Tüdő vaszkuláris betegségei. Gábor Smuk M.D.

Átírás

1 Tüdő vaszkuláris betegségei Gábor Smuk M.D.

2 Pulmonális congestio Stasis lehet aktív vagy passzív Aktív pangás: gyulladás kapcsán Passzív pangás: pulmonális vénás nyomás (bal szívfél elégtelenség vagy mitralis stenosis esetén) tüdő oedema haemosiderosis chronicus pangás esetén

3 Tüdő oedema 1. Hemodinamikus ödéma 2. Oedema microvascularis/alveolaris epitél károsodás kapcsán 1. Hydrostaticus and ozmotikus erők befolyásolják az érfalon keresztül történő víz mozgást. 2. Az endothel vagy alveolaris epithel direkt károsodása protein gazdag folyadék (exsudatum) szivárog az interstitiumba illetve alveolaris terekbe (ARDS alakulhat ki extenzív, nagyfokú oedema esetén)

4 Pulmonális oedema okai 1. Haemodinamikus oedema Pulmonalis vénás hypertensio (emelkedett hydrosztatikus nyomás) Bal kamra elégtelenség, mitrális stenosis and pulmonális venoocclusive betegség, intravénás folyadék túlterhelés Hypoproteinaemia (csökkent onkotikus nyomás) hypoalbuminemia, nephrosis szindróma, cirrhosis hepatis, proteinvesztő enteropathia 2. Microvascularis és Epithel károsodás Acut infekció Folyadék aspiráció (gyomor tartalom) Besugárzás Indirekt károsodás Magashegyi betegség: septicemia, shock, trauma, kemoterápia hypoxiás vasoconstrictio

5 Tüdő thromboembolizáció kockázati tényezői Hasi műtét Posztoperatív intenzív osztályos kezelés Alsó végtagi törés Varicositas (alsó végtag) Előrehaladott daganatos megbetegedés Hospitalizáció csökkent mobilitás COPD Pangásos szívelégtelenség Orális fogamzásgátló szedése Hormone replacement therapy Hosszan tartó utazás (ülve utazva) Elhízás

6 Totális (masszív) embólia: a pulmonalis artéria törzs elzáródása (hirtelen halál) Subtotális embolizáció: bal vagy jobb arteria pulmonalis elzáródása Parciális embólizáció: szegmentális art. ág elzáródása (infarctus létrejöhet) Microembolizáció: microvasculatura érintett Pathology Illustrated 2018

7 Nem trombotikus embolizáció Zsír embolizáció Okai: csonttörés, lágyrész trauma, zsírleszívás Amnion folyadék embolizáció Embolizáció inkomplett méhtest rupturák kapcsán. Amnion folyadék epidermális sejt törmelék és meconium tartalommal DIC Trophoblastos embolizáció Mola hydatidosa vagy choriocarcinoma kapcsán jöhet létre Tumor embolizáció A tumorembolusok töredékéből képződik metastasis. Masszív tumor embolizáció jobb szívfél elégtelenséghez vezethet Csontvelő Bordatörés újraélesztés kapcsán. Nagyobb traumák, csonttörések kapcsán csontfragmentumok embolizálhatnak. Légembolia: Trendelenburg pozícióban zajló műtét során például Idegen test: (porított) tabletta intravénás használata gyógyszerfüggőkben

8 Pulmonális hypertensio Definíció Pulmonális artéria nyomás 25 mmhg nyugalomban. Vaszkulatúra különböző szinten lehet érintett elsődlegesen prekapilláris kapilláris postkapilláris Prekapilláris: primer pulmonaris hypertensio, kötőszöveti betegség, thrombembolizáció, étvágy csökkentő gyógyszerek Hypoxás hatás révén: COPD, alvási apnoea szindróma Kapilláris: extenzív pulmonális fibrózis Posztkapilláris: bal szívfél elégtelenség, veno-okkluzív betegség

9 Pulmonalis hypertensio Primer ( idiopátiás ) pulmonáris hypertensio az estek 80%-ban ismert genetikai háttér(bmpr2 inaktiváló mutációja) endothel dysfunctio és érfal simaizomsejt proliferáció jön létre. Morfológia Endotél proliferáció többszörös lumenű plexiform lézió kialakulását eredményezi. media hypertrophia koncentrikus intimális fibrosis nekrotizáló fibrinoid arteriopathia dilatatios léziók (plexiform, egyebek) pulmonaris arteria atherosclerosisa cor pulmonale chronicum Plexifrom lézió egyes secunder pulmonalis vascularis betegségek legsúlyosabb manifesztációként is létrejöhet. Plexiform léziót el kell különíteni a recanalizálódó thrombustól.

