A leggyakoribb (és sürgőségi ellátást igénylő) gyermeksebészeti kórképek Dr. Vajda Péter, Ph.D., Dr. habil 2018. április 17.
Leggyakoribb (általános) gyermeksebészeti kórképek Lágyéksérv (hernia ingiunalis) Vízsérv (hydrocele) Köldöksérv (hernia umbilicalis) Hereleszállási zavarok (cryptorchismus)
sérv Lágyéksérv Általános jellemzők a leggyakoribb gyermeksebészeti kórkép a gyermekek 1-5%-át érinti! fiúk:leányok=9-10:1, koraszülö ekben, 60% jobb oldali, 25% bal oldali, 15% kétoldali 99% congenitalis vagy indirect sérv fiúkban a here leszállása a belső sérvkapu és a processus vaginalis nyitott marad, tömlő-szerű összeköttetés a hasüreg és a here ürege között
Lágyéksérv Tünetek megtekintés: lágyékduzzanat síráskor, erőlködéskor, aszimmetria nyugalomban, kis sérv könnyen elnézhető mert nem jár fájdalommal vagy komolyabb tünetekkel a sérv tapintása a lágyékhajlatban, repositio (vékonybél, ovarium) az anya a legjobb megfigyelő!
Lágyéksérv Kezelés a lágyéksérv sebészi kezelésre szorul! választott időpontban operálunk, 3 hónapos életkor után egynapos sebészeti ellátás, koraszülötteknél hazaadás előtt lágyéksérv műtét: sérvtömlő zárása és a tömlő resectioja komplikációk: az erek és a ductus sérülése, here atrófia, kiújulás(1-2%), hydrocele, sebgyógyulási zavar, magas hereállás
Vízsérv Általános jellemzők folyadék felszaporodása processus vaginalis-ban a lágyék (sérv)csatorna mentén, ha a processus vaginalis nyitva marad leányokban Nuck cysta
Vízsérv Tünetek gyakran újszülöttekben megfigyelhető, de spontán regresszió figyelhető meg (6-12 hó) fájdalmatlan duzzanat a lágyékcsatorna mentén (funicularishydrocele), nagyságát változatja(reggel kisebb este nagyobb) kommunikáló hydrocele diff. dg.: kizáródott lágyáksérv transilluminatio, Uh
Vízsérv Kezelés sebészi: ha nincs spontán regresszió 1-2 éves életkorra sebészi technika ua. mint a lágyéksérvnél extrém nagy hydrocele punctio? prognosis kiváló, kiújulás veszélye megfelelő kezelés esetén <1%
Köldöksérv a köldökgyűrű záródási rendellenessége koraszülöttekben(70% 80%), időre születettekben(20%) spontán regressziós hajlam magas, 3-5 éves életkorra eltűnik, ha <1 cm kizáródás szinte soha sem fordul elő 1 éves kor alatt csak megfigyelés javasolt kompressziós kezelés eredménytelen műtéti kezelés: nagy sérv esetén(sérvgyűrű>1-2 cm átm.) és/vagy 3-5éves kor felett sérvtömlő (hasfali defektus) zárása egynapos sebészeti ellátás keretében
Fázisok: I. Transabdominalis~ (10%) II. Inguinoscrotalis~ Hereleszállási zavarok Általános jellemzők Komplex hatás eredménye! Hormonális faktorok ANDROGÉNEK (Leydig) INSULIN-LIKE HORMON 3 (Leydig) MULLERIAN INHIBITING SUBSTANCE/anti-MULLERIAN HORMON (Sertolli) CALCITONIN GENE-RELATED PEPTIDE (n. genitofemoralis neurotransmitter) Mechanikai faktor(ok) GUBERNACULUM Klonisch et al., Dev Biol 2004
A hereleszállás elmaradásának következményei Spermium termelés: a spermatogoniumok száma Hormon termelés: a Leydig és a Sertoli sejtek gonadotrop szabályozása abnormális pubertáskor után Fertilitás: szövettani vizsgálatok alapján a fertilitási index Daganatok kialakulása: a 3. és 4. évtizedben jelentősen a malignus heretumorok kialakulásának veszélye (5-60x) Trauma: könnyebben sérül Heretorsio: korábban 20x kockázat ma Pszichés problémák
Csírasejt-érés folyamata a megszületést követően (emberi herében) UDT a fejlődés elmarad Gonocyta (megszületéskor) A-típusú spermatogonium (~ 6 hó) köztes spermatogonium B-típusú spermatogonium (1-2 év) Elsődleges spermatocyta (3-4 év) John M. Hudson in Pediatric Surgery and Urology: Long-term Outcome (M. Stringer, K. Oldham, P. Mouriquand; 2006 pp. 652-663)
