A keringés patológiája

Átírás

1 A keringés patológiája ELŐADÁS KIVONAT a legfontosabb szempontok összefoglalója Figyelmeztetés! A kivonat egyetlen célja az, hogy az előadás hallgatója ne próbálja meg lemásolni a dián olvasható szövegeket. A kivonat nem helyettesíti a tankönyvet, és nem váltja ki az előadás meghallgatását

2 Keringés patológiája Készítmények Apoplexia cerebri Purpura cerebri Aneurysma aortae abdominalis Bal pitvari golyó thrombus Metszetek Tüdőödéma Thrombus és hullai véralvadék Fibrinthrombusok vesében Centrális haemorrhagias májnecrosis Topics 23. Az oedema definíciója, kialakulási mechanizmusa (Starling törvény), klinikai formái 24. Vérzések osztályozása patomechanizmus szerint, klinikai kórofrmák, pangás és hyperaemia. 25. Thrombosis és embolia; fogalmak, okok, típusok és klinikai következmények 26. Shock okai, formái, pathomechanizmusa, disseminalt intravascularis coagulopathia (DIC): definíció, pathogenesis, szövődmények. 27. A hypertonia klinikopathologiai formái és szövődményezi.

3 Keringés patológiája 1. Oedema 2. Hyperaemia és congestio 3. Haemorrhagia 4. Thrombosis és embolia 5. Hypertensio és shock

4 Oedema Alapvető összefüggések definíció pathomechanizmus nomenklatura Cardialis oedema tüdőoedema Fehérjehiány miatti oedema renalis hepaticus egyéb Lymphoedema okok elephantiasis Gyulladásos oedema Agyi oedema angioedema

5 Oedema- definíció oedema = megnövekedett mennyiségű Interstitialis folyadék Starling-egyenlet Okok: Fokozott hidrosztatikai nyomás Csökkent plasma onkotikus nyomás Nyirokelfolyási akadály Fokozott permeabilitás

6 Oedema- nomenklatura Transsudatum fehérje-szegény oedema hasonló a normális interstitialis folyadékhoz Sűrűség: 1,012 Fehérje: 20 g/l Rivalta-próba Exsudatum fehérje-dús oedema fibrinogen fibrin plasmafehérjék gyulladásos sejtek

7 Oedema- nomenklatura Anasarca Effusio Hydrothorax Hydropericardium Ascites Hydrokele Hydrosalpinx Hydronephrosis kiterjedt subcutan oedema testüregi folyadékgyülem pleuralis effusio pericardialis effusio peritonealis effusio folyadékgyülem a tunica vaginalis lemezei között folyadék a tuba uterinában(elzáródás miatt) folyadék a vese üregrendszerében (elzáródás miatt) Hydrops vesicae felleae folyadék az epehólyagban (elzáródás miatt) Myxoedema dermalis és subcutan oedema glükózaminoglikánok, mucopoliszacharidok felszaporodása miatt

8 Oedema cardialis oedema visszaható elégtelenség hidrosztatikai nyomás nő renin-angiotensinaldosteron rendszer - RAAS előreható elégtelenség só/víz visszatartás nő hidrosztatikai nyomás nő onkotikus nyomás csökken

9 Oedema cardialis oedema ujjbenyomatot tartó oedema anasarca pleuralis effusiok ascites tüdőoedema

10 Oedema cardialis oedema Hydrops foetalis generalizált, magzati, súlyos oedema súlyos anaemia high output szívelégtelenség Immun hydrops Rh-inkompatibilitás a leggyakoribb Nem-immun hydrops vashiányos anaemia genetikai (pl. thalassemia) infekció (pl. parvo B19, CMV, syphilis)

11 Oedema fehérjehiány miatti oedema Renalis oedema Nephrosis szindróma >3,5 g / nap proteinuria Egyéb vesebetegség só/víz retenció Hepaticus oedema Májcirrhosis hypoproteinaemia portalis hypertensio só/víz retenció Táplálkozási (nutritionalis) oedema kwashiorkor az a betegség, ami akkor jön, amikor a közvetkező baba várható Fehérjevesztő enteropathia Malabszorpció (coeliakia, Crohn-betegség, etc.) Menetriér-betegség Zollinger-Ellison szindróma

