ÚJSZÜLÖTTKORI HASI TERIMÉK. Kis Éva Semmelweis Egyetem Budapest I. sz. Gyermekklinika

Átírás

1 ÚJSZÜLÖTTKORI HASI TERIMÉK Kis Éva Semmelweis Egyetem Budapest I. sz. Gyermekklinika

2 ÚJSZÜLÖTTKORI HASI TERIMÉK RETROPERITONEALIS VESE EREDET Obstr. uropathia Cystás vesebetegségek Tumor NEM VESE EREDET Mellékvesevérzés Neuroblastoma Cong. adrenalis hyperplasia Teratoma INTRAPERITONEALIS GASTROINTESTINALIS Duplicatios cysta Mesenterialis cysta Máj eredet GENITALIS Ovarialis terime Hydrometrocolpos

3 NEPHROBLASTOMATOSIS A nephrogen maradványok a fejlett vesében a rezidualis metanephron szövet következményei Nephroblastomatosis : többszörös vagy diffuz nephrogen maradványok jelenléte Az elváltozások a Wilms tumor potenciális praecursorai A legtöbb eset 4 hónapos kor alatt, legtöbbször bilateralis

4 KÉPALKOTÁS Diffúz típus: kétoldali nagy vese - UH: echoszegény - CT/MR: vaskos, homogen szövet, nem halmozza a kontrasztanyagot Rohrschneider WK et al: Pediatric Radiol (1998)28:

5 KÉPALKOTÁS Multifocalis típus: - a nephrogen maradvány echogenitása, denzitása, jelintenzitása hasonlit a norm. vesekéreghez - UH, CT, MR - kontrasztanyag után CT-n hypodenz, MR-n csökkent jelintenzitás Rohrschneider WK et al: Pediatric Radiol (1998)28:

6 KÉPALKOTÁS 1-2 cm nagyság alatt nehéz UH-n észlelni A pyramisoktól alakjuk és helyzetük különbözteti meg A nephrogen maradvány általában lencse alakú vagy kerek és a veseállomány perifériáján helyezkedik el Rohrschneider WK et al: Pediatric Radiol (1998)28:

7 DIFFERENCIÁLÁS WILMS TUMORTÓL Minden modalitással homogen Wilms tumor: általában heterogen, halmozza a kontrasztanyagot WT :az inhomogenitás vérzés, necrosis következménye, a tumor különbızıképen vascularizált Nephroblastomatosis: rel. avascularis

8 EGYÉB DIFFERENCIÁLDIAGNÓZIS vese lymphoma legtöbbször kétoldali, homogen, echoszegény, nem halmoz Életkor

9 WILMS TUMOR Leggyakoribb vesetumor 1-5 éves kor (3. leggyakoribb) Metastasis: tüdı, máj csont) Diagnosis: UH, CT/M mellkas CT Nagyság, szerkezet, ép veseállomány van-e (középvonal) Egy vagy kétoldali Környezı szervekhez való viszony Erek érintettsége Diff.dg.: neuroblastoma, egyéb veseterimék

10 WILMS TUMOR UH: kevert echogenitás CT: gyenge erısítés, hypodenz területek, tüdımetastasis MR, T2W: fokozott jelintenzitás, helyenként kevert

11 Mőtét elıtt kemoterápia ezért alapvetı a biztos morfológiai diagnosis minden esetben biopsia szükséges, ha a bizonytalanság lehetısége felmerül a legtöbb tumor relative nagy, igy UH vezérelt biopsia lehetséges Követés kezelés alatt és után: a tumor változása a kezelés hatására metastasis és recidiva monitorizálása - lokális: UH Metastasis: CT (tüdı) MR (máj, csont, agy)

12 ESET 1.zavartalan terhesség 30.gestatiós héttıl észlelik jobb oldali veseüregrendszeri tágulatát Születése óta UH kontroll alatt áll 1 alkalommal volt pyelonephritise

13 UH vizsgálat 2006.október

14 Kontroll UH vizsgálat március

15

16

17 Cysticus nephroma Igen ritka, jóindulatú gyermekkori vesetumor 1892 (cystadenoma, cysticus renalis hamartoma, policystás nephroma, papillaris cystadenoma) Egyoldali, multilocularis, van normális veserész Cysták nem kommunikálnak egymással Differenciált Wilms tumor Fiú:lány=2:1 Familiáris halmozódást figyeltek meg

18 PLEUROPULMONARIS BLASTOMA Primitív blastoma és sarcoma keveréke Morfológiájában a Wilms tumorhoz hasonló Metastasis:agy,csont,máj,ny.cs.,VESE!! TH:mőtét-lobectomia,agresszív kemoterápia Prognózis: rossz, % az 5 éves túlélés

