SCLEROSIS MULTIPLEX A GYAKORLATBAN Neurológiai Továbbképzı Tanfolyam Pécs, 2008. Bors László PTE Neurológiai Klinika
NEM EGYSÉGES A KLINIKAI MEGJELENÉS NEM EGYSÉGES A PATHOLÓGIA NEM EGYSÉGES A PATHOGENETIKA NINCS UNIVERZÁLIS TERÁPIA (NEHÉZ PROGNOSZTIZÁLNI) STATISZTIKAI ADATOK!!! (sokaság, átlagok)
KÓRLEFOLYÁS relapszáló remittáló (RR) (relapszáló progresszív-rp) elsıdleges progresszív (PP) másodlagos progresszív (SP) benignus forma (BMS) KLINIKAI TÜNETEK KLINIKAI KÜSZÖB GYULLADÁS AXON KÁROSODÁS
TÜNETTAN Fokális neurológiai tünetek Általános klinikai jelenségek - GYANAKODJ! JELEK - LÉGY ÓVATOS! JELEK
FOKÁLIS TÜNETEK n. II -neuritis retrobulbaris gerincvelı gerincvelı -spastikus paraparesis, sensoros zavarok, hólyagmőködés, szexuális diszfunkciók agytörzs -INO, n.iii,vi, V, VII, nystagmus kisagy -ataxia, Charcot-triastrias félteke -hemiparesis, hemianopia, dementia
ÁLTALÁNOS KLINIKAI JELENSÉGEK GYANAKODJ! JELEK kóros fáradékonyság Lhermitte jel övszerü dysaesthaesiák hıtőrıképesség csökkenése paroxismális jelek (sensoros, motoros)
ÁLTALÁNOS KLINIKAI JELENSÉGEK LÉGY ÓVATOS! JELEK rossz életkor erıs familiaritás fájdalom mint kezdeti tünet aphasia, psychosis, hemianopia, hyperkinesisek rheumatikus tünetek (bırpir, myalgia, artralgia) progressziv lefolyás a kezdettõl perzisztáló egyszeres lézió
DIAGNÓZIS! OBJEKTIV KLINIKAI JELEK - TÖBBSZÖRÖS ESEMÉNY TÉRBEN - TÖBBSZÖRÖS ESEMÉNY IDİBEN (!) PARAKLINIKAI TESZTEK - MR multilicitás térben ( tér MR) multilicitás idıben ( idı MR) - LIKVÓR IgG index / oligoclonalis IgG-csíkok - VEP szubklinikai optikus lézió
KLINIKAI KÉP MRI LIQUOR VEP EGYÉB 2 shub + 2 góc NSZ NSZ NSZ Ha történik vizsgálat legalább egy tipusos eltérést mutasson! 2 shub + 1 góc MRI: TÉR NSZ NSZ MRI TÉR = - 1 gd góc - 9 T2 jelintenziv góc - 1 infratentoriális MRI: legalább kettő tipusos góc OGP /IgG index NSZ - 1 juxtacorticalis - 3 periventricularis 2 góc + 1 shub MRI: IDŐ NSZ NSZ MRI IDŐ = 3 hónapos latenciával, vagy ismétléssel gd halmozás 1 shub + 1 góc MRI: TÉR + IDŐ NSZ MRI: IDŐ tipus + legalább kettő tipusos góc OGP /IgG index NSZ NSZ MRI: 9 T2 góc az agyban OGP/IgG index NSZ Shub nélkül (primér progresszív) MRI: 4 T2 góc az agyban OGP/IgG index megnyúlt latencia MRI: 2 T2 góc a gerincben OGP/IgG index NSZ MRI: 1 spinalis + 4 agyi T2 góc OGP/IgG index NSZ MRI:1 spinalis + 2 agyi T2 góc OGP/IgG index megnyúlt latencia
PERIVENTRIKULÁRIS/JUXTAKORTIKÁLIS
FEKETE LYUK
LÉZIÓK A CORPUS CALLOSUMBAN
KONTRASZHALMOZÁS T1 KÉPEN
SZUBKLINIKAI MR AKTIVITÁS
GERINCVELŐI T2 GÓCOK
INFRATENTORIÁLIS LÉZIÓK
DIFERENCIÁL DIAGNOSZTIKA ADEM Devic Baló Hypertensive encephalopatia Leukoaraiosis Moyamoya CADASIL KIR vasculitis Migraine Lyme neuroborreliosis HIV encephalopathia HTLV-I associated myelopathia Neurosarcoidosis Sjogren Lupus Behcet Cerebral lymphoma Leukodystrophia DIFERENCIÁL DIAGNOSZTIKA
SM?
SM? SM? SM? SM?
INTRATEKÁLIS IgG SZINTÉZIS Liquor IgG Lokális plasmasejt aktivitás Szisztémás gyulladás - Szérum IgG Vér-agy gát permeabilitás Link index Li-IgG Se-IgG Li-Alb Se-Alb 1/400 1/200 0.5 (± 0.2)
INTRATEKÁLIS IgG SZINTÉZIS Liquor IgG Lokális plasmasejt aktivitás Szisztémás gyulladás - Szérum IgG Vér-agy gát permeabilitás Link index Li-IgG Se-IgG Li-Alb Se-Alb 1/400 1/200 0.5 (± 0.2) Tourtelotte max: 3 mg/nap 0,5x[(li-IgG se-igg/369) (li-alb se-alb/230)x(0,43xse-igg/se-alb)] Kerényi max: 0 g/l
INTRATEKÁLIS IgG SZINTÉZIS Liquor IgG Lokális plasmasejt aktivitás Szisztémás gyulladás - Szérum IgG Vér-agy gát permeabilitás Link index Li-IgG Se-IgG Li-Alb Se-Alb 1/400 1/200 0.5 (± 0.2) Tourtelotte Kerényi max: 3 mg/nap max: 0 g/l
0,007 1/ GH 0,006 y = 0,493x R 2 = 0,7026 0,005 0,004 0,003 0,002 kontroll SM inf 0,001 0 0,002 0,003 0,004 0,005 0,006 0,007 0,008 0,009 0,01 1/ AH
se li se li
IZOELEKTROMOS FÓKUSZÁLÁS se li se li se li se li
OGP UJJLENYOMAT
SZÉRUM IgG - ANOMÁLIÁK
KEZELÉS 1. AKUT EXACERBÁCIÓ KEZELÉSE -pihenés -steroid (mérhetı funkciózavar esetén) PREVENTIV (IMMUNMODULÁNS) KEZELÉS -beta-interferonok (Avonex, Betaferon, Rebif) -glatiramer acetat (Copaxone) -natalizumab (Tysabri) -alternativ (második vonal) gyógyszerek: mitoxanthrone azathiopirin methotrexate IVIG plazmaferezis
KEZELÉS 2. TÜNETI KEZELÉS spaszticitásra: baclofen, tizanidine, dantrolene, diazepam, tolperison, botulin tox., f i z i k o t e r á p i a fájdalomra: cbz, baclofen, tolperison, gabapentin, antidepressans tremorra: clonazepam, primidone, csukló súly, (mőtét?) vizelési zavarra: oxybutynin, anticholinerg szerek, alfa-blokkolók, (ön)katéterezés PSYCHOTERÁPIA egyéni, csoportos coping G O N D O Z Á S!!!