Az epilepszia ellátás feltételrendszere, diagnosztikai és kezelési standardjai a magyar epilepsziaellenes liga javaslata 1996.
AZ ANYAG KIDOLGOZÁSÁBAN RÉSZTVETTEK: Balogh Attila Barsi Péter Békés Judit Berényi Mariann Clemens Béla Czikora Györgyi Cseh Imre Erős Erika Farkas Viktor Földes Jánosné György Ilona Halász Péter Holló András Horváth Ágnes Jerney Judit Kálmánchey Rozália Kassai Mária Katona Ferenc Kóbor Jenő Neuwirth Magda Nikl János
Ostorharics H. György Rajna Péter Rásonyi György Rózsavölgyi Margit Saracz Judit Szupera Zoltán Zelei Zsolt
TARTALOM Az ellátás általános keretei Epilepszia ellátás - gondozás feltételrendszere az ellátás különböző szintjein Az epilepszia ellátás dokumentációja és adatkezelése Alkalmi konvulzió Klinikai diagnózis: - Epilepszia szindrómák - A rohamok kategorizálása Első epilepsziás roham utáni minimum vizsgálatok Vizsgáló eljárások EEG vizsgálatok indikációi és módjai epilepsziákban A képalkotó eljárások szerepe az epilepszia diagnosztikában A pszichopatológiai tünetek diagnosztikája Pszichológia és neuropszichológia helye és szerepe az epileptológiai ellátásban A pszichoszociális helyzet feltárásának módszerei és eszközei Gyermek és serdülőkori szindrómák
Diagnosztikus protokoll Gyermekkori rohamok ép mentális fejlődés mellett Lázas konvulzió Újszülött és csecsemőkori epilepszia diagnosztikája és kezelése A West szindróma diagnosztikája és kezelése Lennox-Gastaut szindróma (LGS) diagnosztikája és terápiája Landau -Kleffner-szindróma diagnosztikája Rasmussen encephalitis Absence epilepsziák diagnosztikája és terápiája Benignus gyermekkori centro-temporális epilepszia diagnosztikája és kezelése Diagnosztikus és terápiás irányelvek pubertás- és ifjúkorban kezdődő idiopátiás generalizált (IGE) epilepsziákban Felnőttkori szindrómák TLE diagnosztikája és kezelése FLE diagnosztikája és kezelése Gondozás Epilepszia és munkaalkalmasság
Gépjárművezetői alkalmasság Fogamzásgátlás, fertilitás, terhesség, szülés, szoptatás Kezelés A gyógyszeres kezelés alapelvei Status epilepticus kezelése Az epilepszia műtéti kezelése Az epilepszia nem gyógyszeres, nem sebészi kezelése
EPILEPSZIA ELLÁTÁS - GONDOZÁS FELTÉTELRENDSZERE AZ ELLÁTÁS KÜLÖNBÖZŐ SZINTJEIN Az epilepszia ellátás nagyrészt a felnőtt-és gyermekneurológia keretein belül történik, de miután ideggyógyászati, pszichiátriai, klinikai elektrofiziológiai, neuroradiológiai és neuropszichológiai ismereteket igényel, egyre inkább határterületi speciális ellátásként (epileptológia) szerveződik világszerte és hazánkban is. Magyarországon a gyermekpopulációban inkább 1,0 a felnőtt népességben inkább 0,5 %-os prevalenciával számolva 50-60 ezer epilepsziás beteget kell ellátnunk. A megbetegedés természete szerint minimum többéves de gyakran az élettartam jelentős részére kiterjedő ellátás szükséges számos pszichoszociális vonzattal. Az ellátás a diagnosztikai fázis(ok)ban eszközigényes, egész tartama alatt változó mértékben gyógyszerköltségigényes, a lefolyás nagyobb részében gondozás jellegű ellátás szükséges. Kórházi bentfekvést a diagnosztikai fázisban és krízisállapotokban kell biztosítanunk, de legnagyobbrészt ambuláns ellátás keretei között ellátható. Az ellátás szintjei: 1. családorvos 2. ambuláns ellátás szakrendelés (lehetőleg specializált) keretében gondozás jelleggel 3. kórházi ellátás ideg-elmegyógyászati, és gyermekosztályok (rehabilitációs egységek is) keretében 4. regionális epilepszia centrumok
A betegellátási szintet a beteg igénye, a betegség sajátosságai és súlyossága, az egyes szintek elérhetősége, valamint az egyes szinteken dolgozók érdeklődési köre együttesen határozza meg. A családorvos szerepe epilepszia vagy epilepszia gyanú esetén: * 1. Első roham idején: az ellátási területén általa vagy az eü. személyzet által észlelt vagy ismert rosszullét esetleges epilepsziás jellegének felismerése. Heteroanamnesis pontos felvétele a szemtanuktól a rohamközeli időben. A beteg általános vizsgálatának megkezdése (hypoglykaemia, ritmuszavar stb.) a beteg állapotától függően kórházba vagy epilepszia szakambulanciára történő irányítás. 2. Diagnosztikai fázisban: A beteg vizsgálatainak követése, az előjegyzett vizsgálatokra történő irányítása, kapcsolat az epilepszia szakambulanciával v. osztállyal, a beteg munkakörének ismerete és sz.sz. veszélyhelyzetektől megóvása, felmentése bizonyos tevékenységek alól. familiáris milieu megismerése 3. Epi diagnózisa után: a vizsgálati eredmények megismerése, gyógyszeres beállítás esetén a rendszeres vénnyel történő ellátás, ez havonta alkalmat jelent a beteggel való találkozásra és állapotának követésére. A beteg élet és munkakörülményeinek ismerete alapján segítség nyújtás egzisztenciális, szociális problémák megoldásában, illetve részvétel szükség szerint az elsődleges, sürgősségi ellátásban. Kapcsolattartás az epilepszia szakambulanciával.