19 ÚJSZÜLÖTTKORI HASI TERIMÉK RETROPERITONEALIS VESE EREDET Obstr. uropathia, MCDV Polycystás vese Tumor NEM VESE EREDET Mellékvesevérzés Neuroblastoma Cong. adrenalis hyperplasia Teratoma INTRAPERITONEALIS GASTROINTESTINALIS Duplicatios cysta Mesenterialis cysta Máj eredet GENITALIS Ovarialis Hydrometrocolpos

20 MELLÉKVESEVÉRZÉS Mellékvese kiváló UH kép Érett, nagysúlyú újszülött Ált. tünetmentes, 10%-ban bilateralis UH: a kép a vérzés idejétıl függ, nincs specifikus UH szerkezet Ismételt UH vizsgálat bizonyitja a diagnosist CT, MR: nagyon nagyon ritkán, atipusos UH megjelenés eseteiben

21 MELLÉKVESEVÉRZÉS

22 NEUROBLASTOMA

23 NEUROBLASTOMA Szolid, a szimpatikus idegrendszer bármely részén kialakuló mailignus tumor leggyakrabban a hasban 2. leggyakoribb gyermekkori tumor Metastasis májban, csontban (diagnóziskor már (60%!) Szolid képlet nagysága, szerkezete, vaszkularizációja Környezı szervekhez való viszonya (máj, vese, VCI) Gyakori a meszesedés, de ez nem specifikus jel Diff. Dg: mellékvesevérzés Wilms tumor adrenalis hyperplasia intraabdominalis tüdısequestratio

24 NEUROBLASTOMA Prenatalis terime észlelése Postnatalis UH - vizsgálat (egyéb ok, szőrés) melléklelet Tapintható terime

25 KÉPALKOTÁS TÜNETEK MIATT Tapintható hasi terime suprarenalis, paraspinalis tumor, májmetastasis, nyirokcsomók Csontfelvétel- lyticus területek Neurológiai tünetek

26 ULTRAHANG Elsı vizsgálat Újszülött, csecsemı: jól látható a mellékvese régió, májmetastasis, erekhez való viszony Solid, cysticus, echodús, echoszegény, heterogén májmetastasis

27

28 MIBG szcintigraphia (metaiodobenzylguanidine) MIBG-t halmoz: neuroectodermalis eredető a tumor Csontizotóp (TcMDP), illetve az izotóppal pozitív csontok célzott rtg-felvétele IZOTÓP SE Transzplantációs Kl. (Dr Dabasi Gabriella)

29 CT Pontos kiterjedés, mellkas, has, kismedence, koponyacsont érintettség Sugárterhelés, intraspinalis terjedés?

30 MR Staging - jobb, mint a CT: primaer tumor anat. részletei, erekhez való viszony epiduralis v. leptomeningealis terjedés, máj, vese, egyéb szervek érintettsége csontvelı, corticalis csont érintettség nem kell p.o. kontrasztanyag nincs sugárterhelés Hátrány: hosszabb vizsgálati idı (altatás) kis nyirokcsomók detektálása irrad. után fals csontvelı érintettség

31 DIFFERENCIÁLDIAGNOSIS: MELLÉKVESEVÉRZÉS UH: a kép a vérzés idejétıl függ, nincs specifikus UH szerkezet Ismételt UH vizsgálat bizonyitja a diagnosist

32 Ritka MELLÉKVESE TÁLYOG Mellékvesevérzés fertızıdése Extrém nehéz differenciálni neuroblastomától vagy vérzéstıl UH: meszes győrő, bennéke folyadéktartalmú, belsı echok Fal: fokozott áramlás

33 MELLÉKVESE CYSTA Legtöbbször felszivódó vérzés Neuroblastoma is lehet cystosus Extraadrenalis eredető cysták: bronchogen cysta, cysticus adenomatoid malformatio, intraabdominalis sequestratio, esophagealis vagy gyomor duplicatios cysta

34 INTRAABDOMINALIS TÜDİ SEQUESTRATIO Echodús, kis cystákkal Általában bal oldalon Néha elkülönül a mellékvesétıl Kórós ér Norm. prenatalis UH sequestratio elen szól

35 2 hónapos egészséges lány, hasi UH, szürıvizsgálat, bal oldali szolid terime a mellékvese regioban

36 CT: a bal mellékvesébıl kiinduló, szolid, hypodens terime, minimális kontraszthalmozás Szövettan: neuroblastoma

37 vérzés neuroblastoma tályog

38 4 HÓNAPOS LÁNY 4 hónapos: anya észleli, hogy fıleg a bal lábát kevésbé mozgatja, fejét nehezebben tartja, hátát végigsimítva sír. Két múlva a hátán deréktájon zölddiónyi kiboltosulás jelenik meg. 6 hónapos: prolapsus ani miatt sebészeti kezelés 4 alkalommal 7 hónapos: alsó végtag mozgáshiánya miatt háziorvosa konduktorhoz küldi, aki gyógytorna-gyakorlatokat javasol, és visszairányítja a háziorvoshoz. 8 hónapos: megyei kórházba utalják, paraplégiás, AV-on areflexia, hypethesia, hólyagretenció, obstipáció.

