P. L. J. 63 éves ffi
Anamnézis: Köszvény: 1 alkalommal térdfájdalom jelentkezett, Milurit 1987-ben proteinuria miatt sokáig vizsgálták, tonsillectomia 2016.04-ben bőrtünetek jelentek meg az alsó végtag, alhas, hát alsó régiójában 2016.06.06.: SE Bőrgyógyászati Kl.: Diagnosztikus excisio: Direkt IF: bazalmembrán mentén C3 pozitív festődés, dermisben C3, IgA, IgM pozitív érfestődés vél: C3, IgA, IgM pozitív vasculitis
Bőrgyógyászati Klinika (2016.06.24-07.05.): Bőrtünetek: lábszárakon, elvétve felső végtagon halvány erythemas purpura, bal kézfejen fél cm-s livid erythemas, tömött terime Labor: TG: 3.45 mmol/l, Chol: 7.0 mmol/l, CN: 6.3 mmol/l, Creat: 119 umol/l, GFR 55, ÖF: 55 g/l, Alb: 32 g/l, vizelet vvt: 12 Gyűjtött vizelet: ÖF: 9,5 g/24h, albuminuria: 7 g/24h Immunszerológiai laborvizsgálat: negatív (ANCA is) C3, C4, RF, Ig szintek: normál tartományban
HBV, HCV: neg. Orrváladék, torok váladék, bőr: kórokozó nem tenyészett ki Mellkas rtg: neg., orrmelléküreg felvétel: neg. FOG: neg., fogászat: több mobilis fog eltávolítása jav. Összegzés: felvételkor a klinikai kép vasculitisnek felelt meg, ezt a szövettan is alátámasztotta. Bőrtünetekre szisztémás chloroquin kezelést kezdtek, majd romló vesefunkció (CN: 15 mmol/l, Creat: 124 umol/l, GFR: 53) miatt parenterális szteroidra váltottak. A fehérjeürítés, valamint a romló vesefunkció miatt vesebiopsziát javasoltak.
Uzsoki Kh. Nephrológia (2016.07.05-07.): Felvételkor bőrtünetei nincsenek. Labor: CN: 16.3 mmol/l,creat: 148 umol/l, GFR: 43. Hasi uh: Cystae renis l.u. Vesék helyzete, nagysága, szerkezete normális. Vesebiopszia
Minimális mesangialis kiszélesedést mutató glomerulusok, megőrzött tubuláris és interstitiális strukturákkal. HE200x
Segmentális kacs kitapadás, habos citoplazmájú macrophag sejtekkel, a Bowman-tok segmentális felrostozódásával. FSGS. HE 600x
Mesangiális sejt-, és matrix szaporulat A kis artéria ágban hypertoniára jellegzetes elváltozások. HE 600x
D D Mesangiálisan és subendotheliálisan elhelyezkedő elektrondenz depositumok (D) a glomeruláris kapilláris kacsban, és a podocyta lábnyújtvány segmentális összefolyása a glomeruláris basalis membrán külső felszínén.
Szövettan: IgA nephropathia, mérsékelt mesangioproliferatív elváltozás, focalis segmentalis sclerosis. Erek falában hypertoniára jellemző elváltozások. Vélemény: Henoch Schönlein purpura. Terápia: Medrol 64 mg, Pantoprazol 40 mg, Milurit 300 mg, Tritace 2.5 mg, D3 vitamin 2000 NE
Nephrológiai Ambulancia: 2016.09.05.: Medrol mellett izomgyengeség, izomvesztés, nyaktérfogat nőtt, lába nem dagad. Medrol fokozatos leépítése (2016.12.14.) Utolsó kontroll 2017.09.28-án: CRI, vesefunkció stabil, proteinuria normál tartományban, minimális haematuria, medrol nem indokolt, vérnyomás normális, hyperkalaemia miatt Resonium.
CN (mmol/l Creat (umol/l) GFR TPCR (mg/mmol) Víz feh (g/l) 2016.09.05. 15.8 107 63 1.8 44 2016.10.11. 9.7 113 59 31 2-3 2016.11.24. 7.2 107 63 2-4 2017.01.16. 5.6 96 72 0.48 3-4 2017.05.18. 10.3 119 56 188 1.5 2-4 2017.06.27. 13.1 165 37 45 19 2017.09.28. 9.4 166 37 28 0.3 3-4 Víz vvt
Henöch Schönlein purpura Vasculitis: immunológiai eredetű érgyulladás, célszervek károsodásával (nagyerek, közepes méretű erek, kiserek: ANCA asszociált v. immunkomplex okozta) Gyerekkori betegség, felnőttekben is előfordul, férfi túlsúly Pathogenesis: 1. kóros (galaktóz-hiányos) IgA1 keletkezik nagy mennyiségben 2. a kóros IgA1 (=autoantigén) ellen autoantitestek (IgG,IgA) keletkeznek 3. keringő vagy in situ immuncomplexek alakulnak ki 4. az immunkomplexek az, erek falában, glomerulusokban lerakódva különböző fokú szöveti károsodást okoznak Gyakran lép fel Staphylococcus, Streptococcus, Mycoplasma fertőzést követően
Bőr: tapintható purpurák lábszár feszítő részén, farpofákon Vesék: mikroszkópos/makroszkópos haematuria, proteinuria, szövettan: mesangioproliferatív glomerulonephritis (felnőttekben gyors progressziójú GN, nephrosis is előfordul) Izületek: átmeneti fájdalmas megdagadása GI tractus: görcsös hasi fájdalom, hányás, GI vérzés, bélnecrosis KIR: fejfájás, viselkedési zavarok
Vesebiopszia: FM: glomerulus károsodása: minimális mesangiális sejtszaporulat, diffúz proliferáció, glomeruláris sclerosis, tubulointestinalis elváltozások IF: diffúz granulált immunkomplexek leralódása a glomerulusokban (elsősorban a mesangiumban) EM: immunkomplexek lerakódása paramesangiálisan
Henoch Schönlein purpura
Komplex vesevédő kezelés Életmód változtatás: Diéta: 0.8-1 g/ttkg/nap fehérjetartalmú, sószegény, húgysavszegény, atherogén lipidekben szegény étrend A dohányzás abbahagyása Testsúly normalizálása Rendszeres fizikai aktivitás (legalább heti 3x 30 perc mérsékelt intenzitás) Nephrotoxicus szerek adásának kerülése: NSAID, aminoglikozidok, kontrasztanyagos CT
Gyógyszeres kezelés: Vérnyomás <130/80 Hgmm ACE-gátló vagy ARB, Nem dihidropiridin-ccb kezelés (diltiazem, verapamil) Thiazid típusú vízhajtók (indapamid) BB (ISZB) Proteinuria csökkentése: ACEI vagy ARB (együtt?), (halolaj), cél: TPCR< 100 mg/mmol D-vitamin kezelés Sztatin Allopurinol Tonsillectomia (?) felső légúti infekciót követő haematuriak esetén
Immunszuppresszív kezelés Gyerekkorban gyakran van spontán remisszió. Felnőttkori forma kedvezőtlenebb prognózisú: szteroid, immunszuppresszív kezelések Konzervatív kezelés mellett napi > 1 g proteinuria (TPCR > 100 mg/mmol) esetén szteroid, 1 mg/ttkg kezdőadag, fokozatosan csökkenő dózis Gyors progressziójú félholdas glomerulonephritisben indikált a kombinált immunszuppresszió: Szteroid lökés Cyclophosphamid Plazmacsere? Prognózis: kiújulás a betegek 1/3-nál, 15 év alatt 10% végállapotú vesebetegség