A tünetek (EDS, cataplexia) kezelésére kell szorítkoznunk.

Átírás

1 Tekintettel arra, hogy a narkolepszia pontos patomechanizmusa még tisztázatlan, oki kezelést ( kivéve a tüneti narkolepsziákat!) ma még nem tudunk nyújtani. A tünetek (EDS, cataplexia) kezelésére kell szorítkoznunk.

2 Jellemző tünetek (tetrád) EDS (95-100%) Cataplexia (60%) Hypnagog hallucinációk (30%) Alvásparalízis (20-30%) Éjszakai alvásfragmentáció /gyakori ébredések, emelkedett arousal index, csökkent teljes alvásidő, fragmentál REM alvás/ A változatos tünetekben megnyilvánuló EDS élethossziglan, a többi egy-egy életszakaszon át tart.

3 A narkolepszia krónikus idegrendszeri betegség, amely egy életre szóló gondozást igényel. Terápiájának feltétele: A KORREKT DIAGNÓZIS FELÁLLÍTÁSA Tüneti narkolepszia kizárása Koponya trauma SM Niemann-Pick sy C típusa Hypothalamus tu. III.kamra AV malformatio Alvás latencia/ perc Alvás idő/perc EDS differenciál diagnózisa OSAS, UARS, PLMD Idiopáthiás és tüneti hypersomniák Az életkorokra és EDS-re jellemző értékek Fiatal felnőtt Idős felnőtt OSAS Narkolepszia

4 Narkolepszia diagnosztikai kritériumok (International Classification of Sleep Disorders 1997) A. Akarattól függetlenül fellépő, hirtelen alvásrohamok és izomgyengeségre utaló panaszok. B. Legalább 3 hónapja észlelt, visszatérő napközbeni alvásrohamok. C. Akaratlan, többnyire affektusok által kiváltott, szimmetrikus generalizált és/vagy körülírt hirtelen izomtónusvesztések min. 5 secmax 2 perces tartammal. D. Alvásparalízis, hypnagog hallucináció, atípusos EDS. E. PSG: AL <10 perc, REM latencia <20 perc, MSLT során <8 perces átlag AL, 4(5) tesztből legalább kettőben sorem fázis F. HLA-DQ pozitivitás G. Nincs a panaszokat, poligráfiás leleteket magyarázó egyéb ok. Minimális diagnosztikai kritériumok: B+C+E vagy A+D+E+G

5 Narcolepszia terápiás protokollja Farmakoterápia ALUSZÉKONYSÁG CATAPLEXIA ALVÁS FRAGMENTÁCIÓ Kronoterápia STRUKTÚRÁLT ALVÁS ÉTKEZÉSI REND Pszichoedukáció ÉLETVEZETÉSI TANÁCSOK EMÓCIONÁLIS SUPPORT ÖNSEGÉLYEZŐ CSOPORT

6 Narkolepszia terápiás protokollja Farmakoterápia I. ALUSZÉKONYSÁG STIMULÁNSOK: Pemolin, methylphenidat, meth-és dexamphetamin, modafinil CATAPLEXIA triciklikus, MAO gátló, SSRI antidepresszánsok, gammahydroxyvajsav, carbamazepinek. Az éjszakai alvás fragmentálódását leghatékonyabban a clonazepam esti mg-os dózisa csökkenti

7 Narkolepszia terápiás protokollja Farmakoterápia II. AZ ALUSZÉKONYSÁGOT ELSŐDLEGESEN CSÖKKENTŐ GYÓGYSZEREK Fokozzák az éberséget, csökkentik a mély nrem és a REM alvás mennyiségét. A reggeli gyógyszermennyiség legyen a legnagyobb, este csak igen indokolt esetben adható szereket. A gyógyszerbeállításnál az egyéni alvásszokást feltétlenül figyelembe kell venni. Sympathomimeticus (!) hatás desamphetamin methylphenidat (Ritalin) mg /nap pemoline modafinil( Modasomil) mg/nap

8 Narkolepszia terápiás protokollja Farmakoterápia III. AZ ALVÁS- ÉBRENLÉT RITMUST MÁSODLAGOSAN BEFOLYÁSOLÓ, ANTI-CATAPLEXIA SZEREK Redukálják a REM alvás mennyiségét, befolyásolják a cirka- (és infradián) ritmust. CATAPLEXIA, REM-paralízis, hypnagog hallucináció tüneti terápiái. Amennyiben szedatív hatásuk erős, a nagyobb mennyiséget este adjuk. Anticholinerg hatás! Clomipramin (Anafranil) mg /nap Fluvoxamin (Fevarin) 100 mg/nap Imipramin (Melipramin) mg/nap Fluoxetin (Prozac) 20-80mg/nap Cytalopram (Seropram) 20-40mg/nap

9 Narkolepszia terápiás protokollja Kronoterápia STRUKTÚRÁLT ALVÁSREND Időben és tartamban korlátozott éjszakai alvás maximum 8 óra alvásidő Legkésőbb reggel 8 órai ébredés Délelőtt 11 és 12 óra, ill. 4 és 5 óra közé illesztett délutáni, 11 óra 12 óra ½-1 órás szunyókálás jelentősen javít a tüneteken 5 óra 4 óra

10 Narkolepszia terápiás protokollja Pszichoedukáció Életvezetési tanácsok Testsúlyfelesleg és a bőséges táplálkozás növelheti az alvásigényt, ajánlott a diéta betartása és a testsúly csökkentése Éjszaka és esti munka beszüntetése Fokozott óvatosság a közlekedésben, gépjármű vezetés csak tünetmentes narkolepszia esetében megengedett Emocionális támogatás Komplex terápiát igényel. Pszichoterápia: egyéni és csoportos.