12 Oedema lymphoedema Lymphoedema tumoros betegség műtét utáni állapot besugárzás utáni állapot gyulladás pl. filariasis(parazita infekció) elephantiasis súlyos alsó végtagi lymphoedema

13 Oedema gyulladásos oedema Gyulladás klasszikus jelei (A.C. Celsus) rubor dolor calor tumor (pír) (fájdalom) (melegség) (duzzadás) vasodilatatio permeabilitás fokozódás

14 Oedema gyulladásos oedema Angioedema(angioneuroticus oedema, Quincke-oedema) allergiás reakció, ami a dermis, subcutis és a nyálkahártya gyors, súlyos oedémáját okozza bradykinin vasodilatio, fokozott permeabilitás szerzett gyógyszer, csípések, mogyoró, stb. herediter C1-inhibitor deficiencia

15 Oedema agyi oedema Típusok Herniatiok Cytotoxicus oedema sejtek duzzadása Vasogen oedema vér-agy gát károsodása Interstitialis oedema cerebrospinalis folyadék beszivárgása cingularis herniatio falx nyomja a gyrus cingulit uncalis herniatio tentorium nyomja a temporalis lebeny uncusát tonsillaris herniatio foramen magnum nyomja a kisagyi tonsillákat és az agytörzset

16 Hyperaemia és congestio Definíciók Hyperaemia formái Congestio formái tüdőcongestio májcongestio portalis hypertensio alsó végtagi vénás insufficiencia

17 Hyperaemia és congestio Hyperaemia = vérbőség Hyperaemia (aktív hyperaemia) fokozott arteriás beáramlás Congestio (passzív hyperaemia) csökkent vénás visszafolyás (szó szerint: összejövetel, csoportosulás)

18 Hyperaemia Gyulladás klasszikus jelei (A.C. Celsus) rubor dolor calor tumor (pír) (fájdalom) (melegség) (duzzadás) vasodilatatio permeabilitás fokozódás

19 Hyperaemia, néhány példa akut conjunctivitis akut gastritis akut bronchitis mucositis erythema

20 Congestio Tüdő congestio bal kamra elégtelenség vena pulmonalisokban az elfolyás akadályozott Súlyos, akut tüdő congestio tüdő oedema bal kamra visszaható elégtelensége Súlyos, krónikus tüdő congestio induratio brunea pulmonum brunea: hemosiderosis(szívbaj sejtek) induratio: tömörülés interstitialis fibrosis

21 Congestio hepar moschatum Máj congestio jobb kamra elégtelenség hepar moschatum(szerecsendió-máj) intrasinusoidalisan vvt-k atrophia zsíros degeneráció fibrosis(cardialis fibrosis) azonos morphologia: Centralis haemorrhagicus necrosis (mock hepatitis)

22 Congestio portalis pangás Portalis hypertensio ascites splenomegalia porto-szisztémás shunt-ök nyelőcső varyx, rectalis varyx, Caput Medusae pangásos gastropathia/colopathia hüllőbőr gyomor

23 Congestio alsó végtagi vénás insufficiencia Mélyvénás thrombosis varicositas ulcus cruris phlegmasia coerulea dolens

24 Haemorrhagia Vérzések formái, nevezéktan Vérzések típusai

25 Vérzések formái petechia purpura ecchymosis suffusio haematoma apoplexia 1-3 m-es vérzés 3-10 mm-es vérzés >10 m-es vérzés felszínes vérzés (véraláfutás) tumorszerű vérzés (vérömleny) roncsoló vérzés haemopericardium haemothorax haemascos haemarthros haemotympanon vér a pericardium üregében vér a mellüregben vér a hasüregben vér az ízületben vér a dobüregben

