VIII./1. fejezet: A láb fejlődési rendellenességei

Méret: px

Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "VIII./1. fejezet: A láb fejlődési rendellenességei"

Péter Juhász
7 évvel ezelőtt
Látták:

1 VIII./1. fejezet: A láb fejlődési rendellenességei A fejezetben a lábat alkotó csontok számbeli többletét és hiányát, valamint méretbeli túl-, illetve alulnövekedését részletezzük. Az e fejezetben található megbetegedések etiológiájukat és megjelenésüket tekintve rendkívül szerteágazóak, abban azonban hasonlatosak, hogy gyakran társulnak más minor vagy major végtagfejlődési anomáliával, továbbá abban, hogy elsősorban a láb lateralis sugarainak érintettségét okozzák. Panaszokat tekintve egy részük kizárólag kozmetikai problémát okoz, míg más rendellenességek jelentős fájdalommal, valamint cipőviselési nehezítettséggel járnak. A láb fejlődési rendellenességei fejezetben szereplő gyakran egyértelmű klinikai manifesztációval járó betegségek ismerete segítséget nyújthat egyes társult, ugyanakkor klinikailag nehezen felismerhető anomáliák diagnosztizálásához. VIII./1.1. Brachymetatarsia A brachymetatarsia (metatarsus rövidülés) egy ritka veleszületett eltérés, amely első sorban esztétikai problémát okoz, fájdalommal nem jár. Ahogy az az oligodactyliánál is ismert, a láb lateralis sugarainak érintettsége lényegesen gyakoribb. A brachymetatarsia gyakran együtt jelentkezik más fejlődési rendellenességekkel, syndromákkal. 1. ábra: Kétoldali, veleszületett brachymetatarsia 2. ábra: 32 éves nő IV-V. sugarát érintő klinikai képe (a.) és röntgen felvétele (b.). A IV-es brachymetatarsia szimmetrikus súlyosságú metatarsus rövidülése mindkét oldalon mind klinikai esete (a), társult metacarpus rövidülésével mind pedig radiológiai szempontból súlyosabb az V-ös (b)]] metatarsusénál]] VIII./1.2. Ectrodactylia Az ectrodactylia (hasadt-kéz vagy hasadt-láb malformáció) egy klinikailag nagy variabilitású és genetikailag is heterogén csoportot alkot a végtagfejlődési eltérések közt. Ismert, hogy ethanol expozíciót elszenvedő foetusokban az ectrodactylia társulhat metacarpus- és ulna deficienciával.

2 3. ábra: 20 éves férfi kétoldali oligodactyliával, típusos lateralis érintettséggel és syndactyliával a lateralis oldalon]] 4. ábra: Fiatal nő jobb oldali ectro- and oligodactyliájanak klinikai képe (a) valamint röntgen felvétele (b)]] VIII./1.3. Polydactylia A polydactylia (szám feletti ujj) egy relatíve gyakori lábfejlődési rendellenesség, amely jelentkezhet egyedüli eltérésként, ugyanakkor társulhat más anomáliákkal, pl. kéz polydactyliával is. Az eltérés első sorban a láb lateralis részét érinti, ritkán okozva eltérést a tibialis oldalon. Ahol a szám feletti lábujj megjelenik és a többi ujj közé ékelődik, ott az intermetatarsalis szög a lábon megnő. Leggyakrabban esztétikai problémát okoz, továbbá cipőviselési nehézséget, ugyanakkor fájdalom általában nem lép fel. Az előfordulás családi halmozódást mutat. 5. ábra: Bal oldali polydactylia 6. ábra: Polydactylia ritka esete, kétoldali tibialis érintettséggel. klinikai (a) és radiológiai képe (b). A szám feletti ujj klinikai képe (a) és radiológiai képe (b,c), ahol A rendellenesség a láb leteralis az ujj egy részlegesen kifejlődött szám feletti metatarsushoz oldalát érinti, a szám feletti ujj az ízesül. A metatarsalis érintettségnek megfelelően az I-es és II-es V-ös sugárnak megfelelően sugar közti intermetatarsalis szög emelkedett]] jelentkezik. Mivel a metatarsus nem érintett, így az intermetatarsalis szög normális]]

