A hematuriás gyermek vizsgálata Reusz György I. sz. Gyermekklinika Nephrológiai részleg
Vázlat Esetbemutatás és megbeszélés S kivizsgálás menete Hasznos szükséges felesleges?
Esetbemutatás 1 3 éves lány 3 napja magas láz Streptococcus teszt (vagy torok leoltás) pozitív Terápia: amidazophen és penicillin sötét-vörös vizeletet ürít reggel
Esetbemutatás 1 * vizelet: hyalin cilinderek Hgb: negativ AST: normalis Dg: Gyógyszer által megfestett vizelet
Pseudo-hematuriát okozó anyagok * Gyógyszer Phenazopyridin (Pyridinum), Ibuprofen, Szalicilat Sulfasalazin Chloroquin, Metronidazol, Rifampin, Phenolphthalein, Phenothiazin Deferoxamin, vas sorbitol, Festékek (zöldség/gyümölcs): cékla, fekete ribizli, ételszinezék (italok) Urat Homogentisinsav, Melanin, Porphyrin Methemoglobin
Esetbemutatás 2 * 7 éves fiú Sötét vizeletet ürít este, intenzív sportot követıen Egyoldali, costolumbaris fájdalom (mely késıbbiekben inguinalisan sugárzik) Vizelet: isomorf vvs-ek UH: 4 mm-es hyperechogen terime az uretero-vesicalis átmenetben
Vizelet üledék Nem-glomeruláris hematuria A nyilak a zsugorodott vvs-eket mutatják, melyek hyperosmoláris vizeletben alakulnak ki
Ureter kı UH képe K= kı; U= ureter; H= hólyag U H H K U Dg: Ureterolithiasis
Esetbemutatás 3 * 14 é fiú Sütét vizeletet ürít este, 10 km-es hosszútávfutást követıen Egyoldali costolumbalis diszkomfort érzés (bal oldalon) Vizelet: isomorph vvs-ek Ultrahang: normal
Esetbemutatás 3 Rendszeres kontroll vizsgálatok Legtöbbször negatív vizelet lelet Esetenként néhány vvs a vizeletben 1 hónappal késıbb Sötét vizeletet ürít focimeccset követıen
Esetbemutatás 3 Ultrahang 2 Diótörö jelenség A bal vena renalis kompressziója az arteria mesenterica által
Kimura A, Araki T; NEJM 1996; Volume 335 Number 3
Kimura A, Araki T; NEJM 1996; Volume 335 Number 3
LRV A bal vena renalis szignifikáns tágulata MR vizsgálat során (nyíl)
Periureteralis kollaterálisok, melyek a gonadalis vénába ill. A lumbalis vénába (nyilak)
Esetbemutatás 4 * 9 éves fiú Felsılégúti hurut, 3 napig mérsékelt lázzal Sötét, cola-szerő vizeletet ürít a fertızés kezdetét követı második reggelen Bilateralis costolumbalis diszkomfort érzés Vizelet: dysmorf vvs-ek, vvs cilinderek UH: megnagyobbodot vesék, csökkent corticomedulláris differenciálhatóság
Esetbemutatás 4. vizelet üledék Glomeruláris hematuria A sejtmembrán szabálytalansága következtében kialakuló alakbeli különbségek = dysmorf vvs-ek Insert: Acanthocyták. A győrő alakú sejt és több Hólyagcsa a sejtmembránon A nyilak a hólyagcsákra mutatnak
Esetbemutatás 4 A vesék UH képe Hyperechogeni megnagyobbodott vesék Dg: Postinfectiosus GN. IgA nephropatia?
Esetbemutatás 5 * 12é fiú Iskolai szőrés 20-25 vvs Protein < 100 mg/l Vesefunctió normális UH normális Dg: monosymptomás hematuria
A hematuriás beteg kivizsgálása
Definitio: Elsı lépések * > 10 vvs / µl vagy 3 vvs látótér (nagy nagyítás) formái: Microscopos haematuria Macroscopos haematuria
Elsı lépések * Szemmel látható vagy vizelet tesztcsíkkal elkülönítendı vörösvérsejt, azaz hematuria vagy Szabad Hgb vvs nélkül (hemaoglobinuria hemolízis) Cave: hemolizált vvs-ek (gyakoribb) Figyelem a mőtermékekre (e.g. vörös elszínezıdés kristály, festék miatt.)
