SCLEROSIS MULTIPLEX KEZELÉSÉNEK ÉS GONDOZÁSÁNAK NAK GYAKORLATI SZEMPONTJAI Neurológusok és háziorvosok együttműködése neurológiai betegségek kezelésében és gondozásában Bors László PTE Neurológiai Klinika Pécs, 2010.11.13
Sclerosis multiplex Epidemiológia Pathogenesis Pathológia Tünettan Kórlefolyás Diagnosztika Differenciáldiagnosztika Terápia Gondozás Gyakorlati kérdések
Sclerosis multiplex Epidemiológia Pathogenesis Pathológia Tünettan Kórlefolyás Diagnosztika Differenciáldiagnosztika Terápia Gondozás Gyakorlati kérdések
HÁTTÉR (genetika, környezet, kor) KLINIKAI TÜNETEK SZUBKLINIKAI FÁZIS (autoimmun T-sejt)
Sclerosis multiplex Epidemiológia Pathogenesis Pathológia Tünettan Kórlefolyás Diagnosztika Differenciáldiagnosztika Terápia Gondozás Gyakorlati kérdések
Sclerosis multiplex Epidemiológia Pathogenesis Pathológia Tünettan Kórlefolyás Diagnosztika Differenciáldiagnosztika Terápia Gondozás Gyakorlati kérdések
Sclerosis multiplex Epidemiológia Pathogenesis Pathológia Tünettan Kórlefolyás Diagnosztika Differenciáldiagnosztika Terápia Gondozás Gyakorlati kérdések
TÜNETTAN Fokális neurológiai tünetekt Általános klinikai jelenségek GYANÚS JELEK VIGYÁZZ! ZZ! JELEK
FOKÁLIS TÜNETEKT n. II neuritis retrobulbaris gerincvelő - sensoros sensoros zavarok, spastikus paraparesis, hólyagműködés, szexuális diszfunkciók agytörzs rzs vertigo, diplopia, nystagmus,, INO, n. trigeminus (neuralgia), n. facialis kisagy -ataxia, végtagtremor félteke -hemiparesis, hemianopia, dementia
ÁLTALÁNOS KLINIKAI JELENSÉGEK GYANÚS JELEK kóros fáradékonyság Lhermitte jel övszerü dysaesthaesiák hőtűrőképesség csökken kkenése paroxismális jelek (Uthoff)
ÁLTALÁNOS KLINIKAI JELENSÉGEK VIGYÁZZ JELEK rossz életkor erős familiaritás fájdalom mint kezdeti tünet aphasia, psychosis, hemianopia, hyperkinesisek rheumatikus tünetek (bőrpir rpir, myalgia, artralgia) progressziv lefolyás a kezdettõl perzisztáló egyszeres lézió
KÓRLEFOLYÁS relapszáló remittáló (RR) elsődleges progresszív (PP) másodlagos progresszív (SP) KLINIKAI TÜNETEK KLINIKAI KÜSZÖB GYULLADÁS AXON KÁROSODÁS
Sclerosis multiplex Epidemiológia Pathogenesis Pathológia Tünettan Diagnosztika Differenciáldiagnosztika Terápia Gondozás Gyakorlati kérdések
DIAGNOSZTIKUS KRITÉRIUMOK 1. OBJEKTIV KLINIKAI JELEK - TÖBBSZÖRÖS ESEMÉNY TÉRBEN - TÖBBSZÖRÖS ESEMÉNY IDŐBEN 2. PARAKLINIKAI TESZTEK SZÜKSÉGESEK IZOLÁLT SZINDRÓMÁNÁL - MR multilicitás térben ( tér MR) multilicitás időben ( idő MR) - LIKVÓR IgG index / oligoclonalis csíkok - VEP szubklinikai optikus lézió
McDONALD FÉLE DIAGNOSZTIKUS KRITÉRIUM RENDSZER KLINIKAI MEGJELENÉS MRI LIQUOR VEP MEGJEGYZÉS Legalább 2 shub + 2 góc NSZ NSZ NSZ Ha történik vizsgálat legalább egy tipusos eltérést mutasson! Legalább 2 shub + 1 góc MRI: TÉR tipus NSZ NSZ MRI TÉR = - 1 gd góc - 9 T2 jelintenziv góc - MRI: legalább kettő tipusos góc OGP/IgG index NSZ 1 infratentoriális - 1 juxtacorticalis - 3 periventricularis Legalább 2 góc + 1 shub MRI: IDŐ tipus NSZ NSZ MRI IDŐ = 3 hónapos latenciával, vagy ismétléssel gd halmozás 1 shub + 1 góc MRI: TÉR + IDŐ tipus NSZ NSZ MRI: IDŐ tipus + legalább kettő tipusos góc OGP/IgG index NSZ MRI: 9 T2 góc az agyban OGP/IgG index NSZ MRI: 4 T2 góc az agyban OGP/IgG index megnyúlt latencia Shub nélkül (primér progresszív) MRI: 2 T2 góc a gerincben OGP/IgG index NSZ MRI: 2 T2 góc a gerincben + 4 az agyban MRI: 1 T2 góc a gerincben + 4 az agyban OGP/IgG index OGP/IgG index NSZ megnyúlt latencia
GERINCVELŐI GÓCOK
LIQUOR VIZSGÁLAT (IEF) SE LI
DIFERENCIÁL DIAGNOSZTIKA ADEM Devic Baló Hypertensive encephalopatia Leukoaraiosis Moyamoya CADASIL CNS vasculitis Migraine Lyme neuroborelliosis HIV encephalopathia HTLV-I associated myelopathia Neurosarcoidosis Sjogren Lupus Behcet Cerebral lymphoma Leukodystrophia DIFERENCIÁL DIAGNOSZTIKA
Sclerosis multiplex Epidemiológia Pathogenesis Pathológia Tünettan Diagnosztika Differenciáldiagnosztika Terápia Gondozás Gyakorlati kérdések
KEZELÉS AKUT EXACERBÁCIÓ KEZELÉSE -pihenés -steroid (mérhető funkciózavar esetén) PREVENTIV (IMMUNMODULÁNS) KEZELÉS -beta-interferonok (Avonex, Betaferon, Extavia, Rebif) -glatiramer acetat (Copaxone) -alternativ (második vonal) gyógyszerek: natalizumab (Tysabri) mitoxanthron (Novanthrone) azathiopirin (Imuran) methotrexat IVIG plazmaferezis
TÜNETI KEZELÉS spaszticitásra: baclofen, tizanidine, dantrolene, diazepam, tolperison, botulin tox., f i z i k o t e r á p i a fájdalomra: cbz, baclofen, tolperison, gabapentin, antidepressans tremorra: clonazepam, primidone, csukló súly, (műtét?) vizelési zavarra: oxybutynin, anticholinerg szerek, alfa-blokkolók, (ön)katéterezés PARAMEDICINÁK PSYCHOTERÁPIA egyéni, csoportos coping G O N D O Z Á S
Sclerosis multiplex Epidemiológia Pathogenesis Pathológia Tünettan Diagnosztika Differenciáldiagnosztika Terápia Gondozás Gyakorlati kérdések
Mit mondjunk a betegségről? Mit mondjunk a prognózisról? Shub/nem shub: sürgősség? Láz, infekciók, védőoltások Munkaképesség: táppénz? rokkant nyd? Otthoni ápolás, gyógytorna Otthoni körülmények. Segédeszközök. Akadálymentesítés Intézeti rehabilitáció Őssejt terápia? Vénatágítás? Szexualitás Terhesség, szülés Másik háziorvos? Másik neurológus?