Proximalis tibia tumorok reszekciója az epiphysis megőrzésével

A Semmelweis Egyetem ÁOK Ortopédiai Klinika közleménye Proximalis tibia tumorok reszekciója az epiphysis megőrzésével DR. KISS SÁNDOR, DR. TEREBESSY TAMÁS, DR. KISS JÁNOS, DR. SZŐKE GYÖRGY, DR. SZENDRŐI MIKLÓS Érkezett: 2010. szeptember 13. ÖSSZEFOGLALÁS A szerzők öt betegnél végeztek proximalis tibia reszekciót az epiphysis megtartásával malignus tumor miatt. Két betegnél osteosarcoma, háromnál Ewing sarcoma miatt történt a műtét. A csonthiányt úgy pótolták, hogy az ellenoldali és az azonos oldali fibulát proximalisan az epiphysisbe, distalisan a diaphysisbe ültették át. A végtagot Ilizarov készülékkel rögzítették, átlagosan 22 hónapig, ezt követően 6 8 hétig gipszkötést, majd mozgó térdízületes orthesist alkalmaztak a fibulák jelentősebb megerősödéséig. A pre- és posztoperatív kemoterápia a szokásos protokoll szerint zajlott. A betegek utánkövetési ideje 3,9 év (2,5 7 év) volt. A megfigyelési idő alatt lokális recidívát, metastasist nem észleltek. Az átültetett fibula valamennyi betegnél jól beépült, majd megerősödött. Két beteg segédeszköz nélkül, három járógépben a végtag teljes terhelésével jár. A térdhajlítás mértéke egy betegnél 10 30 fok, a többi esetben 0 120 és 140 fok között változik, átlagosan 0 110 fok. Az érintett oldal átlagosan 2,6 cm-rel (1,5 4,5 cm-rel) rövidült. Szövődményként három betegnél az átültetett ellenoldali fibula törését észlelték, két betegnél konzervatív kezeléssel, a harmadiknál feltárással és spongiosa plasztikával sikerült gyógyulást elérni. Egy betegnél az átültetett ellenoldali fibula distalis részén krónikus osteomyelitis alakult ki. Amputációra egy esetben sem kényszerültek. A kisméretű proximalis tibia epiphysis miatt az intercalaris szegmentpótlás nehézségei fokozottan jelentkeznek, viszont a megőrzött térdízület miatt a beteg számára jó funkciójú végleges végtagmegtartás biztosítható. Kulcsszavak: Csontdaganat Műtéti kezelés; Csonthosszabbítás Módszerek; Csont transzplantáció; Epiphysis Műtéti kezelés; Ewing sarcoma Műtéti kezelés; Gyermekkor; Ilizarov technika; Osteosarcoma Műtéti kezelés; Tibia Műtéti kezelés; S. Kiss, T. Terebessy, J. Kiss, Gy. Szőke, M. Szendrői: Epiphysis saving procedure in proximal tibial tumour Five patients were treated with malignant bone tumour started from the proximal metaphysis of the tibia, but it did not affect the proximal epiphysis. With these patients the tumour was resected in the growing cartilage, thus the tibia epiphysis was preserved. The histological examination proved osteosarcoma in two patients and Ewing sarcoma in three. For the supplement of the bone insufficiency both the opposite side and the identical side fibula were used. The limb was fixed with Ilizarov equipment. The fixateur was removed after 22 months. At this time primarily plaster cast fixation for 6 8 weeks was applied, and then the patients were provided with a free knee joint orthesis. The postoperative chemotherapy was conducted according to the usual procedure. The follow up period was 3.9 years on the average (2.5 7 years). Neither local recurrence, nor metastasis was noticed among the patients with tibia tumour resection during the observation time. Proper fixation of the transplanted fibula was experienced in all patients both proximal to the tibia epiphysis and distal to diaphysis. The range of motion of the knee was in one case 10 30 degrees, in the others 0 120 and 140 degrees, 130 degrees on the average. Two patients can walk without support and three in orthesis with full loading. The limb shortening of the affected side is 1.5 4.5 cm, 2.6 cm on the average. In three patients the transplanted opposite side fibula has broken. In one patient chronic osteomyelitis developed at the distal part of the transplanted fibula. No amputation was needed in any of these cases. The difficulties of intercalary segment supplementation emerged to a greater extent because of the small size proximal epiphysis, but the preserved knee joint can produce a better function for the patient in the limb saving surgery. Key words: Bone lengthening Methods; Bone neoplasms Surgery; Bone lengthening Methods; Bone neoplasms Surgery; Bone transplantation; Child; Epiphyses Surgery; Ilizarov technique; Osteosarcoma Surgery; Sarcoma, Ewing s Surgery; Tibia Surgery; Magyar Traumatológia Ortopédia Kézsebészet Plasztikai Sebészet 2011. 54. 3. 201

