OVARIUMOK. Legfontosabb megbetegedések az ovarium primer malignus daganatai. Magas a haláloz

Átírás

1 OVARIUM 1

2 OVARIUMOK Legfontosabb megbetegedések az ovarium primer malignus daganatai. Magas a haláloz lozási arányuk, mivel a rejtett lokalizáci ció miatt sokáig tünetmentesen t nő. n Gyakoriak a nem daganatos cysták,, többst bbségük nem okoz komoly gondot. Salpingitis gyakran periovarialis reakci kciót vált ki: salpingo-oophoritis oophoritis, tuboovarialis cysta. Endometriosis (csokol( csokoládé cysta) nem ritka. 2

3 FOLLICULARIS ÉS S LUTEALIS CYSTA gyakori meg nem repedt Graaf tüszőkböl erednek általában multiplex d = néhány ny mm - 1,0-1.5 cm, serosus folyadékkal teltek belfelülete lete: granulosa vagy lutealis sejtekkel bélelt ritkán rupturálhat lhat: intraperitonealis is vérzv rzés, acut has 3

4 OVARIUM 4

5 FOLLICULARIS CYSTA FALA 5

6 POLYCYSTÁS OVARIUMOK UMOK: STEIN-LEVENTHAL SYNDROMA Pathogenesis: Fő biokémiai eltérések sek: excessziv androgen termelés magas luteinizáló hormon szint (LH) alacsony folliculus stimuláló hormon szint (FSH) Az excessiv ovarialis androgen secretio alapja nem ismert. 6

7 POLYCYSTÁS OVARIUMOK UMOK: STEIN-LEVENTHAL SYNDROMA Általában fiatal nőkben n menarche után. oligomenorrhea hirsutismus us infertilitas esetenként nt obesitas A tüneteket t a multiplex follicularis cysták által termelt ösztrogén n főként f androgén n termelés okozza. 7

8 POLYCYSTÁS OVARIUMOK UMOK: STEIN-LEVENTHAL SYNDROMA Macro: ovariumok a normális méret m kétszerese, k számos subcorticalis is cysta d= cm Micro: corticalis stromalis fibrosis + számtalan follicularis cysta,, nincs sárgatests 8

9 OVARIUM DAGANATOK EREDET, FŐBB F CSOPORTOK 1. multipotentialis is felszíni (coelomás) epithelium I. felszíni hám h és stromasejtes daganatok 2. totipotentt otipotentialisialis csírasejtek II: csírasejtes daganatok 3. multipotentialis is ivarléc c (sex( cord)-stroma sejtek III. sex cord-stroma daganatok felszíni hámeredeth meredetű malignus daganatok az összes ovariumrákok 90%-át képezik csírasejtes és s sex cord-stromalis daganatok lényegesen ritkábbak 9

10 OVARIUM DAGANATOK I. FELSZÍNI HÁM H ÉS S STROMASEJTES DAGANATOK I.1 SEROSUS TUMOROK OK I.2 MUCINOSUS US TUMOROK OK I.3 ENDOMETRIOID TUMOROK OK I.4 CYSTADENOFIBROMA I.5 BRENNER TUMOR 10

11 I. FELSZÍNI HÁM H ÉS STROMASEJTES TUMOROK OK lehet kizárólag epithelialis is de tartalmazhat specialis stromalis komponenst benignus intermedier ier, borderline : jelenleg un. low-grade alacsony alacsony malignus potenciállal rendelkező daganatoknak tartják malignus 11

12 I.1 SEROSUS TUMOROK OK leggyakoribb ovarium daganat évesekben Típusai: benignus, cystadenoma 60% alacsony malignitású un. borderline: 15% malignus: 25% Un. borderlineb és malignus formák k képezik k az összes ovariumdaganatok 60%-t. 12