10 Pulmonalis hypertensio Példák nem idiopátiás pulmonaris hypertensio a) Chronicus obstruktív vagy interstitialis tüdőbetegség: vaszkuláris rezisztencia b) Congenitalis vagy szerzett szívbetegség: emelkedett pulmonális vénás nyomás c) Ismétlődő trombembolizáció: csökkent teljes vaszkuláris keresztmetszet megnő a vaszkuláris rezisztencia. d) Autoimmun betegségek (e.g.: szisztémás sclerosis) a pulmonális vaszkulatúra és interstitium együttes érintettsége vaszkuláris rezisztencia e) Obstruktív alvási apnoe (obesitas és hypoxaemia) hypoxa indukált vasoconstrictio. f) Vasculitis: endothel sérülés

11 Pulmonális veno-okkluzív betegség Definíció Intra- és extrapulmonális vénák szűkülete vagy elzáródás az intima fibrózus kiszélesedése következtében. Feltételezhetően posztrombotikus jelenég, de a trombózis ritkán észlelt. 1, vén obliterációja vénás hypertenzió media hypertrophia a vénában 2, kifejezett pangás a tüdőben, haemosiderosis 3, tartós súlyos interstitalis oedema interstitialis fibrózis Etiológia: Idiopáthiás az esetek többségében Valószínűleg kemoterápia, radioterápia, csontvelő transzplantáció, vese transplantació, HIV fertőzés, szisztémás sclerosis, sarlósejtes anaemia antiphospholipid szindróma szövődménye is lehet.

12 Diffúz alveolaris haemorrhagiás szindrómák Goodpasture szindróma: - autoimmun betegség: keringő autoantitestek IV-es típusú kollagén (BM alkotó) ellen vese és tüdőkárosodáshoz vezet. - 2-es típusú hyperszenzitivitás - nekrotizáló haemorrhagiás pneumonitis, diffúz alveoláris vérzés (az esetek 60-70%-ban) és rapidan progresszív glomerulonephritis Makroszkópos kép: nehéz tüdőfelek kiterjedt vöröses barnás konszolidációval. Hisztológia: az alveolusok haemosiderin tartalmú macrophagokkal teltek. Fiatal, jellemzően dohányos férfiak betegsége legiknább. Klinikai megjelenés: hemoptysis, uremia Idiopatás Pulmonalis Haemosiderosis - anti-bm antites nem mutatható ki - intermittentáló, diffúzs alveoláris haemorrhagia gyermekekben, fiatal felnőttekben - hemoptysis és anaemia

13 Vasculitis Wegener granulomatózis (Granulomatosis with Polyangiitis) T-sejt mediált hyperszenzitivitás, PR3-ANCA keringő antitestek Wegener granulomatózis komponensei a. Necrotizáló granulomatosus gyulladás a felső légutakban és tüdőben b. Vasculitis c. Glomerulonephritis Morfológia: - multiplex irreguláris beszűrődés (vérzéses, nekrotizáló, gyakran kavitáló léziók) - necrotizáló granuloma körül kevert lobsejtes beszűrődés, fibroblastok - microabscessus (neutrophilek jelenléte) - a kis és közepes erek vasculitis (gyulladásos infiltrátum az érfalban, fibrinoid necrosis) - IF mikroszkópos vizsgálat gyakran negatív (pauci-immun) Ig és komplementre nézve

14 Pleurális effúziók serosus (hydrothorax) Effuzió típusa véres (haemothorax) tejszerű (chylothorax) gennyes (pyothorax/empyema thoracis) Serosus effúzió: <3 g fehérje/dl (szívelégtelenség, túlzott folyadékterápia) Haemothorax: trauma, mellkasia aorta aneurysma spontán ruptúrája Chylothorax: ductus thoracicus obstrukciója vagy ruptúrája Empyema thoracis: a pleurális térben létrejövő gennygyülem

15 Empyema thoracis (pyothorax) Általában pneumonia komplikációja Diabetes vagy alkoholizmus hajlamosító tényező Tüdő abscessus komplikációja lehet Kórokozók: Streptococcus, Fusobacterium, Bacteroides, Escherichia coli, Pseudomonas aeruginosa Pleura tuberculosisa Primer tbc haematogén úton éri el a pleurát. Típusos tuberculum a pleurfelszínen. Kazeáció, szervülés során kalcifikálódhat. Kiterjedt rigid adhesiok, callus jön létre. Postprimer tuberculosis közvetlen terjed a pleurára annak erosiojával.

