A TÁPCSATORNA FEJLİDÉSI RENDELLENESSÉGEI. SEMMELWEIS EGYETEM I.sz. Gyermekklinika Prof. Dr. Verebély Tibor

Méret: px

Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "A TÁPCSATORNA FEJLİDÉSI RENDELLENESSÉGEI. SEMMELWEIS EGYETEM I.sz. Gyermekklinika Prof. Dr. Verebély Tibor"

János Kelemen
9 évvel ezelőtt
Látták:

1 A TÁPCSATORNA FEJLİDÉSI RENDELLENESSÉGEI SEMMELWEIS EGYETEM I.sz. Gyermekklinika Prof. Dr. Verebély Tibor

2 Oesophagus atresia, oesophagotrachealis fistula Ma már 90 % feletti túlélés 40 %-ban egyéb fejlıdési hiba is található Gondozás szempontjai a./ Nyelés - lehet akadályozott a hegesen szőkülı anastomosis miatt => rendszeres tágítás szükséges (intézményben) - a nyelési reflex és peristaltika tökéletlensége - gastrooesophagealis reflux (GOR) gyakori a kiegyenesített His szög miatt b./ Légzés - stridorra emlékeztetı hangos légzés a fistula helyén hiányzik a tracheaporc => kezelést nem igényel, egy éves korra múlik - ismétlıdı pneumoniák: nyelési zavar recidív fistula ASPIRÁCIÓ GOR

peristaltika tökéletlensége - gastrooesophagealis reflux (GOR) gyakori a kiegyenesített His szög miatt b.

3 Duodenum atresia 30 % Morbus Down Gyakori a kísérı szívhiba Gondozás szempontjai a./ Táplálás fokozatos felépítése b./ A túltágult duodenum passage zavara késıbb is jelentkezhet

4 Vékonybél atresia Kísérı fejlıdési hiba ritka, de lehet többszörös rövidbél syndroma Gondozás szempontjai a./ Vak bélkacs syndroma (a túltágult bélbıl túl hosszú maradt meg, vagy side to side anastomosis) haspuffadás, fehérjevesztı enteritis, anaemia (kontamináció) b./ Rövidbél syndroma Na + vesztı enteritis c./ A táplálás fokozatos felépítése, parenteralis táplálás több hónapig d./ Fejlıdésben való elmaradás, gyakori az epekıképzıdés

fehérjevesztı enteritis, anaemia (kontamináció) b./ Rövidbél syndroma Na + vesztı enteritis c.

5 Végbél atresia 30 %-ban húgyúti rendellenesség A prognosis függ attól, hogy magas vagy mély atresiáról van-e szó. Sacrumhiány hypoplasiás levator ani rossz prognosis Gondozás szempontjai a./ A definitív mőtétig colostoma (colostoma zsák használata) b./ Székrekedés még eredményes mőtét után is gyakori => paraffin olaj, glicerines kúp, beöntések c./ Incontinencia: a mai mőtéti technika mellett ritkábban fordul elı teljes incontinentia => mőtéti revisio: záróizom plasticák, esetleg végleges anus prae részleges incontinencia ( piszkít ) => az anus csatorna üresen tartása beöntésekkel

/ Székrekedés még eredményes mőtét után is gyakori => paraffin olaj, glicerines kúp, beöntések c.

6 Hirschsprung betegség Késıi meconium ürülés, haspuffadás, székrekedés, szelek spontán nem ürülnek Enterocolitis! Hospitalizálás szükséges Gondozás szempontjai a./ Anus prae gondozása b./ A definitív mőtét után székrekedés elıfordulhat => paraffin olaj, beöntések c./ Piszkít : a végbélcsonkban bélsárrög alakul ki => beöntés, manualis eltávolítás (esetleg mőtéti korrekció)

7 Omphalokele - Gastroschisis Kísérı fejlıdési hibák 40 %-ban Ha a máj a tömlıben van: rossz a prognosis (50 % túlélés), ha nincs: >90 % túlélés Gondozás szempontjai a./ Mesterséges hasfali sérv b./ Passagezavar subileus c./ Letapadásos ileus d./ Bélforgási rendellenesség volvulus, appendicitis rendellenes helyen

Gondozás szempontjai a./ Mesterséges hasfali sérv b./ Passagezavar subileus c.