Halmozódó rohamok, gyógyszer mellékhatás esetén szintén epilepszia szakambulanciára irányítás. Alkalmi roham esetén, segítség nyújtás a provokáló faktorok kerülésében, rohamismétlődéskor újabb vizsgálatra történő irányítás. Tüneti epilepszia esetén az alapbetegséggel kapcsolatosan felmerülő teendők is megjelennek. A beteggel kapcsolatos összes dokumentáció összegyűjtése. 4. Gondozási fázisban: Rohammentes epilepsziások esetén a háziorvos ellátja a gondozási teendőket az epilepszia szakambulanciával együttműködve. Vénnyel történő ellátás, laborvizsgálatok ellenőrzése. Élet, munkakörülmények követése, felmerülő aktuális problémák megoldása, melyek a betegségből erednek. A beteg védőoltása a szakellátással együttműködve Tartós rohammentesség (2-5 év?) esetén epilepszia szakambulanciára irányítás a beteg dokumentációjával együtt, gyógyszermegvonás ill. gépjárművezetői alkalmasság elbírálása miatt. Tünetmentes betegnél rohamok megjelenése esetén ismételt epileptológiai kivizsgálásra irányítás 5. Meghatározó szomatikus vagy szociális életesemények alkalmával: általános betegségek esetén fokozott figyelem, lázas betegség, gastrointestinális problémák esetén esetleg intézeti elhelyezés, pályaválasztási irányítás, a beteg képességétől a betegség típusától függően,
családalapítás, tervezés kapcsán tanácsadás ill. tanácsadásra irányítás epilepszia szakambulanciára v. közvetlenül genetikai tanácsadásra terhesség esetén epilepszia szakambulancia és megfelelő szülészeti intézetbe irányítás * Krónikusan fennálló epilepszia esetében a családorvos és az epilepszia szakambulancia (gondozó) közösen gondozzák a beteget. Attól függően, hogy mennyire vannak előtérben az adott időszakban speciális epileptológiai, neuropszichiátriai vagy pszichoterápiás szakértelmet igénylő kérdések rugalmas munkamegosztás, kölcsönös együttműködés és tájékoztatás szükséges. Szakrendelés-ambuláns ellátás (speciális ideggyógyászati szakrendelés keretei között) - javasolt kórházi háttér mellé szervezni. Feladatok: Ambuláns kivizsgálás, gondozás (epilepszia-gyanús betegek alapszintű kivizsgálása és megállapított diagnózisú betegek gondozása mind medicinális, mind pszichoszociális szempontból, kapcsolattartás a családorvosokkal az alapszintű kórházi ellátással és a regionális központtal). Tevékenységek
Diagnosztika: neurológiai fizikális vizsgálat, szükség szerinti konzilliárus vizsgálatok megszervezése, EEG (negativitás és komoly klinikai gyanú esetén alvás-eeg) és CT ill. MR, valamint gyógyszervérszintvizsgálatok és belgyógyászati laboratóriumi vizsgálatok (antiepileptikumok okozta esetleges toxicitás ellenőrzése) elvégeztetése és értékelése. Gondozás: gyógyszeres kezelés beállítása és ellenőrzése, vérszintvizsgálatok indikálása és értékelése, kapcsolat a beteget aktuálisan kezelő orvosokkal ill. eü. fórumokkal (tipikus példák: terhesség-szüléssel kapcsolatos spec. epileptológiai szempontok érvényesítése, vagy gépjárművezetési alkalmasság megítélése stb.), szükség szerinti pszichoszociális segítség nyújtása ill. megszervezése (tipikus példák: pszichés dekompenzációs krízisállapot pszichoterápiás