Palliatív ellátás nem onkológiai betegségekben (neurológiai szemszögből) - neurodegeneratív betegségek Boczán Judit DEOEC Neurológiai Klinika
Palliatív ellátás Célja: gyógyíthatatlan neurológiai betegek és családjuk életminőségének javítása 1960 St. Christopher hospice, London daganatos betegek fájdalomcsillapítása ugyanitt: nem daganatos betegeknek ágyak ALS betegek
Palliatív ellátás Régebben..és most
Miért a neurológiai betegek? Ápolási biztosítási adatok alapján végzett felmérés szerint Németországban 1999-ben a legtöbb ápolást igénylő, életük végén levő betegek - 92%-a neurológiai beteg (stroke, dementia) - 5%-a daganatos beteg Az Egyesült Királyságban 10 millió ember él korlátozó neurológiai betegséggel; a kórházi felvételek 19%-nak hátterében ezek a betegségek állnak WHO előrejelzése szerint 2030-ra a vezető halálok a stroke lesz
Az utóbbi években Pathomechanismust jobban értjük Therapia fejlődött (stroke thrombolysis, Parkinson, sclerosis multiplex, epilepsia..) Mégis: halálos vagy súlyos rokkantságot okozó betegségek Cél: tüneti kezelés, életminőség javítása Neurológiai betegek gondozása palliatív
Palliative Care Task Force (2008) 1996 American Academy of Neurology Etikai és Humanitárius bizottság Sok neurológiai beteg hosszas betegség után hal meg, akiknél az elsődleges gondozó orvos a neurológus Ezért a neurológusoknak a palliatív medicínát érteniük, tanulniuk kell 17 évvel később alig van változás Guideline-ok European Association for
European Association for Palliative Care Task Force (2008) Irányelvek
A palliatív ellátást igénylő neurológiai betegségek eltérnek a daganatoktól, mert Változatos időbeni lefolyás Hosszú lefolyás, progresszív deficitek (mozgás) A palliatív ellátás szerepe eltérő különböző betegségek esetén (pl. stroke, Parkinson, perzisztens vegetatív állapot..) A rehabilitáció a palliatív ellátás része lehet
Parkinson kór A neurológiai betegségek progressziója Akutan progrediáló (napok - hetek) Progresszív stroke Nagy subarachnoidealis vérzés Encephalitis vagy meningitis Creutzfeldt Jakob betegség Chronicusan progrediáló (hónapok - évek) Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) Glioblastoma Huntington kór Izomdystrophiák Sclerosis multiplex (gyorsan progrediáló forma) Dementiák Chronicus rokkantság (a klinikai állapot fluktuációjával vagy anélkül) Poststroke állapot Persistens vegetatív állapot Sclerosis multiplex (lassan progrediáló forma)
Müller et al, Arch Neurol. 2001 Feb;58(2):259-64. Klinikai markerek szükségesek pl. dysphagia Parkinson kór Lewy testes demencia Corticobasalis degeneratio Multi system atrophia Progresszív supranuclearis bénulás a dysphagia megjelenése nagyon tág időhatárok között változhat a megjelenést követően a túlélés az összes betegség esetén 15-24 hónap
Multidiszciplináris megközelítés Különböző szakterületek bevonása Adott időpontban bármelyik lehet legfontosabb A beteg eltérő információkat ad a különböző specialistáknak Emiatt multidiszciplináris megbeszélések kellenek - info csere a gondozó specialisták között A multidiszciplináris gondozás az ALS betegek életét megnyújtja (Traynor et al., 2003)
Multidiszciplináris csapat Dietietikus Orvosi team (neurológus, HO, tüdőgyógyász, psychiáter) Neuropsychológus Foglalkozás egészségügyi szakember Betegsegítő és tanácsadó csoportok Nővér Lelkész Gyógytornász Légzés terapeuta Szociális munkás Beszédterapeuta Nyelés terapeuta
Palliatív ellátás lépései - Rossz hír (DG) közlése gyógyíthatatlan - Psychológiai segítség - PEG beültetés, otthoni lélegeztetés - Tüneti kezelés - End-of-life döntések - Terminalis fázis és halál - Gyászolók segítése
Palliatív ellátás lépései - Rossz hír (DG) közlése gyógyíthatatlan - Psychológiai segítség - PEG beültetés, otthoni lélegeztetés - Tüneti kezelés - End-of-life döntések - Terminalis fázis és halál - Gyászolók segítése
Rossz hír (DG) közlése - Egyik legfontosabb lépés - Megalapozza az orvos beteg kapcsolatot - Inkább folyamat, mint egy esemény - Kezdeti hiba - hosszú távon káros következmény - A beteg és hozzátartozók gyakran elégedetlenek (kevés idő a kérdések, félelmek megbeszélésére)
Kierkegaard (dán filozófus XIX. sz.) Annak érdekében, hogy tényleg segíteni tudjunk valakinek, többet kell érteni, mint amennyit ő megért, de először és leginkább azt kell megérteni, hogy ő mit ért meg. Ha nem így teszek, akkor az én nagyobb megértésem egyáltalán nem fog rajta segíteni.
