A GYERMEKPULMONOLÓGIA AKTUÁLIS KÉRDÉSEI Dr. Kovács Lajos SE. I. sz. Gyermekklinika Budapest
ASZTMA BRONCHIALE
AZ ASZTMA LÉPCSİZETES KEZELÉSE I. EPIZÓDIKUS GINA 1995-2005 GYORS HATÁSÚ INHALÁLT LT ß-2 2 RECEPTOR AGONISTA II. ENYHE krónikus HOSSZÚ HATÁSÚ INHALÁLT LT ß-2 2 RECEPTOR AGONISTA folyamatosan INHALÁCIÓS CIÓS S KORTIKOSZTEROID folyamatosan kis adag: < 400 / ug közepes k adag: 400-800 / ug nagy adag: > 800 / ug szükség kség g esetén III. KÖZÉPSÚLYOS krónikus A lépcsl pcsızetes kezelés s a szerek egymásra épülését t jelenti A gyógyszerel gyszerelés s eredményess nyességének nek értékelése 3 havonta P.o. SZTEROID lehetıleg leg lökésterápiaként sterápiaként IV. SÚLYOS krónikus
AZ ASZTMA KONTROLL SZINTJEI Sajátosság Kontrollált (az alábbiak mind) Részben kontrollált (az egyik bármely héten) Nem kontrollált Nappali tünetek < 2x/hét > 2x/hét A részben A napi aktivitás korlátozása Éjszakai tünetek/felébredés Rohamoldó iránti igény Légzésfunkció PEF variabilitás >20% FEV 1 reverzibilitás dg. GINA 2006 Nincs Nincs > 2x/hét > 2x/hét < 2x/hét > 2x/hét Normális (>80%) <80% prediktív v. egyéni legjobb kontrollált asthma 3 v. több sajátossága bármely héten Exacerbációk Nincs 1 vagy több/év 1 bármely héten Egyéb mérési módszerek: köpet eosinophilia, kilégzett NO, allergiás status közvetlen jelentısége nincs
ASZTMA KONTROLL KEZELÉS GINA 2006 A kontroll szintje Kezelési teendı Kontrollált Fenntartani és megtalálni a legkisebb kontrolláló gyógyszerelést 3 hónaptól 1 évig Részben kontrollált Nem kontrollált Exacerbációk A felfelé lépés megfontolása a kontroll érdekében Biztonságosság, költséghatékonyság, betegelégedettség Felfelé lépés a kontroll eléréséig 1 hónap alatt javulás várható Ellenırzendı: gyógyszerelés technikája, a compliance és a rizikófaktorok eltávolítása Az exacerbáció kezelése
A TELJES KONTROLL ELÉRÉSE Javulás (%) 100 Nincs éjszakai tünet FEV 1 Reggeli PEF Rohamoldó szer nem szükséges BHR TELJES KONTROLL Napok Hetek Hónapok Évek Woolcock,. ERS 2000
ASZTMA KEZELÉS ÉS MEGELİZÉS GINA 2006 Az asztma kontroll elérésének és fenntarthatóságának a feltételei Együttmőködés a beteg gyermek és családja, valamint orvosa között -betegoktatás A rizikó faktorok meghatározása és az expozíció lehetséges csökkentése Az asztma felmérése, kezelése és monitorozása Az exacerbációk kezelése Speciális szempontok
ASZTMA TERÁPIÁS AJÁNLÁS 5 ÉVES KOR FÖLÖTT - GINA 2006 1. lépcsı 2. lépcsı 3. lépcsı 4. lépcsı 5. lépcsı A környezet kontrollja és betegoktatás Szükség szerint RABA Szükség szerint RABA Válassz egyet Válassz egyet Adj hozzá egyet v. többet Adj hozzá egyet v. mindet Kontrollerválasztás Kis adagú ICS LTRA Kis adagú ICS + LABA Közepes v. nagy adagú ICS Közepes v. nagy adagú ICS + LABA LTRA P. o. szteroid, a legkisebb adag Anti-IgE Kis adagú ICS + LTRA SRT Kis adagú ICS + SRT
PRACTALL (practical allergy) 2005. Berlin 18 európai ország 38 gyermektüdıgyógyásza egységes konszenzus a gyermekkori asztma diagnosztikájában, kezelésében Diagnosis and treatment of asthma in childhood: a PRACTALL consensus report L.B. Bacharier, A. Boner, K.-H. Carlsen, P.A. Eigenmann, T. Frischer, M. Götz, P.J. Helms, J. Hunt, A. Liu, N. Papadopoulos, T. Platts-Mills, P. Pohunek, F.E.R. Simons, E. Valovirta, U. Wahn, J. Wildhaber, The European Pediatric Asthma Group Allergy 2008;63:5-34.