kezelése, jogsegély munkaadóval folytatott jogvitában) Alapkövetelmény, hogy a betegnek állandó gondozóorvosa legyen. Feltételek Személyi: Epileptológiában járatos neurológus, gyermekneurológus epileptológiában járatos pszichiáter igénybevételének lehetősége (optimális, ha a neurológus egyszemélyben pszichiátriai jártassággal is rendelkezik), Klinikai neurofiziológus (elektroencefalográfus) (ismét az az ideális, ha a neurológus egyben EEG-szakember is), antiepileptikum vérszint-meghatározásokban járatos laborszakember, pszichológus, (optimálisan teljes állásba ill. részidőben), pszichoterapeuta, szociális munkás (social worker), asszisztens(ek). Tárgyi: CT-MR hozzáférhetőség, legalább 16-csatornás EEG (vagy nagyobb laborban vizsgálati lehetőség), antiepileptikum vérszintlabor, vagy nagyobb laborban résztevékenység, HPLC vagy immunoassay módszer több antiepileptikum egyidejű meghatározására. Számítógépes adatkezelés kívánatos. Ágyigény nincs. Megjegyzés: Jelenleg 20-25 ilyen szakrendelés működik gyermek-vagy felnőttneurológiai keretek között.
Kórházi ellátás ideg-elmegyógyászati osztályokon és regionális epilepszia centrumokban Ideg-elmegyógyászati osztályos ellátás Feladatok: Kórházi ellátást igénylő epilepsziás, vagy epilepszia gyanús betegek kivizsgálása, megállapított diagnózisú epilepsziás betegek hospitalizációt igénylő krízisállapotainak (status epilepticus, halmozott rohamállapot, súlyosabb pszichopatológiai dekompenzáció, ellentmondásos terápiarezisztencia stb.) megoldása, ill. epilepsziával járó elsődleges neurológiai kórképek kivizsgálása és kezelése, idegsebészeti beavatkozások ill. deficittüneteket maguk után hagyó történések utáni korai rehabilitáció elindítása. Tevékenységek: Ideggyógyászati kivizsgálás és gyógyszeres kezelés a társszakmák bevonásával. Feltételek Személyi: Epileptológiában járatos neurológus, gyermekneurológus klinikai neurofiziológus, laborszakember (antiepileptikum vérszintek), gyógytornász, konzilliárus háttér (pszichiátriai, belgyógy., idegsebész). Tárgyi: CT és MR vizsgálati lehetőség, 16 csatornás EEG alvásvizsgálati lehetőséggel, HPLC vagy immunoassay antiepileptikum meghatározás (egyidejűleg több). Ellátás regionális központban
Feladatok és tevékenységek: Mind diagnosztikailag, mind terápiásan bonyolultabb esetek vizsgálata ill. kezelése (differenciáldiagnosztikai problémák, terápiarezisztencia, status epilepticus), bonyolultabb szakértői megítélések, új antiepileptikumok kipróbálása, oktatás különböző szinteken, epidemiológiai munka, a régió ellátásának szervezése, kutatás. Feltételek Személyi: Interdisciplináris orvosteam: neurológus; gyermekneurológus pszichiáter; pszichológus és/vagy neuropszichológus; klinikai neurofiziológus; pharmakológus és egyéb társszakmai konzilliáriusi háttér, szociális munkás(ok), asszisztensek. Tárgyi: CT, MR, SPECT és speciális esetekben PET vizsgálati lehetőség, neurofiziológiai labor kazettás EEG, video-eeg monitorozás és kiváltott potenciál vizsgálatok lehetőségével, neuropszichológiai labor, pharmakokinetikai labor. Számítógépes adatkezelés (lehetőleg hálózat és adatbázis szinten).
