Somlai Judit HM Egészségügyi Központ Neurológia Stroke NEURO-OPHTHALMOLOGIA

Átírás

1 NEURITIS RETROBULBARIS diagnsztikája, differenciál diagnsztikája a legújabb neurimmunlógiai etipathmechizmus ismeretek és szisztémás kezelési ajánlásk hátterében Smlai Judit HM Egészségügyi Közpnt Neurlógia Strke NEURO-OPHTHALMOLOGIA

2 A szemtünetek jelentősége a NEURO-IMMUNOLÓGIAI kórképekben A z egyldali prgreszív látásvesztések előjelezhetik : az induló vagy már zajló szisztémás autimmun betegséget a közpnti idegrendszerben A szemtüneteket kzó látásfunkciók követésével a betegség prgnózisának remissziójának megítélésében a kezelés effektívitásának mérésében A szemtünetek differenciál diagnsztikája lehetőséget ad a nem-autimmun eredetű neurlógiai betegségek elkülönítésében a lkális illetve a szisztémás állapt tesztelésében

3 A szemrvs feladata a látópályarendszer sérülésekr frdíttt a gndlkdás: szem rendszerbetegség magassági diagnsztika, lkalizáció funkció vesztés mrflógiai eltérés nélkül a mrflógiai kársdás mértékének fkzódása - relapszust jelezhet a kezelés-, rehabilitáció hatéknyságának követése minél kraibb a diagnózis hatéknyabb a terápia

4 Látáspanaszk - szemészeti anamnaesis LÁTÁSVESZTÉS retina+/- látóideg KETTŐSLÁTÁS szemmzgató rendszer egy /két ldali - hirtelen kezdettel? (pre-, retrchiasmális) átmeneti vagy tartós? centrális a látásvesztés, lvasáskr zavaró? perifériás látótér defektus? centrális látás-megkíméltséggel társuló neurlógiai tünetek? urgens beavatkzás átmeneti vagy végleges-e a látásvesztése, prgresszív? Egy vagy két szemmel lát élesebben? kettőslátás - hirtelen kezdettel? átmeneti vagy tartós? kevésbé zavaró diplpia: - centrális nem tlerálható? - perifériás Vannak-e társuló neurlógiai tünetek, urgens beavatkzás

5 Szemtünetek NR Sclersis Multiplex -NR Neurmyelitis Optica -NMO Kezdeti tünetek Vizus Távli+Közeli Amsler Színlátás: CFF: Fundus Látótér VEP egyldali látásvesztés vakító fehér fénylátás centrális látótér kiesés, lvasási zavar szemmzgáskr szem, fejfájás T: 1-2 mu 0,15-0,2 (exc fix,) T: fénysejtés? egy/kétldali prgresszív markáns látásvesztés inkmplett amaursis, fén K: Csapdy XIII.? (1-1 betűrészlet) K: Csapdy XIII.-t sem Centrális abszlút sctma kmplett abszlút sctma akut fázisban : teljes színlátásvesztés terápia után: részleges / teljes színlátás visszatérés akut fázisban : Hz alá csökken terápia srán :35 Hz fölé emelkedik kezdet: ép 6-8 hét: tempralis /teljes papilla declrati akut fázisban: centrális (5-10 fk) abszlút sctma,terjedhet fkig terápia után: relatív paracentrális sctmák VEP: demyelinisati- latencia növekedésmajd amplitudó csökkenés VEP : latencia növekedést megelőzi a nagyfkú amplitudó redukció OCT szektriális amplitudó csökkenés RNLF veszteség sec. csökkenés difffúz RNLF veszteség csökkenés

6 SM / NMO kzta neuritis retrbulbaris differenciál diagnsztikája etipathmechanizmus SM kzta Neuritis Retrbulbaris demyelinisati axnkársdás MS and NMO: Partners N Mre Steven L. Galetta, MD Department f Neurlgy, University f Pennsylvania, Philadelphia, Pennsylvania J Neur-Ophthalml 2012; 32: Devic - féle Neur Myelitis Optica axnkársdás szem tünetek neurlógiai tünetek látásvesztés : egyldali centrális perifériás declrati (kései-tempralis) Szemfájdalm érzészavark, vizelettartási zavark látásvesztés << fén, egy<kétldali papillitis, nehezen javul, recidivál Myelitis transversa, para-, tetraparesis, diff. dg. LHON, AION, kmpressziós-, endkrin kk LHON, SM, autimmun betegség keresendő labr liqur dg. VEP OGP pzitív demyelinisati- latencia növekedés - amplitudó csökkenés - szekunder rstveszteség Se-anti-Aquaprin 4. pzitív (deffinitív NMO: 70%:+, RION és BON:20%:+) primer rstkársdás amplitudó redukciókilttt görbe OCT szektriális RNLF csökkenés diffúz RNFL csökkenés Terápia STEROID lökésterápia IMMUNMODULANS kezelés Betafern,Avnex STEROID lökésterápia ST+IMMUNSUPRESSIO Azathiprin / Rituximab,NMO + SLE: Cycl., MTX

