Várkonyi Ildikó (SE Budapest, I.sz. Gyermekgyógyászati Klinika) MELLKASI MEGBETEGEDÉSEK KORA-ÉS ÚJSZÜLÖTTEKBEN
ALARA elv, Image gently As low, as reasonably achievable Azaz: olyan diagnosztikus vizsgálatokat válasszunk, melyek a gyermek számára a legkisebb sugárterheléssel járnak.
Technikai feltételek A.p. vagy p.a. felvétel (0,1 msv) Rutinból nem kell kétirányú felvétel Soha ne az átvilágítás legyen az első vizsgálat (5-6x 0,1 msv)
HELYSZÍNI RÖNTGENVIZSGÁLATOK Hely a gép mozgatására Megfelelő fókusz-film távolság (min. 1m) A kazetta a vizsgálandó testrésszel párhuzamos legyen Centrálás Blende! A környezet sugárvédelme (Többi beteg)
Sugárvédelem 1. 1. A röntgenezett gyermek: koraszülött minél kisebb, annál betegebb, annál több felvétel készül róla (kumulativ dosis ). A PIC-en tartózkodás alatt átlagosan 140 mikrosv (kb.20 napi háttérsugárzás) Az átlagos természetes háttérsugárzás kb. 7 mikrosv/nap
Sugárvédelem 2. 2. A szomszéd baba: a doziméter regisztrációs határa alatt, biztosan kisebb, mint 0,13 mikrosv 3. A röntgenasszisztens : (évi 250 munkanap, 3 mellkasfelv./nap, ólomkötényben) : 1,5 mikrosv (az éves háttérsug. 0,06%-a) (a maximum megengedett < 1mSv/év)
Sugárvédelem 3. A helyiségben tartózkodó személyzet: 150 cm-nél távolabb mérhetetlenül kicsi dosis
A sugárérzékeny vörös csontvelő lokalizációja
Dokumentálás Oldaljelzés A beteg neve Valamilyen azonosítója (TAJ, szül.dátum) A vizsgálat dátuma
BELÉGZÉS KILÉGZÉS
Beállítás, centrálás
centrálás ólomkötény fixálás, megfogás gonádvédelem,ólomgumi fixálás, homokzsák blende
BŐRREDŐK
THYMUS
MELLKASI UH- VIZSGÁLATOK Korlátozott értékű, de csecsemőkorban igen hasznos Thymus - kóros terime diff. dg. Rekesz- és jugulum közeli elváltozások Rekeszmozgás Mellkasfali terimék Kis mennyiségű mellkasi folyadék UH- vezérelt punctio Tályog Ép thymus Pneumonia
Tüdő térfogat IRDS RSV pneumonia
Kora-és újszülöttek Különböző Gesztációs kor Születési súly Fejlődési fázis Megbetegedések Szövődmények
Koraszülöttek betegségei Újszülöttek betegségei
Koraszülöttek betegségei RDS BPD PDA
Respirációs distress (RDS, HMD) Koraszülöttek, 26-33. gest.hét 6-12 órával születés után surfactant-hiány, éretlen tüdő alveolaris atelectasia I-IV. stádium Postpartalis légzési elégtelenség Exspiratorikus nyögés Orrszárnyi légzés intercostalis, sternalis behúzódás Cyanosis, tachypnoe
RDS Csökkent tüdőtérfogat (!) Reticulogranularis rajzolat Összeesett alveolusok Atelectasia Bronchusok nem esnek össze - pozitív levegőbronchogramm Elmosódott szív-és rekeszkontúrok Fehér tüdő
Therapia: Surfactant, PEEP 08.15. 08.16.
Intratrachealis surfactant-adás: néha féloldalas kép
Nem javul a kép, vagy újra fedettség alakul ki Congestiv szívelégtelenség, tüdőoedema: IRDS therapia: oxygenisatio, pulmonalis vascularis resistentia : elárasztás PDA miatt (bal-jobb shunt) Hiányzik a kellő oxigén- stimulus a Botall záródásához Neurogen oedema - kamrai vérzés miatt PIE - ha nem csökkentik a nyomást kellően Romló IRDS Kialakuló BPD Ritkán: infectio, tüdővérzés
A tüdő fejlődésének 1., embrionalis fázisa
A tüdő fejlődésének további fázisai 2. Pseudoglandularis 52.nap- 16.hét 3. Canalicularis 17-28.hét 4. Saccularis 29-36.hét 5. Alveolaris 36-40.hét A további légutak kifejlődése A vascularis ágy, az acinusok hálózata, epithelium ellaposodása A sacculumok komplexitása nő Az alveolusok kialakulnak (kb 1 millió)
BRONCHOPULMONALIS DYSPLASIA Súlyos RDS miatti mechanikus lélegeztetés Barotrauma, O2 károsító hatása 4 stádium 10-14. napon kezdődik Szövődmény: infectiók Radiológiai eltérések évekig fennállnak Northway stádiumok:1967 I. (2-3 nap): IRDS-szerű kép II. (4-10 nap): teljes fedettség, PDA-elárasztás III. (10-20 nap): szivacsvagy buborékos tüdő, felső lebeny kötegezettség, alsó lebeny emphysema, felfújt tüdők IV. (1 hónap után): hasonló kép, mint III.
