Az előadás megjelenését a Boehringer Ingelheim támogatta. Az előadás tartalma az előadó (eredményeit és) önálló szakmai álláspontját tükrözi és nem tekinthető a Boehringer Ingelheim részéről közzétett szakmai, vagy egyéb tájékoztatásnak vagy állásfoglalásnak. A megemlített termékek használatakor az érvényes alkalmazási előírás az irányadó. Lezárás dátuma: 2017.10.24. HU/VAR/1017/00028
Boehringer Ingelheim Onkológia (BIO) Diagnosztikai kihívások HRCT elemzés Monostori Zsuzsanna OKPI Radiológiai osztály Zamárdi 2017. 10. 27-28.
ILD etiológiai csoportosítása Ismert etiológiájú ILD IIP Granulomatosus ILD Egyéb jól meghatározható ILD Infekciók IPF/UIP Sarcoidosis LAM lymphangioleiomyomato sis Szervetlen ágensek NSIP Langerhans-sejtes histiocytosis Szerves ágensek RB-ILD Hypersensitiv pneumonitis Drogok DIP CVID - common variable immundeficiency D Alveolaris proteinosis Amyloidosis Pulmonalis eosinophilia Sugárhatás COP Alveolaris microlithiasis Vasculitisek Kötőszöveti betegségek Öröklődő betegségek Adenocarcinomák Más szervek betegségei által indukált ILD AIP LIP PPFE
Anatómiai ismeretek Tüdő interstitiumának felosztása (5): 1. peribronchovascularis - ún. axialis 2. centrilobularis a periféria felé - ún. axialis 3. intralobularis (összekötő szerep) 4. interlobularis septumok - ún. perifériás 5. subpleuralis kötőszövet - ún. perifériás rostrendszer
Idiopathiás interstitialis pneumoniák - IIP IIP nem egy betegség, hanem egy pathologiai válaszreakció a különböző noxákra morphologiai pattern = mintázat ATS/ERS Am J Respir Crit Care Med 2002;165:277-304. ATS/ERS/JRS/ALAT Am J Respir Crit Care Med 2011;183:788-824. ATS/ERS Am J Respir Crit Care Med 2013;188:733-748.
Fő kategóriák IIP-ben Krónikus fibrotizáló IP formák Betegség Rtg-lelet Megoszlás CT-lelet UIP reticularis rajzolat, volumenvesztés subpleuralis, basalis reticularis, lépesmézszerű rajzolat, tractiós bronchiectasia, interfacejel, focalis GGO NSIP GGO basalis u. az. szimmetrikus GGO, reticularis rajzolat, consolidatio Dohányzással összefüggő IP formák RB-ILD normál felső lebenyi centrilobularis GGO és emphysema DIP COP AIP LIP bilateralis irregularis subpleuralis, basalis vonalak, consolidatio Akut/subakut IP formák foltos bilateralis consolidatio Subpleuralis, peribronchovascularis progresszív, diffúz GGO, diffúz lebenyt érintő consolidatio denz, reticularis rajzolat, gócok Ritka IP diffúz GGO, reticularis rajzolat foltos consolidatio, gócok consolidatio, GGO, tractiós bronchiectasia centrilobularis góc, GGO, septum és bronchvasc. kötőszövet megvastagodás, cysták PPFE csúcsi homály, reticularis rajzolat csúcs, felső lebeny reticularis rajzolat, parenchyma distorsio, pleura megvastagodás Nem klasszifikálható IP formák
*UIP = szokványos interstitialis pneumonia)
IPF definíciója, jellemzői: ismeretlen etiológiájú progresszív fibrosist okozó interstitiális pneumonia idősebb korosztályokat érinti: 50 év, 60-70 év csak a tüdőre korlátozódik rossz prognózis - medián túlélés 2-5 év, 5 éves túlélés 20-40% szövettani és/vagy radiológiai pattern UIP (usual) szokványos IP más ILD- kizárása szükséges Demográfiai adatok : Prevalencia IPF: 16-22/100 000 /EU 80-110 ezer beteg/eu Prevalencia csúcsa a 65-79 éves kor Incidencia IPF: 4,6-7,4/100 000/év Rizikó faktorok: dohányzás szerves/szervetlen por expozíciók környezeti ártalmak GERD genetikai faktorok < 5% IPF populáció
