Gyermekradiológiai Tanfolyam, Semmelweis Egyetem, I. Gyermek Klinika, Budapest, 2010. Máj és epeutak képalkotó diagnosztikája Prof. Dr. Harkányi Zoltán Heim Pál Kórház, Budapest
A máj és az eperendszer betegségeinek képalkotó radiológiája 1.. Anatómiai metodikai megfontolások 2...Gócos májbetegségek 3.. Diffúz májbetegségek 4...Máj keringési betegségei 5...Az eperendszer vizsgálata és betegségei
Klinikai kérdések Véletlen lelet hasi ultrahangvizsgálat során Ismert daganat metastasisát keressük Ismert egyéb betegségben a máj érintettséget keressük Kezelt daganatos betegség ellenırzése Kóros laboratóriumi leletek májbetegséget jelezhetnek
Májbetegségek gyermekekben Összes gyermekkori daganat 1 %-a májtumor Összes gócos folyamat 50 %-a benignus folyamat Laboratóriumi jelek általában NEM megbízhatóak gócos májbetegségekben Követés nehéz diagnosztikus dilemma
Hasi diagnosztika Máj Epeutak epehólyag Lép Pancreas Hasi nagyerek Nyirokcsomók Vese húgyutak Gyomor-bél rendszer
MÓDSZEREK Ultrahang CT (=MSCT), CTA MR, MRA UH (CT) - vezérelt, célzott biopszia Nukleáris medicina (NM) (Angiographia)
ULTRAHANGVIZSGÁLAT LAT - No 1 2D ultrahangvizsgálat* Szöveti felharmonikus ábrázolás (THI) Color Doppler / duplex Doppler-vizsgálat Compound UH / SzonoCT UH-kontrasztanyagos vizsgálat 3D/4D UH és többsíkú (MPR) UH ábrázolás Panoráma UH-felvétel Szono-elasztográfia, strain imaging Intraoperatív UH (IOUS) Fúziós képalkotás (UH-CT, UH-MR)
Anatómia
MÁJ SZEGMENTUMOK
MÁJ SZEGMENTUMOK BAL lebeny: 1-4 szegmentumok JOBB lebeny: 5-8 szegmentumok
CAUDATE LOBE 1. szegmentum lobus caudatus
M E T O D I K A Konvex transzducer: 3-5 / 4-8 MHz (életkor, alkat) Lineáris transzducer (virtuális konvex): 5-9 MHz Optimalizálni: frekvencia, mélység, TGC (DGC), fókuszok száma és helyzete, dinamika-tartomány THI / compound imaging (pure wave technika) o Transzverzális / subcostalis síkok o Szagittális síkok o Koronális síkok / oldalfekvésben / intercostalis scannelés
Ultrahang kontrasztanyagos májvizsgálatok UKA folyamatos észlelése (nincs idıablak) Követés, terápia ellenırzése Mennyiségi analízis Magyar Radiológia, Harkányi Z.. 7-8. 262. 2008.
Zseb-ultrahang technika (POCUS)
Májkeringés anatómiája Spleno-portalis vénák Vena hepatica - VCI Arteria hepatica
Vena portae típusos oszlásai Gallego et al. RG 2002. 22.1.141.
Arteria hepatica
Dokumentáció 1.
Dokumentáció 2.
MSCT többszeletes CT
MSCT : Elınyök és korlátok Teljes májtérfogat és erek gyors ábrázolása Többfázisú CT vizsgálat: kontrasztdinamika (natív, arteriás, portális vénás, parenchymás, késıi) Pontos góc detektálás és karakterizálás Kiváló térbeli felbontás Többsíkú és 3D ábrázolás (VR, MIP) CT-angiográfia Egyéb hasi kórfolyamatok felismerése 3-4 éves kor alatt altatás szükséges (kontrasztanyag) DE: a sugárexpozició számottevı (dózisredukció!)
