Az előadás megjelenését a Boehringer Ingelheim támogatta. Az előadás tartalma az előadó (eredményeit és) önálló szakmai álláspontját tükrözi és nem tekinthető a Boehringer Ingelheim részéről közzétett szakmai, vagy egyéb tájékoztatásnak vagy állásfoglalásnak. A megemlített termékek használatakor az érvényes alkalmazási előírás az irányadó. Lezárás dátuma: 2017.10.24. HU/OFE/1017/00029
Diagnosztikai kihívások HRCT elemzés (NSIP és a többiek ) Balázs György SE Városmajori Szív- és Érgyógyászati Klinika
NSIP Nonspecific Interstitial Pneumonia Patho-morfológiai mintázat Idiopátiás NSIP Autoimmun kollagén betegségek Hypersensitiv pneumonitis Gyógyszer indukált tüdőbetegség Gyakran problematikus diagnózis Kevéssé konzekvens HRCT jelek, mint UIP esetén Átfedés lehetősége más ILD entitásokkal Nemritkán proviziorikus diagnózis
HRCT eltérések NSIP-ben Kevésbé egyértelmű apico-basalis gradiens (enyhe lehet) Kétoldali basalis túlsúlyú GGO, reticulatio, AL volumen veszteség, tractios bronchiectasia Lehet: micronodulusok, kis cysták, consolidatio (acut exaceratioban) Subpleuralisan keskeny megkímélt sáv gyakori Lépsejtes átépülés (honeycombing) nincs Kis cysták utánozhatnak finom lépsejtes rajzolatot, de nagy cysták nincsenek
HRCT legfőbb feladatai UIP kizárása /igazolása NSIP-ra jellemző morfológiai jegyek kimutatása Alternatív diagnózisra jellemző jegyek kimutatása HP, sarcoidosis COP RB-ILD / DIP LIP, PPFE, AIP Biopsia optimális helyének megválasztása
Mueller-Mang et al. What Every Radiologist Should Know about Idiopathic Interstitial Pneumonias RadioGraphics 2007; 27:595 615
https://app.statdx.com
Kihívások a HRCT értelmezésében Technikai korlátok nem-dedikált módon végzett vizsgálat esetén Szeletvastagság, FOV, rekonstrukciós algoritmus Hanyatt vagy hasonfekvő helyzet? Szuboptimális légzési kooperáció (vagy instrukció az operátor részéről) Klinikai kontextus nélkül korlátozott az értelmezés lehetősége Steril morfológiai kép leírható (ez is fontos!) ILD entitások jellemző morfológiai jegyei átfednek Atípusos formák A morfológia gyakran dinamikusan változik
Dedikált HRCT technika ILD megítélésére Dependens ( hypostaticus ) denzitás emelkedés fals pozitívitást okozhat Hason fekvő helyzetben normális esetben ez oldódik Hanyatt Hason
Valódi interstitialis eltérések NSIP-ben Dorsalis subpleuralis GGO hason fekvő helyzetben is változatlan https://app.statdx.com
COP cryptogén organizáló pneumonia Multiplex, uni- vagy bilateralis perifériás infiltrátum GGO vagy konszolidáció +/- aero-bronchogram Peribroncho-vascularis distributio, lehet ék alakú, migrálhat Subpleuralis parenchyma gyakran megkímélt Corticosteroidra jól reagál Mueller-Mang et al. What Every Radiologist Should Know about Idiopathic Interstitial Pneumonias RadioGraphics 2007; 27:595 615
RB-ILD Respiratory Bronchiolitis Interstitial Lung Disease Dohányzással összefüggő betegség Centrilobularis nodulusok + GGO Felső kp. lebenyi dominancia +/- mérsékelt centrilobularis emphysema Mueller-Mang et al. What Every Radiologist Should Know about Idiopathic Interstitial Pneumonias RadioGraphics 2007; 27:595 615
DIP Desquamative Interstitialis Pneumonia Dohányzással is összefüggő betegség Diffúz dominánsan perifériás GGO +/- lineáris denzitások, apró cysák Megjelenése RB-ILD-vel átfedő lehet Szteroidra többnyire reagál Mueller-Mang et al. What Every Radiologist Should Know about Idiopathic Interstitial Pneumonias RadioGraphics 2007; 27:595 615
LIP Lymphoid Interstitialis Pneumonia Gyakrabban szekunder (Sjögren, HIV ) Diffúz GGO + vékony falú cysták Nem perifériás cysták, mint UIP esetén! +/- centrilobularis nodulusok, septum megvastagodás Szteroidra változó reakció Mueller-Mang et al. What Every Radiologist Should Know about Idiopathic Interstitial Pneumonias RadioGraphics 2007; 27:595 615
AIP Acute Interstitialis Pneumonia Acut klinikai kép, vírus infekció-szerű ARDS-szerű: szimmetrikus basalis túlsúlyú GGO +/- dependens konszolidáció, crazy paving Acut stádiumban GGO dominál Krónikus stádiumban fibrosis ventralis túlsúllyal Mueller-Mang et al. What Every Radiologist Should Know about Idiopathic Interstitial Pneumonias RadioGraphics 2007; 27:595 615
PPFE Pleuro-pulmonalis fibroelastosis Felső lebenyi túlsúlyú pleuro-parenchymás kiszélesedés (4 15 mm) Architecturalis torzulás, FL volumen veszteség Subpleuralis konszolidációk, trakciós bronchiectasia Krónikus stádiumban fibrosis ventralis túlsúllyal Koegzisztáló UIP és NSIP mintázatú területek https://app.statdx.com
HP Hypersensitiv pneumonitis Cluster 1. (acut subacut) AIP-szerű diffúz GGO, septum megvastagodás, pleuralis effusio Centrilobularis GGO nodulusok Mozaik mintázat air trapping Disznósajt jel : GGO / air trapping / normális tüdő kombinációja https://app.statdx.com
HP Hypersensitiv pneumonitis Cluster 2. (krónikus) Peribronchovascularis és/vagy subpleuralis reticulatio / honeycombing Tractios bronchiectasia, torzult architectura A subpleuralis etérések lehetnek UIP / NSIP szerűek Ritkán cysták, társuló COP jelei Acut exacerbatio estén Cluster 1. szuperimpozíciója https://app.statdx.com
Sarcoidosis 95 %-ban szignifikáns lymphadenopathia, BHL Felső lebenyi túlsúlyú eltérések Perilymphaticus micronodulusok Nodulusok / tumorszerű masszák +/- aerobronchogram GGO, konszolidáció Fibrosis FL túlsúlyú reticulatio, tractios bronchiectasia Torzult architectura, volumen veszteség Peribronchovascularis lépsejtes átépülés (honeycombing) PAH jelei Mueller-Mang et al. What Every Radiologist Should Know about Idiopathic Interstitial Pneumonias RadioGraphics 2007; 27:595 615
Kihívások NSIP (és általában ILD) diagnózisában A HRCT diagnosztikus pontossága jó esetben 60-80 % A patológiai diagnózis is gyakran problematikus A betegségek egyes stádiumai eltérő módon utánozzák egymást Adott entitáshoz többféle morfológiai mintázat is tartozhat Közös mintázat eltérő entitásokban is előfordul A mintázat időben változhat
NSIP progressziója Az esetek kb. 25 %-a idővel progrediál UIP mintázat irányában 7 évvel később
Konklúzió HRCT tűnhet kaotikusnak, jelentőségében túlértékeltnek, de Technikai perfekcionizmus Szisztematikus analízis Az értékelésben kellő alázat esetén A multidiszciplinális diagnózis és követés nélkülözhetetlen alappillére