IPF diagnosztikája Multidiszciplináris klinikai-radiológiai-pathológiai diagnózis a gold standard, az ún. MDD (multidiszciplinaris diagnózis) a jó anamnézis fél diagnózis klinikai vizsgálatok, légzésfunkció, labor vizsgálatok, immunpanel radiológiai vizsgálatok - HRCT UIP pattern alapvető az IPF diagnózisához mintavételek : bronchoscopos (cryobiopszia), sebészeti mintavétel - VATS
IPF gyanú (tünetek, kóros rtg vagy légzésfunkció, stb.) Diagnosztikus algoritmus IPF diagnózisához szükséges ismert etiológiai kórokok k izárása és más betegséget igazoló specifikus radiológiai és/vagy hisztológiai diagnózisok ILD-nek van-e azonosítható oka? CVD, gyógyszerek, expozíciók, stb. IGEN NEM Mellk as HRCT UIP Lehetséges UIP UIP-nek nem megfelelö Sebészi tüdöbiopszia Nem UIP IPF UIP Valószínü UIP / Lehetséges UIP Nem besorolható fibrózis Nem IPF MDD IPF / Nem IPF
HRCT jelek IPF-ben - UIP- pattern subpleuralis, bazális irregularis reticularis rajzolat tüdő térfogatvesztése irreguláris bronchopulmonalis felszínek - interface-jel tractiós bronchiectasia /bronchiolectasia lépesmézszerű rajzolat 0,3-1 cm cysták több sorban bronchushám metaplasia tejüvegszerű homály, ún. ground-glass opacity (GGO) - rendszerint csak a fibrosis területén van akut exacerbatióban Differenciáldiagnózis: NSIP, chronicus hypersenzitiv pneumonia collagen vascularis betegségek, asbestosis sarcoidosis, stb.
UIP HRCT morphológiai jelei subpleuralis, bazális irregularis reticularis rajzolat tüdő térfogatvesztése irreguláris bronchopulmonalis felszínek - interface-jel tractiós bronchiectasia / bronchiolectasia lépesmézszerű rajzolat GGO - akut exacerbatio esetén az érintett fibroticus területen belül szövettan: krónikus és aktív fibrotikus területek együtt
Am J Respir Crit Care Me Vol 183. pp788-824, 2011
UIP szövettani kritériumai: IIP egyes szövettani típusai többféle klinikai kórképhez társulhatnak, egymással egy időben keveredhetnek és egymásba is átmehetnek
UIP - szokványos interstitialis pneumonia -
IPF HRCT diagnózis - possible (lehetséges) subpleuralis, bazális irregularis reticularis rajzolat
HRCT diagnózis = possible IPF, Biopszia = IPF Nő (1964) fodrász, 1 éve terhelési dyspnoe, köhög dobverőujjak, VATS Dr. Zsiray Miklós esete
műtét utáni állapot Tumor/fibrosis acut fibrosis IPF 2015 2016 2017
Postirradiációs fibrosis UIP pattern Jobboldali emlő műtét és sugárterápia utáni állapot Alapbetegség: C5090
Összefoglalás Az IPF ismeretlen eredetű klinikai betegség progresszív fibrosissal, nagyon rossz prognózissal Az IPF diagnózisa multidiszciplináris Az IPF HCRT és pathológiai lelete kifejezett korrelációt mutat az ún. UIP (szokványos) patternnel Biztos HRCT diagnózis esetén a tüdőbiopszia elkerülhető Betegségben az epithelium sérülése és a repair funkciók károsodása miatt a fibrosis dominál Kutatások középpontjába antifibroticus gyógyszerek kerültek