A máj, az epeutak és a pancreas betegségeinek ultrahangvizsgálata gyermekkorban. Várkonyi Ildikó Semmelweis Egyetem I.

Átírás

1 A máj, az epeutak és a pancreas betegségeinek ultrahangvizsgálata gyermekkorban Várkonyi Ildikó Semmelweis Egyetem I.Gyermekklinika

2 Normális máj A vese kéregállományához hasonló, vagy magasabb echogenitású, homogén Alsó széle hegyesszögű Az alsó bordaív alá max.2cm-rel (baba), nem haladja meg (gyerek) Látható: vena portae ágai, vena hepatica-ágak Nem (?) látható: ép epeutak, arteria hepatica ágak

3 A máj segmentalis anatómiája Couinaud-féle beosztás (Claude Couinaud francia sebész, XX.sz.)

4 Májbetegség gyanúja Hepatomegalia, tapintható hasi terime Kóros májenzim emelkedés Elhúzódó icterus Anyagcsereszűrés pozitivitása (pl. hypergalactosaemia)

5 Egy kis éranatómia Richter

6

7

8 Portalis levegőgyülem Differenciál diagnózis NEC VUK in situ allergiás colitis

9 Újszülöttkori icterus

10 Sárgaság csecsemőkben A. Obstruktív (konjugált, direkt hyperbilirubinaemia) B. Nem obstruktív (nem-konjugált, indirekt hyperbilir.) Nem konjugált hyperbilirubinaemia : érett újszülöttek 60%-ában, koraszülöttek 80%-ában Kóros: az újszülöttkori sárgaság elhúzódása 2 hetes életkor fölött Leggyakoribb oka: neonatalis hepatitis, epeút atresia, choledochus cysta

11 Újszülöttkori hepatitis- syndroma Infectio (pl. Toxoplasma, CMV, herpes) Strukturális (epeút atresia, choledochus cysta, Carolibetegség, Alagille-syndroma) Metabolikus (alfa-1-at-hiány, tyrosinaemia, CF, galactosaemia, tárolási betegségek) Genetikai ok (18-as, 21-es trisomia) Tumor (neonatalis leukemia, hepatoblastoma, neuroblastoma, histiocytosis-x) Toxikus (TPN-okozta cholestasis) Vascularis (congestiv szívelégtelenség, asphyxia) Immun (neonatalis lupus, haemolyt.anaemia)

12 Újszülöttkori hepatitis- syndroma Infectio (pl. Toxoplasma, CMV, herpes) Strukturális (epeút atresia, choledochus cysta, Carolibetegség, Alagille-syndroma) Metabolikus (alfa-1-at-hiány, tyrosinaemia, CF, galactosaemia, tárolási betegségek) Genetikai ok (18-as, 21-es trisomia) Tumor (neonatalis leukemia, hepatoblastoma, neuroblastoma, histiocytosis-x) Toxikus (TPN-okozta cholestasis) Vascularis (congestiv szívelégtelenség, asphyxia) Immun (neonatalis lupus, haemolyt.anaemia)

13 Epeút atresia versus újszülöttkori hepatitis 2 hétnél tovább tartó, konjugált hyperbilirubinaemia, világos széklet, hepatomegalia Kasai-műtét (portoenterostomia) sikere: 60 napos kor alatt 91% 90 napos korban 17% A kivizsgálás sürgős!!!! (Később cirrhosis alakul ki.)

14 Újszülöttkori hepatitis 1-4 hetes korban A máj normális méretű, vagy nagy Fokozott echogenitású Nincs epeúttágulat Normális epehólyag látható (kicsi, ha súlyos a hepatocellularis functio csökkenése)

15 Epeút atresia Az extrahepatikus forma gyakoribb Társuló veleszületett rendellenességek: polysplenia, malrotatio, vena cava fejlődési rendell., szimmetrikus máj, situs inversus, vitium Polysplenia

