Várkonyi Ildikó (SE Budapest, I.sz. Gyermekgyógyászati Klinika) MELLKASI MEGBETEGEDÉSEK KORA-ÉS ÚJSZÜLÖTTEKBEN

Átírás

1 Várkonyi Ildikó (SE Budapest, I.sz. Gyermekgyógyászati Klinika) MELLKASI MEGBETEGEDÉSEK KORA-ÉS ÚJSZÜLÖTTEKBEN

2 ALARA elv, Image gently As low, as reasonably achievable Azaz: olyan diagnosztikus vizsgálatokat válasszunk, melyek a gyermek számára a legkisebb sugárterheléssel járnak.

3 Technikai feltételek A.p. vagy p.a. felvétel (0,1 msv) Rutinból nem kell kétirányú felvétel Soha ne az átvilágítás legyen az első vizsgálat (5-6x 0,1 msv)

4 HELYSZÍNI RÖNTGENVIZSGÁLATOK Hely a gép mozgatására Megfelelő fókusz-film távolság (min. 1m) A kazetta a vizsgálandó testrésszel párhuzamos legyen Centrálás Blende! A környezet sugárvédelme (Többi beteg)

5 Sugárvédelem A röntgenezett gyermek: koraszülött minél kisebb, annál betegebb, annál több felvétel készül róla (kumulativ dosis ). A PIC-en tartózkodás alatt átlagosan 140 mikrosv (kb.20 napi háttérsugárzás) Az átlagos természetes háttérsugárzás kb. 7 mikrosv/nap

6 Sugárvédelem A szomszéd baba: a doziméter regisztrációs határa alatt, biztosan kisebb, mint 0,13 mikrosv 3. A röntgenasszisztens : (évi 250 munkanap, 3 mellkasfelv./nap, ólomkötényben) : 1,5 mikrosv (az éves háttérsug. 0,06%-a) (a maximum megengedett < 1mSv/év)

7 Sugárvédelem 3. A helyiségben tartózkodó személyzet: 150 cm-nél távolabb mérhetetlenül kicsi dosis

8 A sugárérzékeny vörös csontvelő lokalizációja

9

10

11 Dokumentálás Oldaljelzés A beteg neve Valamilyen azonosítója (TAJ, szül.dátum) A vizsgálat dátuma

12 BELÉGZÉS KILÉGZÉS

13 Beállítás, centrálás

14 centrálás ólomkötény fixálás, megfogás gonádvédelem,ólomgumi fixálás, homokzsák blende

15 BŐRREDŐK

16 THYMUS

17

18 MELLKASI UH- VIZSGÁLATOK Korlátozott értékű, de csecsemőkorban igen hasznos Thymus - kóros terime diff. dg. Rekesz- és jugulum közeli elváltozások Rekeszmozgás Mellkasfali terimék Kis mennyiségű mellkasi folyadék UH- vezérelt punctio Tályog Ép thymus Pneumonia

19 Tüdő térfogat IRDS RSV pneumonia

20 Kora-és újszülöttek Különböző Gesztációs kor Születési súly Fejlődési fázis Megbetegedések Szövődmények

21 Koraszülöttek betegségei Újszülöttek betegségei

22 Koraszülöttek betegségei RDS BPD PDA

23 Respirációs distress (RDS, HMD) Koraszülöttek, gest.hét 6-12 órával születés után surfactant-hiány, éretlen tüdő alveolaris atelectasia I-IV. stádium Postpartalis légzési elégtelenség Exspiratorikus nyögés Orrszárnyi légzés intercostalis, sternalis behúzódás Cyanosis, tachypnoe

24 RDS Csökkent tüdőtérfogat (!) Reticulogranularis rajzolat Összeesett alveolusok Atelectasia Bronchusok nem esnek össze - pozitív levegőbronchogramm Elmosódott szív-és rekeszkontúrok Fehér tüdő

25 Therapia: Surfactant, PEEP

26 Intratrachealis surfactant-adás: néha féloldalas kép

27 Nem javul a kép, vagy újra fedettség alakul ki Congestiv szívelégtelenség, tüdőoedema: IRDS therapia: oxygenisatio, pulmonalis vascularis resistentia : elárasztás PDA miatt (bal-jobb shunt) Hiányzik a kellő oxigén- stimulus a Botall záródásához Neurogen oedema - kamrai vérzés miatt PIE - ha nem csökkentik a nyomást kellően Romló IRDS Kialakuló BPD Ritkán: infectio, tüdővérzés

