Kétldali átmeneti bskurációkkal látásvesztésekkel, rendhagyó szemtünetekkel induló sclersis multiplex esete Smlai Judit dr.*, Szegleti Gábr dr.**, Szupera Zltán dr.** * Magyar Hnvédség Egészségügyi közpnt, Neurlógia Strke sztálya,neurphthalmlógia, Budapest ** Szent Imre Egyetemi Oktató kórház, Idegsztálya, Budapest
Látásvesztés kezdete az idő függvényében : A neurphthalmlógiai szindrómák a sürgősségi beteg ellátásban frrás:schiefer, Wilhelm, Hart (Eds.) Clinical Neur-Ophthalmlgy - A paractical Guide (1.) Springer, Berlin, /Heidelberg/, New Yrk, 2007.
A neur-phthalmlógia feladata a látópályarendszer és a szemmzgatórendszerek sérülésekr frdíttt a gndlkdás: szem - rendszerbetegség magassági diagnsztika, kársdás mértéke funkció vesztés mrflógiai eltérés nélkül a kezelés-, rehabilitáció hatéknyságának követése minél kraibb a diagnózis - hatéknyság növelés 3
Eset ismertetés: 27 éves férfi beteg Felvételi szemtünetek és neurlógiai anamnaesis Kétldali látásvesztések (2014. nyarától) pár másdpercig tart, bskurációszerű a látótér teljes részét érinti, a centrumt megkíméli óránként 5-10 alkalmmal visszatér visszatérő heves hmlk-, és halántéktáji fejfájásk (8-10 éve) Neurphthalmlógiai status megtarttt pticus alapfunkciók (távli-, közeli vizus, Amsler teszt, színlátás, CFF, ép papilla kép, ép fundus) látótér:k. vakflt megnagybbdás szabad határk Neurlógiai jelek átmeneti beszédzavar(megértési zavar nélkül) cmputeren gépelési ujjmzgásk zavara (rövid ideig) általáns és családi anamnaesise : negatív csak fejfájásra szed alkalmi csillapító szereket megtarttt szemmzgató funkciók (kettőskép vizsgálat: eltérést nem jelez)
Eset ismertetés: 27 éves férfi beteg Felvételi szemtünetek és neurlógiai anamnaesis Kétldali látásvesztések (2014. nyarától) pár másdpercig tart, bskurációszerű a látótér teljes részét érinti, a centrumt megkíméli óránként 5-10 alkalmmal visszatér visszatérő heves hmlk-, és halántéktáji fejfájásk (8-10 éve) Neurphthalmlógiai status megtarttt pticus alapfunkciók (távli-, közeli vizus, Amsler teszt, színlátás, CFF, ép papilla kép, ép fundus) látótér:k. vakflt megnagybbdás szabad határk Neurlógiai jelek átmeneti beszédzavar(megértési zavar nélkül) cmputeren gépelési ujjmzgásk zavara (rövid ideig) általáns és családi anamnaesise : negatív csak fejfájásra szed alkalmi csillapító szereket megtarttt szemmzgató funkciók (kettőskép vizsgálat: eltérést nem jelez)
Eset ismertetés: 27 éves férfi beteg Kezdeti vizsgálati eredmények Neurlógiai akut-sztálys felvétel neurlógiai status: negatív akut kpnya MDCT: negatív akut kpnya MRI, MRV (natív, KA) Az elváltzásk a Barkhf kritériumk alapján súlys SM-nek felel meg. Mindkét ldaln több aktív góc, axnkársdásnak jelei gerinc MR: állmányi eltérés nem vlt észlelhető Kiegészítő vizsgálati eredmények VEP: sem latencia eltérés, sem amplitúdó csökkenés Labratórium: Lupus antikag. szűrőteszt: felső határnál (LA vélemény: negatív) Szerlógiai vizsgálatk: Se-ban:Brelia burgd. LYME AT : negatív Aquaprin 4 teszt: negatív Macula OCT: retina és ggl-sejt eltérés nincs Papilla OCT: peripapillaris RNFL réteg vastagsága az ép tartmányban OCT Sterid lökés terapia