Palliatív ellátás lépései - Rossz hír (DG) közlése gyógyíthatatlan - Psychológiai segítség - PEG beültetés, otthoni lélegeztetés - Tüneti kezelés - End-of-life döntések - Terminalis fázis és halál - Gyászolók segítése
Psychoszociális és lelki segítség - A fizikai segítséghez hasonló fontosságú - Újabb kutatási eredmények szerint a beteg életminősége jobban korrelál a lelki gondozással, segítségnyújtással, mint a fizikaival - Be kell vonni a beteg környezetét is (a betegek életminősége a családtagokéval korrelál) Ebben a fázisban: - Tervezés a későbbi stádiumra jogilag is tisztázni (PEG, lélegeztetés, ki gondoskodjon róla...), beteg és család felkészítése a jövőre
Palliatív ellátás lépései - Rossz hír (DG) közlése gyógyíthatatlan - Psychológiai segítség - PEG beültetés, otthoni lélegeztetés - Tüneti kezelés - End-of-life döntések - Terminalis fázis és halál - Gyászolók segítése
PEG beültetés - Dysphagia centralis ok (stroke, Huntington betegség, MSA, egyéb neurodegeneratív betegség) peripheriás ok (ALS, egyéb motoneuron betegség, izomdystrophiák) - Veszély: aspiratio, pneumonia, hypoxia PEG beültetés
Otthoni lélegeztetés - Légzőizom gyengeség - dyspnoe (motoneuron betegek, izomdystrophiások) - Mo-on az otthoni lélegeztetés nagyon nehézkesen kivihető!
Multidisciplinaris kontra egyedül: egy eset kapcsán 58 éves férfi, psychológus, főiskolai docens 2008 ősz: spasticus járás idegsebészeten koponya és gerinc MR negatív fizikális vizsgálat: hosszúpálya tünetek mellett testszerte fasciculatiok, jelzett kis kézizom atrophia ALS ENG-EMG, biopsia igazolja felkészülés a betegség későbbi stádiumaira (egyházi esküvő, lakás teljes átalakítása..), tudatosan készül a halálra, ritkán jön kontrollra, kapcsolattartás a feleséggel
2009. február: súlyos tetraparesis, nyelészavar (légzészavar nincs) PEG klinikára felvétel: pneumonia, enyhe légzészavar, AB indul felső utasítás: sz.e. intubáljuk, gépi lélegeztetés ( nyomták már víz alá a fejed? ) ügyeleti időben fokozódó légzészavar intubálás, gépi lélegeztetés feleség: miért nem hagyjuk meghalni? kérés: vegyem le a gépről!!! HETEK gyógyul a pneumonia Ha nem teszem gépre: passzív eutanázia? Ha leveszem: aktív eutanázia? Otthoni lélegeztetés: kérvény, nyugaton elfogadott..
