Jobb szívfél betegségei, pulmonális hypertonia diagnosztikája, kezelése

Jobb szívfél betegségei, pulmonális hypertonia diagnosztikája, kezelése Karlócai Kristóf Semmelweis Egyetem Pulmonológiai Klinika / PAH centrum Kardiológiai Szintentartó Tanfolyam Székesfehérvár POTE 2019. február 22.

Aktív védekezés Pulmonális artériás hypertonia átlagos túlélése th nélkül: 2.8 év Pulmonális artériás hypertonia átlagos túlélése kezeléssel: 7.7 é

Fegyverszemle

Az ellenség legyőzése Finom jelek Meggyőződés Bekerítés Erőfölény Lecsapás teljes tűz Normál élet visszaállítása Éberség

A PAH legyőzése Finom jelek Meggyőződés Bekerítés Erőfölény Lecsapás teljes tűz Normál élet visszaállítása Éberség

PAH típusos tünete Terheléses dyspnoe Syncope Nem specifikus tünetek Nehéz felismerni

QA: Pulmonális artériás hypertónia jellegzetes tünete: a) effort dyspnoe *** b) hypotonia c) hepatosplenomegalia d) kisvérköri pangásos szörtyzörejek

vissza EKG

back Spirometria

back Mellkas rtg 2014 11 03

PAH patológiája PAH histológia 19

Mi történik pulmonális artériás hypertoniában? Tüdőerek remodellálódása Intima-media hypertrófia, sima izom proliferáció, vagy elzáródás Tüdőerek beszűkülnek, PVR megnő JK ellenállás ellen dolgozik JK dilatál TR Pulmonális áramlás lecsökken Nincs kellő adaptáció Terheléshez Fizikai aktivitáshoz Növekedéshez

A PH hemodynamikai definíciója

Swan Ganz katéter

PH klinikai osztályozása 4.2 % 10 % 0,6 % 79 %

PH WHO 1. csoport Pulmonális artériás hypertonia (2-4 új eset/m/év) Idiopatiás Öröklődő Gyógyszerek és toxinok miatt Társult állapotok CTD - scleroderma HIV infekció Portális hypertonia - cirrhosis Veleszületett szívbetegségek

PH WHO 2-es csoport BK szisztolés diszfunkció BK diasztolés diszfunkció Billenytű betegségek BK kiáramlási pálya szűkület Tüvő véna stenosis

PH WHO 2-es csoport PH BK betegség miatt miért nő az LVEDPé? Ao BK BP PV

PH WHO 2-es csoport Postcapilláris PH PH BK betegség miatt miért nő az LVEDPé? pangás BP SV Q PASP é PCWP é Ao LV LA PV LA p

PH WHO 3-as csoport PH tüdőbetegség / hypoxia miatt COPD ILD Kevert restriktív és obstruktív Alvással kapcsolatos légzészavarok Alveoláris hypoventiláció Krónikus magashegyi tartózkodás Tüdő fejlődési betegségek

Hypoxiás pulmonális vazokonstrikció Egy szegmens V = 5 l/min Q = 5 l/min PvO2 = 40 mmhg SvO2 = 75% CvO2 = 14,7 ml/dl V1 = 2.5 l/min Q1 = 2,5 l/min V1/Q1 = 1 PaO2 = 143 mmhg SaO2 = 99% CaO2 = 19,8 ml/dl V1 = 0.5 l/min Q1 = 2,5 l/min V1/Q1 = 0,2 PaO2 = 66 mmhg SaO2 = 93% CaO2 = 18,3 ml/dl V1 = 2.5 l/min Q1 = 2,5 l/min V1/Q1 = 1 V1 = 4.5 l/min Q1 = 2,5 l/min V1/Q1 = 1,8 V1 = 2.5 l/min Q1 = 1,25 l/min V1/Q1 = 0,4 PaO2 = 107 mmhg SaO2 = 98% CaO2 = 19,4 ml/dl V1 = 0 l/min Q1 = 1 l/min V1/Q1 = 0 PaO2 = 76mmHg SaO2 = 95% CaO2 = 18,7 ml/dl V1 = 4.5 l/min Q1 = 3,75 l/min V1/Q1 = 1,2 V1 = 5 l/min Q1 = 4 l/min V1/Q1 = 1,25 Többszörös szegmensek (diffúz): PH

CTEPH PH WHO 4-as csoport krónikus thromboemboliás PH Egyéb tüdő artéria obstrukciót oka lehet angiosarcoma egyéb tumor arteriitis congenitalis pulmonális artera stenosis parazita fertőzések

back CT

back Pulmonális angiográfia

VQ scan

Echo Jobb kamra remodellálódás IVS lapos, ill D-jel TR, PAP 55 Hgmm

PEP 0,090 sec AT 0,020 sec ET 0,180 sec PVR 19 WU (Scapellato 2001) TR-Vmax 4,1 m/sec PAPsy (est) 77 mmhg RVEF-TVI 7,63 cm PVR 5.5 WU (Abbas 2003) IVRT 0,124 msec ( > 0,059), Tei index 1,0 ( > 0,4)

N: < 20

PAH-ban ajánlott szerek monoterápiára (1. csoport)

Evidencia alapú kezelési algoritmus PAH-ban (kizárólag az 1-es csoportú betegeknek)

Prosztaciklin analóg szerek képlete Epoprostenol (iv) Iloprost (inh, iv) Beraprost (oralis) Treprostinil (sc, iv, inh) PGI 2 endogen pulmonális vasodilatátor camp IPAH-ban a PGI 2 szintáz expressziója lecsökken

Folyamatos iv epoprostenol

Iv kezelés mellékhatásai

Treprostinil PAH-ban

Sc Treprostinil PAH-ban lokális mellékhatások Lokális mh-k: (hyperaemia, induráció, helyi fájdalom) 86%-ban, Kezelés abbahagyása 8%-ban, ez 25%-ban megakadályozza a dózisemelést. Kevés szisztémás mk

Gyógyszeres kezelés hatása Életminőség javul 6 perces járástávolság javul Szívelégtelenség miatti hospitalizáció ritkul FC javul Túlélés javul

LuTX Bilaterális tüdő HU lista SZE esetén nehéz posztoperatív szak

PAH betegek életmódja Rendszeres torna javasolt, szükséges Influenza oltás ajánlott Terhesség nem javasolt

QA: Melyik igaz? Pulmonális vazodilatátor kezelés a) hypoxiás tüdőbetegségben az oxigénhiányt fokozhatja b) posztkapilláris PH-ban a transpulmonális nyomást csökkentheti c) krónikus thromboemboliás PH-ban a trombus operálhatóságát csökkentheti d) mind a három válasz helyes ***

PAH gondozás Állapot rendszeres felmérése

Összefoglalás PAH súlyos, nehezen felismerhető betegség Kezelhető Kardiológiai előszűrés LV-PH betegek kiszűrése Pulmonológiai előszűrés COPD-PH kiszűrése PAH betegek centrumba küldése Gyógyszeres-műtéti kezelés Gondozás