Eset ismertetés: 27 éves férfi beteg Kezdeti vizsgálati eredmények Neurlógiai akut-sztálys felvétel neurlógiai status: negatív akut kpnya MDCT: negatív akut kpnya MRI, MRV (natív, KA) Az elváltzásk a Barkhf kritériumk alapján súlys SM-nek felel meg. Mindkét ldaln több aktív góc, axnkársdásnak jelei gerinc MR: állmányi eltérés nem vlt észlelhető Kiegészítő vizsgálati eredmények VEP: sem latencia eltérés, sem amplitúdó csökkenés Labratórium: Lupus antikag. szűrőteszt: felső határnál (LA vélemény: negatív) Szerlógiai vizsgálatk: Se-ban:Brelia burgd. LYME AT : negatív Aquaprin 4 teszt: negatív Macula OCT: retina és ggl-sejt eltérés nincs Papilla OCT: peripapillaris RNFL réteg vastagsága az ép tartmányban OCT Sterid lökés terapia
Eset ismertetés: 27 éves férfi beteg Kezdeti vizsgálati eredmények Neurlógiai akut-sztálys felvétel neurlógiai status: negatív akut kpnya MDCT: negatív akut kpnya MRI, MRV (natív, KA) akut kpnya MRI, MRV (natív, KA) a subcrticalis-, periventricularis fehér állmányban száms részben összeflyó, T2 képeken fkztt jelintenzítású góc a crpus callsumban is száms góc agytörzsben két apró góc psztka-s képeken: b-n parietalisan kamrasík felett axnlézióra utaló góck angigráfia nem jelzett éranmáliát, vénás keringési zavart sem Sterid lökés terapia 6 hétig
Egy/két ldali hirtelen kezdetű látásvesztés típusk (SVL) (átmeneti prgresszív) látásvesztés időtartama egy-, illetve kétldali látásvesztés súlyssági fka etilógia pathmechanizmus cularis ischaemiás szindróma (OIS) prgresszív, Átmeneti - tartós (minimális reziduális látószigetek) EGY>> kétldali irreverzibilis látásvesztés krónikus keringési zavar ( nevascularisati retinae, elülső uveitis, cataracta, Sjögren sy.) átmeneti hmálys látás - bscurati (TVO) amaursis fugax (AF) átmeneti, néhány másdpercig, DE egyre sűrűbben tér vissza átmeneti, néhány másdpercig, DE sűrűn ismétlődik vízfüggöny hmály KÉTldali visszatérnek a látás funkciók EGYldali visszatérnek a látás funkciók kpnyaűri nymásfkzódás bilateralis papilla edema art.phthalmica keringészavara retinalis-, rbitalis-, érhártya-, papilla-n.ii. átmeneti látásvesztés (TrVL) 2 30 vagy hsszabban tartó: átmeneti teljes vakság (TrVL) Egy vagy kétldali visszatérnek a látás funkciók óriásejtes arteriitis n.ii. kmpresszió papilla drusenek UHTHOFF jel (vibrálás terhelésre) teljes mértékű látásvesztés (TtVL) Másdpercek percek alatt prgrediáló, végleges teljes vakság (TtVL) EGYldali NEM térnek vissza a látás funkciók art. centralis retinae törzsembóliája
Egy/két ldali hirtelen kezdetű látásvesztés típusk (SVL) (átmeneti prgresszív) látásvesztés időtartama egy-, illetve kétldali látásvesztés súlyssági fka etilógia pathmechanizmus cularis ischaemiás szindróma (OIS) prgresszív, Átmeneti - tartós (minimális reziduális látószigetek) EGY>> kétldali irreverzibilis látásvesztés krónikus keringési zavar ( nevascularisati retinae, elülső uveitis, cataracta, Sjögren sy.) átmeneti hmálys látás - bscurati (TVO) amaursis fugax (AF) átmeneti, néhány másdpercig, DE egyre sűrűbben tér vissza átmeneti, néhány másdpercig, DE sűrűn ismétlődik vízfüggöny hmály KÉTldali visszatérnek a látás funkciók EGYldali visszatérnek a látás funkciók kpnyaűri nymásfkzódás bilateralis papilla edema art.phthalmica keringészavara retinalis-, rbitalis-, érhártya-, papilla-n.ii. átmeneti látásvesztés (TrVL) 2 30 vagy hsszabban tartó: átmeneti teljes vakság (TrVL) Egy vagy kétldali visszatérnek a látás funkciók óriásejtes arteriitis n.ii. kmpresszió papilla drusenek UHTHOFF jel (vibrálás terhelésre) teljes mértékű látásvesztés (TtVL) Másdpercek percek alatt prgrediáló, végleges teljes vakság (TtVL) EGYldali NEM térnek vissza a látás funkciók art. centralis retinae törzsembóliája