AZ EPILEPSZIA ELLÁTÁS DOKUMENTÁCIÓJA ÉS ADATKEZELÉSE Törekedni kell arra, hogy az epilepsziával élők adatai a személyes adatvédelem fenntartása mellett epidemiológiai vagy egyéb tudományos feldolgozás illetve oktatás, továbbképzés és szakmapolitikai szervezőmunka céljából hozzáférhetőek legyenek. Megoldás: Egységes országos adatbázis (továbbiakban EOA) Feltételei: - komputerizált adatbázisok - kompatibilis szoftver - egységes dokumentációs elvek Az egységes dokumentáció és adatkezelés érdekében kívánatos, hogy törekedjünk mind a klinikai, mind az EEG leírásokban a nemzetközi klasszifikációkban ill. ajánlásokban használt nomenklatura és terminológia használatára. III. Betegnél lévő dokumentáció A jelenlegi EPIMED szoftver szeptembertől működő változatának nyomtatási formái szükségtelenné teszik a gondozási könyvek használatát. A specializált szakrendelések és a regionalis centrumok szintjén egészségügyi/gondozási napló használata javasolt. Kívánatos lenne a MEL állásfoglalása a napló egységes szerkesztésével kapcsolatban (gyors adatátvitel lehetősége az EOA-ra).
A rohamnaptár hasznos eszköz a beteg és a gondozóorvos közti kommunikáció és a rohamállapot objektív megítélése érdekében minden olyan betegnél ahol még a kellő (kívánt és remélhető) rohamkontrolt elérni nem sikerült kezelőorvos megítélése alapján folyamatosan, vagy a kezelés bizonyos szakaszaiban (pl. rohamszaporulat, gyógyszerváltás, psyches tünetek stb.) kívánatos rohamnaptár használata (rohamfrekvencia, provokált rohamok, compliance, speciális vagy napszaki eloszlások stb. követésére). A rohamnaptár javasolt szerkezete: - óra nagyságrendű részletezés - legalább egyéves időszak jelölhetősége - megfelelő hely a lejegyzett eseményre vonatkozó megjegyzés számára IV. Betegkártya Kívánatos, hogy súlyosabb, illetve bizonyos gyógyszereket szedő betegek egységes, az általános betegellátásban is használható (kiegészíthető) egészségügyi kártyával rendelkezzenek. A jelenleg használatos betegkártyák egységesítése szükséges. Nem tartjuk szükségesnek, (és a fenti tervekkel nincs összhangban az a gyakorlat,) hogy a gyógyszergyártók a III. és IV. sz. dokumentumokat különböző változatokban sokszorosítsák, azonban természetesen a javasolt adminisztrációs rendszerek támogatását vagy elkészítését örömmel fogadnánk.
Alkalmi konvulziók azok a rohamok, melyek helyzetfüggőek, meghatározott kiváltó tényezőkkel függnek össze, a klinikai tünetek nem utalnak körülírt agyi kiinduló területre, nincs interiktális EEG eltérés és neurológiai megbetegedés a konvulziók hátterében. A felnőttkori alkalmi konvulziók leggyakoribb kiváltó tényezői: alkoholizmus-leggyakrabban megvonásos fázis gyógyszer (sedativumok és hypnotikumok) abusus- leggyakrabban itt is átmeneti megvonás periódusa neuroleptikumok (clozapin, haloperidol, phenotiazinok stb.) és antidepresszivumok (triciklikusok, chlomipramin stb.) azotaemia hypogkycaemia terhesség toxémia ("ecclampsiás" görcsök) alvásmegvonásos rohamok erre érzékeny egyéneknél Az ajánlott kivizsgálás magába foglalja a progresszív neurológiai megbetegedés és az epilepsziás mechanizmus kizárására szükséges eljárásokat valamint a rohamkiváltó állapot alkoholizmus, drog-függőség, anyagcserezavar kivizsgálását valamint a gyógyszerszedés körülményeinek tisztázását. Az alkalmi rohamok nem igényelnek krónikus antiepilepsziás gyógyszeres kezelést. A roham ismétlődésének rizikója a kiválltó tényezők elkerülhetőségével arányos. Ehhez esetenként mentálhigiénés és/vagy pszichoterápiás beavatkozásra van szükség, illetve a háttérben álló alapbetegség szakellátásának megszervezésére. Amennyiben alkohol- ill. gyógyszerhozzászokás okozta őket és megvonás szükséges, annak idejére átmeneti antikonvulzív gyógyszerelés indokolt lehet. Ilyenkor a gyógyszerválasztásnál ügyelni kell a hepatotoxicitásra, az esetleg fennálló polyneuropathiára, szérum fehérje eltérésekre és kisagykárosodásra.