13 I.1 SEROSUS TUMOROK OK Macro: d = 5-40 cm, jóindulatú forma 25%-a, agresszív v tumorok 66%-a a kétoldali k serosa jóindultú tumor esetében felszín n sima, fénylf nylő, cystadenocarcinoma: felszínén nodularis egyenetlenség g jelzi a tumor áttört a serosán 13

14 I.1 SEROSUS TUMOROK OK Macro: kis daganatok unilocularisak lehetnek, nagy daganatok multilocularisak belfelszínen en papillaris képződmények, kifejezettebbek malignus tumor esetében, utóbbiban solid területek is láthatl thatók 14

15 I.1 SEROSUS TUMOROK OK Micro: Benignus tumor, általában cystadenoma: 60% egyréteg tegű típusos ciliaris,, tubára emlékeztet keztető vagy secretoros hengerhám m bélelib papillaris képződmények, gyakoriak a psammomap testek a papillák k csúcs csában Borderline: nincs érdemleges stroma invasio 15

16 I.1 SEROSUS TUMOROK OK Carcinoma, serosus cystadenocarcinoma Micro: complex, többrétegű papillaris képződmények cytologiai atypia a bélelb lelő hámsejtekben stroma invasio közvetlen terjedés s a medencén n belül, l, peritonealis is disseminatio gyakori regionalis nyirokcsomó áttét, t, de távoli t áttét t nem gyakori 16

17 SEROSUS CYSTADENOCARCINOMA 17

18 SEROSUS CYSTADENOCARCINOMA 18

19 I.1 SEROSUS TUMOROK OK Prognózis rossz függ f a diagnózis időpontj pontjában meghatározott stádiumt diumtól. Malignus tumor ovariumra lokalizált lt: 70% 5-éves5 ves-túlélés Borderline tumor ovariumra lokalizált lt: 100% 5-éves5 ves-túlélés Malignus tumor tokot áttörő: 13% 10- éves-túlélés 19

20 Serosus cystadenocarcinoma, ovarium 20

21 I.2 MUCINOSUS US TUMOROK OK Serosus tumorokhoz hasonlítva tva: az epithelium nyákterhermel kterhermelő hengerhám kor serosus daganathoz hasonló mucinosus daganatok kevésb sbé malignusak benignus 80% alacsony malignit itású,, un. bordeline 10% malignus 10% 21

22 Macro: I.2 MUCINOSUS US TUMOROK OK a benignus daganatok csak 5%-a bilateralis, a malignus daganatok 20%-a cysta a tartalom mucinosus us nagyobbak, multilocularisak papillarisis formatio általában nincs psammoma test nincs 22

23 CYSTADEMOMA MUCINOSUM MULTILOCULARE 23

24 I.2 MUCINOSUS US TUMOROK OK Micro: cystát nyáktermel ktermelő hengerhám m béleli, b nincs cilia Két szubtípus pus: endocervicalis calis-típus (müllerian) intestinalis alis-típus Malignit nitás meghatároz rozása a stroma invasio jelenléte alapján. 24

25 I.2 MUCINOSUS US TUMOROK OK Pseudyxoma peritonei: mucinosus us cystadeno- carcinoma vagy borderline tumor rupturája okozza. peritonealis is űrt nyák k tölti t ki multiplex tumor implantatumok atumok a serosalis felszínen hasonló állapotot eredményezhet az appendix carcinomatosus mucocele-nek a rupturája 25

26 CYSTADEMOMA MUCINOSUM 26

27 I.3 ENDOMETRIOID TUMOROK OK cystát endometriumra emlékeztet keztető hám m bélelib általában malignusak usak, de van benignus és borderline forma a is bilateralisakisak 30%-ban betegek 15-30% 30%-ban egyidejű endometrialis is carcinoma jól differentialt carcinomák: : 62% 5-éves 5 túlélést rosszul differentialt carcinomák: : 23% 5-éves 5 túlélés 27