EGYOLDALI LÁTÁSVESZTÉS - kivizsgálás flyamata Betegség-csprt Tünet, lelet Döntés Látásélesség (Távlra, Közelre) Anamnaesis Funkciók vizsgálata Mrflógiai eltérés mérése Kiegészítő vizsgálat 1 papilla - macula Stenp lyuk (Fixációs zavar?) N Afferens pupillmtrs funkció N FUNDUS Kórs eltérés? N I I I 2 chiasma retrchiasmalis látóideg LÁTÓTÉR (Sctma) N I 3 kiegészítő vizsgálatk L KIEGÉSZÍTŐ vizsgálatk (+/- biznytalan az etilógia) tünet I
EGY vagy KÉTOLDALI LÁTÁSVESZTÉS - kivizsgálás flyamata - 2 antechiasmalis- chiasma retrchiasmalis látóideg szakasz EGYOLDALI LÁTÁSVESZTÉS - kivizsgálási stratégia - Látásélesség (T, K)= ONOCULARIS NEURITIS macula betegség E. AION OACR Inc, papilla edema Prethrmb. Incip. AION Centr - cecalis sctma r rst típusú kiesés nagy vakflt szindróma BINOCULARIS k. AION txikusnutricinherediter- K. AION glaucma papilla edema k. papilla edema pseudfster Kennedy sy VAN anamnaesis STLY =V? RAPD FUNDUS NINCS PRAE-, PERI- CHIASMA lézió kncentrrikus kntrakció kvadrantópia hemianpia LÁTÓTÉR SCOTOMA átmeneti-, relatív-, abszlút intracranialis kmpressziós flyamat Heternym Hmnym Binasalis tünet Bitemprális CHIASMA LÉZIÓ RETRO CHIASMALIS LÉZIÓ L KIEGÉSZÍTŐ vizsgálatk (+/-biznytalan az etilógia) tünet
EGY vagy KÉTOLDALI LÁTÁSVESZTÉS - kivizsgálás flyamata - 3 KIEGÉSZÍTŐ vizsgálatk PRAE ÉS PERICHIASMALIS LÉZIÓ CHIASMA LÉZIÓ RETRO CHIASMALIS LÉZIÓ KIEGÉSZÍTŐ vizsgálatk +/-biznytalan az etilógia Szemfenéki mrflógiai dg. Elektrfizilógia HRT, OCT, Gdx Vvc pattern-, FLASH VEP Ganzfeld ERG Multifkális ERG Flurescein Angigráfia, FLAG Szakknzilium - társszakmák Belgyógyász (cardilógus, haematlógus, etc) Labratóriumi knzulens Neurlógus ( neur-immunlógus) Neurradilógia CT, CT - AG MRI MR - AG DSA
A Látóideg vizsgálat *a funkciók mérése* anamnaesis (aut-, heter-) 1. alapvető metdikák: - visus: távlra & közelre - színlátás - pupillmtrs afferens reflex 2. ingervezető képesség mérése : - kritikus fúziós frekvencia (CFF) - ERG-, VEP elektrfizilógia 3. látótér vizsgálata: - knfrntális betegágy mellett - Bjerrum ernyő centrum, vakflt - prjekciós perimetria (statikus, kinetikus ) - centrális -,perifériás látótér mfvep 4. keringési vizsgálatk Heidelberg Retina Flwmeter (HRF) Flurescein angigráfia (FLAG)
A látóideg vizsgálat * mrflógiai vizsgálatk * 5. szemfenék vizsgálata - direkt-, indirekt tükrözés 6. Papilla - mrflógiai (rstréteg elemzés) dg. Heidelberg Retina Tmgráfia (HRT) Scanning Laser Plarimeter (GDx, ZEISS) Reus, Niclaas J.: Assessing Structure and and functin in Glaucma, 2005 Vitreus 7. macula, papillmacularis régiók vizsgálata (a retinális idegrstréteg vastagság/váltzás mérése) - Optikai Cherens Tmgráfia (OCT) Fvea Chrid Sclera RNFL Lg Reflectin Optic Disk 250 µm 250 µm 12
Diagnsztikus gndlkdás relapszáló vagy kétldali látóideg gyulladás esetén Illés Zslt: Neurmyelitis ptica (Devic betegség: Egy régi kórkép új kncepciója. In: Neurphthalmlógia, szerk.smlai J, Kvács T. NOSZA, 2012.
