Laboratóriumi riumi, elektrofiziol ziológiai és s képalkotk palkotó vizsgálatok szerepe a fejfájások diagnosztikájában és differenciáldiagnosztik ldiagnosztikájában Trauninger Anita PTE ÁOK Neurológiai Klinika
Fejfájások nemzetközi zi beosztása sa ICHD-II II 2004 I. ELSİDLEGES FEJFÁJÁSOK 1. Migrén 2. Tenzi 1.1. Migrén n aura nélkn lkül 1.2. Migrén n aurával 1.3. Krónikus migrén Tenziós fejfájás 2.1. Nem gyakori epizodikus tenziós fejfájás 2.2. Gyakori epizodikus tenziós fejfájás 2.3. Krónikus tenziós fejfájás 3. Cluster és s egyéb trigeminoautonom fejfájások 3.1. Cluster fejfájás 3.2. Paroxysmalis hemicrania 4. Egyéb b primer fejfájások 4.1. Alvás s alatt jelentkezı fejfájás 4.2. Thunderclap fejfájás 4.3. Hemicrania continua 4.4 Új j kelető mindennapos fejfájás
II. MÁSODLAGOS M FEJFÁJÁSOK 5. Fej és s nyak traumához kapcsolódó fejfájások 5.1. Akut posttraumás fejfájás 5.2. Krónikus posttraumás fejfájás 5.3. Ostorcsapás s sérüléshez s shez társult rsuló akut fejfájás 5.4. Ostorcsapás s sérüléshez s shez társult rsuló krónikus fejfájás 6. Cranialis és cervicalis vascularis eltérésekhez kapcsolódó fejfájások 6.1.1. Agyi infarctushoz társuló fejfájás 6.1.2. TIA-hoz kapcsolódó fejfájás 6.2.2. Subarachnoidealis vérzéshez társult rsuló fejfájás 6.3.2. Arteriovensosus malformatiohoz kapcsolódó fejfájás 6.4.1. Óriássejtes arteritishez társuló fejfájás 6.4.2. Primer KIR-i angitishez társuló fejfájás 6.5.1. Carotis dissectiohoz társuló fejfájás 6.6. Agyi vénás v thrombosishoz társuló fejfájás 6.7.1. CADASIL 6.7.2. MELAS
II. MÁSODLAGOS M FEJFÁJÁSOK 7. Nem vascularis intracranialis eltérésekhez kapcsolódó fejfájások 7.1. Intracranialis nyomásfokoz sfokozódás s okozta fejfájás Idiopathiás intracranialis hypertensiohoz kapcsolódó fejfájások Metabolikus,, toxikus, hormonális ok Hydrocephalus 7.2. Liquorhypotensio Lumbalpunctiot követı fejfájás Spontán liquorhypotensio 7.4. Intracranialis térfoglalás Direkt tumor Tumor okozta hydrocephalus Meningitis carcinomatosa 7.6.2. Convulsiot követı fejfájás 7.7. Arnold-Chiari malformatiot kísérı fejfájás 8. Gyógyszerek vagy kémiai k anyagok hatására, vagy megvonására jelentkezı fejfájások 8.2. Gyógyszer abusus fejfájás 9. Fertızésekhez társult rsuló fejfájások 9.1.1. Bakteriális meningitishez társuló fejfájás 9.1.4. Agytályoghoz társult rsuló fejfájás 9.2. Szisztémás infectiohoz társuló fejfájás 9.4.1. Bakteriális meningitist követı krónikus fejfájás
II. MÁSODLAGOS M FEJFÁJÁSOK 10. Anyagcsere zavarokhoz társult rsuló fejfájás 10.1. Hypoxia, hypercapnia Magassági, gi, búvár, b sleep apnoe 10.2. Dialyshez társuló 10.3. Artéri riás hypertensio 11. Fej egyéb b struktúráinak megbetegedéseihez társult rsuló fejfájás és arcfájdalom (koponya, nyak, szem, orr, melléküregek, fogak, száj, arc) 11.2.1. Cervicogen fejfájás 11.5. Sinusitis 12. Pszichiátriai megbetegedésekhez társult rsuló fejfájás 12.1. Somatisatios betegséghez ghez társult rsuló fejfájás 12.2. Pszichotikus betegségez gez társult rsuló fejfájás 13. Cranialis neuralgiák és s egyéb centralis eredető arcfájdalmak 13.1. Trigeminus neuralgia 14. Egyéb b fejfájás, cranialis neuralgia, centrális és s primer arc fájdalmak 14.1. Máshol M nem klasszifikált lt fejfájás 14.2. Nem specifikus fejfájás
