A vulva daganatai. Plótár Vanda

Átírás

1 A vulva daganatai Plótár Vanda Országos Onkológiai Intézet Daganatpatológiai Központ, Sebészeti és Molekuláris Patológiai Osztály és a Frank Diagnosztika Szimpóziuma december 6.

2 A VULVA ANATÓMIAI JELLEGZETESSÉGEI Nagyajak: szuperficiális perivaszkuláris limfociták Fordyce spot eccrin és apocrin mirigyek tömeges subcutis simaizom: tunica dartos labialis, m. cremaster Kisajak, clitoris: pigmentált laphám nincs bőrfüggelék nincs subcutis sok ér Vestibulum: Bartholin- és Skene-mirigyek emlő-típusú mirigyek

3 DAGANATOT UTÁNZÓ NONINFEKCIÓZUS DERMATÓZISOK ÉS INFEKCIÓK Lichen simplex chronicus, prurigo Lichen sclerosus Hypertrophiás lichen planus Zoon vulvitis Bullaképzéssel járó dermatosisok Lipschütz-fekély Lues HSV

4 SQUAMOSUS NEOPLASIÁK Benignus squamosus neoplasiák HPV- asszociáció Vestibularis papilloma - Seborrheás keratosis (pigm.) 6 Condyloma acuminatum 6, 11 Multinucleált sejtes atypia -

5 PREMALIGNUS SQUAMOSUS NEOPLASIÁK VULVARIS INTRAEPITHELIALIS NEOPLASIÁK Klasszifikáció: VIN I-II-III HPV 16 > 18, 33 Szövettani variánsok Differenciálatlan VIN (klasszikus): - p16+; p53- - warty - multifokális - basaloid - fiatal Differenciált (simplex) VIN lichen sclerosus-szal asszociált - HPV negatív lelet - egygócú - p53+ - idős

6 MALIGNUS SQUAMOSUS NEOPLASIÁK Szöveti típusok Laphámrák Basaloid carcinoma Warty (condylomatosus) cc. Verrucosus carcinoma Giant cell carcinoma Spindle cell carcinoma Acantholyticus laphámrák Basocellularis carcinoma AJCC - ajánlás Tumorvastagság (mm) Inváziós mélység (mm) (spf.invázió: 1 mm alatt) Érinvázió Makroszkópos átmérő Klinikai átmérő Tumorvastagság: granularis réteg bázisától Invázió mélysége: kötőszövetes papilla dermoepidermalis junkciójától

7 GLANDULÁRIS NEOPLASIÁK I. Cysták: Müller-cysta, mucinosus cysta, endometriosis I. Adenomák Bartholin-mirigy adenoma Hidradenoma papilliferum Vegyes tumor Syringoma Emlő-típusú mirigyek adenomája III.Malignus Bartholin-mirigy adenocarcinomája 40% Adenosquamosus carcinoma Adenoid cysticus carcinoma Neuroendocrin carcinoma Myoephitelialis carcinoma Malignus bőrfüggelék daganatok Adenocarcinoma endometriosis talaján

8 EXTRAMAMMARIS PAGET-KÓR WILKINSON&BROWN KLASSZIFIKÁCIÓ 1.típus: Primer a. Primer intraepithelialis tumor b. Primer intraepithelialis tumor invázióval c. Primer cutan adenocarcinoma, bőrfüggelék vagy sebaceus mirigy tumor áll a háttérben 2.típus: Szekunder, anális vagy rectum tumor a háttérben 3.típus: Urothelialis neoplasia talaján (PUIN)

9 INTRAEPITHELIALIS MALIGNUS TUMOROK DIAGNOSZTIKÁJA Morbus Paget mammae: az emlőben kialakult in situ vagy invasiv carcinoma talaján rossz prognózis Extramammaris Paget-kór: apocrin mirigyekben gazdag területek (vulva, perianalis régió, penis, scrotum, axilla, szemhéj, külső hallójárat) % rekurrál PAS, mucicarmin + Primer: Toker-sejtek (esetleg primer adnexalis carcinoma) GCDFP-15 pozitív Secunder: rectum-, cervix-, prostatacarcinoma, a Moll-mirigyek ill. ceruminosus mirigyek carcinomája talaján GCDFP-15 negatív

