Katasztrófálisantifoszfolipidantifoszfolipid szindróma (CAPS) diagnosztikája és sikeres immunmodulánskezelése - esetbemutatás II. Terápiás Aferezis Konferencia Soltész Pál,Nagy-Vincze Melinda, Tarr Tünde, Győri Nikolett, Simon Alexandra (oh), Veisz Richárd, Zeher Margit, Dezső Balázs DE OEC III. sz. Belklinika Intenzív Osztály és Terápiás Aferezis Központ
Betegünk 40 éves nőbetegünk anamnézisében chronicus tonsillitis, emiatt elvégzett tonsillectomia szerepel, valamint ismert mitralis prolapsusa. 1996-ban, 23 éves korában pericardialis folyadékgyülem miatt végzett fenesztráció kapcsán indult kivizsgálása, panaszai hátterében SLE igazolódott.
Alapbetegségének manifesztációi és a gondozás során alkalmazott terápia Serositis : pericardialis folyadék, Bőrtünetek: fotoszenzitivitás, facialis erythema, livedo reticularis, Neurológiai tünetek: mononeuropathia, depresszió Laboratóriumi eltérések: APA pozitivitás (acl IgA, ab2g IgG és IgA), LA pozitivitás, adna, aena pozitivitás, hypokomplementaemia, anaemia, thrombopaenia Ízületi érintettség: polyarthritis, asepticus femurfej necrosis, Veseérintettség: Egyéb: mesangioprolifertaiv GN exsudatívproliferatív-sclerotizáló stádiuma (WHO IV), láz, sterilitás Terápia: SLE Kortikosteroid, Azathioprin Lupus nephritis bolus Cyclophosphamide APA pozitivitás - Aspirin
2012. december Gastroenteritis, Légzési elégtelenség, Pleuralis folyadék, Cardiomegalia, csökkent BK funkció akut vese-és májelégtelenség, acidózis o leukocytosis, o balra tolt vérkép, o anaemia, o D-dimer pozitivitás, pulmonalis embolia Oralis antikoaguláns
Pulmonalis microembolisatio
2013. JANUÁR meglassult, aluszékonnyá vált, légzése felületes, soporosus, sensomotoros aphasia, j.o. hemiparesis, hypotonia, sinustachycardia, mko. alszároedema, proteinuria testszerte livedo reticularis mko. több kéz-és és lábujj lividitása
Bal kamrai thrombus
B.o. Arteria Cerebri Media elzáródás
J.o.. véna jugularis externa thrombosisa occlusio
Ischaemiás eltérés a lépben
Ischaemia a jobb vesében
Laboratóriumi eltérések anaemia (Hgb 56 g/l), thrombopenia (Thr: 66 G/l), akut vese-és májelégtelenség (Urea: 24 mmol/l, Kreat: 156 umol/l, LDH: 5175 U/l, GOT 4372 U/L, GPT:2543 U/L) Proteinuria (6g/l) hypoproteinaemia (tprot: 23 g/l) Immunszerológiában emelkedett APA: omagas titerben anti-protrombin (100 U/ml), okis titerben anti-b2gigg (7,2 U/ml) és IgA (14,6 U/ml), magas anti-ena (140,9 U/ml), anti-dna (54,4U/ml), anti-sm/rnp (>100 U/ml) szintek, súlyos hypokomplementaemia (C3: 0,23 g/l, C4<0,2 g/l, CH50<10 ch50/ml),
Krónikus mesangioproliferatív glomerulonephritis, IgM depozitumok a mesangiumban
Complement, fibrin, thrombocyta valamint IgM tartalmú thrombus az arteriolákban
Pathogenic clotting mechanisms mediated by apl Meroni, P. L. et al. (2011) Pathogenesis of antiphospholipid syndrome: understanding the antibodies Nat. Rev. Rheumatol. doi:10/1038/nrrheum.2011.52
Komplikációk MOF epilepsziás rosszullétek, hullámzó tudatállapot, légzési elégtelenség, gépi lélegeztetés, trachestoma, nosocomiális infekciók (Acinetobacter, Pseudomonas)
Plazmaferezis kezelés
A kezelés hatása Plazmaferezis 6000 5000 4000 3000 2000 1000 0 CK GOT LDH GPT Plazmaferezis 350 300 250 200 150 100 50 Plazmaferezis Fvs Hgb Htc Thr 200 180 160 140 120 100 80 60 40 Urea Kreat GFR 0 20 0
A kezelés hatása az antitestekre 100 90 80 70 60 50 40 PF kezelés előtt PF kezelés után 30 20 10 0 DNA Sm/RNP aprotrigg B2IgG B2IgA
Katasztrófális antifoszfolipid szindróma (CAPS) Diagnosztikus kritériumok: 3 vagy több szervben/szervrendszerben kialakult thrombosis a tünetek egy időben vagy kevesebb, mint 1 hét alatt kialakulnak kis erek elzáródása egy vagy több szervben szövettanilag is igazolható anti-foszfolipid antitestek jelenléte Primer és szekunder antifoszfolipid szindrómához egyaránt társulhat Ritka APA pozitivitással is társulhat 60 % fölötti mortalitás
Nemzetközi CAPS Regiszter 2000. óta kb. 280 eset 60% primer forma 40% szekunder forma 109 esetben SLE az alapbetegség 49 esetben a CAPS volt az APS első manifesztációja (45%) 94 nő, 15 férfi (6:1) 30-3939 év közötti csúcs
CAPS szervi érintettsége SLE-s betegeknél
Terápiás megfontolások katasztrófa antifoszfolipid szindrómában A diagnózis gyors felállítása életmentő lehet Szekunder antifoszfolipid szindrómában döntő az alapbetegség adekvált kezelése az anti-thrombotikus terápia mellett plazmaferezis immunmoduláns kezelés biológiai terápia anti-cd20, anti-c5
Köszönöm a figyelmet!