BRONCHOPULMONALIS DYSPLASIA Pathomechanizmus Bronchiolaris és alveolusepithel necrosis és hyperplasia Oedema Interstitialis fibrosis Pulmonalis erek intima-és mediamegvastagodása: pulmonalis hypertonia
BRONCHOPULMONALIS DYSPLASIA Klinikai, pathológiai és radiológiai eltérések Oxigéndependencia a 28. életnapon + radiológiai jelek (surf. előtt) (Tooley 1979) 36. postconceptionalis hét (Shennan 1988) Kezelés változása: (antenatalis steroidok, surfactant, indomethacin) új BPD Több igen kissúlyú koraszülött él túl
ÚJ BPD 1000 gramm alattiak Gyakran olyanokban, akikben kezdetben a tüdőelváltozás nem súlyos. (Wilson- Mikity??) Az acinusok fejlődési zavara (kevesebb és nagyobb alveolus) Kevésbé dominál a gyulladás és a fibrosis A BPD egyben a pulmonalis és neurosensoros kimenetel mérője is.
BPD-hez társul GOR Tracheobronchomalacia Pulmonalis és systemás hypertensio Gyengébb, elmaradó idegrendszeri fejlődés Késői CT: air trapping, fibrosis, csökkent bronchusátmérő, csökkent a-p. mellkasi átmérő
www.schneiderchildrenshospital.org Perzisztáló Ductus Botalli
Perzisztáló ductus Botalli Bal-jobb-shunt Térfogat-és nyomásterhelés Szívelégtelenség Cardiomegalia Diffúz árnyék Op. után
Gondolni kell a nyitott Botallvezetékre, mert Sokszor a radiológus látja elsőként jeleit. Fokozza a koraszülött Tüdővérzésre NEC-re Csökkent GFR miatti veseelégtelenségre Agyvérzésre való hajlamát.
Botall-ligatura után újra elárasztás A BPD részjelenségeként capillary leak Caffey
Érett újszülöttek megbetegedései Wet lung Meconium aspiratiós syndroma Air leak syndromák Sebészeti megbetegedések
Tranzitórikus tachypnoe = Wet lung Terminusra szül. Sectio cesarea Enyhe légzési distress Spontán, gyors javulás Retineált foetalis tüdőfolyadék* Normális tüdővolumen *klorid- és folyadékszekretáló csatornák a tüdő epitheliumában: folyadék absorptio (szülés alatt fokozódik)
MEKONIUM ASPIRÁCIÓS SYNDROMA Fetalis hypoxia vagus stimulatio mekonium ürítés a magzatvízbe Kémiai pneumonitis, sekundaer pneumonia Légúti obstructio, felfújtság hóförgeteg
Air leak syndroma (levegőszökés, pathologiás levegőgyülemek) PIE= pulmonalis interstitialis emphysema Pneumomediastinum Subcutan emphysema PTX Pneumoperikardium Pneumoperitoneum
PIE pulmonalis interstitialis emphysema L= Nyirokér b=bronchus Felman 1987
Pneumomediastinum Spinnaker- jel
Pneumomediastinum
Pneumomediastinum 3.nap 4.nap 8.nap 12.nap
Richter/Lierse 1990 PTX
PTX
Sebészeti megbetegedések Veleszületett mellkasi elváltozások Congenitalis hernia diaphragmatica Cong. pulmonary airway malformation Congenital lobar hyperinflation Tüdő sequestratio 50
Mellkasi térfoglaló elváltozások Térfoglaló terime Kompresszió: légutak, erek, nyelőcső Tüdőhypoplasia, pleuralis folyadék, polyhydramnion Társuló fejlődési rendellenességek
Rekeszssérv hernia diaphragmatica Gyakoriság 1/4000 születésre Bal oldali 80 % 4 B : BOCHDALEK, BACK, BABIES, BIG 4 M : MORGAGNI, MIDDLE, MATURE, MINUSCULE www.med.umich.edu/fdtc/images/art_cdh.jpg 52
53
54
Rekeszsérv követése 55
Praenatalis MR Mortalitás: 57% ha a máj a thoraxban 7% ha nem (Graham and Devine, 2005) A prognózist a tüdőhypoplasia határozza meg. MR-volumetria 56