26 Vérzések formái haemoptoe/haemoptysis haematemesis haematochezia melaena haematuria epistaxis metrorrhagia vérköpés (légutakból) vérhányás vérszékelés (alsó tractus) szurokszéklet (felső tractus) vérvizelés orrvérzés méhvérzés

27 Haemorrhagia per rhexim érfali sérülés által pl. trauma per arrosionem az érfal kimaródása által pl. pepticus fekély, tuberculosis, tumor per diapedesim átlépéses vérzés által

28 Haemorrhagia per diapedesim I. érfragilitás IIA. csökkent thrombocyta termelés IIB. rövid thrombocyta élettartam IIC. thrombocyta sequestratio III. thrombocyta funkciózavar IV. coagulopathia

29 I. Érfragilitás hypoxiás károsodás (endothel) vasculitis kollagén funkciózavar Ehlers-Danlos szindróma skorbut (C vitamin)

30 II. Thrombocytopenia Thrombocyta-szám: / mm 3 vérzéses szövődmények: / mm 3 Okok: A. Csökkent termelés B. Csökkent túlélés C. Sequestratio

31 IIA. Csökkent thrombocyta termelés Csontvelő-elégtelenség csontvelő infiltráció metastasis, leukemia csontvelői fibrosis- CIMF aplasticus anaemia

32 IIB. Csökkent thrombocyta túlélés Immun-mediált károsodás autoimmun: pl. ITP, SLE gyógyszer-asszociált: pl. heparin infekció: pl. mononucleosis Fokozott felhasználás DIC TTP HUS

33 Immun (idiopathiás) thrombocytopeniás purpura(itp) Autoantitestek gp Ib/IX or gp IIb/IIIa ellen Elsődleges ITP Krónikus ITP felnőtt nők, relapszusok splenectomia Akut ITP gyermekek, spontán gyógyul Másodlagos ITP gyógyszer, SLE, infekció, lymphoma

34 TTP és HUS Thromboticus thrombocytopeniás purpura láz, thrombocytopenia, microangiopathiás hemolyticus anaemia veseelégtelenség, neurológiai tünetek Pathogenesis vwf metalloproteáz defectus abnormis thrombocyta-adhézió és aggregáció microthrombusok vvt-károsodás hemolyticus anaemia Haemolyticus uraemiás szindróma thrombocytopenia microangiopathiás haemolyticus anaemia veseelégtelenség általában gyermekek Pathogenesis: E.coli törzs (O157:H7 Shiga toxin) endothel-károsodás a glomerulusban 2011, május-június, Németország 3167 infekció 908 HUS (50 haláleset) $2,84 milliárd

35 IIC. Sequestratio hypersplenismus kiszűri a thrombocytákat splenectomia splenectomia utáni thrombocytosis (akár > / mm3)

36 III. Thrombocyta funkciózavar Herediter Adhéziós defektus pl.: Bernard-Soulier szindróma (gpib defektus) von Willebrand betegség (vwf defektus) Aggregációs defektus pl.: Glanzmann thrombasthaenia (gpiib/iiia defektus) Szekréciós defektus pl.: storage pool deficiency Szerzett Aspirin Uraemia

37 IV. Coagulopathiak ecchymosis, haematoma, haemarthros, stb. Öröklődő betegségek haemophilia A (FVIII) Christmas-betegség(FIX) von Willebrand-betegség nagyon sok egyéb Szerzett betegségek K-vitamin deficiencia (FII, VII, IX, X) májbetegség DIC

38 IV. Coagulopathiak Haemophilia A XR, VIII-as faktor súlyos -<1% FVIII közepes 1-5% FVIII Haemophilia B (Christmas-betegség) XR, IX-es faktor enyhébb, mint a hemophilia A 1 / enyhe 5-40% FVIII 1/

39 Thrombosis Haemostasis Virchow-triász Thrombusok osztályozása Thrombusok sorsa Embolizáció Disseminált intravascularis coagulopathia

40 Haemostasis vascularis reakció (vasoconstrictio) thrombocyta-dugó (elsődleges haemostasis) thrombus (másodlagos haemostasis)