16 Epeút atresia ascites Eleinte a máj normális szerkezetű, később nagy, inhomogén. Nincs látható epehólyag, vagy kicsi <15mm Az extrahepatikus epeutak nem láthatók A ductus-maradvány háromszög alakú v. tubularis echodús képlet a májkapuban triangular cord jel Choi 1996

17 Epeút atresia további kivizsgálása Izotóp (HIDA,BRIDA ) Májbiopsia Intraoperativ cholangiographia

18 Intraoperativ cholangiographia Epeút atresia

19 Choledochus cysta (Todani-féle beosztás)

20 Choledochus cysta UH: cystosus képlet, az epehólyagtól elkülönül Diff. dg.: májcysta, bél duplicatura, pancreas pseudocysta, arteria hepatica aneurysma UH, color Doppler Izotóp Intraoperativ cholangiographia

21

22 Ductus choledochus (közös epevezeték) Tágulat Sludge, kő Choledochus cysta Choledochus tágulat Sludge a choledochusban

23

24 Epehólyag Gyulladás, oedema Sludge (sűrű epetörmelék) Epekő

25 Epekő gyermekkorban Veleszületett obstruktív epeúti betegségek Totalis parenteralis táplálás (TPN) Furosemid- therapia Phototherapia Dehydratio Infectio Haemolysis Rövid bél syndroma

26 Máj eredetű terimék Gyermekkori hasi terimék 5-6 %-a májtumor Ezeknek 43%-a benignus A primaer malignus májtumorok a gyermekkori malignus tumorok 0,5-2%-át teszik ki A Wilms-tumor és a neuroblastoma után 3. leggyakoribb solid tumorok

27 Máj eredetű terimék gyermekkorban 1. Nem tumoros Májcysta Polycystás máj Echinococcus, abscessus Focalis zsírdepositio, focal sparing

28 Májcysta Echinococcus

29 FOCAL SPARING FOCALIS ZSÍRDEPOSITIO

30 Máj eredetű terimék gyermekkorban 2. Benignus Mesenchymalis hamartoma Adenoma FNH Vascularis daganatok /vasoproliferativ tumorok Angiomyolipoma

31 Mesenchymalis hamartoma Ritka benignus májtumor, de a benignus májtumorok ¼-e. Újszülött 5 éves, tünetmentes terime Lehet nyeles, az alsó májszélről lelógó Normális májfunkciók, norm. AFP Multilocularis cystosus terime, septumokkal Thr. Op.

32 Mesenchymalis hamartoma

33 Máj adenoma Benignus Normális májsejtek 80%-ban solitaer Halmozottan glycogenosisban, diabetesben

34 Focalis nodularis hyperplasia (FNH) Legtöbbször incidentaloma, tünetmentes Hepatocyták, Kuppfersejtek Közepén arteriovenosus malformatio van (central scar) Gyakran csaknem izoechogén Fogamzásgátló szedés

35 Újszülöttkori májtumorok Fetalis és újszülöttkori májtumorok Isaacs, J Ped Surgery eset: 56 fetalis, 138 neonatalis dg. 117 haemangioma, 45 mesenchymalis hamartoma, 32 hepatoblastoma

36 Haemangioma, haemangioendothelioma Vascularis tumorok, benignus Kisdedek 13%-ában, a májtumorok 12%-a +/- bőr haemangioma Májban focalis, vagy multiplex (45% haemangiomatosis) Tünetmentes, de okozhat consumptiós coagulopathiát (Kasabach-Merritt-syndroma), high output szívelégtelenséget, ritkán icterust, vérzést, légzési elégtelenséget Az AFP normális Vér pool-scintigraphia (Tc) jellegzetes 1 éves korig progressio, utána lassú regressio Thr.: steroid, propranolol, interferon, embolisatio

37 Máj haemangioma 3 hónapos 1 éves

38 Haemangiomatosis (DD:neurobl.meta)

39 11 hetes 14 hónapos

40 Infantilis haemangioendothelioma Heim Pál Gykhz

41 8 napos 9 hetes Infantilis haemangioendothelioma Heim Pál Gykhz

42

43 Máj haemangioma shunttel

44 Hypergalactosaemia Szűrővizsgálat (kötelező anyagcsereszűrés) Gyakran transiens (oka ismeretlen, lehet ductus venosus persistens, vagy heterozygota galactosaemia) Ha perzisztál : Enzimhiány Portosystemás shunt AVM/haemangioendothelioma

