Atelectasia. Akut tüdőkárosodás (Acute lung injury)

Átírás

1 Tüdő fejlődési rendellenességei Atelectasia Akut tüdőkárosodás (Acute lung injury) Gábor Smuk M.D.

2 I. Tüdő fejlődési rendellenességei I.a. Bronchogén cysta: előbél abnormalis fejlődésének eredménye lokalizáció: anterior mediastinum, ritkán tüdő parenchyma columnaris csillószőrös hengerhám, unilocularis cysta I.b. Congenitalis lobáris emphysema: Veleszületett vagy szerzett Megjelenése hasonló a panacinaris emphysemához (teljes lebeny vagy szegmentet érinthet) A környező állomány kompressziója hypoxiához vezet A lézió sebészi eltávolítása kuratív

3 I. Tüdő fejlődési rendellenességei I.c. Szekvesztráció A légutakkal nem kommunikáló tüdőterület Extralobáris típus: A lebenyi pleurán kívül helyezkedik el (saját pleura borítás) Szisztémás artériás keringésből kapja vérellátását. Intralobáris típus: A lebeny pleuraborításán belül helyezkedik el A bronchovascularis rajzolat nem látható a CT felvételen. Komplikáció: nyákakkumuláció, pneumonia 50%-ban cysticus malformációval társult

4 I. Tüdő fejlődési rendellenességei I.d. Congenitális pulmonális légúti malformáció (CPAM) Szinoníma: Congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) Különböző típusok a cysta átmérő alapján Cysták ciliaris epitheliummal béleltek Különböző típusok eltérő prognózissal bírnak Malignus transzformáció bekövetkezhet

5 I. Tüdő fejlődési rendellenességei I.e. Pulmonális hypoplasia A tüdő hypoplasiája esetén kevesebb alveolus van jelen (vagy kisebb átmérővel bírnak) Egyéb abormalitásokhoz kapcsolódik általában: diaphragma defektus (hernia) vese fejlődési rendellenesség (Potter szekvencia) extralobar tüdő szekvesztráció súlyos mellkasi deformitás.

6 I.e. Pulmonális hypoplasia Pathogenesis: A. A tüdő kompressziója intrathoracicus térfoglaló folyamat miatt, jellemzően abdominalis szervek herniációja a rekesz defektus kapcsán B. Neuromuscularis betegség következtében normál légzőmozgás hiánya (myotonic dystrophy). C. Oligohydramnios/magzati alveoláris folyadék hiánya (a folyadék belső támaszt nyújt a tüdő fejlődése során)

7 I.f. Pulmonális aplasia (agenesis) Egyik tüdőfél, lebeny, vagy mindkét tüdőfél hiánya Bronchus teljes hiánya (bronchus agenézia) vagy csupán bronchus kezdemény (aplasia). Unilateralis aplasia a maradvány ellenoldali tüdőfél megnagyobodott kompenzatorikusan

8 II. Atelektázia (tüdőállománya collapsusa) A tüdőállomány elégtelen expanziója. Resorpciós atelkt.: légúti obstrukció következtében a szabad légáramlás gátolt Tüdő collapsus/ atelektázia Kompresszió eredményeként: mellkasüregben felhalmozódó folyadék vagy levegő nyomán Kontrakciós atelektázia: lokalizált vagy kiterjedt fibrózisa a tüdőállománynak

9 II. Atelektázia Levegő abszorpció okai Intraluminalis Nyák Idegen test Endobronchialis tumor Bronchus fali laesio Bronchus carcinoma Sarcoidosis Külső kompresszió lymphadenomegalia aneurysma

10 II. Atelektázia makroszkópia Collabált tüdő kisebb kiterjedésében illetve tömör tapintatú, a pleura felszínen mély barázdák láthatóak

11 III. Acute lung injury (ALI)/ Diffuse Alveolar Damage (DAD) Acute lung injury: nagyszámú lehetséges tüdő károsító hatás ALI: rapidan létrejött hypoxaemia, radiológiai felvételen két oldali pulmonális infiltrátum Oedema, vascularis permeabilitás, epithel sejt necrosis Diffúz alveolaris károsodásnak (DAD) hívjuk súlyos és kiterjedt formában Klinikailag legsúlyosabb manifesztáció az Akut Respirációs Distressz Szindróma (ARDS) Magas mortalitás (50%) Újszülöttekben Neonatal RDS (NRDS) éretlen tüdőszövet/surfactans hiánya kapcsán jön létre

12 Akut Respirációs Distress Szindróma (ARDS) ARDS egy rapidan kialakuló légzési elégtelenség mechanikus ventillácóra nem javuló hypoxia levegő a bronchusokra korlátozódik: levegő bronchogram.