PRACTALL CÉLJA Gyermekkori asztma önálló entitás heterogén betegség 0-2 év, 3-5 év, 6-12 év, 13-18 év kivizsgálás menete asztma diagnózisa megjelenési formák természetes lefolyás átmeneti zihálás nem atópiás zihálás perzisztáló asztma súlyos intermittáló zihálás perzisztáló vagy intermittáló tünetek triggerek elkerülése oktatás Európában és Amerikában egységes szemlélet Európai Allergológiai és Klinikai Immunológiai Akadémia (EAACI) Amerikai Allergia, Asztma és Immunológiai Akadémia (AAAAI)
ESET 3 éves fiú lázas, köhög mellkas röntgen: bal tüdı fedett laboratóriumi leletek: fvs: 7 G/l, CRP: 65 mg/l beküldı diagnózis: Pneumónia l.s. Jó általános állapotú gyermek fizikális lelet: bal tüdı fölött nincs légzési hang Antibiotikus kezelés? További vizsgálatok?
BRONCHITIS PLASTICA FIBRINOSA
BRONCHOSZKÓPIA ÚJSZÜLÖTTEKEN
TÖRTÉNELEM Bronchológia Neonatológia Anesztézia Újszülött-sebészet
MEREV CSÖVES BRONCHOSZKÓPIA INDIKÁCIÓI Súlyos felsı légúti obstrukció - légút fenntartása, nehéz intubáció, laryngitis, légúti trauma, kétoldali hangszalagbénulás, felsı légúti tumor, felsı légúti papillomák eltávolítása Idegentest eltávolítás Masszív vérzés Váladékdugó okozta masszív atelectasia Posterior glottis, szubglottis vizsgálata Felsı tracheo-oesophagealis fistula vizsgálata Lézerkezelés Stent kezelés Manipuláció a bronchoszkópcsıvel Kiemelkedı minıségő fotó dokumentáció
FIBERSZKÓPIA INDIKÁCIÓI Stridor funkcionális vizsgálata Légúti dinamika vizsgálata Intubált beteg vizsgálata /intraoperativ bronchoszkópia/ Bedside bronchoszkópia BAL /csecsemık/ Tracheostomiás beteg vizsgálata /anterográd, retrográd/ Manipuláció a felsı lebeny hörgıiben Szelektív /szegment/ bronchográfia Bronchoszkópos intubáció Tracheo-oesophagealis fisztula Bronchopleurális sipoly ragasztás
NEHÉZSÉGEK AZ ÚJSZÜLÖTTEK BRONCHOSZKÓPIÁJA KAPCSÁN Szők térviszonyok Labilis respirációs helyzet Lélegeztetett betegek
A BRONCHOSZKÓPIA GYAKORLATA Fiberszkópia atropin premedikáció thiopental narkózis + helyi érzéstelenítés /iv. vagy gáz narkózis/ intubálás arcmaszkon- orron- /tubuson/ keresztül vizsgálat közben ballonos lélegeztetés folyamatos monitorozás /O2sat., EKG, capnogr., RR., hımérséklet/ hypoxia esetén a vizsgálat megszakítása Merev csöves bronchoszkópia súlyos stenosis oxigenizálás nehézsége manipuláció szükségessége relaxációs narkózis
BRONCHOSZKÓPIA INDIKÁCIÓINK Respirátor függıség 14 Stidor /nehéz intubálás/ 38 Atelectasia 10 Lokalizált hyperinfláció 5 Tracheo-oesophagealis fistula gyanúja 9 A nagylégutak sérülésének a gyanúja 2 /Oesophagus rendellenességek/ /1/
RESPIRÁTOR FÜGGİSÉG Glottikus szőkület 8 sikeres extubáció 3 tracheostomia 3 exitus /lymphangioma, komplex fejl. anomália/ 2 Szubglottikus szőkület 4 sikeres extubáció 3 gégetágító mőtét 1 Trachea szőkület 2 sikeres extubáció 2
GLOTTIKUS GRANULÁCIÓ
SZUBGLOTTIKUS SZŐKÜLET
SZUBGLOTTIKUS SZŐKÜLET ST. P. OP. op: Dr. Kálmán Attila
STRIDOR Stridor inspiratoricus congenitus 12 intervenció nem történt 12 Glottikus szőkület 13 intervenció nem történt 10 tracheostomia 3 Szubglottikus szőkület 6 intervenció nem történt 4 gégetágító mőtét 2 Trachea web 1 trachea reszekció 1 Hangszalag paresis 3 intervenció nem történt 3 Nagy nyelv /Beckwith-Wiedemann sy./ 1 intervenció nem történt 1 Váladék a glottisban 2 váladék fogós eltávolítása 2
TRACHEA WEB
TRACHEA WEB ST.P.OP. op: Dr. Verebély Tibor
VÁLADÉK
ATELECTASIA Mucous plug 5 váladék leszívása 5 Nagylégúti szőkület kevés váladékkal 4 váladék leszívása 4 Ép hörgırendszer 1 intervenció nem történt 1
LOKALIZÁLT HYPERINFLÁCIÓ Légúti szőkület 4 intervenció nem történt 3 br. intermedius stent beültetés 1 Ép hörgırendszer 1 intervenció nem történt 1
TRACHEO-OESOPHAGEALIS FISTULA GYANÚJA Tracheo-oesophagealis fistula 2 fistulazáró mőtét 2 Ép hörgırendszer 7 intervenció nem történt 7
TRACHEO-OESOPHAGEALIS SIPOLY
A NAGYLÉGUTAK SÉRÜLÉSÉNEK GYANÚJA Trachea sérülés 1 konzervatív kezelés - intubáció 1 Ép hörgırendszer 1 intervenció nem történt 1
TRACHEA SÉRÜLÉS I.