Alkoholizmus másodlagosan - pl. fejtraumán keresztül - kialakíthat epilepsziás működészavart és ilyenkor tartós antikonvulzív kezelés szükségessé válhat. A gyermekkori alkalmi konvulziók újszülöttkorban a leggyakoribbak. Az újszülöttkori alkalmi konvulziók leggyakoribb kiváltó állapotai életkor szerint a következők: 0-4 nap: foetalis v. perinatalis anoxia intracraniális vérzések agyoedema hypocalcaemia-hypomagnesaemia hypoglykaemia pyridoxin hiány szülési trauma 5-14 nap: infekciók fejlődési rendellenességek aminaciduriák, organikus aciduriák, urea-ciklus zavarok cukoranyagcsere zavar tárolási betegségek, peroxi somális zavarok elvonásos állapotok (alkohol, barbiturát, heroin, stb.) újszülöttkori hypoparathyreoidosis ioneltolódás (hypo- v. hypernatraemia)
Teendők: rohamok regisztrálása és jellemzése laborvizsgálatok a fenti lehetőségek irányába akut anyagcserezavar rendezése infekció kezelése agyoedema ellenes kezelés antikonvulzív kezelés tartós antikonvulzív kezelés csak folytatódó rohamok esetén indokolt
EPILEPSZIA SZINDRÓMÁK Az epilepsziák kategorizálása az 1989-es ILAE epilepszia klasszifikációja alapján ajánlott. A szindrómák meghatározásához szükséges adatok: kórelőzmény neurológiai státusz a rohamok leírása interiktális és iktális EEG neuroimaging vizsgálatok (lehetőleg MR) pszichopatológiai tünetek kórlefolyás A rohamok kategorizálása A rohamok leírásában az 1985-ös ILAE klasszifikáció az irányadó. A roham jellemzésében figyelembe kell venni: a roham keletkezésének tér-idő körülményei kiváltó/előjelző tüneteket
aurát a tünetek sorrendjét a roham időtartamát a posztiktális tüneteket a tudatzavar/emlékezetzavar/beszédzavar kezdetét, tartamát, fokát Meg kell különböztetni a roham generalizált, vagy parciális jellegét, a generalizált rohamon belül az absence ill. tónusos-klónusos rohamot, a parciális rohamokon belül pedig az egyszerű és komplex parciális rohamokat. Törekedni kell a rohamok minél objektívebb megfigyelése-re. Ennek lehetséges fokozatai: szemtanú leírása/beteg szubjektív beszámolója amatőr video-felvétel/hangfelvétel video-eeg monitorozás ELSŐ EPILEPSZIÁS ROHAM UTÁNI MINIMUM VIZSGÁLATOK 1. Anamnesis a. Rohamleírás, szemtanú észlelése alapján a vizsgált személy által szolgáltatott adatok alapján, a rohamot megelőző és a rohamot követő időszak részletes ismerete.
A roham kiváltásában szerepet játszó, provokáló tényezők felderítése megelőző rohamok, ill. alkalmi rohamok felderítése. b. A rohammal közvetlen vagy közvetett kapcsolatba hozható megelőző betegségek, károsodások, életesemények, elsősorban korábban elszenvedett koponyatrauma, idült alvászavar, akut v. chr. betegség fennállása, jelentős életmódváltozás, életvezetési sajátosságok, esetleg gyógyszer, kábítószer függőség, nőknél terhesség, szülés fogamzásgátlás stb. perinatalis adatok, kisgyerekkori károsodások. c. Genetikai vonatkozású adatok: családra vonatkozó kérdéskör, szülők, nagyszülők, testvérek részéről epilepszia, lázgörcs, alkalmi roham, migrén előfordulására. 2. Általános, neurológiai és pszichés status felvétele 3. Kémiai laboratóriumi vizsgálatok: hypoglykaemia, vesebetegség, Caanyagcserezavar, ált. betegségre utaló laborvizsgálatok. 4. Elektrofiziológiai vizsgálatok a. un. rutin EEG, legalább 3 perces, de inkább 5 perces HV és photostimuláció b. fakultatív módon egyes epilepszia centrumokban már ilyenkor kazettás EEG vizsgálatot, esetleg alvásmegvonással egybekötve, vagy alvásmegvonásos vizsgálatot végeznek spontán alvásvizsgálattal 5. Neuroimaging a. Neurológiai tünetek esetén kötelező CT vizsgálat elvégzése, csecsemőkorban koponya UH vizsgálat.
Neurológiai tünetek nélkül inkább MRI tanácsos, de ez várhat a roham ismétlődéséig. Vizsgálat utáni véleményalkotás és teendők A vizsgálati adatok alapján vélhetjük a rohamot alkalmi jellegűnek, vagy kezdődő epilepszia első rohamának és döntenünk kell a kezelést illetően, de kétes esetben helyezkedhetünk várakozó álláspontra "egyszeri epilepsziás roham - nem feltétlenül epilepsziás megbetegedés". A beteget mindenképpen legalább egy évig obszerválni kell. Amennyiben alkalmi rohamnak véljük a lezajlott rohamot tanácsot kell adni a kiváltó tényezők kerülésére.