28 A tüdő fejlődésének 1., embrionalis fázisa

29 A tüdő fejlődésének további fázisai 2. Pseudoglandularis 52.nap- 16.hét 3. Canalicularis hét 4. Saccularis hét 5. Alveolaris hét A további légutak kifejlődése A vascularis ágy, az acinusok hálózata, epithelium ellaposodása A sacculumok komplexitása nő Az alveolusok kialakulnak (kb 1 millió)

30 BRONCHOPULMONALIS DYSPLASIA Súlyos RDS miatti mechanikus lélegeztetés Barotrauma, O2 károsító hatása 4 stádium napon kezdődik Szövődmény: infectiók Radiológiai eltérések évekig fennállnak Northway stádiumok:1967 I. (2-3 nap): IRDS-szerű kép II. (4-10 nap): teljes fedettség, PDA-elárasztás III. (10-20 nap): szivacsvagy buborékos tüdő, felső lebeny kötegezettség, alsó lebeny emphysema, felfújt tüdők IV. (1 hónap után): hasonló kép, mint III.

31 BRONCHOPULMONALIS DYSPLASIA Pathomechanizmus Bronchiolaris és alveolusepithel necrosis és hyperplasia Oedema Interstitialis fibrosis Pulmonalis erek intima-és mediamegvastagodása: pulmonalis hypertonia

32 BRONCHOPULMONALIS DYSPLASIA Klinikai, pathológiai és radiológiai eltérések Oxigéndependencia a 28. életnapon + radiológiai jelek (surf. előtt) (Tooley 1979) 36. postconceptionalis hét (Shennan 1988) Kezelés változása: (antenatalis steroidok, surfactant, indomethacin) új BPD Több igen kissúlyú koraszülött él túl

33 ÚJ BPD 1000 gramm alattiak Gyakran olyanokban, akikben kezdetben a tüdőelváltozás nem súlyos. (Wilson- Mikity??) Az acinusok fejlődési zavara (kevesebb és nagyobb alveolus) Kevésbé dominál a gyulladás és a fibrosis A BPD egyben a pulmonalis és neurosensoros kimenetel mérője is.

34 BPD-hez társul GOR Tracheobronchomalacia Pulmonalis és systemás hypertensio Gyengébb, elmaradó idegrendszeri fejlődés Késői CT: air trapping, fibrosis, csökkent bronchusátmérő, csökkent a-p. mellkasi átmérő

35 Perzisztáló Ductus Botalli

36 Perzisztáló ductus Botalli Bal-jobb-shunt Térfogat-és nyomásterhelés Szívelégtelenség Cardiomegalia Diffúz árnyék Op. után

37 Gondolni kell a nyitott Botallvezetékre, mert Sokszor a radiológus látja elsőként jeleit. Fokozza a koraszülött Tüdővérzésre NEC-re Csökkent GFR miatti veseelégtelenségre Agyvérzésre való hajlamát.

38 Botall-ligatura után újra elárasztás A BPD részjelenségeként capillary leak Caffey

39 Érett újszülöttek megbetegedései Wet lung Meconium aspiratiós syndroma Air leak syndromák Sebészeti megbetegedések

40 Tranzitórikus tachypnoe = Wet lung Terminusra szül. Sectio cesarea Enyhe légzési distress Spontán, gyors javulás Retineált foetalis tüdőfolyadék* Normális tüdővolumen *klorid- és folyadékszekretáló csatornák a tüdő epitheliumában: folyadék absorptio (szülés alatt fokozódik)

41 MEKONIUM ASPIRÁCIÓS SYNDROMA Fetalis hypoxia vagus stimulatio mekonium ürítés a magzatvízbe Kémiai pneumonitis, sekundaer pneumonia Légúti obstructio, felfújtság hóförgeteg

42 Air leak syndroma (levegőszökés, pathologiás levegőgyülemek) PIE= pulmonalis interstitialis emphysema Pneumomediastinum Subcutan emphysema PTX Pneumoperikardium Pneumoperitoneum

43 PIE pulmonalis interstitialis emphysema L= Nyirokér b=bronchus Felman 1987

44 Pneumomediastinum Spinnaker- jel

45 Pneumomediastinum

46 Pneumomediastinum 3.nap 4.nap 8.nap 12.nap

47 Richter/Lierse 1990 PTX

48 PTX

49

50 Sebészeti megbetegedések Veleszületett mellkasi elváltozások Congenitalis hernia diaphragmatica Cong. pulmonary airway malformation Congenital lobar hyperinflation Tüdő sequestratio 50

51 Mellkasi térfoglaló elváltozások Térfoglaló terime Kompresszió: légutak, erek, nyelőcső Tüdőhypoplasia, pleuralis folyadék, polyhydramnion Társuló fejlődési rendellenességek

