Dr. MóczKrisztina SE AITK Korányi Sándor részleg
Osztályunkon plazmaferezissel kezelt betegek: Guillan-Barreszindróma 2 eset Hyperlipidaemiaokozta pancreatitis Anti-NMDAreceptor encephalitis
A kezelés speciális szempontjai az intenzív osztályon: Folyamatos monitorozás Laborkontroll, vérgázvizsgálat Altatott vagy eszméletlen betegnél nehéz lehet a terápia hatásának megítélése Ferezisdializálókanülönvagy 2 nagy perifériás branülön keresztül
1, Esetismertetés: Guillan-Barreszindróma 62 éves férfibeteg Felvételét megelőzően 10 nappal influenza oltást kapott Kezdetben kéz-és lábzsibbadás, majd fokozódó dyspnoe, belgyógyászatra került Másnapra felső végtagi gyengeség, nyelészavar, phonatios zavar Fokozódó dyspnoe, majd eszméletlenség miatt ITO felvétel
Felvételekor eszméletlen, fájdalomingerre nem reagál Azonnali intubatio, gépi lélegeztetés Neurológiai vizsgálat mind a 4 végtagra kiterjedő plégiátigazolt, testszerte areflexia Másnapra tudata feltisztul, szemnyitással kommunikál
Diagnosztika: Lumbalpunctio: víztiszta liquor, emelkedett fehérje CT-n thymuseltérésnincs, hydrothoraxlu, intracraniáliseltérés nincs EMG, ENG: axonális típusú GBS
Terápia Plazmaferezis5 alkalommal 6 nap alatt v. femoris kanülön keresztül Állapotában javulás közvetlenül a PF után nincs Hatásos-e a kezelés?
Felvételének 3. napján asystolia, 8 perces reanimatio ROSC után hűtés, atonia, areflexia, babafejtünet Kontroll CT: agyi történés kizárható, tüdőben atelectasia progrediált EEG (3.nap): kérgi tevékenység van, éber állapot, Tudata a 6. napra tisztul fel
6 hónapos intenzív o. kezelés: Vegetatív instabilitas, extrém vérnyomás ingadozás Ritmuszavarok, pitvarfibrillatio Nosocomiális fertőzések- célzott AB PEG Epicystostoma
Hosszan tartó gépi lélegeztetés Percutan tracheostoma Atelectasia- célzott bronchoscopos leszívás Dekanülálás 6 hónap után Fizioterápia, mobilizálás Ideg-izom és direkt izom ingerlés: sem a végtagi izmokat, sem a rekeszt nem sikerült aktiválni Rehabilitációs kezelés 6 hónap után
Anti NMDA receptor encephalitis Lefolyás: 1, Prodroma: Influenza-szerű tünetek 2, Pszichotikus fázis: izgatottság, paranoia, hallucinációk, emlékezetkiesés, 3, Eszméletzavar, kóma, görcsök, agitatioés katatonia, oro-facialisdyskinesis, autonom instabilitás, hypoventillatio
Diagnosztika CT: általában negatív MR: hippocampusés egyéb agyi területek hyperintenzitása EEG eltérések (lassú delta hullám aktivitas) Liquor: enyhe lymphocytaspleocytosis, 33%-ban emelkedett fehérje konc emelkedett IgG NMDAR antitest kimutatás: liquor/szerum
Leggyakoribb fiatal nőkben 60%-ban tumor asszociáltparaneoplasiasszindróma Ovariálisteratomaa leggyakoribb Egyéb tumorok: Hodgkin lymphoma, mellrák, hererák, tüdő kissejtes cc. Tumorkeresés!
Kezelés Szteroid Plazmaferezis Iv. Immunglobulin Rituximabvagy cyclophosphamide Később azathioprin Tumor eltávolítás Intenzív terápia, gépi lélegeztetés
Kimenetel 75 % teljes felépülés 20% súlyos neurológiai deficit 5% mortalitás
2, Esetismertetés: 29 éves nőbeteg Kezdet: hirtelen gyengeség, bal arcfélrángása, meglassult pszichomotorium Periorálisdyskinesis, fokalisstatus, Fej, váll, végtagok rángása Későbbiekben hullámzó tudat, meglassultság, Inadekvát érzelmi reakciók, sírás-nevetés Generalizált izomgyengeség
Gyakori rohamok: periorálisdyskinesis, tachycardia, hyperventilláció, kontaktusba nem vonható Ok: hallucináció? Clonusos görcsök EEG: kezdetben negatív később: súlyos diffúz corticalis működészavar epilepsziás jel nincs Kombinált antiepileptikus terápia hatásos
Aspiratio, desaturatio, váladék retencio miatt intubálás Elhúzódó gépi lélegeztetés Extubatioskísérlet sikertelen, Extubatioskísérlet sikertelen, váladékretencioés soporosustudat miatt tracheostomia
Diagnosztika koponya CT és MR negatív Anti-NMDAreceptor antitestek a szérumban és a liquorban Ptosismiatt felmerült myastheniagravis, Tensilonteszt negatív Malignitás, ovariumteratomanem igazolódott
Terápia Plazmaferezis 7 alkalommal Szteroid Iv. Immunglobulin Cyclophosphamide Rituximab (OGYI, off-label indikáció) Kombinált antiepileptikus terápia Dyskinezisek miatt sedatio
Fokozatosan javuló állapot Distalis izomgyengeség sokáig fennáll 40. napon dekanüláció Fokozatos mobilizálás (fotel, lépcsőzés, séta az udvaron) 1.5 hónapos intenzív kezelés után rehabilitacio