Mikroszkópos hematuria gyermekekben* Elkülönítendı isolált hematuria és haematuria + proteinuria (+hypertensio) Gyakori lelet gyermekekben Gyakran átmeneti megfigyelés Kórtörténet és kórlefolyás fontos Felnıttekben súlyos eltérések lehetnek a háttérben (vese, hólyag cc, tbc, stb)
A hematuria okai eredete: Glomerularis hematuria Non-glomerularis hematuria
GLOMERULARIS HMATURIA Izolált vesebetegség * IgA nephropatis (Berger kór) Postinfectiosus GN (i.e., poststreptococcalis GN) Vékony basalis mb nephropathia Alport syndroma Membranosus nephropathia Membranoproliferativ GN Focalis segmentalis glomerulosclerosis Anti GBM nehropahtia
GLOMERULARIS HEMATURIA Multisystemás betegség * Henoch-Schönlein purpura nephritis Hemolytikus-uremiás syndroma HIV nephropathia Sarlósejtes nephropathia SLE Wegener granulomatosis Polyarteritis nodosa Goodpasture syndroma
EXTRAGLOMERULARIS HEMATURIA 1* Anatomiai ok Hydronephrosis Cystás vesebetegségek ADPKD Multicystás dysplasia Tumor (Wilms, rhabdomyosarcoma, angiomyolipoma) Trauma Crystalluria Calcium Oxalat Húgysav Urolithiasis Trauma Testedzés
EXTRAGLOMERULARIS HEMATURIA 2 * Tubulointerstitialis Pyelonephritis Interstitialis nephritis Acute tubularis necrosis Papilla necrosis Nephrocalcinosis Gyulladás (fertızı és nem fertızı) Cystitis Urethritis Vascularis Arteria/vena thrombosis Malformatio (aneurysma, hemangioma) Diótörö jelenség
EXTRAGLOMERULARIS HEMATURIA 3 Hemoglobinopathia Coagulopathia Munchausen/Munchausen-by-proxy syndroma
Hematuria algorythm * gross microscopic Urine brownish glomerular Urine bloody Non-glomerular +Proteinuria +Hypertension +Decreased GFR or White blood cells isolated Urine Ca/crea Oxalic acid Cystine RBC morphology US stone hydronephrosis aberrant artery Family screening Audiometry ophtalmology US nutcracker bladder wall Regular check-up Hypertension Proteinuria Biopsy?? Cystoscopy??
Vizsgálatok példák
Mechanism of erythrocyte deformation:red cells traverse trough glomerular basement membrane Collar JE et al: Kidney Int. 2002, 59: 2069-2072
Urine microscopy Erythrocyte cast. Arrows: erythrocytes embedded in the matrix of the cast Their presence indicates glomerular hematuria
THE VALUE OF COMPARATIVE VOLUMETRIC ANALYSIS OF URINARY AND BLOOD ERYTHROCYTES TO LOCALIZE THE SOURCE OF HEMATURIA [ANGULO, JAVIER C. et al Journal of Urology. 162(1):119-26, 1999 Scattergram shows urine volumetric analysis (MCVU) for patients with nonglomerular and glomerular hematuria (t test p <0.0001).
Kivizsgálás és eredmények Hasznos ésszerő felesleges?
The Clinical Significance of Asymptoma tic Gross and Microscopic Hematuria in Children Jerry Bergstein, et al ARCH PEDIATR ADOLESC MED/VOL 159, APR 2005 353-355
The Clinical Significance of Asymptomatic Gross and Microscopic Hematuria in Children Jerry Bergstein, et al ARCH PEDIATR ADOLESC MED/VOL 159, APR 2005 353-355
* Conclusions: Arch Pediatr Adolesc Med. 2005;159:353-355 1. izolált, MICROSCOPOS hematuria igen ritkán elsı jele lehet okkult vesebetegségnek, ezért a hosszú távú követés elengedhetetlen. 2. Az igen kiterjed kivizsgálás izolált MICROSCOPOS hematuria esetén gyermekkorban nem célszerő. 3. MACROSCOPOS hematuria esetén a vese és húgyutak megbetegése gyakori, ezért részletes vizsgálata javasolt
Hematuria algorythm gross microscopic Urine brownish glomerular Urine bloody Non-glomerular +Proteinuria +Hypertension +Decreased GFR or White blood cells isolated Check-up of asymptomatic microscopic hematuria in children Urine Ca/crea Oxalic acid Cystine US stone hydronephrosis aberrant artery US nutcracker bladder wall RBC morphology Family screening Audiometry ophtalmology Follow-up for Hypertension Proteinuria Biopsy?? Cystoscopy??