28 I.4 CYSTADENOFIBROMA serosus cystadenoma variáns, ebben kifejezett fibrosus stroma van benignus,, kicsi, multilocularis is malignus transformatio ritka 28

29 I.5 BRENNER TUMOR ritka,, solid, általában egyoldali ovarium tumor bőséges stroma + transitionalis is epithelium alkotta fészkekf tokkal rendelkeznek, d= néhány n ny cm-20 cm többségük benignus us, de malignus és borderline eseteket is leírtak 29

30 BRENNER TUMOR CK 30

31 OVARIUM DAGANATOK II: CSÍRASEJTES DAGANATOK II.1 TERATOMÁK BENIGNUS ÉRETT TERATOMA DERMOID CYSTA STRUMA OVARII ÉRETLEN MALIGNUS TERATOMA II. 2 DYSGERMINOMA II. 3 CHORIOCARCINOMA II. 4 ENDODERMALIS SINUS (YOLC SAC) TUMOR 31

32 II. CSÍRASEJTES DAGANATOK II.1 TERATOMÁK csírasejtes eredet ovarium tumorok ok 15-20% első két évtizedben alakul ki > 90% benignus cysticus érett teratoma minél l fiatalabb a beteg annál l nagyobb a malignit itás valósz színűsége 32

33 II.1A BENIGNUS (ÉRETT)) CYSTICUS TERATOMA: DERMOID CYSTA totipotens csírasejtek ectodermale ctodermalis differentiatiója a cystát t bőrjb rjárulékos elemekben gazdag epidermis béleli, neve innen ered: dermoid cysta 33

34 II.1A BENIGNUS (ÉRETT)) CYSTICUS TERATOMA: DERMOID CYSTA többségükben fiatal nők, n d < 10 cm a cystát faggyúval keveredett haj tölti ki a falban dombszerű előemelked emelkedés,, amelyből l fog emelkedik elő, csont, porc, bronchialis is vagy gastrointestinalis is epithelium is lehet benne az esetek 1%-ban malignus transformatio, laphámr mrák 34

35 DERMOID CYSTA 35

36 II. 1A SPECIALIZÁLT LT TERATOMÁK Struma ovarii érett pajzsmirigyszövetb vetből áll, hyperthyroidismust okozhat. Kicsi, egyoldali, barna ovarium tumor. 36

37 II. 1B ÉRETLEN MALIGNUS TERATOMA átlagos életkor: 18 év tömeges, szolid tumorok necrotikus területekkel ritkán érett teratomára emlékezet kezető komponens lehet bennük Micro: változatos, éretlen alig észrevehető differenciáci ció porc, csont izom ideg és s más m strukturák,, esetleg érett elemek variáci ciója Neuroepithelialisis differentiato iato agresszív viselkedésre sre utal. 37

38 II. CSÍRASEJTES DAGANATOK II. 2 DYSGERMINOMA ritka, malignus primordialis csírasejt eredetű férfiak here seminomájának nak ovariumbeli megfelelője gyerekek, fiatal felnőttek műtét, t, radio és chemotherapia: 5 éves túlélés t s 65-90% 38

39 II. CSÍRASEJTES DAGANATOK II. 3 CHORIOCARCINOMA ritka, többnyire t kevert csírasejtes daganatokban placentában kifejlődő formával szemben therapiára rosszul reagál, rossz prognózis II. 4 ENDODERMALIS SINUS (YOLC SAC) TUMOR szikzacskóra emlékeztet keztető strukturák irány nyába differenciálódó tumor, AFP+ gyerekek, fiatal felnőttek. gyorsan aggresszíven nő 39

40 OVARIUM DAGANATOK III. SEX CORD-STROMA DAGANATOK III.1 GRANULOSA ÉS THECA SEJTES TUMOROK OK III. 2 SERTOLI-LEYDIG LEYDIG SEJTES TUMOROK 40