EEG VIZSGÁLATOK INDIKÁCIÓI ÉS MÓDJAI EPILEPSZIÁKBAN Elvek: Az EEG adatgyűjtés - a mindenkori lehetőségek határain belül - ki kell terjedjen az agy és az epilepsziás mechanizmus minél több elemére: háttértevékenység, annak frekvenciakompozíciója, epilepsziákkal kapcsolatos genetikus EEG markerek, alvás alatti tevékenység, interiktális, iktális, posztiktális tevékenység. Az így gyűjtött információnak nemcsak a pontosabb diagnózisban van szerepe. Később, a betegség problémás időszakában, kritikus pillanataiban is hasznát láthatjuk. A. EEG az epilepsziák diagnosztikájában 1. lépcső (specializált ambuláns v. kórházi ellátás keretébent): Standard "baseline" EEG (sp. tev. + HV + FS) lehetőleg gyógyszermentesen. Előnyös spontán szendergés, alvás vizsgálata. Kívánatos instant elemzés a frekvenciaspektrumban ("baseline" EEG adatok). Újabb standard EEG ha az első posztiktális, gyógyszer, v. egyéb okból miatt erősen torzult. Egy- két "tüskementes" EEG után AD utáni EEG (esetleg spontán vagy gyógyszeres alvás) 2. lépcső (ha az epilepsziás mechanizmus az 1. lépcsőben nem lesz kellően érthető vagy speciális kérdések merülnek fel, regionális epilepszia centrumban): Kibővített interiktális regisztrálás (LTM, mltm)
Iktális, posztiktális regisztrálás (mltm, video-eeg) Speciális kérdésfeltevések: speciális EEG technikák (sphenoidealis, T1- T2, zygomaticus, supraorbitalis elektródok. Poligráfia. LTM és mltm, video- EEG) 3. lépcső (regionális epilepszia centrumban műtét előtti extra-, és intracranialis EEG vizsgálatok, egyedi mérlegelés alapján) Szervezési ajánlások: az 1. lépcső minden EEG laborban elvégezhető kell legyen, a 2. lépcső az epilepszia centrumokban mindenképpen, de ideális lenne minden megyében legalább egy helyen, a 3. lépcső az epilepszia centrumokban, de egyelőre legalább egy helyen az országban. B. EEG a terápiás és toxikus hatás monitorozásában (specializált ellátás keretében) A háttértevékenység vizsgálata: Az antiep. th. hatékonyságának megítélésére nem alkalmas, nem ajánlott. Farmakogén és egyéb eredetű neurotoxicitás jelzésére (különösen frekvenciaelemzéssel, a "baseline" spektrumhoz viszonyítva) alkalmas és ajánlott. Az interiktális izgalmi jelek mennyiségi jellegű elemzése: Absence epilepsziákban igen informatív és ajánlott (standard EEG + HV) Egyéb idiopátiás- generalizált epilepsziákban mérsékelten informatív, rutinszerűen nem ajánlott (standard EEG, m-ltm) Fokális epilepsziákban csak kivételesen informatív, nem ajánlott.
C. Az EEG szerepe állapotrosszabbodás alkalmával (specializált ellátás keretében) Informatív és szükséges a háttértevékenység és a tranziensek vizsgálata a következő esetekben (az alkalmazandó EEG vizsgálati technikát a kérdésfeltevés szerint kell megválasztani): A rohamgyakoriság érthetetlen okú emelkedése, A rohamspektrum változása, Álrohamok társulásának gyanúja, Szubklinikai elektromos rohamtevékenység gyanúja, Új vagy progrediáló idegrendszeri kórjelek, Bármilyen epizodikus vagy elhúzódó tudatzavar Nem magyarázható vagy progrediáló kognitív vagy affektív zavarok, Bármilyen eredetű neurotoxicitás gyanúja. D. Az EEG szerepe az antiepileptikum elhagyásban Gyermekkori fokális epilepsziában az antiepileptikum redukció megkezdése előtt informatív és ajánlatos (standard v. AD- EEG). Felnőttkori fokális epilepsziában, antiepileptikum megvonás előtt vagy alatt nem informatív és nem ajánlott. Generalizált epilepsziában, ha a beteg generalizált EEG paroxizmusokat elnyomó gyógyszert szed (valproát, etosuximid, esetleg benzodiazepin) a gyógyszercsökkentés előtti EEG dezinformáló lehet. Közepesen informatív, és egyedi megítélés alapján mérlegelendő ezekben a betegekben a gyógyszercsökkentés alatt (m-ltm).
