Az orbita és a belső fül vizsgálatai Várallyay Péter OITI Anatomia Vizsgálati technika/protokoll Pathologia Anatomia - CT Orbita Anatomia - CT Anatomia - CT 1
Anatomia - MR Anatomia - MR MR Vizsgálati technika/protokoll vékony szeletek: max 3mm Axialis T1, T2 Coronalis T1, (T2) Coronalis STIR DWI ha szükséges K.a. után axialis, coronalis T1 (lehet zsírszuppresszió) n. opticusra döntött ferde sagittalis (lehet zsírszuppresszió) CT MR kiegészítéseként Csontos viszonyok / meszesedés vékony szeletek: max 3mm Axialis, coronalis, sagittalis lágyrész ablak csont ablak k.a. ha szükséges (beteg nem MR-ezhető) Első életévben tumorok 11%-a kétoldali: 20-35% - familiárisak meszesedés 90% Retinoblastoma Gyerekekben szemgolyó meszesedés = retinoblastoma, amig másnak nem bizonyul. Melanoma Felnőttkorban leggyakoribb intraoculáris tumor második leggyakoribb: metastasis ritka: hemangioma, leiomyoma, osteoma Opticus neuritis ha izolált kb 20% SM a következő 10 évben ha 1-2 WM laesio: kb 55 % SM a következő 10 évben Devic s disease - hirtelen részleges látás vesztés - homályos látás 2
Thyroid endocrin opthalmopathia Pseudotumor izmokra lokalizált Pseudotumor/granuloma orbital inflammatory syndrome (OIS) idiopathias chr. granulomatosusos gyulladás Klinikai diagnózis, a szövettan csak megerősítheti gyulladás tüneteivel jelentkező féloldali orbita térfoglaló folyamat lokális vagy szisztémás ok kizárható diffúz lokalizált formák (periscleritis, perineuritis, myositis, dacryoadenitis) Íntapadást nem érinti A harmadik leggyakoribb orbita betegség az endokrin ophthalmopathia és a lymphoproliferatív elváltozások után! Orbitális cellulitis vörös, gyulladt szem, exophthalmus orbitalis septum!! ha felette: periorbitális ha alatt: orbitális - iv. AB Periorbitális abscessus Orbita tumorok 1. Tumort utánzó gyulladásos elváltozások 2. Cystás elváltozások tumorok 3. Vascularis és vérzéses léziók 4. A n. opticus és a meninx tumorai 5. Perifériás ideg eredetű tumorok 6. Myogen tumorok 7. Fibrotikus kötőszöveti tumorok 8. Csont és porc eredetű tumorok 9. Lipomatosus és kevert tumorok 10. Histiocytás tumorok 11. Primer melanocytás tumorok 12. A könnymirigy primer epithelialis tumorok 13. Metastasisok 14. Lymphoid tumorok és leukemiák 15. Szekunder tumorok Opticus glioma Opticus glioma pilocytás astrocytoma Gyermekkori daganat NF1 részjelenségeként gyakoribb ha kétoldali - NF I. Sporadikusan Chiasma-érintettség Retrochiasmalis terjedés!! 3
Neurofibromatosis I. opticus glioma myelin vacuolisatio Opticus hüvely meningeoma Tram-trac sign keréknyom jel felnőttkori tu. fiatalokban (NF) ideghüvely vastagodás meszesedhet excentrikus is lehet NF I. jellegzetességei plexiform neurofibroma kétoldali opticus glioma ékcsont-szárny dysplasia agyi glioma Differenciál diagnózis opticus glioma meningeoma gyakori ritka gyermek és fiatal felnőtt középkorú betegek a halmozás gyakran csekély élénk halmozás meszesedés nem jellemző gyakran meszes intracranialis terjedés: chiasma a meninxek mentén foramen-tágulat a foramen nem tágabb kisszárny meningeoma, post. op. orbita, orbitacsúcs, fissura orb. sup. érintettség para-, intra-, suprsasellaris meningeoma chiasma, enyhe orbitacsúcs érintettség Cavernosus haemangioma Leggyakoribb felnőttkori vasc. elvált. 50%-a benignus tumor izolált, tokos vénás malformáció Fibrotikus tok, endothel bélésű cavernák 4.-5. évtizedben Nőkben gyakoribb Típusos helye van Haemangiopericytoma Erősen vaszkularizált, a kapillárisokat és a posztkapilláris vénákat fedő pericytákból származik (Zimmermann pericyták) ritka, felnőttkori, lassan növő, de szemimalignus tumor Megjelenése hasonló, mint a cavernosus haemangiomáké 4