Differenciál diagnózis : SM - NMO SM kzta Neuritis Retrbulbaris Devic - féle Neurmyelitis Optica SM >> SLE, Sjögren, APS, NHL, metablikus, txikus, nutritív kk Izlált > SLE, Sjögren sy-hz társulhat Etipathmechanizmus demyelinisati axnkársdás axnkársdás Szemtünetek Neurlógiai tünetek Diff. dg. Labr és liqur dg. látásvesztés : egyldali centrális perifériás declrati (kései-tempralis) szemfájdalm érzészavark, fejfájás, vizelettartási zavark LHON, AION, kmpressziós-, endkrin kk OGP pzitív látásvesztés << fén, egy<kétldali papillitis, nehezen javul, recidivál Myelitis transversa, harántlesi tünetek, para-, tetraparesis, LHON, SM, autimmun betegség keresendő se anti-aqp4 pzitív (autat-hez: asszciálódhat: APA,pajzsmirigy ellenes, ANA) VEP MR demyelinisati- latencia növekedés, szekunder rstveszteség amplitudó redukció POZITÍV Barkhff kritériumk - demylelinisatis góck! primer rstkársdás jelentős amplitúdó redukció, kilttt görbe NEGATÍV gerinc MR pzitív Terápia STEROID lökésterápia (rel-akut, 90!) IMMUNMODULANS kezelés (rel-prev) Betafern,Avnex STEROID lökésterápia (rel-akut) ST+IMMUNSUPRESSIO (gyull-prev.) Azathiprin / Rituximab, NMO + SLE: Cycl., MTX
Differenciál diagnsztika: az antechiasmalis látóidegszakasz betegségeiben betegség csprtk Vizus érték CFF érték Papilla képe Látótér OCT, FLAG, MR neuritis retrbulbaris & papilla edema N kétldali NA AION (pseudfster- Kennedy szindr.) thrmbsis VCR kétldali papilla atrphia
Differenciál diagnsztika: az antechiasmalis látóidegszakasz betegségeiben betegség csprtk Vizus érték CFF érték Papilla képe Látótér OCT, FLAG, MR neuritis retrbulbaris & papilla edema N kétldali NA AION (pseudfster- Kennedy szindr.) thrmbsis VCR kétldali papilla atrphia
BETEGSÉG CSOPORTOK retina +/- pticus érintettséggel I. A KIR demyelinizációs betegségei SM variánsk: NEURITIS nervi OPTICI Devic - féle NMO spektrum betegség II. Vasculitisek a közpnti idegrendszerben primer vasculitisek szekunder vasculitisek III. Egyéb autimmun betegségek szemtüneti kezdettel szekunder AntiPhsphlipid Szindróma (APS) IV. Graves féle pticpathia V. Paraneplasia kzta: retinpathia (CAR) pticpathia (MAR)
BETEGSÉG CSOPORTOK I. retina+/-pticus érintettséggel AntiPhsphlipid Syndrma (APS) autimmun megbetegedés, testszerte (retina-, n.ii., agy, placenta) thrmbsist kz 1./ Érelzáródás thrmbemblisati: arteria-, véna-, végarteriákban (SVD) 2./ Spntán abrtusk srzata 3./ Labratórium: anticardilipin IgG és IgM +, lupus + Primer APS: Szekunder APS: autimmun betegség hiánya SLE +/-egyéb autimmun betegség ( dermat-, plymysitis, RA, Sjögren sy., tempralis artritis, NHL ) Nagyvakflt sy.- retina prethrmbsis 11% 16% 12% 4% 17% 40% Inkmplett amaursis-retina thrmbsis Egyldali látásvesztés-retina embólia Irreverzibilis látásvesztés-aion
BETEGSÉG CSOPORTOK I. retina+/-pticus érintettséggel Paraneplasia nem a tumr vagy metastasis direkt hatása, autimmun kórkép: a tumr ellen iniciált EA, nemcsak a tumrral, hanem a KIR struktúrával keresztreagálva kz immunválaszt, ami csökkenti a tumrt, de kársítja a KIR-t. Opticus neuritis CA-ON Cancer Assciated Optic Neurpathy Retinpathia CAR Cancer Assciated Retinpathy (tüdőrák által expresszált antigén - ftreceptr réteg degenerációja) MAR Melanma Assciated Retinpathy (antigén - a retina biplaris sejtjei) Szemészeti tünetek vibráló látás, látásvesztés, SZÍNlátás zavara gyűrű alakú sctmák, kncentrikus látótér szűkület fényérzékenység retina arteriák kaliber ingadzása
Dilemmák és kérdőjelek? Etipathmechanizmus? a szkatlan szemtünetek hétterében? Ha nem antechiasmalisan, akkr radiati ptica-, látókérgi áreákban van demyelinisati? Hl van az ingervezetési zavar, mi kzza a betegünk szemtüneteit? hypersecretis hydrcephalus gyulladás következtében? Sterid kezelés átmeneti hatéknyságának ka? Hsszútávú kezelés gndzás Új látásvizsgáló metdikákat keressünk? szemész, neur-phthalmlógus belgyógyász: endcrinlógus immunlógus haematlógus beteg neurlógus (neur)radilógus Σ Σ Σ
Örök dilemmánk, hgy mi a nehezebb: egy shasem láttt világt elképzelni, vagy a láttt világt elveszíteni, illetve azt feldlgzni, hgy a látás élménye shasem tér vissza. Nem szabad ebben dönteni, csupán empátiánk vezérelhet.