16 Rheumatoid arthritis (RA) Pleurális effúzió a leggyakoribb mellkasi manifesztációja a betegségnek. Bronchopleuralis fistula és pyopneumothorax tud létrejönni cavitáló rheumatoid nodulus talaján. Karakterisztikus a palizáló histiocyták lineáris elrendeződése a pleura felszínen.

17 Pneumothorax (PTX) A levegő mind a mellkasfalon, mind a pleurán keresztül a mellüregbe juthat. Egykor arteficiális ptx a tuberculosis egy kezelési módjának számított Egyes esetekben a lágyrészek szelepként funkcionálnak: csapdába ejtik a levegőt mellüregen belül ez a típus az úgynevezett feszülő pneumothorax Ptx okai: trauma, emphysema, Marfan szindróma, Ehlers Danlos szindróma, pleurális endometriosis Ismétlődő esetek kezelése: pleurodesis

18 Pleurális plakk Foglalkozási és környezeti eredetű azbeszt expozíció év alatt fejlődik ki Nem progrediál tüdő carcinomába vagy mesotheliomába (nincs számottevő funkcionális következménye) Azbeszt indukált pleurális fibrózis Vékony fibrózus réteg a pleurán (általában azbesztel dolgozó munkások pleuráján) bilaterális vagy unilaterális tömeges fibrózis a tüdő complience-t rontja

19 Mesothelioma Definíció mesothelioma a pleura (mesothel sejtek) malignus megbetegedése Ritka esetben jól differenciált papillaris mesothelioma jön létre (jobb prognózis) mesothel sejtek benignus neoplasiáját adenomatoid tumornak hívjuk Etiológia azbeszt és egyéb rostos szerkezetű ásványok okozzák jellemzően, de simian virus 40 (SV40) szerepe is felmerült a betegség kialakulásában p53 és Rb tumor suppresszor gének mutációja jellemző

20 Patogenezis oxidatív stress azbeszt szálak belélegzését követően macrophagok által termelt szabadgyök kromoszóma károsító hatása sejtosztódás során carcinogének koncentrációja az azbeszt szál felszínén (dohányfüst carcinogének) Makroszkópos megjelenés A parietalis pleurán kezdődik noduláris formában, majd nodulusok összeolvadásával plakk jön létre, Végül tumorszövet összefügői mezői alkulnak ki obliterált pleurális tér Interlobaris fissurák érintettek Hisztológia 1, epithelioid 2, sarcomatoid (fibrózus) 3, bifázisos

21 Mesothelioma terjedése és prognózisa A diagnózis idején kiterjedt pleurális érintettség jellemző extrapleuralis pneumonectomia az egyetlen effektív sebészi beavatkozás A tüdőparenchyma inváziója lokálisan előrehaladott betegségben 2 évnél kevesebb várható élettartam epithelioid mesothelioma regionális nyirokcsomókba ad áttétet sarcomatoid mesothelioma távoli szervekbe ad elsőként metsztázist kedvezőtlen prognosztikus faktorok: férfi nem, idős kor, előrehaladott stádium, súlyvesztés, rossz performansz státusz

22 Soliter fibrózus tumour visceralis pleura Pleura gyakrabban érintett, pedunculált forma (lehet a parietalis pleurán itt gyakrabban sessilis forma) benignus tumor

23 Mediastinitis akut: traumás nyelőcső perforáció eszközös beavatkozás során, prevertebralis fascia leszálló fertőzése. Legfőbb oka: mellkassebészeti beavatkozás sclerotizáló mediastinitis: irradiáció, idiopátiás, postinfectiozus (Histopl. caps.) formák krónikus: granulomatózus gyulladás Mediastinum tumorai Posterior mediastinum Middle mediastinum neurogen tumorok lymphoma lymphoma bronchogen cysta pericardialis cysta Anterior mediastinum lymphoma thymoma Csíra sejtes tumor

24 Thymoma Thymus epithelialis tumora Benignus: sejt morfológia szintjén benignus és nem invazív Invasive: sejt morfológia szintjén benignus de invazív és metasztatikus Carcinoma: sejt morfológia szintjén is malignus Tömeges térfoglaló folyamat (circa 10 cm) leggyakrabban az anterior superior mediastinumban (általában encapszulált) Paraneoplasia/autoimmun rendellenesség: myasthenia gravis, Basedow- Graves betegség többek közt Makroszkópos kép: tokkal körülvett, lobulált, tömött, szürkés-fehér Histologia Epithelialis neopl. komponens: orsósejt alakú medullaris sejtek (type A) illetve corticalis sejtek polygonalis alakkal B típusban, AB típus: kevert Nem neoplasticus T-sejtes infiltrátum B1, B2 típusban számottevő. Prognózis befoly.: retroperitonealis rezekciós szél sebészi eltávolítás kapcsán