7 Etipathmechanizmus SM NMO Neurmyelitis Optica Mark J. Mrrw, MD, Dean Wingerchuk, J f Neur-Ophthalmlgy 2012;32: / Neurmyelitis ptica. (Devic betegség). Illés Zslt: in Csépány T-Illés Zs. Klinikai Neurimmunlógia, Prfessinal Publ. Kft, SCLEROSIS MULTIPLEX aktiválódó T-sejtek keresztreakciója a KIR myelinhüvely sejtjeivel nem ismert a (primer) antigén lehet Ea-mediált lézió de nem ismert az antigén immunválasz hetergén (T- és B-) (demyelinisati axnkársdás) NEUROMYELITIS OPTICA Ok: anti-aquaprin4 EA nevű IgG EA célpntja: Aquaprin4 mlekula: KIR fő víz csatrnája parenchyma + vér/liqur erek körül, kéreg-fehérállmány határán ( axnkársdás)

8 differenciál dg. prechiasmalis n. pticus Vizus CFF Papilla képe Látótér OCT, FLAG, MR neuritis retrbulbaris papilla edema N kétldali NA AION (pseudfster- Kennedy szindr.) thrmbsis VCR kétldali papilla atrphia (LEBER)

9 A látóideg vizsgálat algritmusa a funkciók mérése és a mrflógiai vizsgálatk anamnaesis (aut-, heter-) A látóideg FUNKCIÓK tesztjei ALAPVETŐ METODIKÁK: visus: távlra & közelre színlátás szerzett Amsler rács teszt pupillmtrs afferens reflex A látóideg MORFOLÓGIAI eltéréseinek vizsgálatai A SZEMFENÉK VIZSGALATAI: Direkt tükrözés Indirekt tükrözés Szemfenéki ftó AZ INGERVEZETŐ KÉPESSÉG MÉRÉSEK: kritikus fúziós frekvencia (CFF) Elektrfizilógia:VEP, mfvep, ERG A LÁTÓTÉR VIZSGÁLATAI: knfrntális betegágy mellett Bjerrum ernyő centrum, vakflt prjekciós perimetria :statikus, kinetikus centrum+periféria A PAPILLA KERINGÉSI VIZSGÁLATAI Heidelberg Retina Flwmeter (HRF) Flurescein angigráfia (FLAG) A PAPILLA ROSTVESZTESÉGÉNEK MÉRÉSE: Heidelberg Retina Tmmetria (HRT) Scanning Laser Plarimeter (GDx, ZEISS) A MACULA, PAPILLOMACULARIS RÉGIÓK ANALÍZISE: ganglinsejt kmplexum (GCC) vizsgálata:gcc: RNFL+ GCL+IPL vastagság-, /váltzás mérése Optikai Cherens Tmgráfia (OCT)

10 A látóideg vizsgálat *a funkciók mérése* Cmparisn f Visual Acuity and Autmated Perimetry Findings in Patients With Neurmyelitis Optica r Multiple Sclersis After Single r Multiple Attacks f Optic Neuritis Danil B. Fernandes et al. J f Neur-Ophthalmlgy 2012;32: alapvető metdikák: anamnaesis - visus: távlra & közelre - színlátás szerzett - Amsler rács teszt 3. látótér vizsgálata: -knfrntális betegágy mellett - Bjerrum ernyő centrum, vakflt - prjekciós perimetria (statikus, kinetikus ) - centrális -,perifériás látótér - pupillmtrs afferens reflex 2. ingervezető képesség mérése : - kritikus fúziós frekvencia (CFF) - ERG-, VEP elektrfizilógia mfvep 4. keringési vizsgálatk Heidelberg Retina Flwmeter (HRF) Flurescein angigráfia (FLAG)

11 A látóideg vizsgálat * mrflógiai vizsgálatk * Visin in Multiple Sclersis: The Stry, Structure-Functin Crrelatins, and Mdels fr Neurprtectin Reik E. Sakai, BA, Daniel J. Feller, Kristin M. Galetta, MS, Steven L. Galetta, MD, Laura J. Balcer, MD, MSCE Jurnal f Neur-Ophthalmlgy 2011;31: szemfenék vizsgálata - indirekt-, indirekt tükrözés 6. papilla rstveszteségének mérése - Heidelberg Retina Tmgráfia (HRT) - Scanning Laser Plarimeter (GDx, ZEISS) 7. macula, papillmacularis régiók: ganglinsejt kmplexum (GCC) vizsgálata ( GCC: RNFL+ GCL+IPL vastagság-, /váltzás mérése) - Optikai Cherens Tmgráfia (OCT) Smfai GM, Tátrai E., Simó M. A papilla és a macula ptikai kherencia tmgráfiás vizsgálata neurdegeneratív betegségekben.