10 EGYÉB, BENIGNUS INTRAEPITHELIALIS PAGETOID SEJTPROLIFERÁCIÓK Pagetoid Spitz-naevus (extramammaris Paget lehet pigmentált) Pagetoid dyskeratosis (CEA -, mucin -) Clear cell papulosis (GCDFP-15 +, mucin -)

11 EXTRAMAMMARIS PAGET-KÓR DIFFERENCIÁL DIAGNOSZTIKÁJA Primer Anorectalis carcinoma talaján Urothelialis carcinoma talaján Pagetoid Merkel-sejtes carcinoma Melanoma Pagetoid sebaceus carcinoma CK 7 CK 20 GCDFP 15 CEA EMA p63 AR UP III. S /- +/ / /- - +/ /

12 MELANOCYTÁS NEOPLASIÁK Mucosalis lentigo (genitalis melanoticus macula) Melanocytás naevusok: hot nevi, kissing nevi Melanoma: Mucosalis lentiginosus melanoma (MLM) Superficialisan terjedő melanoma (SSM) Nodularis melanoma (NM) C-KIT HPV 3

13 A VULVA MYXOID JELLEGŰ TUMORAINAK DIFFERENCIÁL DIAGNOSZTIKÁJA Makroszkópia Stromalis mucin Erezet Egyéb IH Kiújulási hajlam Agresszív angiomyxoma 5-60 cm + koll.rostok között változó kaliber sejtszegény, myogen kötegek des+ SMA+ ER, AR lokális Superficiális angiomyxoma kis méret, kevéssé körülírt multinoduláris +++ nincs tág érátmetszet vegyes lob,hámelem SMA+ fokális lokális kis méret, körülírt + bő erezettség nincs tág ér, változóan sejtdús Angiomyofibroblastoma vvtextravasatio desmin+, SMA± - Myxofibrosarcoma lehet körülírt ++ Myxoid liposarcoma infiltratív +++ seprűszerű, vékony erek csirkehálószerű, vékony erek Cell.angifibroma kis méret + hyalinizált erek sejtatypia SMA± +++ sejtatypia S érett zsírsejtek, coll. kötegek CD Prepubertalis fibroma nem körülírt + nem jellemző CD 34+ -

14 A VULVA ORSÓSEJTES TUMORAINAK DIFFERENCIÁL DIAGNOSZTIKÁJA CD 34 CK SMA S-100 Desmin Egyéb Angiosarcoma DFSP Leiomyosarcoma Myofibrosarcoma MPNST Synovialis sarcoma + ± Bednar: S CD 31, FLI-1, VIII.faktor - ± Caldesmon ± Calponin, caldesmon ± ± - ± + (Triton) ± - EMA, CD 99, CD 56

15 A VULVA EPITHELIOID LÁGYRÉSZ- TUMORAINAK DIFFERENCIÁL DIAGNOSZTIKÁJA CK EMA S-100 CD 34 CD 31 Desmin SMA p63 CD 30 CD 45 Epithelioid sarcoma ± Angiosarcoma + ± - ± Carcinoma Melanoma ALCL + + ± ± ± ±

16 Ewing sarcoma Chromogr., synaptoph. Desmoplasticus kis kereksejtes tumor Alveolaris rhabdomyosarcoma Kissejtes carcinoma Lymphoma A VULVA KIS KEREKSEJTES TUMORAINAK DIFFERENCIÁL DIAGNOSZTIKÁJA CD 56 CD 99 Desmin Myogenin CK bcl-2 CD 45 Egyéb ± FLI dot - + ± + dot - - WT-1 ± ± - MyoD ± + dot ± - TTF-1 ± - - ± - - ± + TdT

17