45 Portovenosus shunt a májban Izoláltan tág vena hepatica

46 Malignus májtumorok Hepatoblastoma HCC Fibrolamellaris HCC Embryonalis sarcoma, rhabdomyosarcoma Májmetastasisok (neuroblastoma, Wilmstu) Lymphoma, lymphoproliferativ betegség (PTLD)

47 Malignus májtumorok Hepatoblastoma HCC Fibrolamellaris HCC Embryonalis sarcoma, rhabdomyosarcoma Májmetastasisok (neuroblastoma, Wilmstu) Lymphoma, lymphoproliferativ betegség (PTLD)

48 Hepatoblastoma 3 éves kor alatt (18-24 hó) Magyarországon évi 3-4 új eset Tünetmentes terime, fogyás, fájdalom, anaemia AFP emelkedett Metastasis: tüdő, nyirokcsomó, agy

49 Hepatoblastoma Túlélés: teljes resectio után % reagál a preoperatív chemotherapiára. A resectabilitas ezáltal 67-80%-ra nő.

50 Hepatoblastoma protokoll (SIOPEL) Société internationale d oncologie pediatrique epithelial liver tu) PRETEXT: pre-treatment tumor extension 4 részre osztott máj (segmentum alapon, sebészi szemszögből) + v.cava, v.portae, extrahepaticus elváltozás, távoli metastasis

51 Hepatoblastoma Praeoperativ: biopsia, PRETEXT, mellkas CT Rizikó (risk) beosztás, Praeop. chemotherapia: a. Standard risk (PRETEXT I-III: csak máj) 1 v. 2 chemothr. szer b. High risk (PR. IV) 3-as kombináció Opus előtt tumor méret Műtét Postop. chemotherapia Követés 2 éves túlélés: PRETEXT I: 100% II: 94% III: 70% IV: 68%

52 Hepatoblastoma UH: inhomogén, echoszegény, vérzés, calcificatio, necrosis lehet benne Rizikófaktorok: kissúlyú koraszülöttség IVF terhesség

53 Májmetastasisok MÁJMETASTASIS (Neuroblastoma) IV S stádium Kerek, echószegény solid képletek, tumor a mellékvesében, retroperitoneumban

54 Lymphoma, lymphoproliferativ betegség Diffúz periportalis infiltratio Burkitt-lymphoma

55 Lymphoma, lymphoproliferativ betegség PTLD, májtransplantált gyermek, máj-és vesemanifesztáció

56 Májsérülések Leggyakrabban sérül: a jobb lebeny hátsó része (ez fixált) area nuda Contusio Laceratio: nem halmozó terület +/- parenchymás/subcapsularis haematoma 2/3 haemoperitoneummal jár NINCS haemoperitoneum, ha a sérülés nem éri el a májfelszínt a tok nem szakad meg az area nuda sérül ez retroperitonealis vérzést okoz A májsérülések kb. 1-3 %-át kell csak műteni.

57 Máj trauma szülési sérülés

58 Pancreas Ép pancreas

59 Pancreas Mucoviscidosis, zsíros infiltratio, echódús pancreas

60 Pancreas pseudocysta Hasi trauma vagy pancreatitis után Biciklikormány, hasba ütés, rúgás Pancreatitis: epekő, choledochus cysta, HUS, mumps

61

62 Pancreas tumorok gyermekkorban Extrem ritkaság Pancreatoblastoma: első évtized, nagy hasi terime, 1/3:AFP emelkedett, epeúti obstructio ritka, noha ½ pancreas fejből, solid és cystosus Solid pseudopapillaris tumor: tinédzser lányok, aspecifikus tünetek

63 Pancreas tumor Solid pseudopapillaris tumor

64 KÖSZÖNÖM A FIGYELMET!