Képalkotó vizsgálatok indikáci ciója EFNS 2004 Akut kezdető fejfájások esetén súlyos erıss sségő ( életem legrosszabb fejfájása sa- SAV") hirtelen kezdető anamnézis, tünetek t alapján n másodlagos m fejfájás s valósz színő Nem akut kezdető fejfájások esetén (fıként elsıdleges fejfájások) megváltozott a szokásos sos fejfájás s jellege fokális neurológiai kórjel k észlelhetı convulsio kíséri a tünetekett atípusos megjelenéső fejfájás reggelre súlyosbods lyosbodó Valsalva manıverre, fizikális terhelésre romló progresszív v karakterő idıs s beteg új j kelető fejfájása
Neurofiziológiai vizsgáló eljárások szerepe fejfájás kivizsgálásában EFNS 2004 EEG vizsgálat interictalis nem ajánlott ictalis (epilepsia v. aura tünet t diff.dg.) Kiváltott válasz v vizsgálat nem ajánlott Autonom tesztek nem ajánlottak Pericranialis izmok vizsgálata nyomás algometria,, EMG nem ajánlott Képalkotó vizsgálatok koponya rtg felvétel nem ajánlott DSA csak ha AVM, fistulára van gyanú CT akut esetben vérzv rzés s kizárás s céljc ljából MR ajánlott az indokolt esetben (sze( sze. angiográfia fia,, diffúzi ziós, perfuziós ) funkcionális képalkotk palkotó eljárások (fmr( fmri,, SPECT,PET, TCD) csak fejfájások patogenezisének nek kutatásában van szerepe
ELSİDLEGES FEJFÁJÁSOK Leggyakoribb kérdk rdés migrénes betegnek készk szüljön-e e képalkotk palkotó vizsgálat? IHS kritériumoknak riumoknak megfelelı migrén Tünetekben változv ltozás s nincs Nem volt convulsio Statusaban kórjel nem észlelhetı Nem kell képalkotk palkotó vizsgálatot végeznv geznünknk Beteg kérése? k
2002-ben USA-ban készk szült retrospectiv tanulmány ny szerint Migrén 2/1086 0,2% Tenziós fejfájás 0/83 0% Krónikus fejfájás 7/1445 0.5% Kontroll 4/1000 0.4% Ha tünet t nélkn lküli li fejfájós s betegeknél készítünk képalkotk palkotó vizsgálatot, ugyanolyan valósz színőséggel találunk lunk intracranialis organicus laesiót,, mintha egészs szséges embereknél l néznn znénk!
2004-ben UK-ban készült retrospectiv tanulmány ny szerint Krónikus mindennapos fejfájós s betegeket vizsgáltak és követtek 1 éven át 74 betegnél l volt MR 74 betegnél l nem volt MR kezelésük k azonos volt HADS score (Hospital Anxiety and Depression Scale) ) betegek 44%-ban kezdetben pozitív v volt Azoknál l a betegeknél l akiknél l törtt rtént képalkotk palkotó késıbb HADS szignifikánsan nsan alacsonyabb volt, mint azoknál l akiknél l nem volt Kevesebb összegő szorongásold soldó és antidepresszáns ns kezelésre volt szüks kségük Képalkotó vizsgálat költsk ltsége kisebb, mint az alkalmazott pszichiátriai gyógyszerek gyszerek költsk ltsége Krónikus mindennapos fejfájós s betegeknél l javasolják k a képalkotó vizsgálatok végzv gzését t a költsk ltségkímélés s szempontjait szem elıtt tartva
Funkcionális képalkotk palkotó vizsgálatok szerepe az elsıdleges fejfájások patogenezisében 1. Migrén rcbf csökken kkenése figyelhetı meg aura alatt (Br( 7, 19), CSD- nek megfelelı lassú elıreterjed reterjedése figyelhetı meg PET, SPECT, Per. MR Aura nélkn lküli li migrénben SPECT, PET rcbf növekedesét mutatja, TCD MCA sebességének csökken kkenését, mely trigeminofacialis reflex hatására létrejl trejövı vasodilatáci cióval áll kapcsolatban Migrénben PET állandó rostralis agytörzsi (PAG) rcbf növekedést mutat Endogén n fájdalom f kontroll, cranialis vasculatura szabályoz lyozásában vesz részt Triptán kezelést követk vetıen en tünetek t megszőnnek, rcbf emelkedés változatlan Nem fejfájós s krónikus fájdalomban f szenvedı betegeknél, ha fájdalomcsillapítás s céljc ljára DBS-t implantáltak ltak rostralis agytörzsbe, migrénszer nszerő fejfájások jelentkeztek fejfájás patogenezisében betölt ltött tt szerepre utal