Schwannoma / Neurinoma intraconalis ritka tumor Felnőttkori, benignus, tokos, Schwann sejtekből indul ki leggyakrabban a n.trigeminus érzőágaiból hasonlít a cavernosus haemangiomákhoz (talán kevésbé szabályos tumor) a kontraszthalmozás dinamikája elkülönítheti Neurofibroma Sporadikus forma - középkorúak, lassan növekvő, tokos, jól körülírt, mérsékelt halmozású Plexiform típus (neurofibromatosis része) - gyermek- vagy fiatal felnőttkori (1. évtizedben leggyakrabban) - tokja nincs, diffúz, szabálytalan alakú, többszörös göbös tumor (általában több térrészt érint) - teljes eltávolítása legtöbbször nem lehetséges -erősen vaszkularizált részeiben intenzív halmozású sporadikus plexiform Lymphangioma vénás lymphatikus malformáció Gyermek- és fiatal felnőttkor különböző méretű nyirokércsatornából és endothelbélésű cystából áll tokja nincs cysták: serosus folyadék, vérlebontási termékek (csoki cysta) - különböző jelintenzitásúak Szabálytalan, multilobuláris alak, általában egyszerre több térrészben van jelen Lassú növekedés - a csontos orbita sokszor kitágul halmozás gyér vagy hiányzik nem állnak összeköttetésben az artériás és a vénás rendszer nagyobb ágaival Orbita varix erőlködés közben szemkidülledés Ddx: Rhabdomyosarcoma valsalva Lymphoma / ocular adnexal lymphoma (OAL) A leggyakoribb (malignus) tumor a felnőttkorban (6.-7. évtized) Primer vagy szisztémás betegség része, B sejtes non-hodgkin Az orbita bármely rétegében előfordulhat de lymphaticus szövet - conjunctiva, könnymirigy - itt a leggyakoribb indolens, fájdalmatlan, a funkciók sokáig megtartottak. körülírt vagy diffúz növekedésű intraorbitalis képleteket inkább körbeveszi, mint diszlokálja csontdestrukciót nem okoz Ddx: pseudotumor, metastasis Metastasis ritka primer tumorok: mamma (75%) - hörgő-, prostata- és vesecarcinoma gyermekekben neuroblastoma Bármilyen lehet, bármely intraorbitalis térrészben gyakran okoz csontdestrukciót diffúz, infiltratív intra- (és/vagy extra)conalis lézió egy külső szemizmon belüli fokális terime 5
Rhabdomyosarcoma gyermekkor leggyakoribb malignus tumora (kisfiúk) Gyorsan progrediáló exophthalmus Hosszabb fennállás, recidiva esetén csontdestrukció 4 főbb típusa van: embryonalis alveolaris botryoid pleomorph embryonalis mesenchyma maradványból és nem a külső szemizmokból származik kivéve pleimorh Dermoid cysta Periostealis tér Kongenitális, főleg a suturák mentén visszamaradt ectodermális elemek sequestratiójából cystás elvátozások 80%-a Típusos hely: felső-lateralis quadrans zsírdenzitású / zsírjelű, de lehet szolid, meszes részlet is A könnymirigy betegségei Gyulladások: pseudotumor és egyéb ritkább, más betegséghez tartozó gyulladások Pseudotumor és lymphoma Csontdestrukció nincs Meszesedés nincs A mirigy mindkét lebenye nagyobb A bulbuson nincs benyomat T2 izo- vagy hypointenzitás Epithelialis tumorok Csontdestrukció