Húgyúti fejlıdési rendellenességek Nyitrai Anna I.sz.Gyermekklinika Budapest
Képalkotó vizsgálatok húgyúti rendszer Ultrahang MCU sonocystographia Izotóp iv.urographia CT MR-urographia
A húgyúti rendszer vizsgálatának indikációi Kóros prenatalis UH lelet Tapintható hasi terime Infectio Egyéb okból UH vizsgálat Szőrés
Ultrahangvizsgálat (4-5 napos korban ) vese: nagyság,parenchymaszerkezet Ureter: normálisan nem, vagy alig látható Hólyag: telt állapotban, falvastagság, kapacitás, kı, kele, diverticulum Technika: megfelelı transducer, jól hidrált állapot,telt hólyag, hasonfekvı helyzetben is vizsgálunk!
Mictios Cystourethrographia Indicatio Reflux kimutatása,követése Cong.anomáliák: Stenosis,ectopiás vese,kettıs rendszer,kele Diverticulum,meningomyelocele,sacrum agenesia,anorectalis malformatiok Urethra ábrázolása,mőtét (STING) kontrollja (MCU) Módszerek Képerısítı mellett UH kontrasztanyaggal végzett cystographia
(MCU) Technika -Katheteren keresztül 17-20 %-os kontrasztanyagot tartalmazó infusiót csepegtetünk a hólyagba gyors cseppszámmal 1 m magasból -Képerısítı mellett -Hólyag vizsgálata telt állapotban mictio alatt és után - VUR Esetén UV átmenet rögzítése - Fiúknál urethra ábrázolása
Probléma Van reflux,de a vizsgálat alatt nem ábrázolódik Nincs mictio Ureterocele, árnyékkiesés a vizsgálat elején, késıbb elfedheti a kontrasztanyag, diverticulumként ábrázolódhat Ha nincs reflux, ectopiás ureter nem ábrázolódik
Izotópos cystographia - Alacsony sugárterhelés - Kontroll vizsgálatként - Csecsemıknél nem pontos
Sonocystographia Elsı generációs kontrasztanyag (Levovist) Második generációs kontrasztanyag (SonoVue) 5 cikk 300 gyermek Szenzitivitás 91% Érzékenyebb mint az MCU 26% Kis mennyiség A csak sonocystographiával észlelt reflux magasabb fokú mint a csak MCU-val vizsgált Reflux fokozat 75 %-ban azonos(i.fokozatnál az MCU,a magasabb fokozatoknál a sonocyst.érzékenyebb Urethra ábrázolása problémás
Korlátok és elınyök Sok ezer vizsgálat Több mint 60 közlemény Korlátok:költség,tb támogatás,urethra ábrázolás,hosszabb vizsgálati idı,nem látható egyben az egész rendszer,vizsgáló függı,nem eléggé standardizált Elınyök: nincs sugárterhelés,érzékenyebb,pontosabb anatómiai ábrázolás,mint izotóppal,magasabb fokozatú refluxot detektál
Technika Hólyagvolumen: (életkor év+ 2)x 30 ml SonoVue:1 ml Normál sóoldat mellékhatás nincs 10 év/20 ezer vizsgálat
Radioizotópos vizsgálatok Radioizotóp beadása után gammakameracomputer rendszer segítségével monitorizáljuka húgyúti rendszert Radiorenographia- Functionális vizsgálat(mag3,jhippurán iv.furosemiddel Az ideális radiopharmacon biztonságos,olcsó és jó képalkotást biztosít Megfelelı hidráltság
MR urographia
Helyzeti és fúziós rendellenességek Keresztezett ectopias vese Patkóvese
Dystopiás vese Keresztezett ectopias vese
Hydronephrosis okai MCDV 8% KETTİS 16% SUBVES. 3% PU 43% UV 16% VUR 9% KELE 5%
Hydonephrosis pyelectasia Gr. 1 GR.2 Gr.4. Fernbach, SK és mtsai: Pediatr. Radiol, 23:478-480, 1993 Gr.3
Hydroureter Grad 1:<7mm Grad 2:7-10 mm Grad. 3:> 10 mm Fernbach, SK és mtsai: Pediatr.Radiol. 23:478-480,1993
Congenitalis obstructiv uropathiák Pyeloureteralis obstructio (PU) Ureterovesicalis obstructio (UV) Kettıs rendszer ureterokelével vagy anélkül Subvesicalis obstructio VUR
Leggyakoribb obstructív uropathia Ultrahang - Morphologia hydonephrosis Keskeny parenchyma, ureter nem látható Szintigraphia-functio PU stenosis
Hydronephrosis grad IV.