41 III. SEX CORD-STROM STROMA TUMOROK OK Ivarléc és/vagy ovarium stroma eredetű daganatok változatos v kombináci ciójából épül l fel. A daganatok gyakran hormont termelnek, többségük ösztrogént így feminizáló hatásuk van. 41

42 III. SEX CORD-STROMA TUMOROK OK III.1 GRANULOSA ÉS THECA SEJTES TUMOROK OK granulosa és theca sejtek kombináci ciója különböző arányban kétharmaduk postmenopausalis nőkben 42

43 III. SEX CORD-STROMA TUMOROK OK III.1 GRANULOSA ÉS THECA SEJTES TUMOROK OK Morphologia: egyoldali szolid sárgás-fehér tumor granulosa componenens ens kis köb k b alakú, kávébabra emlékezet kezető magvú sejtekből áll, jellegzetes a Call-Exner Exner- test theca sejtes komponens orsósejtekb sejtekből áll, fibromára ra emlékeztet, a theca sejtek lipid cseppeket tartalmaznak 43

44 III. 1 GRANULOSA ÉS THECA SEJTES TUMOROK OK Klinikai jellemzők: Nagy mennyiségű ösztrogént képesek k termelni! Következmény: korai nemi fejlődés, endometrialis hyperplasia, endometrial carcinomára ra hajlamosít. Az összes granulosa sejtes daganat potentialisan malignus,, klinikai malignitás gyakorisága: ga: 5-25%, 5 de lassan nőnek, n nek, 10 éves túlélés s 85%. Tiszta thecomák benignusak. 44

45 III. 1 GRANULOSA ÉS THECA SEJTES TUMOR 45

46 III. 1 GRANULOSA SEJTES KOMPONENS Call-Exner test: köbalakú sejtek kis mirigyszerű strukrurát képez- nek,, középen k acidophil anyag, éretlen folliculusra emlékeztet. Call-Exner test 46

47 III. 2 SERTOLI-LEYDIG LEYDIG SEJTES TUMOROK A daganat a herében lévől sejteket utánozza gyakran masculinizatiot t okoz. Egyoldali, Sertoli sejtes tubulusok + Leydig sejtes stroma. 47

48 ÁTTÉTI TI DAGANATOK Hasi és s emlő tumorok esetében gyakori az ovarium áttét. t. Krukenberg tumor: kétoldali áttéti ti ovárium daganat primer tumor: gyomor, carcinoma sigillocelulare 48

49 AZ OVARIUM DAGANATOK KLINIKAI JELLEMZŐI Malignus daganatok esetében tünet t csak előrehaladott stádiumban. A diagnózis is időpontj pontjában a progresszivitás olyan fokú ami miatt már m r nem gyógy gyítható. Az ovarium daganatok 30%-a véletlen kerül felfedezésre szűrés s során. Nagyobb daganatok hasi terimét okoznak, kisebb daganatok megcsavarodhatnak, leginkább a dermoid cysta, acut hasi tüneteket t okoz. 49

50 Megcsavarodott ovarium elhalással 50

51 AZ OVARIUM DAGANATOK KLINIKAI JELLEMZŐI Malignus serosus tumorok: ok: gyakori ascites Mucinous tumorok: ok: pseudomyxoma peritonei 51

52 TERHESSÉG PATHOLOGIÁJA 52

53 PLACENTA A GYULLADÁS ÉS INFECTIO Két út: 1. ascendalo infectio a szülőcsatorn csatornán keresztül leggyakoribb kórokozó: bacterium um, Mycoplasma, Candida koraszülést, st, magzatburok időel előtti megrepedését t okozhatja Chorioamnionitis: chorioamnionban leukocyta infiltratio io,, vizenyő és congestio az infectioi köldökzsinórt placenta villusokat is érintheti 53