Hereleszállási zavarok Klasszifikáció Here hypoplasia és here hiány: agenesia vagy anorchia/ vanishing testis 3 5% Retineált here:(valódi le nem szállt here) abdominalisretentio-intra-abdominalis here, a belső sérvkapu felett a hasüregben(5) magasinguinalisretentio a here a belső sérvkapuban vagy az alatt helyezkedik el 15 20% (4) alacsonyinguinalisretentio a here a külső sérvkapuban vagy az alatt helyezkedik el(3) Ectopiáshere-perinealis, ellenoldali crossed hemi-scrotum, penalis, inguinalis, femoralis(2) Retractilishere a korábban leszált here helyzetét változtatja, meleg vízben leszáll, hidegben magasra felhúzódik(1) Másodlagoscryptorchismus pl. lágyéksérv műtét után (iatrogenia)
Hereleszállási zavarok Tünetek Anamnesis családi előfordulás apa 4x fiútestvér 10-15x társuló fejlődési rendellenesség hypospadiasis vesebetegségek anus atresia hasfali záródási defektus Prader-Willi sy., prune-belly sy. FIZIKÁLIS VIZSGÁLAT!!! éberen (és altatásban, műtét előtt is) Inspectio: hypoplasias, üres herezacskó(fél) Bimanualis vizsgálat: meleg kéz és környezet A két oldal összehasonlítása (sz.e. ismételve) Fekvő-, guggoló helyzetben ill. törökülésben Cremaster-reflex (3. hónaptól) Tapasztalt vizsgáló (sz.e. többen)
Hereleszállási zavarok Diagnózis Eszközös vizsgálatok Uh > 7,5 MHz, here mérete, -parenchima sensitivitás 76%, specificitás 94% MR (altatásban) sensitivitás 86%, specificitás 79% Laparoscopia Egyéb vizsgálatok Kromoszóma analízis Endokrinológia: Anorchia? LH, FHS ill. ad. HCG Testosteron
Hereleszállási zavarok Kezelés műtét 12-18 hónapos életkorban, késői műtét esetén a fertilitás egyoldali (nem a scrotumban, de) tapintható here = nyílt feltárás Orchidopexia Ingiunalis (Shoemaker) /egy v. kétlépcsős/ Transscrotalis (Bianchi) Orchiectomia (dysgenesis v. dysplasia) egyoldali nem tapintható here = Laparoscopia (dg. és th.) +/- nyílt műtét látható erek és ductus (vagy here) a belső sérvkapuba(n) lép inguinalis feltárás: orchidopexia v. orchiectomia here a hátsó hasfalon/kismedencében laparoscoppal asszisztált orchidopexia, Fowler-Stephens vagy Shehata-eljárás (egy vagy kétlépésben 6 hó), microvascularis orchidopexia (autotranszplantatio), orchiectomia vakon végződő erek / ductus további teendő kétoldali nem tapintható here hcg adása itt diagnosztikus teszt (nem th.!) pozitív válasz (HCG Testosteron ) = van here Laparoscopia +/-nyílt műtét negatív válasz (HCG Testosteron ; LH, FHS ) = anorchia
Szünet
Leggyakoribb sürgősséget igénylő gyermeksebészeti kórképek Sérv (lágyék!~) kizáródás (incarceratio) Here és petefészek csavarodás (torsio testis et ovarii) Pylorus stenosis Bélbetüremkedés(invaginatio) Bélelzáródás (ileus) Vakbélgyulladás (appendicitis)
A (lágyék)sérv kizáródása Általános jellemzők minden (hasi)sérv kizáródhat bélelzáródás tünetek: fájdalmas duzzanat, hyperaemia, hányás, láz gyakran diéta váltásakor jelentkezik a kizáródás lehetősége különösen magas (kb. 50%!!!) koraszülöttek lágyéksérve esetén a köldök és a köldök feletti (supraumbilicalis) sérvek szinte sohasem záródnak ki
A (lágyék)sérv kizáródása Komplikációk és kezelés ischemia, bél ödéma, bélfali nekrózis, peritonitis fiúkban a funiculus képleteinek kompressziója (a. testicularis - 4-6 óra!) leányokban az ovárium záródik ki (ritkán érintett keringése) azonnali gyermeksebészeti vizsgálatot, sürgős teendőt igényel fájdalom csillapítás/szedáció/altatás a belek repositioja, műtét néhány napon belül ha a repositio (éberen) sikertelen azonnali műtét
2 éves fiú gyermeket hoznak az ambulanciára Panaszok: fájdalmas, piros megnagyobbodott bal herezacskó fél
Milyen kérdéseket tegyünk fel: - Mikor vették észre? mikor kezdődött? (3-6 óra!) - Érte-e sérülés, trauma, csípés? - Láza volt-e? - Vizeletfertőzés? - Hányinger, hányás volt-e? - Lágyéksérv, hereleszállási zavar fennáll-e? - Váltottak-e pelenka típust? Allergia?