E. EEG szerepe a prognózisban A kórosan lassú EEG háttértevékenység a betegség kezdetén rosszabb prognózisra utal, mint az ép. Az izgalmi tevékenység típusa a szindrómára, így közvetve a prognózisra utal. A betegség során az EEG háttértevékenység következetes lassulása az alapbetegség progressziójára, rosszabb prognózisra utalhat. Tartós lassulás az epilepszia egyéb okú, átmeneti vagy tartós "malignizálódás"- ára is utalhat.
A KÉPALKOTÓ ELJÁRÁSOK SZEREPE AZ EPILEPSZIA DIAGNOSZTIKÁBAN A vizsgálatok célja: ismeretek segítségül - Az epileptogén lézió kimutatása és részletes szerzése az agyi morfológiáról - Az epilepsziás szindróma meghatározásában szolgálhat - A prognózis feltárása - Genetikus elváltozások tisztázása a genetikai tanácsadás számára. - A műtéti kezelés tervezéséhez CT vizsgálat Kontrasztos vizsgálat sinus thrombózist, vérzést, tályogot, tumort és meszesedést kimutathat, de lényegesen kisebb diagnosztikus haszna van mint az MR-nek. MRI vizsgálat Minden parciális epilepsziában (BCTE egyes eseteiben mérlegelendő) elvégzendő. Az MR ki tudja mutatni a hippocampalis sclerosist, corticalis dysgenezist és a kis idegen szövetű léziókat. Speciális protokollok használandók a temporális lebeny epilepszia vizsgálatára. 3D rekonstrukció alkalmas a corticalis gyrifikáció eltéréseinek vizsgálatára. Új funkcionális technikák vannak fejlődőben (MR spectroskópia stb.). Egyre inkább a legfontosabb vizsgálat minden epilepsziás beteg számára. Single photon emissziós computerizált tomographia (SPECT)
A rutin praxisban nem szükséges. Műtét előtti kivizsgálás során alkalmazható a rohamok epileptogén area-jának lokalizációját elősegíti roham alatti vizsgálattal. Az interiktális SPECT értéke önmagában kicsi epilepsziában. Pozitron emissziós tomographia (PET) vizsgálat. Az EEG és az MR hasznos kiegészítője lehet a műtét előtti kivizsgálásban, de rutin kivizsgálásban nincs szerepe. Angiographia Elsősorban cerebrovascularis epileptogén tényezők (AVM, duralis fistula stb.) feltárásában használható. Egy része MR angiographiával helyettesíthető.
A PSZICHOPATOLÓGIAI TÜNETEK DIAGNOSZTIKÁJA Az epilepsziához való kapcsolódásuk miatt keresendő pszichopatológiai tünetformációk: személyiségtorzulás (Geschwind szindróma) egyre ritkábban, leggyakrabban hosszú ideje fennálló terápiarezisztens TLE-ben memóriazavar, leggyakrabban TLE-ben és krónikus nagydózisú antiepilepsziás gyógyszeres kezelés mellett pszichotikus epizódok (ritkán) - időbeli viszonyaik elemzése a rohamokkal és az EEG tünetekkel és az antiepileptikumokkal fontos depresszió (biológiai-pszichogenetikai ill. gyógyszeres tényezők játszhatnak közre) hyposexualitás (pszichés- hormonális és gyógyszeres tényezők játszhatnak szerepet) pszichogén nem- epilepsziás rohamok (pszichogén tényezők epilepsziás rohamokat is kiválthatnak), gyakran egyéb pszichopatológiai tünetekkel ill. mentális deficittel, pszeudoterápiarezisztenciát okozhat negatív pszichoszociális tényezők hatásának felmérése Pszichodiagnosztikai eszköztár Családorvosi szint tünet, élethelyzet- és személyiségelemző beszélgetés, beteggel és a hozzátartozókkal Specializált ambuláns és kórházi ellátási szint
strukturált pszichiátriai beteginterjú helyzetelemző és orientáló megbeszélés a családdal pszichodiagnosztikai tesztek a kognitív teljesítmény, személyiségvonások, pszichodinamikai sajátságok, hangulat, coping stratégiák mérésére gyermekellátásban gyógypedagógiai felmérés képzési lehetőségek tisztázására Regionális epilepszia centrum szintje fentiek mellett neuropszichológiai vizsgálatok memória és lebenyfunkciók mérésére video-eeg vizsgálattal egybekötött figyelem, performációs memória és motoros teljesítménytesztek epileptiform EEG kisülések idején mutatkozó tranziens deficittünetek feltárására Wada-teszt, vagy más hemispherialis memória- és beszédlateralizációs teszt