3 7. ábra: Ritka előfordulású polydactylia esete, bilateralis tibialis érintettséggel. A röntgenfelvétel egy 4 hónapos fiúgyermek lábát mutatja, ahol a teljesen kifejlődött szám feletti metatarsus az első két sugár közt jelentős intermetatarsalis szög emelkedést okoz]] VIII./1.4. Oligodactylia Oligodactylia (ujjhiány) a számfeletti ujjnál ritkábban előforduló fejlődési rendellenesség, amely megjelenhet izolált eltérésként, de szintén társulhat más anomáliákhoz, mint pl. a kéz oligodactyliájához. Az elváltozás rendszerint a láb lateralis oldalát érinti, a hallux csak igen ritkán érintett. Az elváltozás cipőviselési nehézséget okozhat, de általában fájdalmatlan. Családi halmozódás az oligodactylia esetében megfigyelhető. 8. ábra: 6 hónapos gyermek mindkét 9. ábra: Oligodactyliás 11 éves lány lábának klinikai képe oldali syndactyliával társuló (a.) és röntgen felvétele (b.). Ebben az esetben az eltérés oligodactyliája. A dorsalis (a) és plantaris fibula aplasiával társult]] (b) klinikai képen egyaránt jól látható hogy bal oldalon négy, míg jobb oldalon három lábujj fejlődött ki]] VIII./1.5. Syndactylia A differenciáció zavaraként kialakuló syndactylia esetében az ujjak fejlődése során zavart szenved a különálló ujjak szétválása. Egyszerű syndactylia esetében mozgásban és cipőviselésben zavart nem okozó, fájdalmatlan bőr- és lágyrész összeköttetés alakul ki az ujjak közt. Komplex syndactylia esetében a csontos struktúrák is érintettek, így az ujjak tengelyeltérése is kialakulhat, amely fájdalommal és cipőviselési nehézséggel járhat.

4 10. ábra: Lábon kialakult egyszerű bilateralis syndactylia klinikai képe (a), amely az I-II-III. ujjakat érinti. A beteg lábáról készült röntgen-felvétel (b) kóros csontszerkezeti, illetve tengelyeltérést nem igazol]] VIII./1.6. Macrodactylia Macrodactylia (egy vagy több lábujj izolált túlnövekedése) ismeretlen etiológiájú, ritka fejlődési rendellenesség. A méretbeli növekedés egyaránt érinti a lábujj összes alkotóját, így a phalanxot, inakat, ereket és idegeket, subcutan zsírt, valamint a bőrt. Cipőviselési nehézséggel, valamint fájdalommar jár. Két formája ismert: statikus- és progresszív típus. Statikus típusnál a születéskor látható az ujj túlnövekedése, ezt követően azonban a növekedése arányosan zajlik. Progresszív formánál az ujj növekedése disproporcionált. Konzervatív kezelésként lehetőség van egyedi méretvételezés alapján cipő készítésére. Sebészi ellátásként a túlnövekedett ujj részleges megkissebbítése éppúgy szóba jön, mint az ujj rezekciója. 11. ábra: Egyéves fiúgyermek bal lábának I-es és II-es ujját érintő macrodactylia (a). Ugyanazon gyermek lába három éves korban, a II-es ujj rezekcióját követően (b)]] 12. ábra: A második sugár izolált túlnövekedése a bal lábon]] VIII./1.7. Os tibiale externum Az os tibiale externum más néven járulékos os naviculare a navicularetól medial fele elhelyezkedő csontos többlet. Az egyetlen olyan járulékos csont a lábon, amely gyakran okoz panaszokat. Fájdalmas, tapintható kiemelkedésként jelenik meg a láb belső oldalán, ezzel cipőviselési nehézséget okozva. Az os naviculareval történő teljes coalitioja esetén os naviculare cornutumnak hívják, mivel röntgenfelvételen szarv alakot formáz.

5 13. ábra: Mindkét oldali os tibiale externum klinikai képe. Megfigyelhető a belbokától distalisan jelentkező előboltosulás. A cipőviselés során nyomásának kitett helyen látható bőrpír jelzi (nyilak) az os tibiale externum jelenlétét]] 14. ábra: Röntgenfelvételen mindkét oldalon az os navicularetól medialisan található járulékos csontok láthatók (nyilak)]]

Hasonló dokumentumok

DE OEC Ortopédiai Klinika 1/67

DE OEC Ortopédiai Klinika 1/67 A láb funkcionális anatómiája. A láb betegségei, lúdtalp, bütyök, kalapácsujj. Veleszületett lábdeformitások, vertikális talus. Dongaláb előfordulása, tünetei, konzervatív és műtéti kezelése 1/67 26 csont