41 Haemostasis INTRINSIC ÚTVONAL EXTRINSIC ÚTVONAL FXII kollagén FXI FIX FVII tct aktiváció FVIII FXIIa thrombin FXIa Ca FV FIXa FVIIIa intrinsic tenase complex FX FXa Ca FVa FVIIa szöveti faktor extrinsic tenase complex FXIII szöveti faktor thrombin prothrombin KÖZÖS ÚTVONAL FII FIIa FI fibrinogén Ca FIa Ca FXIIIa fibrin kersztkötés

42 Thrombus Thrombus tömött, morzsalékony matt, fibrines felszínű falhoz tapad Zahn vonalak Hullai véralvadék puha, zselészerű csillogó, sima felszínű nem tapad a falhoz szedimentáció

43 Virchow-triász Endothelialis diszfunkció Thrombosis Stasis Hypercoagulabilitás

44 Virchow-triász, endothelialis diszfunkció Normális endothel sejtek: antithromboticus és prothromboticus funkció Példák: atherosclerosis vasculitis dohányzás magasvérnyomás bakteriális endotoxin billentyűbetegség myocardialis infarctus

45 Virchow-triász, stasis Példák: pitvarfibrilláció vénás obstrukció vénás insufficiencia aneurysma

46 Virchow-triász, hypercoagulabilitás Példák: malignitás migráló thrombophlebitis(trousseau-jel) thrombophilia ösztrogén-terápia antifoszfolipid-szindróma

47 Thrombosisok osztályozása Összetétel Localizáció Fehér-thrombus Artériás thrombus fehér thrombus atherosclerosis/vasculitis occlusiv, vagy muralis Vénás thrombus vörös thrombus stasis occlusiv Vörös thrombus Szív thrombus fülcse-thrombus pitvari golyóthrombus szívaneurysma-thrombus vegetatio Microthrombus capillarisokban

48 Thrombusok sorsa Propagatio Thrombolysis Organisatio/recanalisatio Gyulladás - phlebitis Embolisatio

49 Embolizáció típusai Thromboembolia Zsírembolia Légembolia Magzatvíz embolia Atheroembolia Tumorsejt embolia Idegentest embolia

50 Thromboembolizáció Szisztémás embolizáció Pulmonalis embolizáció Paradox embolizáció

51 Thromboembolizáció Szisztémás embolizáció Forrás (artéria és szív) Szív: vegetatio, pitvari thrombus, kamrai muralis thrombus Aorta: aneurysma thrombusa, AS plakkon kialakult thrombus Célpont alsó végtag: gangréna agy: encephalomalacia vese: infarctus lép: infarctus bél: infarctus

52 Thromboembolizáció Pulmonalis embolizáció Forrás (vénás) vénák: alsó végtag, kismedence szív: nagyon ritkán a jobb szívfélből Célpont subtotalis pulmonalis embolia(masszív): jobbkamra elégtelenség parciális pulmonalis embolia: ritkán tüdőinfarctus

53 Thromboembolizáció Paradox embolizáció mélyvénából szisztémás embolizáció szisztémás artéria thrombusából pulmonalis embolizáció Magyarázat pitvari/kamrai septumdefektus

54 Egyéb embolizáció Zsírembolia hosszú csöves csontok törése, polytrauma általában tünetmentes pulmonalis és központi idegrendszeri érintettség Légembolia műtét, nyaki sérülés, szülés dekompressziós betegség jobb szívfélelégtelenség vázizom, csontok, KIR

55 Egyéb embolizáció Magzatvíz embolia szülés során levált magzati hámsejtek magas thromboplastin aktivitás légzési elégtelenség, kóma, DIC Atheroembolia atheroscleroticus plakk ruptúrája szisztémás artériák/szervek