54 PLACENTA A GYULLADÁS ÉS INFECTIO 2. ritkán,, haematogenh terjedés Szövettanilag a villusok érintettek leggyakrabban. Kóroki tényezt nyezők: syphilis tuberculosis listeriosis toxoplasmosis viralis is infectiok (rubeola, cytomegalovirus, HSV) 54

55 ECTOPIAS TERHESSÉG A megtermékeny kenyített petesejt normális uterus lokalizáci ción n kívüli k implantátioja tioja,, gyakoriság g a terhességek 1%-a. Típusai: tuba terhesség (az esetek 90%) ovarium hasüreg tuba intrauterin része (interstitialis is terhesség) 55

56 ECTOPIAS TERHESSÉG Általában: Ectopiás terhességben az embrio korai fejlődése normális, placenta, amnionzsák és decidualis elváltoz ltozások. Abdominalis is terhesség g alkalmanként nt kihordható a szülés s terminusáig. ig. 56

57 ECTOPIAS TUBALIS TERHESSÉG Prediszponáló faktorok: bármi ami az ovum útját t akadályozza chronicus salpingitis (az esetek fele) intrauterin tumorok ok endometriosis nincs kimutatható anatómiai ok az esetek felében 57

58 ECTOPIAS TUBALIS TERHESSÉG DG: hcg meghatároz rozás intrauterin terhességhez hasonló,, de emelkedés s hiánya nem kizáró ok. Curettage: decidua, Areas-Stella reactio az endometrialis mirigyekben. Chorialis elemek hiánya. 58

59 Abortus incompletus, chorionbolyhok a méhkaparékben 59

60 ECTOPIAS TUBALIS TERHESSÉG Curettage: decidualis átalakulás, Areas Stella reactio az endometrialis mirigyekben nincs chorionboholy vagy más m s magzati elem decidualis átalakulás, endometrium Areas Stella reactio endometrialis 60 endometrialis mirigyekben

61 TUBALIS TERHESSÉG Morphologia: a tuba a körülírt k rt tágulata t (d=3-4 4 cm), a lumenben véralvadék amiben placenta és s magzati elemek láthatl thatók. A szövettani diagnosishoz chorionbolyhok kimutatása szükséges. T TUBA chorionboholy decidualis átalakulás a tuba falában vérzés 61

62 ECTOPIAS TUBALIS TERHESSÉG A falat involváló placenta intratubalis is vérzv rzést (haematosalpinx) és haemoperitoneumotot okozhat. Az ectopiás s terhesség rupturája ja: acut has, azonnali műtét. m t. 62

63 TERHESSÉGI TROPHOBLAST BETEGSÉGEK GEK Klasszifikáció: mola hydatidosa dosa invasiv mola choriocarcinoma Mindegyik human choriogonadotropin-t (hcg) termel, vérben vizeletben normális terhességhez viszonyítva magasabb értékek, a kezelés hatékonys konysága ellenőrizhet rizhető.. Hormonszint titer invasiv molától choricarcinomáig ig egyre emelkedik. 63

64 MOLA HYDATIDOSA DOSA: TELJES RÉSZLEGES Macro: a méhtest m üregét t szőlőfürtszer rtszerű áttetsző cysticus képletek, chrorion bolyhok töltik ki. Típusok: complett mola nincs magzati elem partialis is mola van magzati elem összes chorionboholy kóros diploid (46,XX >46,XY) bolyhok egy része r ép triploid Rendellenes megtermékeny kenyítés s mindkét t esetben. 64

65 MOLA HYDATIDOSA DOSA: TELJES RÉSZLEGES Micro: Complett mola: chorion bolyhok hydropicus duzzanata, vascularisatio hiánya + cytotrophoblastok ok és syncytialis is trophoblastok ok proliferatioja. Az összes bolyhot érinti. Partialis is mola: A chorionbolyhok csak egy részét érinti, a trophoblast proliferatio gócos és enyhébb. 65