MR-vizsgálatok: elınyök és korlátok Kiváló kontrasztfelbontás Gyengébb térbeli felbontás Máj epeutak erek vizsgálhatók Nincs sugárexpozició Lényegesen hosszabb vizsgálat 3-4 éves kor alatt altatás Költségesebb Kevéssé hozzáférhetı
MR-vizsgálat SE T1/T2 (natív) Dinamikus kontrasztanyagos MR Májspecifikus MR kontrasztanyagok MRC / MRCP MR-angiográfia (MRA)
Máj vizsgálat fı indikációi 1. Normális máj 2. Gócos májbetegség 3. Diffúz májbetegség 4. Diffúz és gócos
A radiológiai képalkotás feladatai gócos májbetegségekben 1. Májgócok kimutatása 2. Lokalizációja (szegmentum) 3. Gócok nagysága (mm) 4. Gócok karakterizálása 5. Vaszkularizáció (kontraszterısítés) 6. Táplálóerek típusa 7. Májvénák átjárhatósága 8. Májparenchyma állapota, betegsége 9. Porto-systemás shuntök 10. Metastatasisok kimutatása 11. Hasi folyadékgyülem
ECHOTÍPUSOK CISZTÓZUS SZOLID echószegény SZOLID echódús SZOLID izoechoikus KEVERT
JÓINDULATÚ MÁJDAGANATOK gyermekkorban Haemangioma Hepatocellularis adenoma Focalis nodularis hyperplasia (FNH) Mesenchymalis hamartoma
Elıfordulás: Leggyakoribb jóindulatú tumor. 85 %-ban a betegek 6 hónaponál fiatalabbak, L / F: 2 / 1, többszörös gócok az esetek 50 %-ban UH - CT Haemangioma (INFANTILIS HAEMANGIOENDOTHELIOMA) UH: inhomogén, echószegény, hypervascularis győrő, az art. hepatica megnagyobbodott CT: ka. erısítés a mérettıl függ, tipikus a széli halmozás, késı fokozatos betelıdés
Májhemangioma: Fokális Multifokális Diffúz J. of Ped. Surgery 42. 62. 2007..
FOCALIS NODULARIS HYPERPLASIA Elıfordulás: L / F: 4 / 1, az FNH gyakran haemangiomával együtt fordul elı (23 %) UH / CT: UH: echoszegény, hypovascularizált, a morfológiai kép nem specifikus CT: arteriás fázisban halmoz (70 %), central scar (75 %)
CISZTÓZUS MÁJ ELVÁLTOZÁSOK Egyszerő májcysta Polycystás máj Echinoccocus cysta Májtályog Caroli-betegség
Malignus májtumorok Metasztázis** - leggyakoribb! Hepatocelluláris carcinoma (HCC) Diff. dg: regenerációs göbök, dysplasias göbök Fibrolamellaris HCC (FHCC) Cholangiocarcinoma (CCC) Hepatoblastoma Rhabdomyosarcoma
Elıfordulás: Leggyakoribb primer malignus májtumor gyermekekben, Kor: 18-24 hónap, L / F: 1/2 UH / CT HEPATOBLASTOMA UH: inhomogén szolid képlet, centralis cisztózus területekkel CT: natív CT-n hypodens, széli halmozás, gyakori a necrosis és a vascularis érintettség (vena portae).
Elıfordulás: második leggyakoribb primer májtumor gyermekekben UH / CT H C C UH: echszegény, inhomogén, szolid, AV shunt, vena portae thrombosis gyakori CT: natív CT hypodense, artériás fázisban halmozás, vénás fázisban különbözı mértékben halmoz
UH-vizsgálat érzékenysége gócos májbetegségekben Metastasis Natív UH: 51 74 % CEUS: 78 93 % 365 beteg CRC (305 negatív mets) Gold standard: CE-MSCT (+ IOUS, MR, biopszia) Összehasnlítás natív és KA UH-vizsgálat Szenzitivitás Specificitás Natív UH 69% 98% CEUS 80% 98% Larsen L P et al: Eur.J Rad.. 62, 302. 2007.
Radiológiai módszerek érzékenysége gócos májbetegségekben Natív UH: 51-74 % KA-UH 78-90 % Natív CT: 50-60 % Többfázisú MSCT: 80-85 % MR: 70-90 % R.C.Nelson /2000, T. Albrecht /2003, Claudon et al/ 2008.
A képalkotó diagnosztika értéke és korlátai gócos májbetegségekben 1. 2D UH érzékeny, de nem kellıen specifikus módszer Natív UH-gal nincs keringésdinamikai információ, szenizitivitás, specificitás kisebb, mint az MR/CT. UH: standardizálás, összehasonlítás nem egyszerő Az UH-vezérelt a célzott biopszia, abláció ideális módszere, lokális kezelés ellenırzésére. Color Doppler-vizsgálat korlátozott értékő a differenciál diagnózisban.
A képalkotó diagnosztika értéke és korlátai gócos májbetegségekben 2. Parenchymás májbetegség és gócos betegség együtt csökkenti a vizsgálatok pontosságát Többféle szöveti szerkezető góc egyidejőleg lehet A gócos szolid elváltozások vizsgálatában dinamikus kontrasztanyagos vizsgálat szükséges (UH, CT, MR).