Migrén és s az MRI vizsgálaton észlelhetı fehérállom llományi laesiók Migrénes (fıként aurával járó) j ) betegek MR vizsgálatain gyakoriak a fehérállom llományban fıként f subcorticalisan elhelyezkedı T2, FLAIR hyperintens eltérések Eredetük k nem tisztázott zott Ischaemia Demyelinisatio (gyulladás, angiitis) Mitochondrialis Diff dg: CADASIL (cerebralis( autosom. dom. arteriopathia és subcorticalis leucoencephaloptahia), MELAS (mitochondrialis( encephalopathia laktát acidosissal és stroke szerő epizódokkal) dokkal),, ASD gyakori Jelentıss sségük, hosszú távú következményeik nem ismertek Ismert azonban, hogy fıként f fiatal, aurával járój migrénes nık n esetében a migrén önálló stroke rizikófaktornak tekinthetı Migrénesekben emelkedett acl (IgG)) szint mérhetm rhetı gyakrabban, vérsejtek és endothel interakcióját t növeli, n stroke rizikó emelkedik fehérállom llományi laesioval rendelkezı migrénesekn neseknél l TCT aggregáci ció gátló gyógyszereket gyszereket kezdjünk rutinszerően? en?
Migrén és s a fehérállom llományi laesiok Multiplex, apró, subcorticalis T2, FLAIR hyperintens laesiok
Migrénes és sclerosis multiplexben észlelhetı laesiok összehasonlítása Migrénben apró T2, FLAIR hyperintens, fıként subcorticalis laesiok észlelhetık Sclerosis multiplexben T2, FLAIR hyperintens periventricularis laesiok jellemzık
Migrénes beteg koponya MR T1, T2 szekvenciáin kóros eltérés nem látható Azonban a diffúziós MR felvételeken bal oldalon a caudatum területében észlelhetı diffúziós zavar migrénes WML ischaemiás eredetét támasztja alá
Funkcionális képalkotk palkotó vizsgálatok szerepe az elsıdleges fejfájások patogenezisében 2.Cluster fejfájás Cluster fejfájás s alatt specifikus ipsilateralis rcbf növekedés figyelhetı meg hypothalamusban VBM módszerrel m (MRI T1) strukturális eltérés s is kimutatható Inferior posterior hypothalamus terület letén n szürke rkeállomány denzitása nagyobb Terápia rezisztens cluster fejfájásn snál l azonos oldali hypothalamusba behelyezett DBS hatékonyan csillapítja a fájdalmatf fejfájás patogenezisében betölt ltött tt szerepre utal
MÁSODLAGOS FEJFÁJÁSOK 5.1. Akut posttraumás fejfájás 5.5.2. Subduralis haematomához hoz társuló fejfájás Keletkezést követk vetıen en 24-72 órán n belül megjelenik az esetek felében acut és s progresszív v karakterő megerıltet ltetés s fokozza általában diffúz
6.1.2. Ischaemiás stroke-hoz társult rsuló fejfájás Új j típust pusú, subacut kezdető fejfájás Hosszú ideig tart Az esetek kb. ¼-ben jellemzı Azonos oldali ACI occlusioja azonos oldali orbitalis fájdalom képében k jelenik meg Koponya CT-n n 24 órán n belül l megjelenik a hypodensitás Koponya MR-en néhány ny órán n belül T2 hyperintens elváltoz ltozás s jelenik meg Diffúzi ziós s koponya MRI-n n néhány n ny percen belül l láthatl tható az ischaemiás laesio