66 MOLA HYDATIDOSA DOSA: TELJES RÉSZLEGES Demográphiai és s Klinikai Adatok:. complett hydatiform mola a gyakorisága ga per 2000 terhesség USA-ban sokkal gyakoribb mint Azsiában sokkal gyakoribb 20 éves kor előtt és s 40 éves kor után 66

67 MOLA HYDATIDOSA DOSA: TELJES RÉSZLEGES Demográphiai és s Klinikai Adatok: Klinikai tünet: t fájdalmatlan hüvelyi h vérzés héttel a fogamzást követk vetően. en. uterus nagyobb mint a terhesség időpontj pontjának nak megfelelően en kellene hogy legyen, nincs magzati elem, szívhang hcg szintek emelkedettek. 67

68 MOLA HYDATIDOSA DOSA: TELJES RÉSZLEGES Klinikai i lefolyás: benignus marad, gyógyul gyul curettage-t követően: 80-90% complett mola invasivvá válik: : 10% carcinoma jön n létrel tre: : 2-3% 2 partialisis mola a talaján n csak ritkán choriocarcinoma hcg szint ellenőrz rzés s rámutathat r az incomplett eltávol volításra más m s szövődm dmény kialakulására chemotherapia csaknem mindig eredményes 68

69 INVASIV MOLA intermediate forma benignus mola és choriocarcinoma között lokálisan lisan invasivabb,, de nincs áttétképződés mint choriocarcinoma esetében 69

70 INVASIV MOLA invasiv mola hydropicus bolyhok megmaradnak, mélyen penetrálnak a méhfalba, rupturát és életveszélyes lyes vérzv rzést okozhat lokálisan vaginára a széles ligamentumra terjedhet villusokat proliferalo lo atypusos epithelium fedi 70

71 INVASIV MOLA műtéti ti eltávol volítás s gondot okozhat technikailag, metastasis nincs mivel az eltávol volítás általában nem teljes, hcg szint magas maradhat hydropicus bolyhok embolizálhatnak lhatnak, tüdő, agy nem valódi áttétek, tek, spontán regrediálhatnak legtöbb esetben gyógyul gyulás chemotherapia hatására 71

72 CHORIOCARCINOMA A malignm alignus tumor eredete: 1. gestatios choriális hámból l ered 2. de eredhet totipotenci ciális sejtekből gonadban vagy másutt. m 72

73 CHORIOCARCINOMA lényegesen gyakoribb Ázsiában, Afrikában 1: 2000 terhesség rizikó nagyobb 20 év v alatt, de szignifikánsan nsan gyakoribb 40 év v felett 50%-ban complett hydatiform mola-t t követk vetően, en, de csak ritkán n részleges r molat követően. en. 25%-ban abortus után fennmaradó többsége előzetes normális terhesség g talaján 73

74 CHORIOCARCINOMA Macro and micro: vérzésekkel necrossial tarkított tott tumor az uterusban vascularis invasio jellegzetes chorionbolyhok nincsenek, a tumort atypusos chorialis epithelium alkotja 74

75 Klinikai i jellemzők: CHORIOCARCINOMA véres, barna folyás emelkedő hcg szint, a titer sokkal magasabb mint mola-ban dg időpontj pontjában már m haematogén disseminatio 75

76 Klinikai i jellemzők: CHORIOCARCINOMA Chemotherapia ia: az esetek közelk 100%-a gyógy gyítható,, ha nincs kismedencei, hüvelyi h terjedés. tüdőt áttét. t. Még g azok is akiknél l tüdőáttt ttét t van a túlélők t egészs szséges gyereket hozhatnak a világra. Anyai immunválasz idegen (apai)) antigenekkel ekkel szemben segít. 76

77 Klinikai i jellemzők: CHORIOCARCINOMA Fontos: ezzel ellentétben tben a gonádokb dokból (ovarium, testis) ) kiinduló choriocarcinoma rossz prognózis zisú,, nem jól j l reagál l a chemotherapiára ra. 77