1. Fizikális vizsgálat: - Megtekintés: egy- vagy kétoldali duzzanat hyperaemia ráncos vagy sima a herezacskó bőre - Tapintás: a herék helyzete, nagysága, tapintata az inguinalis tájék vizsgálata (sérv) cremaster reflex (2 év felett) a fájdalom punctum maximuma a has vizsgálata 2. Vizeletvizsgálat
3. Color Doppler ultrahang vizsgálat Fokozott keringés az ellenoldalon Ischaemia
Differenciál diagnózis: Morgagni hydatida torsio Heretorsio Epididymitis Idiopathias scrotum oedema Trauma Kizárt sérv Acut hydrocele Vasculitis (orchitis) Ritka fertőzések Tumor
Diagnózis és kezelés akut scrotum esetén Állapot Tünetek Életkor Fájdalom Vizelet vizsgálat Cremast. reflex Kezelés Heretorzió Akut Korai pubertás Diffúz Negatív Negatív Sebészi feltárás Herefüggöly torzió Szubakut Pre-pubertás Here felső pólus Negatív Pozitív Ágynyugalom, jegelés, felpolcolás Epididymitis Alattomos Serdülőkor Mellékhere Pozitív vagy negatív Pozitív Antibiotikum
Kezelés (here csavarodás) Kórtörténet, fizikális-, vizelet vizsgálat Rövid (<6 óra) kórlefolyás, negatív vizelet: erős gyanú torzióra Hosszú (>6-12 óra) kórlefolyás, pozitív vizelet: gyenge gyanú torzióra (manuális detorquatio) Color Doppler ultrahangvizsgálat Sebészi feltárás Csökkent vagy megszűnt keringés az érintett herében Normális vagy fokozott keringés Sebészi feltárás Konzervatív kezelés
Ovarium torsio az ovariumok és a tubák megcsavarodása is létrejöhet, mely az adnexumok bevérzésével, ischaemiájával, nekrózisával járhat sürgősség bármely életkorban előfordulhat, akut hasi tüneteket képében jelentkezik (hasi fájdalom, hányinger, hányás, hasi/kismedencei terime) altalában ovariális pathológia (cysta, tumor) mellett alakul ki! (Doppler) Uh vizsgálat általában diagnosztikus ha pontos és gyors a diagnózis az időben végzett detorquatio sikeres lehet oophorectomia:ha a diagnózis késik és egyértelmű nekrósis jeleit látjuk ill. nyilvánvaló a tumor diagnózisa (dermoid, teratoma, malignus tumorok)
Congenitális Hypertrophiás Pylorus Stenosis (CHPS) - Fabricious Hildanus 1627, Harald Hirschsprung 1888 - pylorus izomzatának megvastagodása -> a pylorus csatorna lumene szűkül és megnyúlik -> obstrukció -> bukás, nem epés hányás, táplálási képtelenség, exsiccosis, letargia
CHPS -Pathofiziológia Multifaktoriális (=idiopathias) környezeti és örökletes tényezők macrolid antibiotikumok NO-szintáz hiány beidegzési zavar (plexus myentericus) hypergastrinaemia anyai dohányzás terhesség alatt
CHPS -Tünettan és Diagnózis Incidencia1:900 1:500, fiúkban 4x 30% első szülött gyermek, malrotatio/puj-vuj sten./oa 2-12 (1-18) hetes életkor sugárhányás Fizikális vizsgálat: tapintható pylorustumor -90% (!) feeding teszt Labor vizsgálatok / ph és elektrolit eltérések: hypo- -natraemia, -kalaemia, -chloraemia, metabolikus alkalosis, malnutritio Radilógiai vizsgálat(ok) = Ultrahang, egyéb RTG vizsgálat
CHPS -Diagnózis Uh izomfal vastagság >3-3,5 mm, hossz >15 mm Szenzitivitás 97% Specificitás 100% Diff. dg.: enteritis, GOR, pylorus spasmus, antral web
CHPS -Konzervatív kezelés ( -XXI. század) Spazmolítikumok atropin származékok i.v. atropin szulfát (0,04-0,12 mg/kg/nap 6-8x) Műtéti előkészítés: Folyadék és elektrolit terápia se HCO 3 28-30 meq/dl, se Na 100 meq/dl Gyomorszonda lehelyezés? dekompresszió, gyomortartalom vesztés Icterus: kezelése nem szükséges