56 Egyéb embolizáció Tumorsejt embolia ritka jelenség Idegentest embolia pl. gombafonalak, talcum

57 Disseminált intravascularis coagulopathia Definíció: kiterjedt véralvadás aktiváció, mikrothrombusok alvadási faktorok elfogyasztása - vérzés Extrinsic útvonal szöveti faktor kerül a vérbe szülési szövődmények égés trauma Intrinsic útvonal kiterjedt endothel-károsodás sepszis(endothel-necrosis + TNF) shock(hypoxia, endothel-necrosis) malignus tumor (X faktor aktiválás) ritka: Kasabach-Merritt szindróma (óriás haemangioma)

58 Disseminált intravascularis coagulopathia Követkemények: ischaemiás károsodás: agy, szív, tüdő, vese, bármilyen szerv vérzékenység: vérzések Sheehan-szindróma: postpartum hypophysis necrosis Waterhouse-Friderichsen szindróma: mellékvese apoplexia

59 Hypertensio Definíció Primer hypertensio Secunder hypertensio Következmények

60 Hypertensio- definíció Szisztémás hypertensio kb. 25% az emberi populációnak >139 Hgmm / >89 Hgmm malignushypertensio: >180 Hgmm / >110 Hgmm Pulmonalis hypertensio >30 Hgmm krónikus tüdőbetegség, balkamra elégtelenség, microembolizáció, idiopathiás, stb. Portalis hypertensio >5 Hgmm (vena portae nyomás vena hepatica nyomás)

61 Hypertensio- pathogenesis Primer hypertensio(95%) Secunder hypertensio(5%)

62 Primer hypertensio vasoconstrictio só visszaszívás genetikai faktorok életkor nem? testsúly Na-bevitel stressz alkohol

63 Secunder hypertensio Renovascularis hypertensio renalis arteria szűkület perfúzió RAAS Renoparenchymás hypertensio só/víz-retenció, NO-metabolizmus zavara Endocrin hypertensio Conn-szindróma(hyperaldosteronismus) phaeochromocytoma, Cushing-szindróma, etc.

64 Secunder hypertensio Cardiovascularis coarctatio aortae, polyarteritis nodosa Neurológiai obtruktív alvási apnoe, Cushing-reflex Terhességi 20. hét utáni hypertensio; preeclampsia, eclampsia

65 Hypertensio következményei Atherosclerosis a magasvérnyomás betegség fő rizikófaktor Apoplexia Charcot-Bouchard aneurysmák a thalamicus arteriákban(vitatható) Hypertenzív szívbetegség 25% szívelégtelenség hypertensio miatt 20% balkamra hypertrophia esetén hypertensio van Arteriolosclerosis hyalinos arteriolosclerosis/hyperplasticus arteriolosclerosis fibrinoid necrosis manifesztáció: benignus és malignus nephrosclerosis Retinopathia vaszkuláris anomáliák, ischaemia, bevérzések látásvesztés Aorta dissectio

66 Shock Definíció Shock fázisai Shock típusai Szervi manifesztációk

67 Shock, definíció súlyos hypotensio súlyos szisztémás hypoperfusio többszervi elégtelenség

68 Shock fázisai reverzibilis, kompenzált fázis progresszív fázis irreverzibilis fázis fokozott sympathicus tónus vasoconstrikció fokozott perctérfogat súlyos vasoconstrikció kiterjedt hypoxia acidosis hypoxiás károsodás endothel necrosis szöveti necrosis

69 Shock típusai SHOCK Cardiogen Hypovolémiás Septicus Anaphylacticus Neurogen AMI tüdőembolia vérzés hasmenés dehidráció égés infekció I-es hypersensitivitás agysérülés gerincvelő sérülés szívelégtelenség / vérvolumen / vasodilatatio / permeabilitás

70 Shock, szervi manifesztációk KIR: láz, necrosis Tüdő: diffúz alveolaris kár respiratoricus distress szindróma (ARDS) Szív: subendocardialis myocardialis infarctus Lép: lienitis acuta septica Máj: centralis haemorrhagiás necrosis Vese: akut tubularis necrosis, fibrin thrombusok GI tractus: stress fekélyek, erosiok, necrosis