Az agyérbetegs rbetegségekgek és a fejfájás s kapcsolata Dr. Szapáry LászlL szló PTE OEC Neurológiai Klinika
Cerebrovaszkuláris ris kórképeket kísérık fejfájások Idiopathiás fejfájások (migrén) cerebrovaszkuláris ris vonatkozásai
Érbetegségek gek okozta fejfájások
Nyaki erek dissectioja Ischaemiás stroke 1% (35-50 50 éves kor) spontán dissectio - kis trauma (sport, köhögés, k orrfúly lyás) Tünetek: Azonos oldali nyak és s fejfájás s (lüktet ktetı, égı) - 80% a. carotis - orbitalis, frontalis a. vertebralis - occipitalis Horner szindróma ma- 50% TIA - 45% Fülzúgás - 40% Stroke 33% Carotis zörej 24% spontán remissió (30-85%)
Nyaki erek dissectioja Carotis dissectio Fájdalom (periorbitalis( periorbitalis, frontalis,, nyaki) Ipsilateralis TIA, ischaemiás stroke (akutan, napok-hete múlva) m Fülzúgás Ízérzészavar Horner syndroma (nyaki sympatikus köteg) Agyidegbénul nulás s (izolált, lt, kombinált) Nyaki zörejz Vertebralis dissectio Fájdalom (nyak, fej hátsh tsó része) Fokális vertebrobasilaris tünetek
Nyaki erek dissectioja A dissectio leggyakoribb helyei: Carotis interna eredése Vertebralis (80%-ban C2 magassága) Dissectio okai: Spontán: Genetikus kötıszöveti betegségek (családi anamnézis) Traumás: Sport Whiplash injury Nyaki manipuláció Iatrogén: angiographia
Spontán intracraniális dissectio ritka vertebralis és basilaris artéri riák súlyos retroorbitalis v. temporalis fejfájás gyakoribb ischaemiás léziók kedvezıtlenebb kimenetel (deficit 44%-ban)
Dissectio diagnózisa Klinikum Duplex scan: Carotis: : kettıs s lumen, intima lebegés, áramlási zavar Vertebalis: segmentalis dilatáci ció (V3), fokozott sebesség, súlyos s hemodinamikai zavar Nyaki MRI: T1 T1-segmentalis szőkület (narrower( flow void), magas signálú szegély (érfali( thrombus), intramuralis vérzés MRA: szőkült v. occludált lt ér, elvékonyodott lumen DSA: egyenletesen szőkült ér, kettıs s lumen, intima lebegése, elvékonyod konyodó occlusio, string sign,, ritkán n teljes occlusio, pseudoaneurysma képzıdés DSA:
Carotidodynia Izolált lt nyaki fájdalom, f carotis törzs érzékenysége Akut forma (14 alatt lezajlik) Fiatal kor, viralis eredet Tünetei kezelés Krónikus forma Bármely életkor Naponta-hetente visszatérı,, változv ltozó idıtartam tartamú lüktetı fájdalom Migrénhez hasonló, ergotamin
Post-endarterectomi endarterectomiás fejfájás 2-33 nappal a mőtét m t után Ipsilateralis,, homok-hal halántéktáji Intermittáló 1-6 hónaph Érfali érzıideg-végzıdés s sérülése s se triggerel? Post-angiographiás fejfájás 2-3 órával a beavatkozás után Betegek harmada 60%-ban unilateralis IHS migrén kritériumainak 27%-ban felelt meg Fejfájós anamnézis szignif. gyakoribb Ramadan et al. Headache 1995 (45 eset)
Óriássejtes arteritis Aorta, carotis extracraniális ágai Granulomatosus érfali gyulladás s (syst( systémás vasculitis) > 50 év Polymyalgia rheumatica (40-50% 50%-ban) Erıs, állandó temporális lis, frontalis fájdalom Általában kétoldali, k éjszakai, jaw claudication We>60mm/ >60mm/óra, Láz, gyengeség, g, elesettség Kezelés s nélkn lkül l 2-32 3 hónap h alatt látászavarl Szteroid idegrendszeri, szemészeti szeti szövıdm dmény: nagy dózisd zisú lökés th. Éveken át t fenntartó kezelés
Akut cerebrovaszkuláris ris kórképek okozta fejfájások
Hypertensív encephalopathia
Hypertensív encephalopathia Rapid krízis zisállapot Autoreguláci ciós küszöböt átterı tenzió kiugrás Vér-agy gát g t sérülés, s s, extravasatio, mikrovérz rzések - agyi artéri riák, arteriolák segmentális vasokonstrikciója ja,, ill. vasodilatáci ciója - barrierzavar (határz rzónák k terület letén), (fok( fokálisan megnyíló tight junction-ok ok) extravasatio agyödéma Hypertoniás betegeknél l magasabb tenziókn knál lép p fel
Hypertensív encephalopathia Fejfájás Neurológiai góctg ctünetek, tudatzavar, epilepsia CT: hypodens területek (occipitalis( occipitalis-frontalis régió, cerebellum,t,törzsdúcok) MRI: T2 intenzitás s fokozódás s uo. Kontrasztanyag! Fokozatos tenzió csökkent kkentés, monitorozás!!
