Az akut halláscsökkenés diagnosztikája és terápiája Dr Szőnyi Magdolna Semmelweis Egyetem, Fül-Orr-Gégészeti Fej-Nyaksebészeti klinika
Incidencia 5-20 eset / 100.000 lakos évente most 300/ 100.000 gyakoribb, mint régen gondolták 30dB vagy nagyobb halláscsökkenés 3 egymást követő frekvencián, mely 72 órán belül alakult ki a szenzorineurális és a vezetéses hcs. elkülönítése!!
Vezetéses és szenzorineurális halláscsökkenés elkülönítése anamnesis: felső légúti infekció!! (kevert típusú), láz, fájdalom, váladékozás, középfülben folyadék esetleg trauma cerumen: eltávolítás után hallása javult??, fülzúgása elmúlt?? dobhártya kép hangvilla tesztek!! tympanometria, küszöb audiometria
Kísérő tünetek szédülés (30-40%) tinnitus (85%) teltségérzés, nyomásérzés
Következményei beszédértés zavar az érintett oldal felől zajos környezetben rossz beszédértés irányhallás, hang lokalizáció zavara maradandó tinnitus korábbi halláscsökkenéssel összeadódik utánkövetés, HK, felvilágosítás
Kiváltó okok többféle ok, hasonló klinikai megjelenés Idiopáthiás (a kiváltó okot nem találjuk) 90%!! vascularis (feltételezés!) viralis (feltételezés!) metabolikus okok autoimmun betegség (pl. Cogan sy) neurológiai betegség tumor (pl. acusticus neurinoma, neurofibromatosis) Meniére betegség toxikus hatás (aminoglikozidok, kemoterápiás szerek) Trauma (koponyaalapi törés) genetikai ok
Idiopáthiás halláscsökkenés immun mediálta gyulladásos folyamat gyulladásos mediátorok felszaporodnak (citokinek, chemokinek, reaktív oxigén gyökök), belsőfül ionháztartása felborul stria vascularis működése és az endocochlearis potenciál károsodik következményes szőrsejt működészavar Kezdetben reverzibilis (korai kezelés!!) majd maradandó szöveti károsodás.
Neurológiai betegség gyanúja góctünetek, végtag gyengeség, dysarthria, hemiataxia, fejfájás, kettőslátás kétoldali hirtelen halláscsökkenés (lehet funkcionális!) korábban már előfordult szenzorineurális halláscsökkenés vesztibularis tünetek- centrális és perifériás
Neurológiai kórképekhez társuló halláscsökkenések szklerózis multiplex: hallásromlás fluktuáló jelleggel lép fel, shubokban degeneratív idegrendszeri betegségek Meningitis Agydaganat Thrombosis, embolia, vérzés migrain
Vascularis ok atherosclerosis vagy thrombosis az AICA területén (anterior inferior cerebellar artery) Ictus cochlearis Neurovascularis kompresszió Gyanújelek: vestibularis tünetek, azonos oldali facialis gyengeség, zsibbadás ataxia, azonos oldali végtag ügyetlenség
Ictus cochlearis Nagyfokú akut idegi hallásromlás Súlyos fülzúgás Szédüléses roham lehetséges hypertonia, szívritmuszavar, microembolizáció, arterioszklerózis az anamnézisben SÜRGÕS KEZELÉST IGÉNYEL!
Neurovascularis kompresszió Lényege: artéria (pl. AICA) nyomja az ideget, lokális demyelinizációt okoz Tünetei: Pár perces forgó jellegû szédülések, fejfordítás provokálja Fluktuáló tünetek, de a károsodás kimutatható Egyéb centrális ok kizárható Carbamazepinre jól reagál.
Az ideg- és érképletek viszonya a pontocerebellaris szögletben Nervus intermedius Art labyrinthi Art. Cerebelli ant. inf Nervus facialis Nervus cochlearis Nervus vestibularis inferior
Infectio Herpes vírus infectio (fülkagylón, hallójáratban, dh-n vírusos eruptio, beszáradt pörk, facialis paresis) influenza, CMV Meningitis (CSF vizsgálat) Lyme kór, Syphilis HIV (mastoiditis, neuropathia) mumps, rubeola
Ramsay-Hunt szindróma Herpes zoster oticus+n.vii+n.viiin.viii Eruptiók a fülkagylón Perifériás arcidegbénulás Idegi hallásromlás Szédülés
Labyrinthitis Általában középfülgyulladás szövõdménye Circumscript labyrinthitis: fistula-tünet csonterózio a canalis semicirc. lat.-n Serosus labyrinthitis: izgalmi tünetek, fehérje szaporulat és baktérium toxinok Purulens labyrinthitis: kiesési tünetek, neutrophil granulociták is bejutnak Kezelése: sürgõs mûtét, cephalosporinok
Labyrinthitis Izgalmi jelek: vertigo, horizontorotatoros nystagmus percepciós hcs nystagmus a kóros oldal felé irányul Kiesési jelek Hallás kiesik, vertigo, hányinger, hányás nystagmus az ép oldal felé irányul
Hosszanti vagy haránttörés Pyramiscsont-töréstörés A hallásromlás lehet: Vezetéses: (operálható) dobüregi bevérzés, hegesedés hallócsontláncolat megszakadás percepciós: (nem operálható) cochlea-sérülés hallóideg-sérülés ívjáratsérülés n. vestibularis sérülése n. facialis sérülése