6.2. Nem traumás intracranialis vérzéshez társult rsuló fejfájások 6.2.2. Subarachnoidealis vérzéshez társult rsuló fejfájás Hirtelen kezdető,, súlyos s intenzitású Diffúz z fejfájás Hányinger, tarkókötötts ttség, tudatzavar 90%-ban koponya CT hyperdens eltérés (1 héten) h Koponya MR-en T2, FLAIR hypointens CT, MR angiográfi fiával aneurysma jeleníthet thetı meg, ha nem DSA (Th( Th!) 10% liquor vizsgálat lat- vér, 12 óra múlva m xanthochrom
6.2.2. Subarachnoidealis vérzéshez társult rsuló fejfájás i Multiplex aneurysma
6.3.2. Arteriovenosus malformatiohoz társuló fejfájás Érfejlıdési rendellenesség Hosszú ideig klinikailag néman Vérzés s elıtt krónikus nem jellegzetes fejfájás Ritkán n típusos t aurával járój migrén vagy cluster fejfájás Környezı struktúrákra kra gyakorolt nyomás vagy tágult t erek miatt steal mechanizmussal progrediáló neurológiai deficit tünett esetleg epilepsia Kontrasztos koponya CT, MR T1, T2
6.6. Cerebralis vénás thrombosishoz társuló fejfájás A fejfájás a vezetı tünet az esetek 80%- Diffúz, progresszív, súlyos erısségő, subacut Azonban lehet hirtelen kezdető, féloldali migrént, SAV-t utánoz Focalis neurológiai kórjelek, vagy convulsio kíséri Kontrasztos koponya CT vizsgálaton sinusok kontraszttelıdése egyenetlen Koponya MR T1 sinusokban thrombus T2 felvételen hyperintens eltérés:infarctus (vérzéses transfromatiot mutathat) MR vénás angiográfia DSA
6.6. Cerebralis vénás thrombosishoz társuló fejfájás
6.7.1. CADASIL Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leucoencephalopathy Ritka autosom. dom. öröklıdı kis ér r betegség családi anamnézis pozitív Aurával járój migrénes fejfájások (prolongált) lt) Klinikailag néma n vagy tünettel t járój fehérállom llományi laesiok Korai kezdető subcorticalis típusú demencia Hangulatzavarok Koponya MR T2 hyperintens fehérállom llományi laesiok Közepes és s kis artéri riák k simaizom sejtjeit érintı Notch 3 gén g n mutáci ció kimutatható
6.7.2. MELAS Mitochondrialis encephalopathia, laktát acidosis és stroke- szerő epizódok Aurával járój vagy aura nélkn lkülili migrénes fejfájások Stroke-szer szerő epizódok és/ vagy convulsio Terhelésre jelentkezı laktát t acidosis Mitochondrialis DNS mutáci ciója (3243 pontmutáci ció)
7.1.1. Idiopathiás intracranialis hypertensiohoz társuló fejfájás Progresszív v típust pusú fejfájás Mindennap jelentkezik Diffúz, nem lüktetl ktetı Köhögésre, megerıltet ltetésre fokozódó Funduson papillaoedema látható Liquornyomás 200 mm H2O felett Liquor sejtmentes, öfeh normál Vénás thrombosist képalkotó kizár
7.1.3.Hydrocephalus okozta intracranialis hypertensiohoz társuló fejfájás Általában secunder módon tumor miatt akadályozott liquor áramlása Diffúz z fájdalomf Reggel rosszabb Valsalva manıverre fokozódik Koponya CT, MR vizsgálaton kamratágulat látszikl gyrusok ellapultak, sulcusok szőkek Liquor dinamikai vizsgálat enyhébb esetek (Monroe blokk)
7.2.3. Idiopathiás intracranialis hypotensiohoz kapcsolódó fejfájás 15 perces ülést, vagy állást követk vetıen en rosszabbodó Tarkókötötts ttség, tinnitus, hypacusis, photophobia, hányinger kísérik Kontrasztos koponya MR-en pachymeningealis halmozás Liquornyomás alacsonyabb 60 mmh2o-nél Liquorszivárg rgás vizualizálhat lható CT myelographiaval, vagy radioisotopos cisternographiával Spinalis MR-en durazsák collapsusa, epiduralis halmozás, epiduralis vénás plexus tágulata