Otthoni lélegeztetés elbírálásának lépései Kezdeményezési fázis Indikáció (respirációs és neurológiai) alátámasztásának fázisa Bizottsági döntés fázisa Szervezési feltételek Jogi feltételek
Kezdeményezési fázis a megfelelő indikáció fennáll-e a beteg beleegyezik-e a kezelésbe a beteg hozzátartozója beleegyezik-e a kezelésbe, vállalja-e az abban való részvételt és az ehhez szükséges előképzést a beteg családorvosa megfelelőnek ítéli-e az otthoni szociális és családi körülményeket
Hazaadás, jogi háttér Hozzátartozó nyilatkozata és kötelezettségvállalása Kórházi nyilatkozat és kötelezettségvállallás Háromoldalú megállapodás (család, kórház, körzeti orvos) Kórház etikai bizottsági határozat
A beteg sorsa pneumonia meggyógyul tracheostomia oxigén palackkal haza Egy hónap múlva exitalt Az otthoni lélegeztetés intézésének folyamata elakadt.
IRÁNYELVEK VALÓSÁG
Palliatív ellátás lépései - Rossz hír (DG) közlése gyógyíthatatlan - Psychológiai segítség - PEG beültetés, otthoni lélegeztetés - Tüneti kezelés - End-of-life döntések - Terminalis fázis és halál - Gyászolók segítése
Tüneti kezelés - Változatos tünetek (CNS, PNS érintettségétől függően, pl. hányinger, fájdalom, székrekedés..), ezek hátterében más ok áll, mint pl. daganatos betegségekben tanulmányok kellenének! - Elsődleges tünetek (a pathológiai folyamat direkt eredménye) - Másodlagos tünetek - életminőségre nagyobb hatása lehet
ALS tünetek Primer Izomgyengeség és atrophia (torna) Fasciculatiok és izomgörcsök (Mg, carbamazepine, izomlazítók) Spasticitás (izomlazítók, torna) Dysarthria Dysphagia (pyridostigmin, PEG) Dyspnoe (O2, gépi lélegeztetés) Kognitív hanyatlás Secunder Psychológiai eltérések Alvászavar (altató) Székrekedés (laxatívum) Pseudohypersalivatio, sűrű, tapadós nyál (atropin??) Chronicus hypoventilatio tünetei Fájdalom (fájdalomcsillapítás)
Tüneti kezelés neuropathiás fájdalom - NSAID: nem jó!! - Antiepilepticum (carbamazepine, gabapentin, pregabalin) - TCA (triciklikus antidepresszáns, pl. amitriptyline) - Új therapiás támadáspont: Vanilloid receptor (TRPV1) nagy koncentrációban (8%) capsaicint tartalmazó tapasz C és A P. Anand and K. Bley. Topical capsaicin for pain management: therapeutic potential and mechanisms of action of the new high-concentration capsaicin 8% patch. British Journal of Anaesthesia 107 (4): 490 502 (2011).
Palliatív ellátás lépései - Rossz hír (DG) közlése gyógyíthatatlan - Psychológiai segítség - PEG beültetés, otthoni lélegeztetés - Tüneti kezelés - End-of-life döntések - Terminalis fázis és halál - Gyászolók segítése
Terminális állapotú betegek gondozása - A palliatív ellátás kis szegmense - Felesleges folyadék- és táplálékbevitel megvonása - A beteg komfortérzetéhez nem szükséges gyógyszerek megvonása - Palliatív szedálás - Békés halál - Az utolsó 24 óra körüli teendők sokkal kevésbé igénybe vevőek, mint az utolsó 24 hónap körüliek
Terminális állapotú betegek gondozása Meg akarok halni (end-of-life) döntés nehézsége (külföld) neurológiai betegeknél: - Gyakran kognitív vagy motoros deficit van - Családra hárulhat a döntés felelőssége - Kevés irányelv - nemcsak a kezelni nem kezelni, minden-vagysemmi kérdése, mert a cél az életminőség
Összefoglalás - A jövőben nő a neurológiai betegek aránya - A neurológiai szakmában nő a palliatív ellátás iránti érdeklődés - A multidiszciplináris megközelítés érdekében a gondolkodásmódnak (egy beteg egy orvos) változnia kell
Köszönöm a figyelmet!