Műtéti kezelés (XIX.-XXI. század) Dilatatio Loreta 1884, Nicoll 1904, Burghard 1906 Pylorusplastica (Heineke / Mikulitz 1902) Cautley / Dent 1903, Fredet / Weber 1910 (Seromuscularis) Pyloromyotomia Conrad Ramstedt 1912
Nyílt műtéti kezelés (XX.-XXI. század) Jobb bordaív alatti metszés Robertson 1940 Jobb bordaív alatti rács metszés Rickham 1960 Circumumbilicalis metszés Tan és Bianchi1986
Minimálisan invazív műtéti kezelés (XXI. századforduló) -Alain és mtsai1991
Bélbetüremkedés (invaginatiora) az egyik leggyakoribb csecsemő-és kisgyerekkori -3 hó és 3 év között jelentkező -akut hasi kórkép egy proximalis(oralis) bélszakasz, leggyakrabban a terminális ileum, vagy az ileum distalis része, a distalis (aboralis) bélszakaszba betüremkedik -bélelzáródás, ileus tünetei Jellemző: a típusos életkorban a teljes jólétből megjelenő, periodikusan jelentkező igen heves görcsös hasi fájdalom kezdetben tünetmentes, majd hányás; peritonitis, véres (ún. málnazselé) már késői jel!!! fizikális vizsgálat (invaginatióstumor) -hasi Uh -natív has (ma ritkán) nem típusos életkorban (> 3 év) - vezető pont??? (Meckel-diverticulum, polip, lymphoma stb.)
Meckel diverdiculum / diverticulitis a Bauhin billentyűtől oralisan kb. 60-120 cm-re (Vitellinusjárat maradványa) tüneteket csak szövődményes esetben (invaginatio, bél leszorítás, megcsavarodás, gyulladás, perforatio vagy vérzés formájában) okozhat masszív, fájdalmatlan vérzésért a diverticulumban lévő ún. ectopiás gyomornyálkahártya a felelős diverticulitis esetén tünetek hasonlóak a féregnyúlványgyulladás tüneteihez hasi ultrahang, az ectopiás gyomornyálkahártyát esetlegesen kimutató izotóp vizsgálat, laparoscopia vagy laparotomia segíthet a kórismézésben
Mechanikus (sebészi) ileus spec. volvulus / malrotatio heves, hirtelen kezdődő hasi fájdalom, hányás, haspuffadás -láz, véres, nyákos széklet megjelenése már késői jel!!! hasi Uh (ún. örvényjel ) + natív has Rtg
A has vizsgálata gyermekekben jó kontaktus teremtése a gyermekkel nyugodt környezet biztosítása vizsgáló kéz ne legyen hideg először a gyermek mutassa meg, hogy hol fáj kellemetlen momentumok (toroknézés, rectalis vizsgálat, vérvétel) a vizsgálat végén
szűk lumen lymph. elemek obstructio (faecolith, hegesedés, férgek, stb.) intraluminalis nyomás mucosa necrosis áteresztő az appendix fala baktérium invázió (immunrdsz. éretlensége) artériás infarktus gangréna perforáció peritonitis (rövid cseplesz)
A gyermekkori féregnyúlvány-gyulladás fontosabb jellemzői gyakori az anamnézisben a felső légúti infekció, tonsillitis magas láz, gyakori hányás nem jellemző leukocytosis: fenntartással értékelhető gyakori hasmenés vagy obstipatio appendix lumene gyakran elzáródott coecummobile, mesenteriumcommune, malrotatio: atypusosanelhelyezkedő féregnyúlvány
Az appendicitis jellegzetességei 3-4 éves életkor alatt gyulladás gyorsan alakul ki korai étvágytalanság epés hányás diffúz hasi fájdalom korai hasi distensio korai oliguria
FOLYAMATOS ÉS GYAKORI BETEGÉSZLELÉS
Laboratóriumi vizsgálatok vakbélgyulladás gyanúja esetén fvs CRP (procalcitonin) süllyedés ionok, ph