Etiológia Epidemiológia Patofiziológia Terápia
Szisztémás betegség időszakában vagy jól dokumentált agyi történéssel szoros időbeli kapcsolatban jelentkező roham. Szinonímák: alkalmi reaktív provokált szituáció függő
Stroke, trauma, anoxiás encephalopathia: < 7 nap KIR infekció vagy gyulladásos betegség: aktív betegségtartam /klinikum, labor, képalkotás/ Metabolikus encephalopathia: dokumentált zavar első 24 óráján belül Alkoholmegvonás: 7-48 óra az utolsó italtól Toxikus: expozíció tartama Tumor: közvetlen posztoperatív időszak
1. Akut betegségmodell /sokszervi elégtelenség/ 2. Krónikus betegségmodell /CV/ 3. Egyes inzultus modell /eclampsia/ 4. Genetikus prediszpozíciós modell Intracelluláris tényezők Extracelluláris tényezők
Epidemiológia
Encephalopathia 5% Toxikus 6% Tumor 8% Eclampsia 2% Egyéb 9% Stroke 16% Metabolikus 9% Megvonás 14% Trauma 16% Infekció 15% Annegers, J. F., 1994.
/100.000 160 140 120 100 80 60 40 20 0 0 10 20 30 40 50 60 70 80 Életév Rochester, Minnesota, 1935-1984.
Életkor Etiológia 0 4 5 14 15 34 35 64 65 infekció, metabolikus, trauma infekció, trauma trauma, megvonás, metabolikus megvonás stroke
Akut szimptómás rohamok incidenciája: 29-39/100.000 Férfi: 52/100.000 Nő: 30/100.000 stroke trauma megvonás infekció 80 életév kockázata ASZR-ra: 3,6% Annegers, J. F.
Terápia
A kiváltó ok kezelése javasolt, de nincs adat arra, hogy ez megelőzi az akut szimptómás rohamot, vagy annak ismétlődését.
Provokált/ASZR 1. - Egyértelműen azonosítható ok - Szoros időbeli viszony a sérüléssel - Biológiai plauzibilitás: az agyi integritás szétesése, metabolikus homeosztázis megbomlása - A sérülés súlyossága magasabb kockázatot jelent 2. Nem jellemző a rohamismétlődés /?/ 3. Magasabb kockázatot jelent az epilepsziára, de abba fogalmilag nem vonható be
Nem provokált Nincs közvetlen kiváltó ok /akut agyi sérülés/ Az ASZR időszakán túl jelentkezik Statikus sérülés a háttérben /trauma, stroke/ Progresszív folyamat a háttérben / tumor, degeneratív betegség/
Rohamismétlődés veszélye /15% v.~ 37-45 %/ Roham után magasabb az epilepszia kockázata Az életkori megoszlás hasonlósága ASZR epilepszia aránya stroke, trauma után Progresszív v. stacioner KIR betegség első megnyilvánulása megelőző történés Untreated seizures beget seizures /Reynolds/ Epileptogenezis
Latens időszak Genetika Indító esemény Módosító tényezők Struktúrális/ funkcionális változások Roham Életkor Refrakter epilepszia? Epilepszia Magatartászavar? Kognitív zavar?
Sérülés FR AP burst Kindling EG Neuronclusterek Limbikus terjedés Motoros area Roham Engel et al.
Korai roham/3-9%/ Késői roham/3-5%/ 10/100.000/év 24 óra /40-80%/ 1 év /70-80%/
3-9 % Corticalis lokalizáció, hemosziderin Ép cortex szigetek Territoriális infarktus (vs. lacuna) Fokális EEG abnormitás Idős kor />75 év: 54,6/100.000/ Stroke súlyossága
Penumbra Metabolikus változások Neurotranszmitter felszabadulás /glu/ Anoxiás depolarizáció CBF csökkenés Hypoxia Sejtkárosodás GABA-erg gátlás Cortex lézió?
Terápia tartama: - 2 hét /ESO/ Választható AK-ok: LEV, GBP, LTG, OCBZ, LAC, TPM ZNS Speciális szempontok: időskor, OAC, szalicilát
Lobaris, corticalis vérzés Etiológia: - érmalformáció Patofiziológia: 8-25% Hemosziderin
Vérmennyiség a bazális ciszternában Vasospasmus, infarctus 10-30% Subduralis haematoma, ICH Neurológiai status Fokális laesio
ICH Terápia tartama: - 1-2 hét Profilaxis /?/ SAV Terápia tartama: - 1-2 hét - 4-6 hét /SE, cluster ASZR/ Profilaxis : - korai vérzéses időszak Tartós AK kezelés /?/
Sinus sagittalis superior, corticalis vénák thrombosisa Parenchymalis laesio Neurológiai status Fokális laesio
Enyhe: eszméletvesztés < 30 perc nincs koponyatörés Közepes: eszméletvesztés 30 perc-24 óra +/- koponyatörés Súlyos: eszméletvesztés > 24 óra + contusio, sub-,epiduralis haematoma, ICH Lowenstein, D.H.