TIA/stroke 20-30%, legtöbbsz bbször frontalis Fiatalkor, migrénes anamnézis Nıi i nem Intracerebralis vérzés Dissectio ISZB Vertebrobasilaris területi keringészavar (cerebellum( cerebellum) Jobb féltekef Stroke súlyossága, lézió mérete, rizikófaktorok, kimenetel-nem nem! Fiatal, migrénes beteg, fokális tünet+fejfájás!! Tentshert S. et al. Stroke 2005 (2196 beteg)
TIA/ischaemi ischaemiás stroke 25%-ban hangsúlyos, 33%-ban kísérık tünet, 43%-ban megelızi a stroke-ot ot Amaurosis fugax: intraorbitalis/hal /halántéktáji fájdalomf Carotis occlusio: : enyhe, rövid, r fronto-temporalis temporalis,, lüktetl ktetı, erılk lködés-helyzetváltozás Vertebrobasilaris keringészavar: occipitalis/frontalis migrén n szerő Embólia:ACP lia:acp-50% ACM-20% ACA-0% Lacunaris stroke nincs fejfájás Kifejezett systolés hypertensio prediktora
Pathomechanizmus?? posterior terület > carotis terület A posterior területi érrendszer nociceptiv afferentáci ciója gazdagabb Unilateralis stroke-ipsilateralis fejfájás Ipsilateralis nociceptiv ostok aktiváci ciója Basalis léziók trigeminovasculáris ris nociceptic afferens aktiváci ció itt gazdagabb
Intracerebrális vérzések Cerebellaris vérzések -50 % Putamen vérzés 10-30% Lebenyvérz rzés 10-30% Fejfájás s lokalizáci ciója lebenyvérz rzéseknél frontalis homlok temporalis fül l elıtti terület fali halánt nték occipitalis - periorbitalis
Subarachnoidealis vérzés Vezetı tünet!!! Ütésszerő,, tarkótáji fejfájás Ritkábban induláskor frontalis, féloldali, majd diffúz Kisugárz rzás: vállak, v karok, alsó végtag (gyöki izgalom) mintha hátulrh tulról l leütöttek ttek volna, mintha megpattant volna valami a fejemben, the worst headache of my life
Subarachnoidealis vérzés Ritkán n rövid r prodromális idıszak: enyhe tarkótáji fejfájás Hirtelen, rövid, r kp. erıs s fejfájás változat (miniv( minivérzések) Fejfájás s klinikai követk vetése: 1 hét h t után n csökken 1-22 hónap h megszőnik Fájdalom mechanizmusa: Erek vongálása sa-feszítésese Agyhártya steril gyulladása
Agyi vénás v thrombosisok fejfájás s a leggyakoribb tünet t 80-90% típusos vonások nincsenek (rapidan( progresszív, súlyos, s unilateralis, görcsös, s, máskor m enyhe) lehet egyedüli tünet t (10-14%) 14%) lateralis sinus érintett mechanizmus: Intracraniális hypertensió nélkül??? l??? (occludáltlt sinus fali idegvégz gzıdések irritáci ciója, localis gyulladásos reakció?)
Idiopathiás fejfájások cerebrovaszkuláris ris vonatkozásai
Migrén n aura Ritkább aura tünetek: t Paraesthesiák (általában féloldali) f Paresis Familiáris hemiplegiás migrén Ophtalmoplegia (napok-hónapok, napok, legtöbbsz bbször r n. III. bénulb nulás Transiens globalis amnezia Aura fejfájás nélkül!
