http://neurologia.deoec.hu Kovács Edina Jelen esetbemutatás kizárólag oktatási célokat szolgál, a diák, videók bármilyen felhasználása kizárólag a Debreceni Egyetem OEC írásos engedélyével történhet.
Epidemiológia: - felnőttkori cerebrovascularis események kevesebb, mint 1 %-a - acut szakban 4.3%, a tünetek kialakulását követő 30 napban 3.4% a halálos kimenetelek aránya - 70-80%-ban a sinus sagittalis superior, 70%-ban a sinus transversus és sigmoideus érintett - az esetek 1/3-ban multiplex - 20-40 éves korú nők körében gyakoribb
Etiológia: PRIMER: nyilvánvaló ok nem derül ki a háttérben - orális anticoncipiens szedése - terhesség és gyermekágy időszaka!! - visszatérő thrombosisok az auto-, és családi anamnézisben Thrombophilia: - V-ös véralvadási faktor Leiden mutációja!! - hyperhomocysteinaemia - prothrombin G20210 A mutációja - protein-c és protein-s deficiencia - antitrombin-iii hiány - antifoszfolipid szindróma!!
Etiológia: SZEKUNDER FOKOZOTT THROMBOSISKÉSZSÉG MIATT - idegrendszeri tumorok, metastasisok, meningitis carcinomatosa - sarlósejtes anaemia, polycytaemia, thrombocytaemia, cachexia, exsiccosis, colitis ulcerosa, sarcoidosis; otitis media, mastoiditis; sinus transversus, sigmoideus gyulladása; fog, orr, szem körüli furunculusok - iatrogén: sebészi beavatkozás, liquorvétel, véna jugularis interna kanül, ritkán koponyasérülés
Tünetek: - 48%-ban acutan, 48% -ban subacutan, 1-4 %-ban krónikusan alakulnak ki - NAGYON változatos tünettan: 80% fejfájás és hányinger 20-30%-ban tudatzavar fokális neurológiai tünetek: paresis, aphasia, apraxia, agnosia, fokális és generalizálódó epilepsziás rohamok Kedvezőtlen prognózis: coma, kognitív zavar, hátsó scalai laesio, mély agyi vénák thrombosisa
Diagnosztika: natív koponya CT: thrombotizált sinus hiperdenz terület vénás fázisú CTA: üres delta jel koponya MR/MRA (ajánlott MR protokoll: T1 sagittalis, T2 axiális, dual-echo coronalis): thrombotizált vénák áramlási jele (void) hiányzik laborok: D-dimer emelkedett lehet
Differenciál diagnózis Benignus intracranialis hypotensio, 20-40 éves túlsúlyos nőkben, fejfájás, papilla oedema, képalkotók során eltérés nincs, kizárásos diagnózis Eclampsia, fejfájás, görcsök, látászavar, T1 és T2 súlyozott képeken fehérállományi duzzanat Intracranialis térfoglaló folyamatok, képalkotó vizsgálatokkal egyértelműen elkülöníthető Subarachnoidealis vérzés, koponya CT és artériás CTA illetve lumbal punctio segítségével elkülöníthető! Vena centralis retinae thrombosis, szemészeti vizsgálat, fluorescein angiographia!
Terápia: LMWH vagy iv. heparin? o kevésbé komplikált, jó állapotú betegek esetében a fix dózisú LMWH az ajánlott terápia. o kritikus/súlyos állapotú betegek esetében iv. heparin adása jobb, mivel APTI 1-2 óra alatt normalizálható (APTI normál 1,5-2x-se!) A sinus thrombosissal együttjáró intracranialis vérzés nem kontraindikációja az antikoaguláns terápiának!
Orális antikoagulálás Az optimális időtartama acut fázist követően tisztázatlan! A jelenlegi ajánlás szerint: 1. Lehet 3 hónapig adni, ha a betegség másodlagos, átmeneti tényező következménye 2. Lehet 6-12 hó, idiopathiás sinus thrombosis, vagy mild thrombophilia (Leiden heterozigóta, protrombin G20210A mutáció) 3. Lehet határozatlan ideig adni, viszatérő sinus thrombosis vagy severe thrombophilia (antitrombin, protein C vagy S deficiencia, homozigóta Leiden mutáció vagy protrombin G20210A mutáció, antifoszfolipid antitest)
Tüneti terápia profilaktikus antiepileptikum adása terápiás opció ha a betegnek fokális neurológiai deficite van és CT/MR során supratentorialis laesio látható. emelkedett intracranialis nyomás csökkentése Steroid adása a jelenlegi irányelvek szerint kerülendő! Fenyegető herniatio vagy nagy vérzéses infarctus esetén életmentő beavatkozásként dekompresszív craniectomia szóba jön!
Hivatkozások Csiba L. és mtsai.: Fejezetek a neurológiából. Debreceni Egyetemi Kiadó, 2010.97-114. CEREBRAL VENOUS AND SINUS THROMBOSIS: EFNS GUIDELINE ON THE TREATMENT OF CEREBRAL VENOUS AND SINUS THROMBOSIS IN ADULT PATIENTS: K. Einhäupl et al.; EJoN, Volume 17, 2010 Stam J. de Brujin SFTM, DeVEber G. Anticoagulation for cerebral sinus thrombosis. Cochrane Database of Systematic Reviews 2002, Issue 4. Szirmai I. Neurológia. Az agy vénás keringészavarai. Medicina 2011:368-374 Somlai J. Neuroophtalmológia kézikönyv. Papilla oedema. Professional Publishing Hungary Kft. 2010. 154-175