13 Etiology of DAD Szepszis Terápiás besugárzás Masszív aspiráció Akut pancreatitis Éges Shock Trauma (pl. fejsérülés) Hemorrhágiás Neurogén Cardiogén Paraquat Inhalációs eredet Toxicus gőzök Füst Infekció Immunszuppresszált betegek Virális infekció: adenovírus, influenzavírus, herpesvírus, CMV SARS; RSV Legionella Mycoplasma/Chlamydia Rickettsia Pneumocystis jiroveci Gyógyszerek Kemoterápia: busulfan, bleomycin, methotrexate, azathioprine, Amiodaron etc Idiopátiás forma Acut interstitialis pneumonia

14 Diffúziós távolság Hypoxaemia Hyalin-membrán Surfactans szintézis Felületi feszültség Szepszis Infekció Shock Pancreatitis Exudáció (Plazma kiáramlás) Epithel és endothel sejt károsodás Oedema és atelektázia Nyíró erő Pulmonalis vasoconstrictio Hypoxaemia

15 III. Diffúz alveoláris károsodás (DAD) III.a. Exudatív fázis (hyalin membrán képződése) I-es típusú epithel sejtek és capillaris endothel károsodása Epithelsejtek nekrózisa a basal membrán denudációját eredményezi Fibrin gazdag exudatum halmozódik fel a légterekben Surfactans hiánya lép fel, tüdőállomány collapsusa lép fel Exudátum resolutioval vagy reparációval gyógyul III.b. 2. Regeneráció proliferatív fázis 1 2 hét elteltével az akut tüdőkárosodást követően a II-es típusú alveolaris sejtek proliferációja és I-es típusú pneumocytákká történő differenciációja jön létre a denudált alveolus belfelszín reepitelizációjának érdekében Az alveolusok pleomorph részben orsó alakú sejtekkel béleltek, melyek átmentet képeznek I-es és II-es típusú epithelsejtek között. egyes esetekben laphám metaplasia jön létre I-es típusú epithel sejt borítás helyett. A regenerálódó epithelium jellemzően a hyalin membrán alatt nő, melynek következtében a hyalin membrán leválik a bazálmembránról. Egyes esetekben a hyalin membrán incorporálódik a bazálmembránba.

16 III.c. Reparáció/Fibrosis Kötőszövet képződés a bronchioloalveolaris alapszerkezet torzulásához és a tüdőparenchyma retrakciós alapú térfogat csökkenéshez vezet Az epithel sejtek az újonnan formálódott kötőszövetet borítják A lerakódott kollagén incorporálódik az interstitiumba Intralveolaris lokalizációjú organizáció (fibroblastok laza csoportosulása alveolus lumenében) szepszist követően jellemző Számottevő interstitalis fibrosis az esetek egy részében

17 IV. Újszülöttkori respirációs distress szindróma (NRDS)/ I.a. Hyalin membrane disease Koraszülöttekben, gesztációs kórnak megfelelő súly és fejlettség mellett. 28. Hét előtt születtek 60%-ban. Tünetek Nehézlégzés és cyanosis az élet első órájában Súlyos légzési elégtelenség (terápia nélkül letális) Patogenezis 1. Surfactans hiány 2. A tüdő minden egyes levegő vétel után összeesik progresszív atelektázia és csökkent complience 3. Alveolus hám károsodás lép fel a nagy nyíró erő következtében 4. Protein gazdag (fibrin-gazdag) exudáció hyaline membrán képződéshez vezet 5. Gázcsere hypoxaemia surfactans termelés

18 IV.a. Hyalin membrán betegség Makroszkópia Tömör tüdőparenchyma Mikroszkópos kép homogén sávszerű halvány eosinophil anyag, mely az alveolus belfelszínéhez tapad elhalt sejtek cytoplasmája, nucleoplasmája és vér plazma alkotói PAS pozitív Neutrophilek nincsenek jelen számottevő mennyiségben, kivéve másodlagos infekció esetén

19 IV. Neonatális Respirációs Distressz Szindróma (NRDS) IV.b. Complications of ventilator-administered oxygen Retrolentális fibroplázia (koraszülöttek retinopáthiája) hyperoxiás fázis: VEGF hypoxiás fázis terápiát követően: VEGF Endothel sejt necrosis neovascularizáció Bronchopulmonaris dysplasia (BPD) (min 1 hónap elteltével) A mechanikus ventilláción átesett gyermeke egy részében alveolaris septáció alveolus szám Vaszkulatúra fejlődési zavara- dysmorph capillaris konfiguráció