Korai roham /2-5%/ 10/100.000/év 24 óra /60-70%/ Epilepszia: 2-5 % Késői roham /1-3%/ 1 év /kb. 60%/ MTLE: 25-30 %
Súlyos koponyasérülés Gyermek: 30-35 % ASZR Felnőtt: 10-15 % Gyermek: 7-10 % Késői roham Felnőtt: 10-15 %
Áthatoló sérülés Contusio, sub-,epiduralis haematoma Corticalis lézió Koponyatörés /impressziós/ Dura megnyílása Parietalis lézió Súlyos neurológiai deficit 65 év feletti, 5 év alatti életkor
Mechanikai sérülésre adott közvetlen válasz Akceleráció, rotáció Fe Rostszakadás Érruptúra Diffúz axonalis károsodás Waller-féle degeneráció CBF csökkenése Vér-agy gát károsodása Oedema IC nyomás növekedése Inflammatoros cytokinek Excitatoros aminosavak Energiaforgalom Hippocampus korai hyperexcitabilitása
ASZR primer prevenciója: i.v. fenitoin 1 hétig 7 napon túl rutinszerűen nem ajánlható a preventív antikonvulzív gyógyszerelés / PHT, CBZ, VPA/ ASZR: (?) Quality Standards Subcommittee of the AAN, 2003
Nagyobb parenchymális érintettség, fokalitás magasabb kockázatot jelent /14X/ A fertőzések 5-23 %-ában várható ASZR Leggyakoribb gyermekkorban /<4 év/ Súlyosság: GCS<12 5,2/100.000
20 év kockázat: 6,8% Kockázat ASZR-mal, virális kórokkal: 22% Kockázat ASZR nélkül: 10% Kockázat ASZR-mal, bakteriális kórokkal: 13% Kockázat ASZR nélkül: 2,4% < 4 év HS /HHV-6 infekció/ Annegers,J.F., 1988
Proinflammatoros citokinek/il-1, TNF/ GABA receptor gátlás Görcsküszöb Terápia ASZR akut időszak
Megvonási rohamok (incidencia: 11/100.000) - a lakosság 10-20 %-a nagyivó 10 %-ban roham - az alkoholbetegek 40-50 %-ának van rohama - az akut szimptómás rohamok 25 %-a megvonási - a status epilepticusok 9-25 %-ában alkoholabúzus Epilepszia alkoholbetegekben - 2-9 %-os gyakoriság - az átlagpopulációhoz viszonyítva 3x-os kockázat Alkohol az epilepsziásokban - 12 % szociális ivó - 12-36 % eredendően alkoholdependens
Alkohol Görcsküszöb NMDA receptor antagonista Ca-beáramlás csökkentése GABAA receptor facilitálása KIR adaptációja GABA A receptor száma, szenzitivitása NMDA receptor száma, szenzitivitása
Roham GABAA receptor szenzitivitás Celluláris depolarizáció, NMDA Ca- beáramlás repetitív tüzelés Kindling?
Anamnézis: zugivó Status: torpiditás, b.o. faciobrachialis SE Labor: NH3, SGOT, SGPT,GGT hyponatraemia-, kalaemia Th.: 2x1000 mg levetiracetam 2011.07.27. 10 mg BDZ iv. 2011.07.26
2011.08.04. 2011.08.03.
Hypoxia - anaemia - tüdőbetegségek - alveolaris hypoventillatio Ischaemia - cardiovascularis kórképek/arrest/ - carotis sinus hyperaesthesia - Adams-Stokes-sy., arrhythmiák - kisérbetegségek - hyperviszkozitás szindróma - hypotensio, hypertensio Szisztémás betegségek - hepatikus kórképek - vesebetegségek - gastrointestinalis betegségek - endokrin kórképek - elektrolit zavarok - vaszkulitisek - infekciók, szepszis - paraneoplasztikus szindrómák Toxikus ágensek
Elektrolit Járulékos EEG jellemzők Hyponatraemia TH,PLEDs, centralis 6-7Hz, delta paroxizmus Klinikai gyakoriság Rohamgyakoriság +++ ++ Hypernatraemia --- ++ + Hypocalcaemia Hypercalcaemia Generalizált tüske, 3-4 Hz SW Gyors aktivitás, TH, occipitalis SW, FIRDA + ++ ++ + Hypomagnesaemia Generalizált tüske ++ ++ Hypokalaemia --- +++ - Hyperkalaemia --- ++ -
Fehérállományi laesio, subcorticalis atrophia nélkül Fehérállományi laesio, subcorticalis v. diffúz atrophia Hepaticus encephalopathia Hyperammonaemia Uraemia Anoxia Toxikus /Li, baclofen, VPA, levodopa/ Súlyos elektrolitzavar Enyhe infekció (húgyúti, légúti) Enyhe elektrolitzavar Toxikus
Hypertóniás krízisek Eclampsia Immunszuppresszív ágensek Patofiziológia Vasogen oedema /Autoreguláció zavara,vazodilatáció, szimpatikus innerváció/ Terápia Akut időszak+aszr
Hypoxia után 3nap - 3 hét Myoclonus /akciós, startle,tactilis/ Cerebellaris ataxia Intellektuális hanyatlás lehet Nem konzekvens EEG Anatómia: vermis, oliva inferior, thalamus Szerotonin, GABA neurotranszmitter zavar Terápia: clonazepam, VPA, piracetam, levetiracetam, fluoxetin, carbidopa, DBS
1.A coma oka: -SE v. roham? - cerebralis laesio? 2. Az epileptiform aktivitás befolyásolja-e a coma mélységét? 3. Az epileptiform aktivitás rontja-e a prognózist? 4. Kell-e kezelni az epileptifrom aktivitást /coma GED, coma-led/ comában? 5. Prognózis?
Bauer G, Trinka E.: Epilepsia, 51:177-190,2010
Bauer G, Trinka E.: Epilepsia, 51:177-190,2010
Bauer G, Trinka E.: Epilepsia, 51:177-190,2010
Bauer G, Trinka E.: Epilepsia, 51:177-190,2010
Súlyos koponyatraumában,preeclampsiában, SAV-ben, ICH-ban, sinus thrombosisban ajánlott a primer profilaxis KIR-i etiológia esetén az akut fázisban AK Az ASZR fokozott kockázatot jelent az epilepsziára /kivétel a metabolikus eredet/ HS-ra visszavezethető felnőttkori epilepsziák előzményében gyakran van ASZR
Fugit irreparabile tempus!