39 gerinc és has MRI: Th XI-LIV. gerinccsatornát csaknem teljesen kitöltı tumor, forameneken kiboltosul, jobb oldalon paravertebralis térbe nyomul 9 HÓNAPOS: MR

40 ÚJSZÜLÖTTKORI HASI TERIMÉK RETROPERITONEALIS VESE EREDET Obstr. uropathia, MCDV Polycystás vese Tumor NEM VESE EREDET Mellékvesevérzés Neuroblastoma Cong. adrenalis hyperplasia Teratoma INTRAPERITONEALIS GASTROINTESTINALIS Duplicatios cysta mesenterialis cysta Máj eredet GENITALIS Ovarialis Hydrometrocolpos

41 TERATOMA Teraton szörny Teratoma: Virchow 1869 (sacrococcygealis teratoma) İssejtes tumor, mindhárom csiralemezbıl származó sejteket tartalmaz, mely idegen az anatómiai regiótól, ahonnan ered Ritka tumor Elıfordulás:1: sacrococcygealis 48% ovarialis 27%, mediastinalis 6%, cervicalis 5%, testicularis 5 %, retroperitonealis 4%, központi idegrendszer 4 %

42

43

44

45 1. ESET i.u. diagnosis (32.hét): mesenterialis cysta? (dr. Hajdú Júlia, SE I. Nıi Klinika)

46 37. hét, 2770 gr., fiú Jó általános állapot UH diagnosis: meconium cysta?

47 Mőtét: (dr. VerebélyTibor) 8 cm átmérıjő, dudoros felszinő, a gyomor mellsı falával szoros kapcsolatban lévı, macroscoposan teratomának látszó terime -resectio gyomor elülsı fal részlettel Pathológiai diagnosis: neoplasma ventriculi bizonytalan dignitás TERATOMA IMMATURUM - benignus Dr. Gyırffy Hajnalka SE II. sz. Pathológiai Intézet

48 2. ESET Érett fiú újszülött, jó általános állapot, tapintható hasi terime UH diagnosis: gyomor teratoma? meconium cysta?

49 Mőtét: (dr. Kálmán Attila) A gyomor hátsó falából kiinduló, részben cystosus, részben solid daganat, morfológiája lapján leginkább teratoma Pathologiai diagnosis: bizonytalan dignitású gyomor teratoma TERATOMA IMMATURUM Dr. Halász Judit SE II. sz. Pathologiai Intézet

50 GYOMOR TERATOMA elsısorban fiúknál ( 9 leány eset), nagyrészt 1 éves kor alatt 102 eset az irodalomban (elsı: 1922) Klinikai tünetek: hasi distensio, tapintható terime, hányás gastrointestinalis vérzés, perforatio, respiratios distress Diagnosis: ultrahang, CT/MR Kiindulás: a gyomor bármely részérıl, kisgörbület ritka Méret: 5-15 cm benignus, csak néhány malignus eset az irodalomban: teratocarcinoma, yolk sac Terápia: mőtét

51 DIFFERENCIÁLDIAGNOSIS Neuroblastoma (calcificatio) Wilms tumor Pancreas cysta Meconium cysta (calcificatio) Mesenterialis cysta Lép cysta Rhabdomyosarcoma gyermekkori benignus gyomor tumor: polyp, leiomyoma, lipoma

53 BÉLKETTİZET Elıfordulás: 1:5000 Elhelyezkedés Distalis ileum / ileocoecalis billentyû, UH kép: echómentes, fastag fal, 6 cm-nél kisebb Izotop Néha kimutatható a halmozódás a nyálkahártyában Diff.Dg.: - Mesenterium,vagy omentum cysta - ovarialis cysta

55 OVARIALIS TERIME Az újszülött ovarium normálisan is több 2-10 mm cystát tartalmaz Kb. 5 cm-ig echomentes cysta csak UH kontrollt igényel Az UH kép a torsio stádiumától függ Color Doppler - nem mindig értékelhetı

56 Az uterus, vagina obstructio miatt kialakuló tágulata Elıfordulás: 1: Tünetek: tapintható hasi terime, lehet interuterin dg. HYDROMETROCOLPOS Diff.dg.: tályog, ovarium torsio,rhabdomyosarcoma,sacrococcygealis teratoma

57