12 EGYOLDALI LÁTÁSVESZTÉS - kivizsgálás flyamata Betegség-csprt Tünet, lelet Döntés Anamnaesis Látásélesség (Távlra, Közelre) Funkciók vizsgálata Mrflógiai eltérés mérése Kiegészítő vizsgálat 1 papilla - macula színlátás AMSLER CFF Afferens pupillmtrs funkció - RAPD FUNDUS Kórs eltérés? 2 prechiasma - chiasma retrchiasmális látóideg 3 kiegészítő vizsgálatk LÁTÓTÉR (Sctma) KIEGÉSZÍTŐ vizsgálatk (+/- biznytalan az etilógia) Schiefer, Wilhelm, Hart (Eds.)Clinical Neur- Ophthalmlgy - A practical Guide.Springer, Berlin, Heidelberg, New Yrk, 2007.

13 EGYOLDALI LÁTÁSVESZTÉS - kivizsgálás flyamata - 1 Funkciók vizsgálata Macula - Papilla anamnaesis Schiefer, Wilhelm, Hart (Eds.)Clinical Neur-Ophthalmlgy - A practical Guide.Springer, Berlin,Heidelberg,New Yrk, Mrflógiai eltérés mérése Kiegészítő vizsgálat Vizus (T, K)= krr=stly= kétldali: papilla edema egyldali: praethrmbsis színlátás AMSLER CFF NINCS Opticus léziók: GYULLADÁS ischaemia kmpresszió Amsler, OCT Afferens pupillmtrs funkció -RAPD VAN Macula igen Szemtükri vizsgálat kórs eltérés? nincs van Látóidegfő Látás vesztés? ép papilla/ declrati kétldali: Hereddegeneratív egyldali: vascularis, gyulladás, traumás NINCS papilla edema atrphia

14 PRAE ÉS PERICHIASMALIS LÉZIÓ EGYOLDALI LÁTÁSVESZTÉS - kivizsgálás flyamata - 3 kiegészítő vizsgálatk CHIASMA LÉZIÓ RETRO CHIASMALIS LÉZIÓ KIEGÉSZÍTŐ vizsgálatk +/-biznytalan az etilógia Elektrfizilógia pattern-, FLASH VEP Ganzfeld ERG Multifkális ERG HRT, OCT, Scanning Laser plarimeter - Gdx Szemfenéki mrflógiai dg. Flurescein Angigráfia, FLAG Neurlógus Neur-immunlógus Szakknzilium - társszakmák Labratóriumi knzulens Belgyógyász (cardilógus, haematlógus, etc) CT, CT - AG Schiefer, Wilhelm, Hart (Eds.)Clinical Neur-Ophthalmlgy - A practical Guide.Springer, Berlin, Heidelberg, New Yrk, 2007 Neurradilógia MRI MR - AG DSA

15 Betegségcsprtk akut antechiasmalis pticpathiák - aetipatmechanizmus szerint Leber Hereditary Optic Neurpathy MimickingNeurmyelitis Optica Cllin M. McClelland et al. Jurnal f Neur-Ophthalmlgy 2011;31: I. A KIR demyelinisatiós betegségei SM variánsk: NEURITIS n. II. SM Devic féle ptic-spinalis demyelinisati NMO spektrum betegség ADEM, CIS, Schilder kór, Marburg betegség II. Autimmun betegségek vasculitis: AntiPhsphlipid sy.(aps) SLE, Sjögren sy. GCA, sarcidsis Wegener granulmatsis III. Genetikai betegségek Behr sy., juvenilis OA-ák LHON és egyéb mitchndrialis betegségek Cadasil leukdystrphiák IV. Fertőző betegségek virus-, bakterialis-, gmbás fertőzés V. Daganats betegségek primer-, szekunder-, VI. Paraneplasia retinpathia (CAR) pticpathia (MAR)

16 Betegségcsprtk akut antechiasmalis pticpathiák - aetipatmechanizmus szerint -

17 A neurrehabilitáció jelentősége: visszailleszkedés a látók társadalmába! a beteget élete végéig egy team gndzza rehabilitálja az életvitel kialakítása: beteget megtanítani közlekedni, hétköznapi tevékenykedésre, önellátásra (a látáskársdásnak megfelelően, látótér kiesés, maradandó kettőslátás mellett is) a munkaterápia jelentősége 17

18 Kezelési és gndzási alapelvek az etilógia pntsítása, az alapbetegség etilógia specifikus és szimptmatikus kezelése kezelés hatéknyságának követése szemtünetek tesztelésével is szövődmények megelőzése csak TEAM munka szrs kperáció révén kezelhető betegcsprt szemész, neur-phthalmlógus Neurlógus Neur-immunlógus (neur)radilógus EFNS GUIDELINES/CME ARTICLE EFNS guidelines n diagnsis and management f neurmyelitis ptica J. Sellner, M. Bggild, M. Clanet, R. Q. Hintzen, Z. Illes, X. Mntalban, R. A. Du Pasquier, C. H. Plman, P. S. Srensenand B. Hemmer J cmpilatin 2010 EFNS 1019 Eurpean Jurnal f Neurlgy 2010,17: Cnsensus guidelines fr the diagnsis and treatment f multiple sclersis. Yamut B, Alrughani R, Al-Jumah M, et al. Curr Med Res Opin Jun;29(6): di: / Epub 2013 Apr 22 belgyógyász: endcrinlógus immunlógus haematlógus beteg ΣΣΣ

19 Köszönöm a figyelmet!