TRACHEA SÉRÜLÉS II.
KÖVETKEZTETÉSEK Az újszülöttek bronchológiai vizsgálata nagyforgalmú PIC osztályokon alapvetı fontosságú a légzészavarban szenvedı újszülöttek kivizsgálásában Bronchológus, neonatológus, sebész, gégész és radiológus szoros együttmőködése elengedhetetlen a betegek eredményes kezeléséhez
CISZTÁS FIBRÓZIS
Kóros CFTR funkció PATHOLÓGIA kóros klorid szekréció váladék dehidráció légúti obstrukció mukociliáris funkciózavar glikolipid szializáció zavara baktérium internalizáció hiánya kórokozók provokáltaés attól független gyulladás (IL8, LTB4, kemokinek) neutrophil kumuláció elasztázok, proteázok, oxigén gyökök neutrophil DNS Krónikus bakteriális infekció Progresszív tüdıdestrukció Elizur és mtsai. CHEST 2008;133:489-495
TÜDİDESTRUKCIÓ MONITOROZÁSA Légzésfunkció spirometria, pletizmográfia FEV1 követése Köpet vizsgálata IL8, neutrophil enzimek Kilégzett levegı kondenzátum vizsgálata CO, LTB4, IL6, IL8 HRCT Linnane és mtsai. Pediatric Resp Rev 2008;9:168-175
PSEUDOMONAS AERUGINOSA KOLONIZÁCIÓ - INFEKCIÓ I. Iniciális kolonizáció: az elsı pozitív minta, nincs klinikai tünet, nincs antitest II. Sporadikus kolonizáció: ismételt pozitív minta, klinikum és antitest nélkül III. Kolonizáció bronchopulmonális infekcióval: I. v. II. klinikummal v. antitesttel IV. Krónikus kolonizáció: 6 hónapon belül 3 pozitív minta, mukoid törzs, antitesttel V. Exacerbáció: a baktériumtömeg megnövekedése VI. Krónikus bronchopulmonális infekció: klinikum, antitesttiter emelkedés Cantón és mtsai. Clin Microbiol Infect 2005;11:690-703
PSEUDOMONAS AERUGINOSA KOLONIZÁCIÓ-TÚLÉLÉS 81 CF gyermek követése 8 évig 1.0.90.80.70.60 nincs Pseudomonas aeruginosa n=12) non-mucoid Pseudomonas aeruginosa n=19 Ar Arányos t túlélés.50 mucoid Pseudomonas aeruginosa n=50.10 0.0 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 Hónapok Henry és mtsai. Pediatric Pulmonology 1992;12:158-161
KEZELÉSI STRATÉGIÁK Iniciális kolonizáció kezelése: cél az eradikáció orális kezelés orális és inhalációs kezelés kombinált intravénás kezelés Krónikus kolonizáció kezelése: krónikus szupresszió folyamatos inhalációs kezelés 3-4 havonta kombinált intravénás kezelés Akut exacerbációk kezelése: tünetek és/vagy klinikai jelek kombinált intravénás kezelés majd inhalációs kezelés TÜNETEK köpetmennyiség nı légzészavar vérköpés fáradékonyság, fogyás Cantón és mtsai. Clin Microbiol Infect 2005;11:690-703 KLINIKAI JELEK láz romló légzésfunkció szaturáció romlik, O2 igény antitesttiter emelkedik
CF TÚLÉLÉS
ÖSSZEFOGLALÁS A légutak gyulladása folyamatos cisztás fibrózisban, amit fertızés, különösen a Pseudomonas aeruginosa infekció súlyosbít Agresszív antibiotikus és gyulladásellenes kezelés javítja a túlélést, rendszeres mikrobiológai vizsgálatok, korán elkezdett célzott terápia indokolt