Hydronephrosis,hydroureter UV obstructio Subvesicalis obstructio (hátsó urethra billentyő) VUR Kettıs rendszer ureterokelével vagy anélkül UH önmagában nem elég,egyéb vizsgálatok is szükségesek
UV obstructio UH hydronephrosis, hydroureter MCU nincs reflux, vagy reflux-al kombinált Izotóp MR MCU
Kettıs rendszer UH MCU Izotóp
kettıs rendszer UH * *
Kettıs rendszer: MCU - reflux -kele - árnyékkiesés a vizsgálat elején, késıbb elfedheti a kontrasztanyag, diverticulumként ábrázolódhat
Kettıs rendszersonocystographia Nincs reflux
Sonocystographia Kettıs rendszer VUR az alsó pólusba
Alsó húgyúti obstructiók Neurogén hólyag(functionális obstructió) hátsó urethra billentyő diverticulumok congenitális strictúrák ectopiás ureter/ureterocele meatus stenosis,kı,idegentest,phymosis, külsı compresszió,urogenitalis sinus anomáliák
Subvesicalis obstructio
UH :vastag, trabeculalt falú hólyag Subvesicalis obstructio rendszerint hydronephrosis, hydroureter,veseparenchyma károsodás
Subvesicalis obstructio
Subvesicalis obstructio MCU Pontos dg. gyakori VUR, UV szőkület,tág prox.urethra,billentyő Az urethratágulat évekig fennálhat
VUR Nemzetközi beosztás: I-V. fokozat kivizsgálás: MCU képerısítı mellett sonocystographia Kontroll:izotóp cystographia
Gr. I. Gr. II. Gr. III.
MCU - VUR Gr.IV I VU Intrarenalis reflux
MCU: VUR,ectopias ureter
Cystás vesebetegségek Multicystás dysplasiás vese Polycystás vese -autosomalis recessív -autosomalis dominans
multicystas dysplasias vese UH (izotóp) (MCU) Ellenoldali vesében gyakori a rendellenesség Mőtét?
MCDV Multicystas dysplasias vese Metanephros differenciálódási zavara Pathologias szövettani szerkezet Cystak, primitív tubulusok, differenciálatlan mesenchyma, porcszövet Multifactorialis, nem öröklıdı Gyakori: 1:4300 Tapintható hasi terime, nyomási tünetek
MCDV - multicystas dysplasias vese Ureter atresia (pu határon) vese erek atresiaja, functio nincs Nem kommunikáló cystak, spontan visszafejlıdhetnek ( 5 év:73 %) Ellenoldali vesében 40%-ban van eltérés (dystopia, hypoplasia, hydronephrosis, kettıs rendszer, ureterocele, ectopias ureter, VUR Egyéb fejlıdési anomaliak: oesophagus, anus atresia, vitium, csigolya fejlıdési rendellenesség, hypospadiasis
MCDV
Segmentalis (partialis) multicystas dysplasias vese Jóval ritkább 2006-os tanulmány 19 közölt eset (Urology 68.1121e9-1121e11.2006) Csaknem valamennyi újszülött(1 gyermek 3 éves,1 gyermek 16 éves) IU észlelés Pontos diagnózis legtöbbször csak születés után
Szegmentális MCDV
Segmentalis MCDV Szegmentalis MCDV ritka Formái: tipusos : (kettıs rendszer felsı pólusa) atipusos: (kettıs rendszer alsó pólusa, szegmentalis MCDV kettıs rendszer nélkül) Leggyakoribb társuló eltérések: reflux az alsó rendszerbe felsı pólushoz tartozó uretercsonk tágulata celevel