8 GASTROOESOPHAGEALIS REFLUX Okok Anatómiai okok a./ Hiatus hernia b./ Brachioesophagus c./ Nagyobb His szög Funkcionális okok a./ Éretlen funkció (1 éves korig?) b./ Központi idegrendszeri laesio c./ Roviralta syndroma

9 GASTROOESOPHAGEALIS REFLUX Következmények Hányás súlyfejlıdési zavar Aspirációk SID, atelectasia, pneumonia Mikroaspirációk spasticus brochitis Oesophagitis vérzés, szőkület Ápolási nehézségek

10 GASTROOESOPHAGEALIS REFLUX Mőtéti indikációk Persistáló hányás szigorúan betartott konzervatív kezelés ellenére Súlynövekedés lassú vagy áll Tartós kórházi kezelést igénylı táplálási gondok Recidív pneumoniák Gastrointestinalis vérzés az oesophagusból Szőkület az oesophagusban Hiatus hernia

Tartós kórházi kezelést igénylı táplálási gondok Recidív pneumoniák

11 CROHN BETEGSÉG Etiológia Nem ismert! Genetikus és fertızéses faktor is feltételezhetı, de nem bizonyítható Pathológia Submucosus oedema, fibrosis, lymphaticus tágulat Fekélyek a mucosan Mély repedések, mélyen a bélfalban (hosszirányban) Sinusok, sipolyok kialakulása A bélfal megvastagodik Epitheloid sejtes granulomák, fıleg a submucosában

Submucosus oedema, fibrosis, lymphaticus tágulat Fekélyek a mucosan Mély repedések,

12 CROHN BETEGSÉG Konzervatív kezelés Magas kalória és fehérjebevitel MCT, diéta Salazopyrin Steroidok Imuran (Azathioprine) Cyclosporin Metronidazol

13 CROHN BETEGSÉG Tervezett mőtétek Gyógyszerre nem reagáló betegség Nagyfokú sorvadás, vagy növekedésben való elmaradás

14 CROHN BETEGSÉG Sürgıs sebészi indikációk Akut hasi fájdalom appendicitis gyanúja Pontos macroscopos diagnosis Indokolatlan resectiok elkerülése Az eltávolított appendix szövettani vizsgálata Ileus subileus Akut gyulladás esetén => resectio az épben Hegesedés esetén => resectio vagy hegplasztika (takarékoskodni a béllel) Peritonitis, hasüri tályog, hasfali infiltratio Tehermentesítő enterostoma, majd a folyamat megnyugvása után resectio Perianalis manifestatio Szövettan!

=> resectio az épben Hegesedés esetén => resectio vagy hegplasztika (takarékoskodni a béllel) Peritonitis, hasüri

15 Colitis ulcerosa Ritkán indokolt gyermekkorban sebészi beavatkozás Heveny indikáció Fulminans, toxicus colitis (nagy mortalitás!) Ileostoma Total colectomia, ileo-anastomia Krónikus indikáció Gyógyszeres kezelésre nem reagáló betegség Szőkületek Carcinoma

16 A sebész szerepe a cholestasis kezelésében Diagnosztika a./ Korai májszövettan (tőbiopsia, feltárás) b./ Intraoperatív cholangiographia Epeelfolyás biztosítása vagy javítása a./ Hepatico- vagy choledocho- vagy cystojejunostomia b./ Hepatoporto-enterostomia (Kasai, Suruga) A cirrhosis keringési következményeinek kezelése a./ Vérzı varixok ellátása b./ Oesophagus varixok sclerotizálása c./ Portosystemás anastomosisok Májtranszplantáció

/ Hepatico- vagy choledocho- vagy cystojejunostomia b.

Hasonló dokumentumok

Aktualitások az újszülött és gyermeksebészetben. Verebély Tibor SE Budapest I.Gyermekklinika

Aktualitások az újszülött és gyermeksebészetben Verebély Tibor SE Budapest I.Gyermekklinika Demográfiai adatok Élve születések száma: cca.90000 Terhesség megszakítások száma: cca.40000! Csecsemőhalálozás: