Gyermekkori mediastinalis tumorok Dr. Karádi Zoltán Semmelweis Egyetem II. sz. Gyermekgyógyászati Klinika
thymus hyperplasia acut lymphoid leukemia Hodgkin lymphoma thymus cysta teratoma benignum choriocarcinoma ectopiás pajzsmirigy teratoma malignum thymus carcinoma thymoma lipoblastoma thymus haemangioma histiocytosis malignus thymoma thymus carcinoid thymolipoma Non-Hodgkin lymphoma fibroma lipoma haemangioma lymphangioma fibrosarcoma rhabdomyosarcoma mellékpajzsmirigy adenoma mellékpajzsmirigy carcinoma kevert típúsú csírasejtes tumor liposarcoma Ewing sarcoma osteosarcoma omentalis hernia aorta aneurisma fibrotizáló mediastinitis haematoma abscessus hamartoma achalasia nyirokcsomó metastasis histoplasma granuloma tbc-s granuloma pleuropericardialis cysta enterogen cysta neuroenterogen cysta bronchogen cysta sarcoidosis pheochromocytoma Castleman betegség ganglioneurinoma neurofibroma paraganglioma Schwannoma mellékpajzsmirigy cysta ductus thoracicus cysta embrionalis carcinoma ganglioneurinoma neuroblastoma ganglioneuroblasoma posttransplantatiós lymphoprolipheratív betegség extramedullaris haemopoesis mesothelialis cysta mediastinalis granuloma
Mediastinalis térfoglalások klinikai tünetei a legtöbb beteg tünetmentes rutin mellkas rtg. felvételen fedezik fel
Kivizsgálási módszerek Laborvizsgálatok serum calcium ACE AFP beta-hcg LDH catecholamine ferritin VMA tensilon test EKG légzésfunkciós vizsg. Képalkotó vizsgálatok mellkas rtg. PA/Lat MRI mellkas CT echocardiographia ultrahang vizsgálat radioisotop vizsg. pajzsmirigy mellékpajzsmirigy M-IBG octreotide PET?
Sebészeti resecabilitas eldöntése nagyerek sternum tüdı és a tracheobronchialis rendszer pericardium nervus phrenicus nervus recurrens pulmonalis hilus
aorta arteria pulmonalis trachea bifurcatio jobb és bal lebenyhörgı retrosternalis tér retrocardialis tér VCI bal pitvar thymus diaphragma gerincoszlop fissura
elülsı junctionalis vonal hátsó junctionalis vonal VCS határvonal azygos árnyék hilusi szöglet cardiophrenicus szöglet aortopulmonalis ablak brachiocephalicus határvonal aorta descendens határvonal azygooesophagealis vonal paraspinalis vonal trachea vonal trachea légsáv aortaív thymus
Belégzési/kilégzési felvételek a szív nagysága nagyobbnak tőnik (horizontális pozíció) a mediastinum kiszélesedik a pulmonalis érrajzolat elmosódottá válik 4. borda elülsı íve 8. borda hátsó íve
Melyik kompartment? 1. Cervicothoracius jel 2. Thoracoabdominalis jel 3. Hilus fedettség és convergencia jel 4. Hatás a környezı struktúrákra Trachea Bordák
Sziluett jel Ha két szomszédos képlet hasonló denzitással rendelkezik, a köztük levı határfelület nem ábrázolódik. Elülsı mediastinalis folyamatok során a szív kontúrja tőnik el az aorta és hilusi képletek kontúrja megtartott Hátsó mediastinalis folyamatok az aorta descendens és aortaív kontúrja eltőnhet a szív kontúrja megtartott
Cervicothoracicus jel (Felson) az elülsı mediastinum a clavicula magasságában végzıdik minden mediastinalis képlet, ami eltőnik a clavicula magasságában, az elülsı mediastinumban látható és a nyakon folytatódik elmosódott kontúrral a hátsó mediastinum magasabbra terjed fel minden képlet, ami a tüdıcsúcsban élesen kirajzolódik, a hátsó mediastinumban helyezkedik el
Thoracoabdominalis jel a rekeszíven keresztül ábrázolódó, éles kontúrú térfoglaló képlet teljes egészében a mellkasban helyezkedik el a hátsó costophrenicus sulcus caudalisan mélyebbre terjed, mint a ventralis tüdıszegmentum minden térfoglaló folyamat, ami a rekeszkupola szintje alatt ábrázolódik, a hátsó mediastinumban található
Hilus lefedettség és konvergencia jel a pulmonalis arteria proximalis ágai a szív kontúrjától lateralisan helyezkednek el a PA felvételen pericardialis effusio és a szívmegnagyobbodás ezt a viszonyt nem változtatja meg az elülsı mediastinális képletek lefedik a PA-t, amelynek kontúrjai a tumoron belül ábrázolódnak, semmint odébbnyomottak (thymus hyperplasia) ha a PA ágai a centralis denzitásfokozódás irányába konvergálnak megnagyobbodott PA ha a PA ágai inkább a szív irányába konvergálnak, semmint a centralis képlet felé mediastinalis tumor
Hatás a környezı struktúrákra Trachea deviatio vagy compressio jelenik meg az elülsı-felsı mediastinalis folyamatok során gyakrabban ábrázolódik lateralis irányból, mint PA felvételen Borda és csigolyatest csontos destructio alakulhat ki hátsó mediastinalis térfoglaláskor
Ultrahang felsı/elülsı mediastinalis folyamatok, valamint a szív körüli elváltozások vizsgálatára alkalmas a cysticus és solid képletek elkülönítése egyszerően vascularisatio megítélése Doppler vizsgálattal transoesophagealis ultrahang vizsgálat jó térbeli felbontóképesség invazív jellege miatt gyermekkorban ritkán alkalmazzák kevés gyakorlat paraoesophagealis, hátsó mediastinalis és subcarinalis folyamatok során alkalmas dg.-ra és mintavétel vezérlésére
Mellkas CT vizsgálat egyik legfontosabb vizsgálati módszer gyors magas sugárterhelés! CTA az ereket nagy érzékenységgel ábrázolja elhelyezkedés, méret, morphológia és halmozás meghatározása terápia követésében egyszerő multiplanaris és 3D alkalmazás virtualis bronchoscopia tüdı állományát részletgazdagon ábrázolja csontos képleteketcalcificatiót is jól kimutatja solid és cysticus elkülönítés 100% solid homogén v. inhomogén
MRI elınyei nincs sugárzás multiplanaris képalkotás nem kell kontrasztanyag veseelégtelenségben és kontrasztanyag érzékenységben kiváló pontosabb szöveti karakterizálás zsír és folyadék pontos meghatározása gerincvelıi érintettség megítélése extraduralis intraspinalis residualis tumorszövet és fibrózis elkülönítése T2WI és DWIBS mellkasfali infiltráció kimutatása vascularis componens egyszerő kimutatása komplex folyadékgyülemek pontos megítélése tüdı és csont (calcificatio) nem azonosítható megfelelıen hosszú vizsgálati idı mozgási mőtermékek magas térerı nagyobb felbontás, de mozgási mőtermékre érzékenyebb
MRI
Izotóp diagnosztika specifikus kötıdés pheochromocytoma neuroblastomas MIBG pajzsmirigytumorok radiojód, CT után hetekig fals eredmény mellékpajzsmirigy sestamibi scintigraphia carcinoid octreotid izotóp gyomornyálkahártya - Tc-99m pertechnate Ga citrát gyulladások kimutatására
Izotóp diagnosztika aspecifikus jelölés: FDG-PET/CT magas metabolikus aktivitás detektálása a mediastinalis tumorok esetén nem rutinszerően alkalmazzák lymphoma staging esetén javasolt residualis tumorok érzékeny megjelenítése és elkülönítése a fibroticus szövettıl thymus FDG uptake magasabb gyermekkorban fals pozitivitás
Szöveti diagnosztika biopszia a defintiv dg. felállítása érdekében intervenciós radiológiai módszerek FNA (fine needle aspiration) bronchoscopia» vakon - változó találati aránnyal» csak a subcarinalis és a jobb paratrachealis folyamatok számára elérhetı» viruális bronchoscopiával fúzionálva nagy találati biztonság CT vezérléssel A negative vagy nem-diagnosticus biopsia nem zárja ki a malignitás lehetıségét Mediastinoscopia a felsı és elülsı mediastinalis folyamatok direkt megtekintésére, mintavételére alkalmas EUS (transoesophagealis ultrahang)
Klinikai tünetek magas rizikójú betegek onkológiai sőrgısség légúti kompressio hemoptysis post-obstructiv recurraló pneumonia szív és nagyér compressio, pericardialis tamponad VCS szindróma paralysis gerincvelıi érintettség sensoros és motoros deficit húgyhólyag és bél dysfunkció hydrocephalus magas cervicalis érintettségben dysphagia - oesophagus rekedtség nervus recurrens Horner s syndroma sympaticus lánc fájdalom és köhögés gyöki tünet és vagusérintettség magasabb rekeszállás n. phrenicus érintettség
Képalkotó vizsgálatok az ellátás/diagnosticus lépések sorozata közötti döntés ellentmondásos sürgısségi ellátás vs. definitív diagnózis háton fekvı testhelyzet intoleranciája elülsı mdiastinalis folyamatot valószínősít légúti panaszok (50 %-os compressio esetén jelentkeznek) sok szerzı a sedatio/anaesthesia elıtt CT-t javasol annak gyors eldöntésére, hogy milyen mértékő a trachea nagyér compressio
Légúti compressio köhögés dyspnoe orthopnoe hypoxia zavartság nyugtalanság lethargia
Virtualis bronchoscopia
Anaesthesiológiai megfontolások lateralis felvétel mutatja a valós AP compressiót és megtöretéseket Az AP mellkasfelvételen, a clavicula magasságában mért trachea átmérı hamis biztonságot nyújt tracheobronchialis rendszer compressio 50% feletti tracheaszőkület fokozott kockázatot jelent teljes légúti obstructió mőtét utáni respiratiós komplikáció az obstructio az endotrachealis tubus szintje alatt van életveszély trachea distorsio és megtöretés esetén az intubáció komplett obstructiót okozhat a pozitív nyomású lélegeztetés autopeep révén teljes kompressziót okoz
Légzésfunkciós vizsgálatok restrictiv és obstructiv zavarok egyaránt 10x kockázatemelkedés a perioperatív légzési szövıdményre
Szív- és nagyér kompressio syncope / szédülés hirtelen lesápadás pallor kifejezett Valsava manıver érzékenység fej és nyak ödéma testhelyzettel változó vérnyomás fokozott pulsus paradoxus
Anaesthesiológiai megfontolások pulmonalis arteria és a szív compressiója az alacsony nyomású kisvérköri rendszer kompresszióra érzékeny cor pulmonale kis kompenzációs tartalék hypovolemia anaesthesia indukció csökkent szívkontrakció pozitív nyomású lélegeztetés v. pulmonalis obstructio pulmonalis oedema pericardialis tamponad csökkent perctérfogat
VCS szindróma Panaszok köhögés rekedtség dyspnoe orthopnoe haemoptysis mellkasi fájdalom fejfájás epistaxis hányinger látászavarok lethargia Tünetek fej és nyaki ödéma plethora cyanosis conjunctiva suffusio jugularis distensio mellkasfali és epiduralis vénás hálózat zihálás stridor mellkasfali retractio csökkent légzési hangok obstructiv pneumonitis
VCS szindróma elülsı/felsı mediastinalis folyamatok okozzák különösen NHL thromboembolia kialakulhat emelkedett intracranialis nyomás alsó testfél katéterizáció és kontrasztanyag beadás! ill. felsı is, ha a compressiót akarjuk megjeleníttetni elhúzódó kontraszttelıdés testszerte
Anaestheziológiai teendık alsó testfél centrális katéter! O2 ± helium (légúti ellenállás csökken) steroid pulsus v. RT elızze meg a beavatkozást tumorvolumen csökken spontán légzés fenntartása v. asszisztált lélegeztetés merev lélegeztetésre alkalmas fiberoscop beavatkozásra localis anesthesia elıtérbe helyezése paralizáló, izomrelaxánsok kontraindikáltak megemelt felsıtest vagy bal oldalra fordított helyzet gyors helyzetváltoztatás szükség esetén pl. hasra fektetés Intravascular volumentöltés poz.inotrop szerek és vasoconstrictorok azonnali alkalmazása cardiopulmonalis bypass ECMO
Gerincvelıi érintettség Etiológia neuroblastoma lymphoma leukemia sarcoma csigolyatumor/metastasis direkt propagatio chemotherapia-indukálta myelitis transversa Terápia azonnali dexamethason kezelés + sürgıs MRI RT, chemotherapia v. idegsebészeti eltávolítás ismeretlen tumor esetén idegsebészet!
Koreloszlás a beteg életkora segít megítélni az elváltozás etiológiáját csecsemıkben és kisgyermekekben 50 % malignus neurogen eredető tumorok (neuroblastoma) lymphoma ritkábban csírasejtes tumorok idısebb gyermekekben többsége benignus (91%) enterogen és bronchogen cysták csírasejtes tumorok (teratoma) érfejlıdési rendellenességek granulomatosus betegségek felnıtteknél 15 % malignus neurogen tumorok (neurofibroma, ganglioneurinoma) thymomák és thymus cysták bronchuscarcinoma retrosternalis struma carcinoma metastasis
Elülsı/felsı mediastinum lymphoma csírasejtes tumor teratoma kevert csírasejtes tu. choriocarcinoma embrionalis cc. endokrin tumorok pajzsmirigytumorok mellékpajzsmirigy tumorok thymus neoplasia hyperplasia cysta thymoma ritka! mesenchymalis tumorok lipoma lipomatosis steroid Cushing obesitas fibroma hemangioma lymphangioma angiofollicularis lymphoid hyperplasia (Castleman szindróma) kontrasztanyaghalmozás jellegzetes
Thymus thymus hyperplasia chemotherapia, steroid után rebound elkülöníthetetlen a relapsustól PET-en mérsékelt halmozás!!! Graves, myasthenia, pm. cc., DM, hepatitis, SLE, pancytopenia cysta congenitalis (thymopharyngealis ductus maradvány) inflammatoricus (HIV) degeneratív (thymus tumor) traumás (tompa mellkasi sérülés, thoracotomia) thymolipoma nem komprimál zsírdenzitású lymphoma HD során csaknem mindig infiltrált lymphadenopathia is kíséri
Lymphoma Hodgkin kór adolescens korban gyakori 95 %-ban érintett az elülsı mediastinum és a thymus tünetmentes lehet nyirokcsomórégiók egybefüggı megnagyobbodása elülsı mediastinalis érintettség szinte mindig ritka a paracardialis, subcarinalis, hátsó mediastinalis és cardiophrenicus megjelenés calcificatio therapia elıtt ritka residuum? PET/CT, DWIBS Non-Hodgkin lymphoma bármely életkorban mediastinalis megjelenés ritkább VCS szindróma gyakoribb hátsó mediastinum és paracardialis érintettség jellemzı pulmonalis infiltratio gyakori koponya vizsgálat is szükséges képalkotók szerepe kisebb a stagingben, mert a dg.-kor diffúz érintettség jellemzı terápia követése
Residuum nagy tumorok ill. fibrosus komponenst és stromát tartalmazó kisebb elváltozások után látható diagnosticus és terápiás dilemma CT denzitás az aktív tumoréhoz hasonlatos MRI T2WI a kezelt tumor jelintenzitása csökken, T1-n és T2-n alacsony jelintenzitás fibroticus szövetre jellemzı néha T2WI-n magasabb lehet a jelintenzitás fibroticus residuum esetén is infectio, necrosis, fibroadiposus degeneratio, vérzés és éretlen fibroticus szövet esetén a Ga67 scintigraphia (Ga érzékeny tumorokban), a SPECT és a PET, valamint a DWIBS lehet hasznos
Csírasejtes tumorok elülsı mediastinalis lokalizáció fıként adolescens korban 1/5-e malignus leggyakoribb a teratoma dysgerminomák embrionalis sejtes carcinoma kevert sejtes choriocarcinoma
Teratoma megrekedt csírasejtes prekurzorokból Ectoderma: fogak, bır, haj rtg! Mesoderma: porc és csontos elemek - calcificatio Endoderma: bronchialis, intestinalis elemek leggyakoribb mediastinalis csírasejtes tumor cysticus teratoma (dermoid cysta) vaskos fal zsír-folyadék nívó és calcificatio jellegzetes solid tumor (teratoma, teratocarcinoma) 1/3-a malignus sebészi eltávolítás szükséges radiosensitiv tumor leggyakoribb gyermekkorban és fiatal felnıttek között 25%-a a gyermekkori mediastinalis tumoroknak leggyakrabban panaszokat okoz (50-75%)
Nem-seminoma csírasejtes tumor Klienefelter mellett 50x-es gyakoriság Szövettani típusok embryonalis sejtes carcinoma endodermal sinus tumor choriocarcinoma kevert csírasejtes tumor Tumormarkerek AFP, CEA és HCG szint gyakran emelkedett biopszia nem kell a kezelés elıtt Metastasis regionalis nycs.-ba, pleura és pericardium érintettség, távoli metastasis lymphoma-szerő megjelenés + calcificatio rtg! gonádok vizsgálata! Chemotherápiás elıkezelés után radikális sebészi excízió
Középsı mediastinum lymphadenopathiák lymphoma granulomatosus betegségek metastasisok congenitalis cysták vascularis rendellenességek aneurismák érmalformációk trachea tumorok
Lymphadenopathia neoplasma Lymphoma leukemia metastasisok gyulladásos baktérium, vírus és mycoplasma tbc/gomba egyoldali lymphadenopathia 60-80%-ban gyakran felsı lebeny v. pulmonalis infiltratio kevert sarcoidosis fiatal felnıtt, tünetmentes bilateralis hilaris lymphadenopathia pulmonalis fátyolozottság peribronchialis eloszlásban reaktív Castelman szindróma angiofollicularis hyperplasia vascularis komponens miatt halmoz
Castleman betegség
Granulomatosus betegségek
Sarcoidosis
Lymphadenopathia 10 mm nél kisebb a rövidebb átmérı gyermekkorban kevés a mediastinalis zsírszövet minden alkalommal kell adni kontrasztanyagot natív felvétel a nyirokcsomó calcificatio miatt indokolt granulomatosus elváltozás betegségek kis gyerekekben a thymus miatt a nyirokcsomót rtg felvételen nehéz azonosítani
Mediastinalis cysták 20%-a a pimer mediastinális térfoglaló folyamatoknak a primitív elıbél kiboltosulásának rendellenes fejlıdése során alakul ki bronchogen cysta 50-60% oesophagealis duplicatiós és neurentericus cysta Tc99pertechnetate: a gastricus mucosa tartalom miatt halmozhat gerinc fejlıdési rendellenessége (ékcsigolya, pillangócsigolya, spina bifida) tethered cord, syringomyelia, intraduralis cysta pericardialis cysta
Bronchogen cysta többnyire tünetmentes véletlenszerő diagnózis visszatérı pulmonalis infectió lokalizáció a trachea, fıbronchusok és a carina szomszédságában ritkán a tracheobronchialis rendszerbe nyílik ritkább az intrapulmonalis forma magas proteintartalom mellett solid megjelenés, de nem halmoz
Hátsó mediastinum ideghüvely eredető tumorok neurofibroma neurosarcoma sympaticus ganglion eredető neuroblastoma ganglioneuroma ganglioneuroblastoma paraganglion eredető pheochromocytoma paraganglioma Panaszok, tünetek mellkasi fájdalom dyspnoe rekedt hang Horner szindróma gerincoszlop instabilitas scoliosis kyphosis gericvelıi compressio motoros és sensoros deficit
Neurogen tumorok korábban okoz tünetet, mint a hasi forma korai felismerés jobb prognózis csecsemıkorban a thymus miatt nehéz diagnózis ghost tumor a primer forma okoz csak csonteróziót extraduralis terjedés jellemzı MRI vizsgálat hasi forma retrocruralis terjedése is kialakulhat hasi régió ellenırzése metastasis a tüdıbe és pleurába késıi forma
Gerinc jel
Tumor diff.dg. Castleman betegség Ao és art. pulmonalis aneurysma dissectio VCI hiány teljes tüdıvéna transpositio jobb oldali aortaív art. pulmonalis dilatatio chondrosternalis tumor hernia diaphragmatica mediastinitis sarcoidosis oesophagus tágulat extramedullaris haemopoesis pancreas pseudocysta meningocele sequestratio
Bochdalek hernia
Cysticus elváltozások cysticus teratoma bronchogen cysta enterogen cysta lymphangioma thymus cysta pericardialis cysta necroticus tumorszövet mesothelioma ductus thoracicus cysta pajzsmirigy cysta meningokele abscessus
Erısen kontraszthalmozó képletek pajzsmirigy és mellékpajzsmirigy tumor, hyperplasia, ectopia carcinoid paraganglioma lymphangioma hemangioma Castleman betegség gyulladásos lymphadenopathia metastaticus tumor melanoma, vesetumor, pajzsmirigytumor, leiomyosarcoma
Zsír denzitású elváltozások thymolipoma lipomatosis dermoid cysta és teratoma csírasejtes tumorok pericardialis lipoma lymphadenopathia Whipple kórban liposarcoma herniában omentum lymphangioma angiomyolipoma extramedullaris heamopoesis