Oxyphil sejtes mellékvesekéreg adenoma - esetbemutatás

Átírás

1

2 Oxyphil sejtes mellékvesekéreg adenoma - esetbemutatás Dr. Péter Eszter Dr. Szabó Attila, Dr. Sikorszki László Borsod-Abaúj-Zemplén Megyei Kórház és Egyetemi Oktató Kórház Pathológiai Osztály, II. Belgyógyászati Osztály, Általános Sebészeti Osztály Miskolc FiPaT - Zamárdi,

3 Mellékvese daganatok Hormon termelés alapján: Incidentaloma, hormonálisan inaktív Velő, cathecolaminok Kéreg, szteroid hormonok: Primer hyperaldosteronismus (Conn-sy) Hypercorticolismus (Cushing-sy) Androgenital sy (nemi szteroid hormonok) MEN syndromák Szövettani tipus: Velő: phaeochromocytoma Kéreg: Hypertrophia, hyperplasia Adenoma Black adenoma Myelolipoma Corticomedullaris kevert tumor Adrenocorticalis oncocytoma Myxoid adrenocorticalis neoplasia Lipoadenoma Carcinoma

4 Mellékvese daganatok osztályunk 8 éves anyagában ( ) Összes (67) Áttétek a mellékvesében (11) Primer mellékvese daganatok (56) Felnőtt (47) Gyermek (9) Gyermek mellékvese daganatok 11% neuroblastoma (8) phaeochromocy toma (1) 89%

5 Felnőttkori mellékvesekéreg daganatok ( ) 4% 4% 13% 2% 2% Adenoma corticale (34) 75% 75% 76% 12% 6% 3% 3% Myelolipoma, Angiolipoma, Capillarishaemangiomatoid tu. (6) Neurofibroma, Ganglio-neuroma (2) Phaeochromocytoma (2) Myxoid malignus fibrosus histiocytoma (1) Corticalis mellékvesekéreg carcinoma (1) Inaktív (26) Hyperkortizol (4) VMA emelkedés (2) Adrenalin emelkedés (1) Hyperaldosteron (1)

6 Esetbemutatás 62 éves nőbeteg hóban cholecystectomia előtti hypertonia beállítás Panaszok: csökkenő izomerő, gyengeség, időnkénti látászavar, rekesztáji fájdalom, obstipatio, gyakori nycturia Tünetek: súlyos hypokalaemia, nehezen rendezhető hypertonia és novum diabetes mellitus Képalkotók: máj és a jobb vese között egyenetlen kontúrú terime (CT: mm) Endokrin vizsgálatok: emelkedett cortisol szint (709,1-537,9 mmol/l) én adrenalectomia glandulae suprarenalis l.d.

7

8 maradék mellékvesekéreg meszes terület meszes terület

9 Oxyphil sejtes mellékvesekéreg daganat Ritka előfordulás: nyálmirigy, pajzsmirigy, mellékpajzsmirigy, toboz mirigy, hypophysis. Mellékvesekéregben 110 esetet írtak le ( ) 69,5% inaktív, nőkben és bal oldalon gyakoribb Jellemzők: Tok, élesen körülhatárolt Centralis csillag alakú heg v. necrosis Diffúz, összefekvő sejtek, lehet fészkes v. trabecularis terület is A cytoplasmában finom eosinophil granulatio Kerek magok, prominens nucleolusok

10 HE 40 HE 10

11 Diagnosztizálás LWB kritériumok (Lin-Wiess-Bisceglia) Major kritériumok: Mitoticus ráta >5/50 HPF Atípusos oszló alakok Vénás invázió Minor kritériumok: Átmérő>10 cm vagy súly>200g Necrosis Tok invázió Sinusoid invázió Immunhisztokémia Pozitív: Synaptophysin - Vimentin + NSE Inhibin-α + Melan A Calretinin mes-13 (mitochondrium ellenes antitest) + Variábilis: Pan-keratin (AE1/AE3, CAM5.2) - Negatív: HMB-45 S EMA Chromogranin -

12 Chromogranin 2,5 HE 2,5

13 HE 40 mes EM EM

14 Klinikai követés Műtét alatt corticosteroid pótlást kezdtek Postoperatív szakban perzisztáló hypokalaemia miatt kálium pótlás 2 hét alatt a kálium szint folyamatosan emelkedett 12. naptól alacsony vérnyomás miatt corticosteroid adagot emelték, antihypertensiv gyógyszereit csökkentették 4. héttől mellékvesehormon substitutio fokozatos csökkentése A sikeres műtét és a daganat benignus jellege ellenére a beteg további nyomonkövetése, endokrinológiai ellenőrzése, a vizsgálatok kiegészítése,v. ismétlése történik, részben esetleges recidiva irányában, részben a hormonértékek alakulása miatt.

15 Összegzés Az oxyphil sejtes mellékvesekéreg adenoma rendkívül ritka, mégis fontos ismernünk, mert nagy mérete és ijesztő makroszkópos megjelenése ellenére általában benignus viselkedésű (110 eset közlése ). A bemutatott eset klinikailag és patológiailag részletesen dokumentált, típusos példa. Lehetőséget nyújtott az osztályon vizsgált mellékvese daganatok áttekintésére: az elmúlt 8 évben 67 eset került feldolgozásra, az 58 felnőttkori daganatból 34 adenoma volt.

16 Irodalmi áttekintés Krutsay M, Chanis W: Retroperitonealis adenoma, Magyar Onkológia 2007; 51(1): Lin BTY, Bonsib SM, Mierau GW, Weiss LM, Medeiros LJ: Oncocytic adrenocortical Neoplasms A riport of seven cases and review of the literature, The American Journal of Surgical Pathology 1998; 55(5): LiVolsi VA, Asa SL: Endocrin Pathology 2002: The Adrenal Cortex Rosai J.: Rosai and Ackerman s Surgical Pathology 2004: Adrenal gland and other paraganglia Thompson LDR, Goldblum JR: Endocrin Pathology 2006: Benign Neoplasms of the Adrenal Glands és Malignant neoplasms of the adrenal Glands Weiss LM: Comparative histologic study of 43 metastasizing and nonmetastasizing adrenocortical tumors, The American Journal of Surgical Pathology 1984; 8(3): Wong DD., Spagnolo DV., Bisceglia M., Havlat M., McCallum D., Platten MA.: Oncocytic adrenocortical neoplasms a clinicopathologic study of 13 new cases emphasizing the importance of their recognition, Human Pathology 2011; 42:

17 A konzíliumi véleményért, a kiegészítő vizsgálatokért (IHC és EM) köszönettel tartozunk Dr. Tiszlavicz László PhD egyetemi docens úrnak (SZTE ÁOK Pathológiai Intézet) Köszönöm a figyelmet!