Kóros pleurális folyadékgyülem, amelyet a ductus thoracicus, vagy tr. lymphaticusból származó nyirok alkot.

Átírás

1 Chylothorax Nyirokkeringés fiziológiája: A mikrocirkuláció ereiben naponta felnıttben 2-4 liter folyadék filtrálódik. Nyirok-kapillárisokba szedıdik össze elsıdleges nyirok. A nyirokcsomóba kerülve fehérjék (immunglobulinok és Ly-k kerülnek bele másodlagos nyirok. Az alsó tesfélbıl a ductus thoracicus, a felsı testfélbıl a truncus lymphaticus dexter-en keresztül jut vissza a vénás rendszerbe. A nyirokáramlás funkciói: interstitiális folyadék mennyiséget állandó szinten tartja fehérje mentés a vékonybélbıl felszívódott lipidek (chylomikronok) a nyirokkeringés révén jutnak a vénás keringésbe. CHYLOMIKRON: tryglycerid, foszfolipiod, szabad cholesterin, koleszterin-észter és különbözı apoproteinek keveréke. (Az enterocytákban chylomikronná átalakított lipid-molekula mérete túl nagy ahhoz, hogy a kapilláris falán átjusson. Ha azonban az enterális táplálékkal csak rövid és középszénláncú lipidek vannak, azokat a kapilláris felszívja. nyirokcsomó, szekunder nnyiroksejt, immunszabályozás (Ly-k) interstitiumba kijutott fehérvérsejtek és más pl. daganatos sejtek a nyirokkal jutnak vissza a keringése. Metasztazis képzés. Chylothorax Definició Kóros pleurális folyadékgyülem, amelyet a ductus thoracicus, vagy tr. lymphaticusból származó nyirok alkot. Etiológia Ductus thoracicus sérülés cardio-thoracikus sebészi beavatkozást követıen. Mellkas sérülés Primer vagy szekundér intrathoracikus malignitás (különösen lymphoma). Újszülötteknél szülés alatt a gyorsan növekvı vénás nyomás d. thoracicus rupturához vezethet (ritka) Lymphangiomatosis. Restriktív tüdıbetegség. Thrombosis (v.cava superior, v. subclavia). Histoplasmosis. Tuberculoosis. A nyirok erek congenitális anomáliája.

2 (A fötusban refrakter chylothoraxot okozhat az integrin aα 9 missense mutációja.) Klinikai tünetek Chylothorax általában jobb oldali. A tünetek hasonlóak a megfelelı mérető pleurális effusiónál észleltekhez. Légzés zavar. A chylus nem irritáló, pleurális fájdalom nem lép fel. A tünetek megjelenés fokozatos. (A d. thoracicus sérülése esetén a nyirok a hátsó mediastinumban gyülemlik fel akár napokig is. A pleurális őrbe történı ruptura hirtelen dyspnoéval, hypotensióval, hypoxiával jár.) Diagnózis Anamnézis Képalkotó diagnosztika Laboratóriumi leletek Thoracentesis pleurális effuziót igazol. A folyadék tejszerő, ha már enterális tápláláson van a beteg. A folyadék sárgás, vagy véres is lehet. Az enterális táplálás bevezetése elıtt (újszülött) áttetszı. A folyadék laboratórium vizsgálata kimutatja a nyirok összetevıit: lipid, protein, lymphocyták. Chylothorax esetén a triglyceride koncentráció is >1,2 mmol/l (110 mg/dl), a pleuralis folyadék:serum triglyceride arány >1.0, a pleuralis folyadék:serum cholesterin arány <1.0; lipoprotein analízis chylomicront igazol A sejtek priméren T lymphocyták Képalkotó diagnosztika Mellkas rtg UH CT (normális pleura vastagság, lymphoma esetén a tumor lokalizációja) Lymphangiogram lokalizálhatja a nyirokkilépést. Lymphoscintigráfia a nyirokerek és a nyirokcsomók abnormális anatómiáját igazolhatja

3 Szövıdmények Ismételt aspirációk megnövekedett mellkasi nyomás miatt. Ismételt nyirok leszívás malnutrició Immundeficiencia hypogammaglobulinemia és abnormális sejt mediált immun válasz T-Ly hiány fokozott fertızés veszély Kezelés Spontán gyógyulás 50%. Chylus csökkentés: pozitív nyomású lélegeztetés (elvileg igen gyakorlatilag ritkán sikeres) entereális táplálás felfüggesztése, majd alacsony zsír vagy közepes szénláncú triglyceridet és magas proteint tartalmazó TPN. Sérült nyirokér gyógyszeres zárása somatostatin (octerotid µg/kg/nap i.v.; mellékhatások) Pleurodesis kémiai (talcum) gyógyszeres (bleomycin) pleuroperitoneal shunt, d.thoracicus ligációja heroikus, ritka.

4

5

6