52 Rekeszssérv hernia diaphragmatica Gyakoriság 1/4000 születésre Bal oldali 80 % 4 B : BOCHDALEK, BACK, BABIES, BIG 4 M : MORGAGNI, MIDDLE, MATURE, MINUSCULE 52

53 53

54 54

55 Rekeszsérv követése 55

56 Praenatalis MR Mortalitás: 57% ha a máj a thoraxban 7% ha nem (Graham and Devine, 2005) A prognózist a tüdőhypoplasia határozza meg. MR-volumetria 56

57 Rekesz eventeratio Vékony rekeszizomzat Magasan álló rekesz Ez alatt vannak a szervek Normális ipsilateralis tüdő Gyakran malrotatio is

58 Bronchopulmonalis előbél malformatio-k HIBRID elváltozások 58

59 1.CPAM congenital pulmonary airway malformation Congenitalis cysticus adenomatoid malformatio (CCAM) Hamartoma Bronchusokkal összeköttetés Normális érellátás Spontán regressio Mellkas rtg, UH (CT) 59

60 CPAM 3 típus (Stocker) I. Multicystás (50%) : nagy cysták > 20mm legjobb prognosis II. Intermedier (40%) : < 12mm cysták, egyéb rendellenességek (vese-, bél-, szív- és csont) gyakoriak III. Solid (10%): igen ritka, rossz prognosis a pulmonalis hypoplasia, hydrops miatt

61 CPAM ÁEK Rezidens 2010 május

62 CPAM 90%-ban spontán regressio Hydrops rossz prognózisra utal Rezidualis CPAM resectioja javasolt (esetleges mal. elfajulás) előtte CT! Caffey s Ped Diagn Imaging

63 Dr Balázs György 63

64 2.Congenital lobar hyperinflation (CLH) (Congenitalis lobaris emphysema (CLE) Fokozódó felfújtság Kb. 50% bal felső lebeny Dr Balázs György 64

65 Congenitalis lobaris hyperinflatio (CLH) Congenitalis lobaris emphysema (CLE) Etiológia (50% ismert): bronchusporchiány, bronchusleszorítás endobrochialis obstructio Progresszíven felfújt, megnagyobbodott lebeny, disztendált alveolusok, focalis ruptura

66 CLH Kivizsgálás Az első néhány napban ez a lebeny fedett, mivel a retineált foetalis folyadék nem tud kiürülni a bronchus obstructio miatt. Később nyirok-és kapillaris keringéssel kiürül, és kollaterális úton telődik meg levegővel. 1. CT Bronchus anatómia Vascular ringek Külső kompresszió DD CPAM I. típustól (nincsen benne sem solid, sem cystosus komponens) 2. Echocardiographia +14% egyéb rendell., főként vitiumok

67 CLH differenciál diagnosis Bronchogen cysta Caffey s Ped Diagn Imaging

68 CLH differenciál diagnosis

69 Arteria pulmonalis sling Jobb főhörgő compressio Air trapping Dr Balázs György (Heim Pál Khz)

70 3.Tüdő sequestratio Intralobaris Extralobaris Gyakoriság 75-86% 14-25% Arteriás vérellátás Aorta Aorta Vénás elfolyás Vena pulmonalis Systemás vénák, V. portae Társuló rendellenességek 60%: bélduplikatura, rekeszsérv, CCAM, CLE, vitium Recidiváló infekciók Etiológia? 70

71 Tüdő sequestratio iu. diagnosis UH: solid, körülírt, echódús képlet Color-Doppler: odavezető arteria MR: magas jelintenzitás In utero spontán regressio lehetséges Hubbard A. et al. Radiology : 43-48

72 72

73 Heim Pál Gyermekkórház CT 73

74 Dr Balázs György 74

75 3D MR +KM MIP Interactive Cardiovascular and Thoracic Surgery 2 (2003)

76 A fertőzés in utero, szülés közben, vagy közvetlenül utána történik Streptococcus B pneumonia a leggyakoribb (3-4.nap) Még: E.coli, Enterococcus Később (hetek) Chlamydia A radiológiai kép hasonló az egyéb, RDS-t okozó képhez Mellkas felv. elegendő Érett újszülött IRDS-e ÚJSZÜLÖTTKORI SEPSIS

77 Újszülött Szopáskor apnoe, leszürkülés Nyeléskor köhög Hamar pneumonia alakulhat ki

78 Nyelőcső atresia 78

79 H-fistula N

80 H-fistula

81 A mellkasfali lágyrészképletek

82 Paravasatum jobb oldalon Mellkasfali oedema

83 Volt koraszülött, BPD, súlyos csontelváltozások

84

85

86 És végül: a has felső része!

87

88 ÁEK Rezidens 2010 május KÖSZÖNÖM A FIGYELMET!