7.4.1. Intracranialis térfoglaló folyamatokhoz társult rsuló fejfájás Diffúz, nem lüktetl ktetı jellegő Gyakran jelentkezik éjjel, reggel Hányingerrel, hányh nyással társul t Valsalva manıver, erıkifejt kifejtés s fokozza Eseteknek csak kb. 1/3-ban felhívó jel Tumor elhelyezkedése jobban számít, mint mérete, m gyakoribb hátsh tsó skálai folyamatokban (liquor( elfolyás) Kontrasztos koponya CT Koponya MR, gadolinium
7.7. Arnold-Chiari malformatio I típust pusához kapcsolódó fejfájás Köhögés, Valsalva manıver provokálja Occipitalis, suboccipitalis Óráktól-napokig terjedı idıtartam tartamú Agytörzsi, cerebellaris, cervicalis myelon tünetek kísérhetikk Koponya MR-en cerebellaris tonsillák 5 mm-nél l mélyebben m érnek foramen magnum szintje alá Gyakran kíséri k cevicalis syringomyelia
9.1.1. Bakteriális meningitishez társuló fejfájás Diffúz, súlyos s erıss sségő fejfájás Erıkifejt kifejtés s fokozza Hányinger, photo-, phonophobia kíséri Tarkókötötts ttség, meningealis izglami jelek, lázl Liquor gyulladásos sejtszám és öfeh emelkedés Kontrasztos koponya CT, vagy MR vizsgálaton megvastagodott, halmozó lepto-, pachymeninx Késıbbiekben nonresorptiv hydrocephalus
9.1.4. Agytályoghoz társult rsuló fejfájás Kétoldali, állandó jellegő Progresszív Erıkifejt kifejtés s fokozza Hányinger kísérik Kontr.. koponya CT jobban mutatja beolvadást, tokot Kontr.. koponya MR
11.2.1. Cervicogen fejfájás Féloldali, epizodikus, nyaki eredető Halánt ntéktáji, homlok és s szem körül k l is jelentkezik, néha n ott a legerısebb Azonos oldali vállba, v és s karba kisugározhat Ritkán n hányinger, h hányh nyás, phonophobia kíséri Érzékeny pontra törtt rténı nyomással kiválthat ltható C2 gyök k n. occipitalis major felett vagy C5 proc. transversus felett Nyakizomzat defense-e Képalkotó vizsgálat kizárja durva organicus eltéréseket: tumor, törés, t rheumatoid arthritis Érzékeny pontok érzéstelenítése se azonnali fájdalom f csökken kkenés
Felsı cervicalis szindróma Felsı három cervicalis gyök bántalma, nyaki, tarkótáji, orbitába ba sugárz rzó fájdalom Gyöki izgalmat okozhatja cervicalis instabilitás s (RA, sérülés), s s), basalis impressio Cervicalis epiduralis tályog
11.5. Sinusitishez társuló fejfájás Gyakori, általában frontalis lokalizáci ciójú fejfájás Elırehajl rehajlás s fokozza Felsı légúti infectio tüneteihez társult Sinus sphenoidalis gyulladása esetén fejtetıre sugárz rzó fájdalommal járj Melléküreg rtg,, arckoponya CT, MR
Laboratóriumi riumi vizsgálatok jelentıss ssége fejfájásokban Rutin labor Ionháztart ztartás s zavarai - hyponatraemia (SIADH, Addison) Hypoglycaemia 10.5. éhezés s során n jelentkezı fejfájás Frontalis,, diffúz z fejfájás, nem lüktetl ktetı,, enyhe Vérkép leucocytosis gyulladásos betegségek gek (sinusitis( sinusitis,, bakteriális meningitis) leucopenia szisztémás autoimmunbetegségek gek (SLE) krónikus vashiányos anaemia- krónikus tensios fejfájás Emelkedett süllyeds llyedés Hypothyreosis gyulladásos betegségek gek autoimmun betegségek gek (óri( riássejtes arteritis,, SLE) Kétoldali, nem lüktetl ktetı, állandó jellegő Esetek kb.30 %-ban%
Anticardiolipin antitestek jelentıss ssége Egészs szséges populáci ció 4.5%-ban acl (IgG ) at pozitív Aurával járój migrénes beteg 22%-ban pozitív acl at növeli az érendothel és s sejtes elemek interakcióját Növeli ischaemiás stroke rizikóját TCT aggregáci ció gátló medicatio javasolt