Agyrázkódás halláscsökkenés percepciós tipusú, elsõsorban a magas hangokat érinti (általában 4000 Hz-n a legkifejezettebb), fülzúgás és szédülés társulhat Barotrauma kerekablak ruptúra, perilympha fistula: hallásromlás és forgó jellegű szédülés (műtéti zárás)
Zajártalom adaptáció (70 db és e felett) fél perc alatt a hallásküszöb visszatér átmeneti halláskárosodás (TTS) néhány óráig tart maradandó halláskárosodás (PTS)
Autoimmun eredetû nagyothallás Társulhat szisztémás autoimmun betegséghez lupus erythematosus (SLE), polyarteritis nodosa, colitis ulcerosa, Wegener granulomatosis, rheumatoid arthritis, Sjögren szindróma. Érintheti csak a belsõ fület egyéb tünet nélkül idiopáthiás halláscsökkenésként Rendszerint kétoldali, gyors progressziót mutat, a két fülön általában nem egyidejûleg jelentkezik a betegség. Bármely életkorban kezdõdhet. Szeroid lökéstherápia + fenntartó kezelés 3 hónapig másnaponta 4mg metilprednizolon
Ototoxicitás Aminoglikozid (tbc, Gr- fertőzés, életveszély) cochleo- és vestibulotoxicus, kémiai labyrinthectomia centrális kompenzáció. Genetikai érzékenység (mitokondriális mutáció, anyai öröklődés) kemotherápiás szerek (ciszplatin), nagy dózis, gyors bevitel, fej-nyaki irradiatio az ototox. hatást fokozza. Tinnitus halláscsökkenés, mely lehet akut v. krónikus progresszív kacsdiuretikumok (furosemid etakrinsav), stria vasc. oedema, endocochl. potenciál csökken, általában reverzibilis, kiv. újszülöttek, transzplantáltak Szalicilátok túladagolása: tinnitus, átmeneti hcs., a Cl kötődést csökkenti a prestinhez magas hang audiometria (10-12 khz) és az otoakusztikus emisszió vizsgálata javasolt a hallás monitorozása céljából
Genetikai ok MELAS szindróma (metabolikus encephalopathia, laktát acidózis, stroke-szerű epizódok fejfájás, tudatzavar, görcsök, diabetes) egyéb mitokondriális betegség
Fluktuáló vagy több lépésben Meniere betegség autoimmun betegség romló hallás hyperviscositas szindróma Sclerosis multiplex
Kivizsgálás Első vizsgálatnál ha felmerül a szenzorineurális halláscsökkenés gyanúja fekvőbeteg intézménybe irányítani, haladéktalanul a kezelést meg kell kezdeni (ne legyen időhúzás!)
Kivizsgálás Részletes anamnézis-felvétel (csal anamn, korábbi betegségek pl. fülészeti gyulladások, műtétek, keringési rendszer betegségei, diabetes stb. Fül vizsgálata, dobhártya kép hangvilla vizsgálatok Tympanometria Stapedius reflex (ipsi, kontralat., fáradás) Tisztahang küszöb audiometria, beszédaudiometria OAE, BERA, (ASSR)
Kivizsgálás labor- háttérben húzódó betegségek felderítése, melyek a therápiát is befolyásolják: kezeletlen hypertonia, dabetes (gyulladás kizárására vérkép, CRP, szteroid előtt vércukor, májfunkció ) EKG
Kivizsgálás CT nem kell, kivéve trauma, neurológiai tünetek, chr. otitis media szövődmény (HRCT!!) (sugárterhelés, drága, időigényes, iv. kontrasztanyag, kezdeti terápiához nem ad plusz információt) MRI retrocochl. patológia tisztázása, kisagy-híd szöglet, belső hangvezető (gadolinium kontrasztanyaggal!)
Kezelés Spontán gyógyulási hajlam lehet 50% is! Sok study létezik, de a betegek beválasztása eltérő, a kezelés nehezen összehasonlítható pl. szteroid adás útja, dózisa, időtartama nagyon különböző Az audiológiai mérések sem egységesek Szinte országonkét különböző protokolok szerint kezelik
Kezelés szisztémás és intratympanalis szteroidok antivirális szerek (herpes gyanúja, acyclovirt adni, lehet bőrtünet nélkül is ok) keringésjavítók (regionális keringészavar lehet, piracetam, pentoxifillin, vinpocetin) Vitaminok, Véralvadásgátlók: aspirin vízhajtók-meniére endolympha hydrops hyperbarikus oxigén therápia
Kezelés Nagy dózisú szteroid lökéstherápia, Infúzióban 500mg Solu-Medrol 3 naponta felezve (napi l tabl Kalium, Quamatel iv. vagy 2x40mg po.) per os 1-10 mg/ttkg intratympanalis szteroid: dexametasone, methylprednisolone ha szisztémás terápia hatástalan, esetleg kezdő terápia minden nap? 2 naponta? heti 1x 3 hétig? késői javulás is lehet 5 hét múlva (kontroll audiológia)
szteroidok hatása stria vascularis műdödésére direkt hatásuk van immunszuppresszió gyulladásos folyamatok csökkentése gén expressziót fokozzák (Na/K ioncsatornák, aquaporinok)
Köszönöm a figyelmet!