Veserákok pathomorphologiája és molekuláris pathológiája

Átírás

1 Veserákok pathomorphologiája és molekuláris pathológiája

2 WHO (2016) Classification Renal Cell Tumors Clear cell renal cell carcinoma Multilocular cystic renal neoplasm of low malignant potential Papillary renal cell carcinoma Hereditary leiomyomatosis and renal cell carcinoma associated renal cell carcinoma Chromophobe renal cell carcinoma Collecting duct carcinoma Renal medullary carcinoma MiT family translocation renal cell carcinomas Succinate dehydrogenase deficient renal cell carcinoma Mucinous tubular and spindle cell carcinoma Tubulocystic renal cell carcinoma Acquired cystic disease-associated renal cell carcinoma Clear cell papillary renal cell carcinoma Renal cell carcinoma, unclassified Papillary adenoma Oncocytoma Metanephric tumors Metanephric adenoma Metanephric adenofibroma Metanephric stromal tumor Mesenchymal tumors occurring mainly in adults Leiomyosarcoma (including renal vein leiomyosarcoma) Angiosarcoma Rhabdomyosarcoma Osteosarcoma Synovial sarcoma Ewing sarcoma Angiomyolipoma Epithelioid angiomyolipoma Leiomyoma Haemangioma Lymphangioma Haemangioblastoma Juxtaglomerular cell tumor Renomedullary interstitial cell tumour Schwannoma Solitary fibrous tumor Mixed epithelial and stromal tumour family Adult cystic nephroma Mixed epithelial and stroma tumour Neuroendocrine tumors Well differentiated neuroendocrine tumour Large cell neuroendocrine carcinoma Small cell neuroendocrine carcinoma Paraganglioma Renal haematopoietic neoplasms Germ cell tumours Metastatic tumours Tumor-Like Lesions Xanthogranulomatous pyelonephritis IgG4 related disease

3

4 A felnőttkori veserákok klasszifikációja A szöveti megjelenésen (Störkel 1989) és a cytogenetikai sajátosságokon alapul (Heidelbergi klasszifikáció 1996) A napi rutinban leggyakrabban a vesesejtes carcinomák különböző variánsai illetve az oncocytoma fordul elő.

5 Vesesejtes carcinoma (carcinoma renocellulare renis) Korábban hypernephromának nevezték (mellékvese eredet) Leggyakrabban éves kor között, 2006-ban 2025 regisztrált eset. Számos rizikó faktor bizonyított: sclerosis tuberosa, von Hippel-Lindau betegség, vese transzplantáció, szerzett cysticus megbetegedések, melyek gyakran végstádium veséhez kapcsolódnak, dohányzás, kezelt neuroblastoma stb. Klinikailag nagy utánzó Incidentálisan fedezik fel leggyakrabban 25%-ban távoli metastasisok vannak Prognosztikus faktorok: stage és a nuclearis grade, histologiai typus

6 Vesesejtes carcinoma (carcinoma renocellulare renis) typusok Világossejtes variáns, manapság inkább a conventionalis vagy klasszikus jelző használatos (CC) Papillaris typus (PAP) Chromophob typus (CH) Collecting duct (Bellini ductus carcinoma) (CD)

7 Carcinoma renocellulare renis conventionalis typus A leggyakoribb variáns, mintegy 75-85%-a az epithelialis tumoroknak. A proximalis kanyarulatos csatornából ered Rosszabb prognosis mint a CH vagy a PAP Metasztázis gyakoriság szerint 27-37%: tüdő, nycs, máj, csont, mellékvese, vese, agy 38% belehal a tumorába

8 Makroszkópia: általában jól körülhatárolt, vérzéses, necroticus, gyakran cysticus, sárgás (lipid) tumor. Gyakrabban az alsó pólusban jelenik meg, a vena renalisba terjedés gyakran megfigyelhető.

9 Vena renalis propagatio (nyíl)

10 Capsula adiposa infiltratio

11 Cysticus typus: kiváló prognosis Átnevezték: multilocular cystic renal neoplasm of low malignant potential

12 DD.: Multilocularis cysta!

13 Carcinoma renocellulare renis conventionalis typus, cytogenetikai jellemzők Az esetek 98%-ában a 3pkimutatható (3p25 von Hippel Lindau gén); emellett 5q21+ (70%), 14q- (41%)

14 Nuclearis grade Fuhrman: A mag nagyságán és alakján valamint a nucleolus jelenlétén, számán és méretén alapul. ISUP: nucleolus hiánya vagy megléte, milyen prominens GrI-IV Gr. IV sarcomatoid, rhabdoid megjelenésű A nuclearis grade általában korellál a prognosissal

15 Grade I-II Gr I Gr II

16 Grade III-IV Gr III Gr. IV rhabdoid

17 Grade IV Rhabdoid Sarcomatoid

18 Grade IV Piros nyíl: Gr. I-II terület Sárga nyíl: Sarcomatoid

19 Carcinoma renocellulare renis conventionalis typus, immunhisztológia Limitált használat, elsősorban metastasis esetén Pozitív reakció: AE1/AE3 CK, CD10, gyakran CK-Vimentin coexpresszió, CAIX (szénsav-anhidráz), PAX8 (transzkripciós faktor) Negatív: CK7, CK20, CEA

