HSV encephalitist követő encephalopathia esetbemutatás Dr. Dobner I. Sarolta, Dr. Újhelyi Enikő, Dr. Gondos Enikő, Dr. Somlai Ágnes, Kolozsi Tímea, Dr. Liptai Zoltán 2013.12.06.
18 hó, fiú Érdemi megbetegedés nem volt. 8-14 hónapos korban Brazíliában élt.
I. felvonás 1. nap: bágyadt, étvágytalan, többször hányt, láz: ø HO: inf. virosa 2. nap: aluszékony, láz: ø, hányás: ø 3. nap hajnal: négyvégtagi rángások 1 órán keresztül, láz: 38,6 o C
3. nap Szt. László GYITO Fokozott saját reflexek Babinski negatív szűk pupillák fvs 8,04 neu 17,7% CRP 1, PCT 0,26 Liquor: 20 fvs, feh 0,18, cu 4,6 iv. Acyclovir
3. nap: Serum: HSV IFT: IgM, IgA, negatív, IgG 1:40 pozitív Liquor: IgM, IgA, IgG negatív HSV PCR pozitív! 16. nap: Serum: HSV IFT: IgM, IgA negatív, IgG 1:2560 Aktuális HSV fertőzés! Liquor: HSV PCR negatív! IgM, IgA negatív, IgG 1:32 pozitív Intrathecalis Antitestképzés Ø
3. nap EEG: súlyos diffúz funkciózavar, epilepsiás minta Ø. 6. nap: szemészet: kezdődő papilla oedema? MR: bal temporális lebeny - Temp. Lebeny elülső része + insula: diffúziós gátlás - Hippocampus mentén trigonumig: gátlás
görcse nem ismétlődött 14 nap ITO-s kezelés 5 nap gépi lélegeztetés folyamatos Acyclovir extubáció után gyors javulás
Gyermek osztály 16. nap: Gyermek osztály Iv. Acyclovir folytatása 21. nap: EEG: norm.
24.nap: járási nehezítettség, láz nélkül Labor: fvs: 4.35, CRP 1, Csípő és alsóvégtagi UH + doppler: negatív, neurológiai kórjel Ø, pszichés averzió?
27. nap: EEG: norm. 30. nap: MR: bal temporális lebeny: Kiterjedt állományvesztés, HSE-t követő nekrózis!
1500mg/m 2 iv. Acyclovir 21 napig! 16. napon Liquor: 2 fvs, feh 0,25, cu Liquor HSV PCR: negatív! 30. nap: Hazamenetel! 32. nap: újra jár
Otthon 32. nap: étvágytalanság 31. nap: nyugtalanul, alig alszik, csapkodja magát, fejét a falba veri 34. naptól: napközben hyperaktív, irritált
36. nap: neurológiai kórjel Ø Irritabilitas, figyelemzavar
II. felvonás 38. nap: 20 alsó végtagról induló, majd generalizálódó roham, nyálfolyással, szemeivel előre fixált. Hő: 37,8 o C 5 mg Diazepam Görcse oldódik, aluszékony Rohamkocsi: agitált, athetoid mozgások,
Choreo-athetoid mozgászavar
38. nap Szt.László GYITO Agitált, kontaktus:??? Kp. élénk reflexek, Babinski negatív Kp. tág, fényre reagáló pupillák fvs 6,96 neu 66,5% CRP 1, PCT 0,11 Liquor: 12 fvs, feh 0,32, cu 3,65 IgG/albumin index: 2,33 (né: <0,67)
38.nap: - Serum: HSV IFT: IgM, IgA, negatív, IgG 1:10240 pozitív - Liquor: HSV PCR negatív 64.nap: IgM, IgA negatív, IgG 1:16 +/-32 - Serum: HSV IFT: IgM, IgA, negatív, IgG 1:640 pozitív - Liquor: HSV PCR negatív IgM, IgA negatív, IgG 1:4
Liquor immunológia 56. nap: albumin hányados: 163,2 (né: >130) IgG/albumin index: 2,08 (né: <0,67)
41.nap MR: változatlan kiterjedésben az egész bal temporális lebenyt érintő nekrózis, új eltérés nincs!