Rekesz eventeratio Vékony rekeszizomzat Magasan álló rekesz Ez alatt vannak a szervek Normális ipsilateralis tüdő Gyakran malrotatio is
Bronchopulmonalis előbél malformatio-k HIBRID elváltozások 58
1.CPAM congenital pulmonary airway malformation Congenitalis cysticus adenomatoid malformatio (CCAM) Hamartoma Bronchusokkal összeköttetés Normális érellátás Spontán regressio Mellkas rtg, UH (CT) 59
CPAM 3 típus (Stocker) I. Multicystás (50%) : nagy cysták > 20mm legjobb prognosis II. Intermedier (40%) : < 12mm cysták, egyéb rendellenességek (vese-, bél-, szív- és csont) gyakoriak III. Solid (10%): igen ritka, rossz prognosis a pulmonalis hypoplasia, hydrops miatt
CPAM ÁEK Rezidens 2010 május
CPAM 90%-ban spontán regressio Hydrops rossz prognózisra utal Rezidualis CPAM resectioja javasolt (esetleges mal. elfajulás) előtte CT! Caffey s Ped Diagn Imaging
Dr Balázs György 63
2.Congenital lobar hyperinflation (CLH) (Congenitalis lobaris emphysema (CLE) Fokozódó felfújtság Kb. 50% bal felső lebeny Dr Balázs György 64
Congenitalis lobaris hyperinflatio (CLH) Congenitalis lobaris emphysema (CLE) Etiológia (50% ismert): bronchusporchiány, bronchusleszorítás endobrochialis obstructio Progresszíven felfújt, megnagyobbodott lebeny, disztendált alveolusok, focalis ruptura
CLH Kivizsgálás Az első néhány napban ez a lebeny fedett, mivel a retineált foetalis folyadék nem tud kiürülni a bronchus obstructio miatt. Később nyirok-és kapillaris keringéssel kiürül, és kollaterális úton telődik meg levegővel. 1. CT Bronchus anatómia Vascular ringek Külső kompresszió DD CPAM I. típustól (nincsen benne sem solid, sem cystosus komponens) 2. Echocardiographia +14% egyéb rendell., főként vitiumok
CLH differenciál diagnosis Bronchogen cysta Caffey s Ped Diagn Imaging
CLH differenciál diagnosis
Arteria pulmonalis sling Jobb főhörgő compressio Air trapping Dr Balázs György (Heim Pál Khz)
3.Tüdő sequestratio Intralobaris Extralobaris Gyakoriság 75-86% 14-25% Arteriás vérellátás Aorta Aorta Vénás elfolyás Vena pulmonalis Systemás vénák, V. portae Társuló rendellenességek 60%: bélduplikatura, rekeszsérv, CCAM, CLE, vitium Recidiváló infekciók Etiológia? 70
Tüdő sequestratio iu. diagnosis UH: solid, körülírt, echódús képlet Color-Doppler: odavezető arteria MR: magas jelintenzitás In utero spontán regressio lehetséges Hubbard A. et al. Radiology 1999 212: 43-48
72
Heim Pál Gyermekkórház CT 73
Dr Balázs György 74
3D MR +KM MIP Interactive Cardiovascular and Thoracic Surgery 2 (2003) 480 482 75
A fertőzés in utero, szülés közben, vagy közvetlenül utána történik Streptococcus B pneumonia a leggyakoribb (3-4.nap) Még: E.coli, Enterococcus Később (hetek) Chlamydia A radiológiai kép hasonló az egyéb, RDS-t okozó képhez Mellkas felv. elegendő Érett újszülött IRDS-e ÚJSZÜLÖTTKORI SEPSIS
Újszülött Szopáskor apnoe, leszürkülés Nyeléskor köhög Hamar pneumonia alakulhat ki
Nyelőcső atresia 78
H-fistula N
H-fistula
A mellkasfali lágyrészképletek
Paravasatum jobb oldalon Mellkasfali oedema
Volt koraszülött, BPD, súlyos csontelváltozások
És végül: a has felső része!
ÁEK Rezidens 2010 május KÖSZÖNÖM A FIGYELMET!