IHS klasszifikáci ció - 2004 Migrénes infarctus 1 vagy több t aura tünettan t mellett ischaemiás agyi lézió igazolható Aura > 60 perc Képalkotó: : agyi infarctus Más s betegség g nem igazolható
Migrén intracerebralis léziók 1. Fehérállom llományi léziók DWMLs: : diffúz, subcorticalis PVWMLs: periventicularis 2. Szubklinikus infarctusok Kérdések: Rizikófaktora faktora-e e a migrén n a subklinikus infarctusoknak és s egyéb b fehérállom llományi lésióknak? Fokozott-e stroke és s a kognitiv hanyatlás s rizikója?
Swartz RH. et. al. Migraine is associated with Magnetic Resonance Imaging white matter abnormalities (Arch Neurol 2004) 7 retrospektív case-kontroll study meta- analízise (312 migrénes, 317 kontroll) A migrénes betegek fehérállom llományi eltérése 4x gyakoribb Nincs összefüggés s a komorbiditással ssal, életkorral
Migrén intracerebralis léziók Eredmények: Posterior területi infarctus (> 1/hó aurával járó migrén(nı, ffi) DWMLs: migrénes nık, magas rohamfrekvencia) PVWMLs: nincs összefüggés Kruit MC. et. al. JAMA 2004.
Posterior területi infarktusok Nagyrészt cerebellaris Sokszor multiplex Kerek vagy ovalis Átlagméret: 7 mm Nıi i nem, aurával járój migrén, familiáris hemiplégi giás migrén Pathomechanizmus???? hypoperfúzi zió, embolizáci ció (PFO) kisérbetegs rbetegség nem valósz színő Kruit MC. el al. Brain 2005
Migrén - intracerebralis lésiók A migrénes betegeknél gyakoribbak a fehérállományi elváltozások (12-46%) DWMLs, PWMLs, infarctus Lokalizáció: cerebellum és supratentorialis fehérállomány, több, kicsi lézió (atípusos gócok:immunfolyamat, kisérbetegség, CADASIL gyanúja) Nıi nem Fiatal, rizikófaktoroktól mentes betegek is (6-30%) Aurával járó migrén predisponáló rényezı (8% subklinikus cerebellaris infarktus) Nincs korreláció a migrén idıtartamával, intenzitásával Valószínősithetı a migrén súlyosságának (rohamszám) provokáló szerepe Pathomechanizmus? A fehérállományi léziók fokozzák a stroke rizikóját (The Rotterdam Scan study) Kruit MC et. al. Rev Neurol 2005, Swartz RH, Kern RZ. Arch Neurol 2004 Cooney BS et. al. Headache 1996, The Rotterdam Scan Study Stroke 2003
Migrén és stroke asszociáci ciója Korábban ellentmondásos adatok Prospektív cohort study ( 40.000 45 40.000 45 év v feletti nı): n - összeségében nem fokozott a stroke rizikója - aurával járój migrénben fokozott, de alacsony rizikó 14 (case( case-control, cohort, cross sectional) vizsgálat metaanalízise (1966-2004): - a stroke független rizikófaktora (RR:2,16) - aurával járój migrén: RR:2,27 - aura nélkn lküli li migrén: RR:1,80 - migrén+fogamz n+fogamzásgátló: : RR: 8,72
Migrén és stroke asszociáci ciója Az aurával járój migrén n fokozott stroke rizikóval jár r (RR: 2-3) 2 Szorosabb a kapcsolat fiatal korban (< 45 év) Aura nélkn lküli li migrén stroke rizikót t növeln velı szerepe nem bizonyított Migrénes nı-fogamzn fogamzásgátló szedése? se? Abszolut kontraindikáci ció nincs Alacsony ösztrogén tartalmú szerek használata Dohányz nyzás s kerülése
Triptanok és stroke rizikó 5 HT1 rec. agonisták (ISZB, kontrollálatlan latlan hypertensió kontraindikáci ció) A triptanok használata nem fokozza a stroke, AMI rizikóját, a cardiovasculáris ris mortalitást Cardiovasculáris ris rizikófaktorok esetén n ritkán alkalmazott szerek GC. Hall et al. Neurology 2004-13664 triptannal kezelt beteg