IBD-ben az átlag populációhoz képest? Nem különbözik IBD-ben magasabb az előfordulási arányuk IBD-ben alacsonyabb az előfordulási arányuk

16 Különbözik-e az familiáris thrombophiliák előfordulási aránya IBD-ben az átlag populációhoz képest? Nem különbözik IBD-ben magasabb az előfordulási arányuk IBD-ben alacsonyabb az előfordulási arányuk

17 Vénás thromboemboliás események kockázata IBD-ben M Harbord et al. JCC 2016

18 Vénás thromboemboliás események kockázata IBD-ben A thromboemboliás események öröklődő formáinak: Leiden (FV) mutáció prothrombin (G20210A) methyl-tetrahydrofolát reduktáz génmitáció [MTHFR, 6777T] plazminogén aktivátor inhibitor 1-es típus [PAI-1] génmutáció XIII-as faktor [val34leu] előfordulási aránya IBD-ben nem különbözik az átlag populációban megfigyelt előfordulási aránytól M Harbord et al. JCC 2016

plazminogén aktivátor inhibitor 1-es típus [PAI-1] génmutáció XIII-as faktor [val34leu] előfordulási

19 Vénás thromboemboliás események Szerzett VTE rizikófaktorok IBD-ben: Betegségaktivitás (relatív incidencia: 4,5) Hospitalizáció (6x-os rizikó) Colon lokalizáció kockázata IBD-ben Sebészeti beavatkozás (2,3%-os prevalencia sebészeti beavatkozást követően) M Harbord et al. JCC 2016

rizikó) Colon lokalizáció kockázata IBD-ben Sebészeti beavatkozás

20 Betegséglefolyás július: jó általános állapot, de jobb alsó quadránsban, műtéti hegben még váladékozó fistulajárat Labor: fvs 6,8 G/l, HB 141 g/l, thr 321 G/l, CRP 47 mg/l Terápia: Azathioprin, mesalazin, metronidazol február: jó általános állapot, műtéti hegben lévő fistulajárat minimálisan váladékozik Labor: fvs 8,3 G/l, HB 148 g/l, thr 271 G/l, prothrombin 35% 2009.május: fvs 8,9 G/l, HB 154 g/l, thr 326 G/l, CRP 3,7 mg/l, proth 22% 2009.június: fistulaváladékozás megszűnt

g/l, thr 321 G/l, CRP 47 mg/l Terápia: Azathioprin, mesalazin, metronidazol 2009.

21 Betegséglefolyás : colonoscopia: a colon sigmoideumban és az ascendensben kevés aphtoid laesio látható, anastomosis ép, neoterminalis ileumban is elszórtan 1-1 aphta Labor: fvs 8,3 G/l, HB 163 g/l, thr 312 G/l, CRP 1,4 mg/l : fistulán időszakosan váladék, kéthetente kevés ételmaradék ürül : pericoecalis maradék fistula miatt opus, fistulectomia és bélsutura, resectio nem történt

22 Betegséglefolyás április: jó általános állapot, váladékozás nincs, azathioprint műtét óta elhagyta július: panaszmentes, jó általános állapot Labor: fvs 7,9 G/l, HB 155 g/l, htk 0,44 L/L, thr 285 G/l, CRP 2,3 mg/l július: colonoscopia: colon ép. Neoterminális ileumban néhány aphtoid fekély Azathioprin terápia elindítása javasolt, amelyet azonban a beteg nem kezdett el

23 Betegséglefolyás 2013-tól Kontrollvizsgálaton nem járt, elmondása alapján tünetmentes volt Biokémiai/endoszkópos vizsgálat azóta nem történt Azathioprin kezelést nem kezdte el Gyógyszerei: acenocumarol 3-3,5 mg

24 Következtetés Hospitalizált IBD betegekben, illetve relapszus esetén véralvadásgátló kezelés alkalmazásának mérlegelése Familiáris thrombophiliák felderítése, családtagok szűrése Hosszútávú véralvadásgátló kezelés megtervezése

25 Köszönöm a figyelmet!

Hasonló dokumentumok

Colitis ulcerosa, primer sclerotizáló cholangitis és colon polip rossz csillagzat alatt születtem?

Colitis ulcerosa, primer sclerotizáló cholangitis és colon polip rossz csillagzat alatt születtem? Golovics Petra Anna, Lovász Barbara Dorottya, Végh Zsuzsanna, Kürti Zsuzsanna, Gecse Krisztina Barbara,