Gócos májbetegségek vizsgálata ULTRAHANG MSCT / MR CÉLZOTT BIOPSZIA
Diffúz májlézió ultrahang-jelei Diffúzan fokozott reflektivitás Durva echómintázat, inhomogenitás Disztális gyengítés Alakváltozás, májkontúr, nagyság Összenyomott perifériás vénaágak ( sivatag kép )
A zsírmáj okai: Gyakori: népbetegség! Alkohol fogyasztás Diabetes Obesitas / hyperlipidaemia NASH* Vírus hepatitis C, B Corticosteroid kezelés Kemoterápia Ritka: Éhezés Tartós parenterális táplálás Gyors fogyás Tárolási betegségek (glycogen tárolás, Wilson kór) NASH* - Non-alcoholic steatohepatitis
A zsírmáj típusai 1. Diffúz (teljes májparenchyma) Részleges Focal sparing Focal deposition A macrovesicularis steatosis 30 % felett felismerhetı 2D UH-vizsgálattal
A zsírmáj típusai 2. Máj-steatosis 1. Diffúz 2. Multinodularis 3. Hypersteatosis 4. Fokális térképszerő 5. Fokális, noduláris 6. Gócon belüli steatosis 7. Góc körüli steatosis 8. Subcapsularis 9. Periportalis, perivenularis Focal sparing 1. Fokális térképszerő 2. Fokális, noduláris 3. Segmentális, lobaris 4. Góc körüli steatosis Karcaaltincaba M.: Eur. J. Radiology 61. 33. 2007.
A zsírmáj UH-vizsgálata Diffúzan fokozott reflexió ( fényes máj ) összehasonlítás léppel, jobb vesével Distális hanggyengítés, inhomogén parenchyma Perifériásan keskeny / nem látható májvénák Color Doppler: mono/bifázisos vena hepatica Dopplergörbe, alacsonyabb RI az art. hepaticában Mennyiségi jellemzés nem megbízható UH-elasztográfia / strain imaging még nem validált módszer
Részleges zsírmáj - gócos zsírmáj Focal sparing Porta hepatis Lig. teres mellett Epehólyagágy mellett
Részleges zsírmáj - gócos zsírmáj Focal deposition (körülírt zsírlerakódás)
Portalis hypertonia PRAEHEPATICUS beáramlási akadály INTRAHEPATICUS magas intrahepaticus rezisztencia POSTHEPATICUS kiáramlási akadály
Porto-systemás collateralisok Vv. gastricae Paracardialis Paraumbilicalis Spleno-renalis Paracolicus Retroperitonealis Kismedencei
Porto-systemas vénás kollaterálisok portalis hypertoniában
Portalis hypertensio kezelése értékelés Újra vérzés Primer mortalitás Hepaticus encephalopathia Tartós követés Varix sclerotisatio TIPS Gyógyszeres Sebészi Porto-cavalis Meso-cavalis Distal spleno-renalis Porto-mesentericus Spleno-pulmonalis
Portális thrombosis okai Hasi gyulladások, sepsis Alvadási zavarok Primer májtumor: hepatoblastoma, HCC Májmetastasis Cirrhosis hepatis
Epebetegségek klinikai tünetei Icterus Acholiás széklet Láz, laboratóriumi eltérések Hepatomegalia Hasi fájdalom, tapintható terime Tünetmentes (véletlen UH-lelet) Társulás cystás fibrosissal
Epebetegségek Gyulladások (cholecystitis, cholangitis) Epekövesség (cholelithiasis) Icterus Fejlıdési rendellenességek
Ductus hepaticus Ductus cysticus Ductus hepaticus comm. Ductus choledochus Epehólyag Duodenum Pancreasvezeték Vater papilla
Epeutak - epehólyag Nagyság Teltség Alak Falvastagság (mőködés)
Epeutak epehólyag leggyakoribb betegségeinek komplex képalkotó vizsgálata Epekövesség: cholelithiasis (cholecystolithiasis, choledocholithiasis) Akut epehólyaggyulladás (acut cholecytitis) Epehólyag tumor Krónikus cholecystitis leggykoribb indikációk Elzáródásos sárgaság differenciál diagnosztikája Epeutak fejlıdési rendelleneségei
Epeutak - epehólyag Ductus hepaticus Vena portae Arteria hepatica
Az epeutak és az epehólyag radiológiai vizsgálómódszerei Ultrahangvizsgálat / color Doppler MR cholangiográfia (MRC, MRCP) CT / CT cholangiográfia Nukleáris medicina ERC / ERCP / PTC
Acut cholecytitis Vastag epehólyagfal (rétegek) Nagyobb epehólyag Cholelithiasis (90-95 %) Sludge Nyomásérzékenység (UH Murphy jel)
I C T E R U S differenciál diagnózisa ultrahanggal obstrukció? 1. Vannak-e tágult intra- és extrahepaticus epeutak? 2. Mi az elzáródás szintje? 3. Mi a valószínő oka?
Obstrukciós icterus gyakoribb okai Pancreasfej tumor Vater-papilla tumor Choledocholithiasis Epeúti daganat Kóros nyirokcsomók kompressziója
CHOLEDOCHUS-CYSTA Ritka rendellenesség Pancreas enzimek refluxát okozhatja Cholangiocarcinoma incidencia Dg. Gyermekekben, fiatal felnıttekben Nıkben gyakoribb