Segmentalis MCDV Gyakori involutio miatt nem kell sebészeti eltávolítás (kivétel compressiot okozó nagy cystás formák) Társuló eltérések sebészeti megoldása - VUR, dilatalt,infectalódott uretercsonk, cele organicus PU stenosis Differenciál diagnosis: hydronephrosis, (tipusos forma) Multilocularis cysticus nephroma, cysticus Wilms tumor, cysticus differenciált parahylaris nephroblastoma =CDPN lymphangioma (atipusos formák)
Polycystas vesebetegség Autosomalis recessiv Megjelenés változó Születéskor hatalmas terimék Prenatalis diagnosis Oligohydramnion,tüdı hypoplasia Gyakori máj érintettség
Polycystás vese,infantilis
Polycystas vesebetegség Autosomalis dominans Felnıttkorban veseelégtelenség Kezdeti eltérések már gyermekkorban Fokozott reflektivitású nagy vesék
Policystás vese
Mészárnyék a vesében nephrocalcinosis oxalosis
Anamnézis 1.zavartalan terhesség 30.gestatiós héttıl észlelik jobb oldali veseüregrendszeri tágulatát Születése óta UH kontroll alatt áll 1 alkalommal volt pyelonephritise
UH vizsgálat 2006.október
Kontroll UH vizsgálat- 2007. március
CT vizsgálat dr.várkonyi Ildikó - Heim Pál Gyermekkórház
CT vizsgálat dr.várkonyi Ildikó - Heim Pál Gyermekkórház
Mi ez? Cystosus,gyorsan növekvı elváltozás a vesében Cysticus Wilms tumor? Világos sejtes sarcoma? Cysticus mesoblasticus nephroma? Cysticus vesesejtes carcinoma?
Cysticus nephroma Igen ritka, jóindulatú gyermekkori vesetumor 1892 (cystadenoma, cysticus renalis hamartoma, policystás nephroma, papillaris cystadenoma) Egyoldali, multilocularis, van normális veserész Cysták nem kommunikálnak egymással
Cysticus nephroma Differenciált Wilms tumor Fiú:lány=2:1 Familiáris halmozódást figyeltek meg
De A tüdıben cysticus, széli részeken kontraszthalmozó cysta látható Van összefüggés a vesében és a tüdıben látott elváltozás között??
pleuropulmonarys blastoma Rosszindulatú, intrathoracalis neoplasma Tüdıállományt és a pleurát is érinti Periférián helyezkedik el,emiatt sokszor extrapulmonaris benyomást kelt Diff dg:ccam,bronchogen cysta, Inkább gyermekkorban 70%-ban jobb oldalon Tünetei: láz, mellkasi fájdalom, köhögés Dignózis:szövettan
Pleuropulmonarys blastoma Primitív blastoma és sarcoma keveréke 3 tipus (cystosus, vegyes, solid) Legelıször 1952-ben írták le Morfológiájában a Wilms tumorhoz hasonló Más malignitásokkal együtt elıfordulhat (ALL, synovialis sarcoma, pm. carcinoma, medulloblastoma, ovarium teratoma, CN) Genetikai háttér (8 trisomia,wt1 gén abnormalitás) Metastasis:agy,csont,máj,ny.cs.,VESE!! TH:mőtét-lobectomia,agresszív kemoterápia Prognózis: rossz, 83-45 % az 5 éves túlélés
Most akkor? CN+ pleuropulmonaris blastoma? Pleuropulmonaris blastoma+ metastasis a vesében? Cysticus Wilms tumor+ppb Várjuk a szövettant