Gyermekneurológiai vélemény 61. nap: choreo-athetoid mozgászavar, HSE- követő immunmediált extrapyramidális tünetekkel járó recidíva Gyógyszeres kezelésre nem reagál, néhány hónap alatt spontán javul, vagy gyógyul Magas Link index alapján kifejezett ith. IgG termelés felmerül: NMDA, egyéb autoantitest vizsgálat javasolt (plasmaferezis, IVIG???): neg.
Iv. Acyclovír 17 nap: Ø Szteroid 24 nap: Ø Haloperidol 26 nap Carbamazepin, majd Levetiracetam Piracetam 17 nap + gépi lélegeztetés: 10 nap
1,5 hó után:
75. nap. Bethesda Rehabilitációs osztály EEG: hypsarrythmia, elülső területi spike-ok, sok szubklinikai roham West szindróma: Carbamazepine/Levetiracetam mellé Vigabatrin beállítása 96. nap: kontroll EEG: iktális minta már nincs, több interiktális spike Neuropszichológia: jelentős kognitív és nyelvi elmaradás, figyelemzavar
Hazamenetel Rehabilitáció mellett mozgászavara javult! Viselkedészavara nem javult! Hazamenetelkor: járóképes de ingerlékeny, agitált! Otthon: ingerlékenysége, agitáltsága: DE alvás: kézhasználat javult
Gyermekneurológiai kontroll 103. nap: neurológiai kórjel Ø magatartászavar javul Antikonvulzív terápia, és piracetam Komplex fejlesztés megkezdése 140. nap: mozgászavar Ø alvászavar, viselkedészavar EEG: hypsarrythmia Ø, többgócú interiktális tüskék
HSV encephalitis Gyakoriság: 0.2-0.4/100E/év, encephalitisek 5-20% -a HSE esetek 1/3-a gyermek 90% -ban HSV 1 (újszülöttben HSV2) Tünet: láz, fejfájás, görcsök, neurológiai góc jelek, tudatzavar Liquor: lymphoctás pleocytózis, +/- vvt, feh: emelkedett, cu: norm. HSV PCR poz. (3. nap után) MR: DWI: korán jelzi a HSE-t! (diffúzós gátlás!) Egy vagy kétoldali temporális, fronto-temporális terület (90%)! EEG: fokális vagy generalizált lassulás, (delta, theta), iktális elemek, periódikus kitörések
HSE kezelés Korai terápia!!! Iv. Acyclovir: 1500mg/m 2 Újszülött: 60mg/tkg/nap (hosszabb kezelés) 14-21 nap kezelés (PCR negatívitás) Prognózis: 70%-nál neurológiai, neuropszichiátriai és viselkedési zavarok. Rontja: későn induló kezelés, fiatal életkor, akut szak klinikai súlyossága
HSE utáni encephalopathia HSE után a betegség 3-4. hete körül relapsus Leginkább 2 éves kor alatt Tünet: choreo-athetosis, nyelvöltögetés, orofacialis dyskinesia Liquor: HSV PCR: negatív, ith. autoantitest +/- MR: novum nincs, esetleg demielinizáció? Oka: 1. immunfolyamat, 2. eredeti fertőzés késői tünete 3. HSV reaktiválódás Gyógyszerek hatása?
15 év - statisztikája 1998-2013 2013- as év Enceph. HSV HSV 2é relapsus HSV2 259 26 (10%) 14 (5,4%) 6 (2,3%) 26 4 4 4? 4
Encephalopathia gyakorisága Ritka: Children with HSE have a relapse in approximately 25% of cases, rarely as a choreoathetosic movement disorder. (Pediatrics 2009) Idén 4 kisdednél HSE, illetve: mindegyiknél 3-4 hét múlva encephalopathiás relapsus Még sem ritka?
Köszönöm a figyelmet!