20 Vesesejtes carcinoma (carcinoma renocellulare renis) typusok Világossejtes variáns, manapság inkább a conventionalis vagy klasszikus jelző használatos (CC) Papillaris typus (PAP) Chromophob typus (CH) Collecting duct (Bellini ductus carcinoma) (CD)

21 Carcinoma renocellulare renis papillaris typus Korábban: chromophil carcinoma proximális vagy distalis tubulusból indul ki, 12-14% az incidencia, 75%-ban férfiakban Cytogenetikai jellemzők: +7, +17, -Y Papillaris vagy tubulopapillaris növekedési mintázat, habos macrophagokkal, intracellularis hemosziderinnel, nincsenek világos magok Létezik eosionphil, basophil és solid vartiáns is 5 éves túlélés 82-90%

22 Carcinoma renocellulare renis papillaris typus Vena infiltráció

23 Carcinoma renocellulare renis papillaris typus

24 Carcinoma renocellulare renis papillaris typus

25 Vesesejtes carcinoma (carcinoma renocellulare renis) typusok Világossejtes variáns, manapság inkább a conventionalis vagy klasszikus jelző használatos (CC) Papillaris typus (PAP) Chromophob typus (CH) Collecting duct (Bellini ductus carcinoma) (CD)

26 Carcinoma renocellulare renis chromophob typus A corticalis gyüjtőcsatorna intercalaris sejtjeiből indul ki. Incidencia: 2-4% Cytogenetikai jellemzők: multiplex monosomiák; általában hypodiploid, 80% 1, 2, 6, 10, 13, 17, 21, Y kromoszóma vesztés, 25%-ban 3p vesztés is. Bőséges cytoplasmájú, éles sejthatárral rendelkező (növényi sejtre emlékeztető) sejtek, elszórtan mitosisok, halvány, granulált cytoplasma Létezik eosinophil variánsa is 5 éves túlélés 78-92%, 3-6% belehal a tumorába

27 Carcinoma renocellulare renis chromophob typus

28 Carcinoma renocellulare renis chromophob typus

29 Carcinoma renocellulare renis chromophob typus

30 Carcinoma renocellulare renis chromophob typus

31 Carcinoma renocellulare renis chromophob typus

32 Vesesejtes carcinoma (carcinoma renocellulare renis) typusok Világossejtes variáns, manapság inkább a conventionalis vagy klasszikus jelző használatos (CC) Papillaris typus (PAP) Chromophob typus (CH) Collecting duct (Bellini ductus) carcinoma (CD)

33 Carcinoma renocellulare renis Bellini ductus typus Igen agresszív, epithelialis tumor, mely a distalis gyüjtőcsatornából ered. Incidencia: 1% Kifejezetten rossz prognosis: 0-2 éven belül halálhoz vezet.

34 Carcinoma renocellulare renis Bellini ductus typus

35 Carcinoma renocellulare renis Bellini ductus typus

36 Carcinoma renocellulare renis Bellini ductus typus Irregularis ductusok, heges stromaban, jellemzőek a hobnail sejtek. (nyíl)

37 Veserákok TNM beosztása pt1: <7 cm (a: <4, b: >4 cm); pt2: >7 cm; pt3: nagy véna, mellékvese, zsíros tok (a: mv, peripelvicus és perirenalis zsír, b: v. renalis vagy v. cava a diaphragma alatt, c: vena cava fal vagy diaphragma feletti jelenlét a v. cavaban); pt4: Gerota fascia áttörése pn1: 1 regionalis nycs, pn2: 2 vagy több reg. Nycs. M1: leginkább klinikai

38 Veserákok klinikuma Klasszikus triász: haematuria, costovertebralis fájdalom, tapintható terime Késői tünetek, együtt igen ritkák Előfordul, hogy a metastasist előbb diagnosztizálják Lehet melléklelet egyéb okokból végzett hasi kivizsgálás során

39

40 Oncocytoma Benignus tumor, mely jellemzően uniform, bőséges cytoplasmaval rendelkező sejtekből áll Az intercalaris sejtekből ered Incidencia: 4-7% Cytogenetikai jellemzők: 1-es kromoszóma abnormalitások (leggyakrabban del.) 88%-ban a bilateralis tumoroknál. Sokszor a chromophob carcinomatól nehéz elkülöníteni és biztosan jelenleg csak cytogenetikailag lehet ezt megtenni! (Fontos a tapasztalat!)

41 Oncocytoma Jellegzetes mahagóni barna, jól körülhatárol tumor, centrális heggel

42 Oncocytoma

43 Oncocytoma

44 Oncocytoma

45 Oncocytoma

46 Benignus, de infiltrálhat!nem a malignitás jele! Oncocytoma

47 ?? Oncocytoma versus CH

48 Oncocytoma versus CH Oncocytoma Chromophob carcinoma

49 Angiomyolipoma

50 Wilms tumor

51 Rhabdoid tumor

52 Malignus lymphoma