lehet meszesedés lehet Az orbitalis lebeny érintett A bulbust benyomhatja T2 hyperintenzitás A könnymirigy tumorai 1.Lymphoproliferatív tumorok - lymphomák 2.Epithelialis tumorok: ritkábbak, fiatalabb életkor a mirigy orbitalis lebenyéből indulnak ki és inkább hátrafelé növekednek - Pleomorph adenoma (benignus kevert tumor) - Malignus epithelialis tumorok Adenoid cystikus carcinoma (cylindroma) Pleomorph adenocarcinoma (malignus kevert tumor) Nem differenciált carcinomák pseudotumor lymphoma epithelialis tu. pleimorph adenoma pleimorph adenoma leggyakoribb, ritkán malignizálódhat malignus epitheliális tu. mész, csontdestructio Belső fül Anatomia 6
Anatomia Anatomia Anatomia meatus acusticus internus VI I vest. sup. Ant Pos t cochlearis vest. inf. Anatomia 7
Vizsgálati technika/protokoll MRI SNHL folyadék terek vizsgálata vasculáris struktúrák szomszédos agyállomány meatus VII/VIII idegek 3D erősen T2W max 1 mm (CISS) rekonstrukciók, MIP ha kell: vékony max 3mm T1W axi, cor k.a. után ismétlés zsír-szupressszió DWI, MRA, MRV teljes T2 koponya CT CHL középfül csontos strúkúrák hallócsontok meszesedés 0.6-1.5 mm szeletek axi, cor, sag. csontablak ha kell lágyrészablak k.a. ha nem MR-ezhető MIP Congenitális malformatiók Michele aplasia Közös üreg komplett labyrithus aplasia nagyon ritka uni/bilateralis CT: teljes belső fül hiány petrosus hypoplasa atresias iac MR: VIII nem látható cochlearis malformatiok 25%-a 8
Cochlea aplasia Cochlea hypoplasia cochlea hiányzik - dens csont a helyében tágult vestibulum scc deformáltak, csökevényesek csökevényes cochlea malformált vestibulum és scc esetleg normális vest és scc IAC csökevényes Mondini defectus Lateralis scc malformatio hiányzó modiolus cysticus cochlea csúcs tágult vestibulum, aqueductus vest. norm. basalis csavar stenotikus iac tágult vestibulum csökevényes lat. scc norm post. scc Incomplett particionálás leggyakoribb malformatio: 50% cochlea basalis csavar kifejlődik, de a középső és csúcsi csavar közös üreg csak 1.5 csavar a norm. 2.5 csavar helyett megnyobbodott vestibulum, normáls scc tágult vest. aqueductus és saccus endolymphaticus az scc anomaliák közül a lat scc malformatio a leggyakoribb kompenzatorikus vestibulum megnagyobbodás Large vestibular aqueduct syndrome (LVAS) large endolymhatic duct sy (LEDS) Aberráns (intratympanicus) ACI congenitális progreszív SNHL LEDS-el társulhat vestibularis és cochlearis anomáliával vest. aqueductus: 1.5 mm, általában keskenyebb mint a post scc. a cervicalis ACI inkomplett regressioja miatt aberráns ACI éles posterolateralis lefutás a dobüregen keresztül, a promotriumra fekve, hátsó carotis lamella hiányzik pulsatilis tinnitus ddx glomus tymp. tumor 9
Egyéb artériás anomáliák persistalo stapedialis a. persistalo trigeminalis a. kóros arteria a stria vascularis cochleae-ban neurovasc. compressio: AICA, PICA, a.vert/bas. tinnitus, hemifacialis spasmus Vénás variánsok Magas lefutású /high riding bulbus jug: az ACI fölé ér intact fallal. vékony /hiányos falú bulbus jug. (retrotympanic pseudotumor) diverticulum bulbus jug. neurovasc. compressio Labyrinthitis virális bacteriális autoimmun tympanicus meningogen hematogen post traumás Cholesteatoma komplikációval DWI - korlátozott diffúzió T1+C: Kóros halmozás: coch, iac, vest CT acut szakban negatív szövődmény: labyrinthitis ossificans, ált. pyogen gyulladás után labyrinthus elcsontosodik labyrithus fistula - leggyakoribb szövődmény középfül cholesteatomával 5-10% epizodikus vertigo, SNHL, tinnitus dehiscens scc vagy promontorium v. ovalis ablak fistula következményes labyrinthitis - halmozás Cholesterol granuloma Petrosus apicitis Bell paresis gyulladt, lezárt légsejtek aspecifikus granulomatosusos gyulladás cholsterin kristály lerakódásra adott válasz dobüregi, mastoid és pyramis csúcsi gyulladás HL, vertigo, fejfájás, tinnitus, V-VIII agyideg tünetek Gradenigo sy. VI nervus paresis retroorbitalis fájdalom trigemnus területi bőr fájdalom, érzészavar gyorsan kialakuló paresis gyógyulás 6-8 hét idiopahias v. HSV reactivatio a gang. geniculiban MR csak ha nem gyógyul és decompressios műtét jön szóba vagy ismétlődik vagy több agyideg is érintett halmozás főleg intracanalicularisan és tympanicusan 10
Vestibularis schwannoma CPA lesiok 70-80% 5.-6. évtized ha kétoldali - a NF2 legtöbbje n. vest. inf. glial-schwann sejt átmenetben intracanalicularis intra- és extracanalicularis extra- (intracisternalis) Szűrésre elegendő 3D CISS SNHL, tinnitus, vertigo, agyideg paresis, hydrocephalus Vestibularis schwannoma extracanalicularis/extrameatalis Vestibularis schwannoma intrameatalis Vestibularis schwannoma Vestibularis schwannoma intra-, extrameatalis post op. kis residuum 11
Vestibularis schwannoma intra-, extrameatalis, post irrad. n. facialis schwannoma gang. geniculi, labyrinthin, tympanicus segmens fokozatos facialis paresis lehet CHL v. SNHL tinnitus, hemifaciális spazmus, otalgia Meningeoma extraaxialis pyramist boritó meninx-ből (arachnoid cap sejtekből) 2. leggykoribb CPA tumor, 10% 60 éves kor nagy tumorok:fejfájás, agyideg paresis, neur. deficit gomba akazat, széles alappal a pyramishoz - 75% plaque-szerű +/- csont invasio, hyperostosis ovoid- schwannomát utánzó dural-tail meszesedés lehet Glomus tumor (paraganglioma) hypervascularizált, lokálosan aggresszív chemoreceptor sejtekből IX, X agyideg középfül leggyakoribb tumora glomus jugulare gl tympanicum carotis test tumor gl. vagale pulsatilis tinnitus, CHL cochlea invázió - SNHL otoscopia: dobhártya kékes színű salt-and-pepper megjelenés- kis bevérzések -flow void-ok intenzív halmozás nasopharyngealis cc lymphoma leggyakrabban trigeminus facialis mentén ideg duzzadás, halmozás környező zsír obliterált denervált izom: zsíros atrophia Perineurális tumor terjedés Nasopharyngealis cc fokozott hydraulicus nyomás a belső fül endolymphaticus rendszerében idiopathiás - Menier betegség Meniere sy. -autoimmun, -hormonális -metabolikus bet-hez társult fluctuáló HL epizodikus vertigo tinnitus teltség érzet Meniere betegség Endolymphaticus hydrops 1 ml higított Gd inj. középfülbe - bejut a perilymphaticus térbe ha a nem halmozó endolympha nagyobb mint a halmozó perilypmhaticus tér akkor Meniere 12
Saccus endolymphaticus tumor papillary adenomatosus tumor sporadikus von-hippel-lindau (VHL)-hez társult SNHL+tinnitus+vertigo heterogen tumor, bevérzések, calcificatio kirágott retrolabyrinthin pyramis intrtumorialls spiculált csont intenzív inhomogen halmozás MR: véres v. fehérjedús cysta - T1 hyperintenzitás 13