PSZICHOLÓGIAI ÉS NEUROPSZICHOLÓGIA HELYE ÉS SZEREPE AZ EPILEPTOLÓGIAI ELLÁTÁSBAN A pszichológia és neuropszichológia feladata az epilepszia diagnosztikában a pszichopatológiai tünetek (elsősorban a pszichodinamikai eltérések) és a személyiség és a rendelkezésre álló megküzdési stratégiák explorációval és pszichológiai tesztekkel történő felmérése a neuropszichológiának feladata az intellektus vizsgálata és az epilepsziás működészavarhoz társuló ill. antiepileptikumok okozta kognitív deficittünetek felmérése, a műtét előtti kivizsgálás részeként a kognitív funkciók topográfiai elemzése gyermekeknél a deficitek feltárása egyben a képzési-nevelési, vagyis pedagógiai és a későbbi munkaalkalmassági kérdésekkel is szorosan összefügg Feladatok a kezelésben Pszichoterápia a megfelelő rohamkontroll mellett is jelentkező önértékelési, kapcsolatalakítási vagy teljesítményzavarok, neurotikus tünetek kezelésére. A medikális kezeléssel összefonódó pszichoterápia nyújtása (optimális, ha a pszichoterapeuta az epilepszia ellátó egység -osztály v. ambulanciacsapatába tartozik és a folyamatos információcsere biztosított) egyéni, csoportos, vagy családterápia formájában, akut krízisek megoldására, vagy tartósabb életproblémák, pszichogén epilepsziás rohamok kezelésére. Szorongást okozó stresszállapotok kezelése. A pszichogén nem-epilepsziás rohamok kezelése. Az epilepsziához társuló pszichopatológiai állapotokban (memóriazavar, hyposexualitás, depresszió stb.) az orvosi kezelést kiegészítő pszichés támogatás. A nem gyógyszeres rohamkontroll módszerek alkalmazása.
A rehabilitáció elősegítése szociális adaptációs technikák (social skill) trainingjével. Szervezési kérdések Minden epilepszia szakrendelés (szakambulancia) munkájában nélkülözhetetlen pszichológus és neuropszichológus alkalmazása - részidőben de lehetőleg állandó munkakapcsolatban. Regionális epilepszia centrumban a stábhoz tartozó pszichológusra és neuropszichológusra van szükség. Műtét előtti kivizsgálással foglalkozó centrumban neuropszichológust kell alkalmazni. A PSZICHOSZOCIÁLIS HELYZET FELTÁRÁSÁNAK MÓDSZEREI ÉS ESZKÖZEI Családorvosi szinten: helyi ismeretek a családról és a helyi társadalmi beilleszkedés lehetőségeiről ill. nehézségeiről Specializált ambuláns és kórházi ellátás szintjén: strukturált szociális interjú a beteg és közvetlen környezete szociális történetéről környezettanulmány a szociális munkás részéről a család, iskola, munkahely, baráti kör bevonásával Regionális epilepszia centrum szintjén:
életminőség vizsgálatok Washington Psychosocial Seizure Inventory (WPSI) és Quality of life in Epilepsy (QQLIE-89) kérdőívekkel ill. ezek hazai validálásával.
DIAGNOSZTIKUS PROTOKOLL Gyermekkori rohamok ép mentális fejlődés mellett I. lépcső: Gyermekgyógyászati vizsgálat Neurológiai vizsgálat RR, P, Schellong teszt Laboratóriumi vizsgálatok: éhgyomri vércukor seca, Mg, P, Alk. phosph. sekreatinin SGPT EEG ébrenlétben, Hv, fényingerlés, spontán alvásban, szükség esetén alvásmegvonás után ébrenlétben és spontán alvásban, (ha spontán alvást másképp nem tudunk regisztrálni). EEG-ben ép háttér + idiopathiás parciális vagy primer generalizált minta: további vizsgálatok nem szükségesek. II. lépcső: II./1. EEG-ben lassult háttér ± görcsjelek: CT/MR. II./2. EEG-ben ép háttér + fokális, vagy fokális secunder generalizált görcsjelek: MR. II./3. EEG-ben ép háttér + görcsjel nincs: 24 órás kazettás EEG monitorozás.