Az előadás megjelenését a Boehringer Ingelheim támogatta. Az előadás tartalma az előadó (eredményeit és) önálló szakmai álláspontját tükrözi és nem tekinthető a Boehringer Ingelheim részéről közzétett szakmai, vagy egyéb tájékoztatásnak vagy állásfoglalásnak. A megemlített termékek használatakor az érvényes alkalmazási előírás az irányadó. Lezárás dátuma: 2017.10.24. HU/OFE/1017/00034
Váratlan bajok az IPF kezelése közben Zsiray Miklós Országos Korányi Pulmonológiai Intézet, Budapest A Boehringer Ingelheim onkológiai tudományos fóruma, Zamárdi, 2017. október 28.
1. eset. Az idiopathiás jelző megkérdőjeleződik. Collagén-vasculáris rendszerbetegségekben gyakori a tüdőfibrózis. (Lung Involvement in Connective Tissue Disorders, SLE, PSS, RA, stb.) Átfedések: Interstitiális tüdőbetegség autoimmun jelekkel (Autoimmune-featured ILD, AIF-ILD): a panaszok és a szerológia alapján nincs meg minden feltétel ahhoz, hogy az esetet egy konkrét autoimmun kórképbe soroljuk. (Víj, R., Chest, 2013) Interstitial pneumonia with autoimmune features (IPAF) : nem sorolható egyik autoimmun kórképbe sem, de szerológiai pozitivitás és szövettanilag (vagy a HRCT-n) NSIP vagy OP igazolható (Fischer, A., Eur.Resp.J., 2015) A vasculitisekhez társuló tüdőmanifestatiok (granulomák vagy capillaritis okozta diffúz alveoláris vérzések) ritkák.
S.P. ( sz: 1941) férfibeteg anamnézisében hypertonia, cholecystectomia, reflux miatt gyomorműtét. Villanyszerelő volt, nem dohányzott sohasem. Köhögés, terhelésre jelentkező dyspnoe Légzésfunkció : FVC:3.67 l, 104 %, TLC:73%, Raw: norm., diffúziós kapacitás: 36%. Mellkasi HRCT (2014.december) bilaterális alsólebenyi dominanciájú méhlép-rajzolat, reticuláris fibrózis, UIP mintázat, szövettani megerősítést nem tartottunk szükségesnek. Immunszerológia (2015. május) autoimmun rendszerbetegséget nem igazolt: ANA pozitív, SSA, SSB, Jo-1, ANCA negatív. Klinikai diagnózis: idiopathiás tüdőfibrózis. 2015 novemberétől kapott Ofev-et. Bő másfél év múlva komolyabb légzési panasza nem volt. bár légzésf.-ja romlott (FVC: 2.87 l, 82 %, diff. kap. 29 %) Émelygés miatt 2017 márciusában más intézetben gastroscopiát végeztek nála, negatív eredménnyel.
2017 júniusától Nephrológiai osztályon vizsgálták: normocytaer anaemiát, microhaematuriát, napi 1,5 g proteinuriát észleltek, vesefunkciója romlott (GFR 20 ml /min.) Immunszerológia: p-anca és erős MPO pozitivitás. A betegséget p-anca-asszociált systémás vasculitisnek ill. glomerulonephritisnek véleményezték, nagy adag (napi 1,5 gramm ) szteroidot adtak. Vesebiopsziát nem tudtak végezni az alacsony prothrombin érték miatt. 2017 júliusában kiterjedt pulmonális infiltrátumok miatt gépi lélegeztetés vált szükségessé, bronchus szívadékából Pseudomonas tenyészett, magas kamrai frekvenciájú pitvarfibrillatioja volt. A beteg vesefunkciója tovább romlott (se- creatinin 307 mol/l) végül keringési elégtelenség tünetei közt néhány napon belül exitált.
Az ANCA (anti- neutrophyl cytoplazmatikus antitest) a neutrofilek lisosomalis antigénjei elleni IgG-t jelenti, jellemzően primer systemás vasculitiseknél fordul elő, valamely intracelluláris célantigén (pl. a myeloperoxidáz ) ellen irányul és ahhoz kötődik. Az ANCA asszociált vasculitisek klasszifikációja: az anti- neutrophyl cytoplazmatikus antitestek (ANCA) közül a c- (citoplazma festődésű) ANCA a Wegener granulomatosisra (GPA, Granulomatosis with polyangiitis) specifikus, a p- (perinucleáris festődésű) ANCA pedig a mikroszkópos polyangitis (MPA) ill. a Churg-Strauss syndroma markere. IPF-ben az ANCA konverzió igen ritka, 5 % körüli. (Kagiyama N., BMJ Open Resp. Res. 2015.) Az ANCA pozitív fibrózisok 40 %-ában jelentkezett MPA (az IPF diagnózisa után átlag 53 hónappal, a betegek egy kivételével exitáltak) (Foulon G., Resp. Med. 2008.) MPA-ban a tüdőfibrózis előfordulási gyakorisága 36 %, az esetek kétharmada UIP, harmada NSIP (Tzelepis, G.E., Eur.Respir.J. 2010.)
2.eset A durva fibrózis könnyen elfedheti a körülírt árnyékokat Az ernyőfénykép szűrések óta tudjuk, hogy az átnézeti ( PA ) röntgenképen nem látszanak a szív és a rekeszkupola mögötti területek.
M. Gy. ( sz. : 1963) betegünket 2007-ben emelték ki szűrésen. Mellkasi HRCT-n subpleurális méhlép rajzolat volt látható, légzésfunkció restrictiot ( FVC: 3.39 l, 71% ) sebészi tüdőbiopszia UIP-t igazolt. 2015 májusában j.o-i spontán légmell miatt mellkassebészeten kezelték. 2015 novemberétől kapott Ofev kezelést. Légzésfunkciója stagnált (FVC : 2.36 liter (51 %) 15 hónapos th. után 2.55 liter (55 %) A betegről a nintedanib therápia monitorozása során (a havonkénti laboratóriumi és légzésfunkciós vizsgálaton kívül) háromhavonta készítettünk PA sugárirányú mellkasröntgent.
2017 márciusában intenzív hátfájdalmak miatt vizsgáltuk, csontizotóp, majd MR multiplex osteolyticus áttéteket jelzett. Urológiai vizsgálat, hasi CT, pajzsmirigy echo nem igazolt tumort, a mellkasrtg-en novum nem volt észlelhető. Mellkasi CT-n a j alsólebenyben, ill.a mediastinális nycs-kban ábrázolódtak malignitásra utaló jelek.