BEVEZETÉS Az alsó végtag rosszindulatú daganatainak jelentős része a tibia proximalis metaphysiséből indul ki. A szövettani osztályozás alapján leggyakrabban osteosarcomával, illetve Ewing sarcomával találkozunk ebben a lokalizációban. A kezelés során a tumorsebészeti elvekre figyelemmel lehetőség szerint végtagmegtartó műtétre törekszünk. Adolescens és felnőttkorban a leggyakrabban alkalmazott eljárás a daganat reszekciója, és a hiányzó szegment pótlása tumorprotézissel. Gyermekkorban azonban a nyitott epiphysis fúga a tumorterjedés szempontjából rekeszhatárként funkcionál, így az epiphysis intakt maradhat. Ez a jellegzetesség lehetővé teszi a radikális tumorreszekciót a növekedési porc vonalában, valamint a térdízületet alkotó tibiacondylusok megtartását. Az eltávolított csontszegment pótlására elsősorban fibula transzplantáció jön szóba, mivel gyakran 10 15 cm-es szakaszt kell áthidalni. Az eljárás előnyének jó beépülés esetében a biológiai teherviselést eredményező végtagmegtartást tekinthetjük, szemben a véges kihordású tumorprotézis alkalmazásával. Hátránya elsősorban a hosszú rögzítést igénylő rehabilitációs időszak. Közleményünkben a tibia proximalis metaphysiséből kiinduló tumorok kezelését mutatjuk be, melyeket az epiphysis megtartásával és autológ fibula transzpozíciójával végeztünk. ANYAG ÉS MÓDSZER A Semmelweis Egyetem Ortopédiai Klinikáján 2002 2007 között 143 beteget kezeltünk alsó végtagi malignus daganat miatt, közülük 29 esetben csípő tumorprotézis, 63-nál térd tumorprotézis, 13-nál diaphysealis tumorprotézis beültetés, csontgraft pótlás 38 esetben történt a végtagmegtartó műtétek során. Öt betegnél a daganat a tibia proximalis metaphysiséből indult ki, de nem érintette a proximalis epiphysist. Ezeknél a betegeknél a tumor reszekciója a növekedési porcban történt, így megőriztük a tibia epiphysist. A legfiatalabb beteg 5 éves, a legidősebb 14 éves volt, átlagos életkoruk 11,2 év. Két betegnél osteosarcomát, háromnál Ewing sarcomát igazolt a szövettani vizsgálat (I. táblázat). Valamennyi beteg kapott neoadjuváns kemoterápiát. I. táblázat A betegek adatai, valamint a daganatok szövettani típusa Tumor típus Kor a műtétkor (év) Készülék viselés időtartama (hó) Utánkövetés ideje (év) Segédeszköz (jelenleg) N. N. Osteosarcoma 14 16 7 Nem K. M. Ewing sarcoma 5 25 4 Térdtok R. S. Ewing sarcoma 11 20 3,5 Nem T. R. Osteosarcoma 13 22 2,5 Térdtok, könyökmankó D. D. Ewing sarcoma 13 23 2,5 Térdtok, könyökmankó átlag 11,2 21,2 3,9 A daganatok kiterjedésének nagyságát, az epiphysis tumormentességét MR-felvételek segítségével állapítottuk meg. Három betegnél a tumort proximalisan a növekedési porc- 202 Magyar Traumatológia Ortopédia Kézsebészet Plasztikai Sebészet 2011. 54. 3.

ban reszekáltuk, egynél 2 cm-rel a physis alatt. A tuberositas tibiae-t egy betegnél kellett a metaphysissel együtt eltávolítanunk. A distalis reszekciós sík a tumor méretének megfelelően változott, többnyire a diaphysis közepén volt. A csonthiány pótlására az ellenoldali és az azonos oldali fibulát is felhasználtuk. A másik oldalról származó fibulát szabadon ültettük át a fibulafejjel együtt úgy, hogy a fej formáját a corticalis felszínek lefűrészelésével kocka alakúra képeztük ki. Az így kialakított spongiosa felszínek viszonylag nagy felületen érintkezésbe kerültek az epiphysisben kialakított megfelelő méretű üreggel. Distalisan a fibulát beillesztettük a tibia diaphysis velőűrébe. Az azonos oldali fibulafejet mobilizáltuk, majd spongiosus felszíneket kiképezve azt is az epiphysisbe ültettük. Betegeink egy részénél a tibia reszekciós síkja alatt, distalisan a fibulát átvágtuk, cerclage segítségével a tibiához rögzítettük. A végtagot Ilizarov készülékkel fixáltuk, melyben egy gyűrűt a tibia epiphysisbe, egyet a distalis femur metaphysisbe, kettőt a distalis tibiába helyeztünk (1 5. ábra). Teljes terhelést engedélyeztünk, melyet a betegek 2 20 hét alatt fokozatosan értek el. A posztoperatív kemoterápia a szokásos protokoll szerint zajlott. Két betegnél a térdízületet rögzítő proximalis gyűrűt 18, illetve 20 hónap után, amikor kielégítő csontosodást észleltünk az epiphysis és az átültetett fibulák között, eltávolítottuk. A teljes készüléket 16 25 (átlag 21,2) hónap után vettük le, amikor mind az epiphysisben, mind a diaphysisben kellően erős callusképződést láttunk. Ekkor először gipszrögzítést alkalmaztunk 6 8 hétre, majd mozgó térdízületes orthesissel láttuk el a betegeket. Eseteinket átlagosan 3,9 év (2,5 7 év) óta követjük nyomon. 1. a b ábra R. S. 12 hónappal a tumorreszekciót követően az Ilizarov készülékben a végtagját már teljes súllyal terheli. 2. a b ábra R. S. 11 éves beteg röntgenképén a tibia proximalis meta-diaphysisre terjedő lyticus sclerotikus csontszerkezet változás, amelyet teljes hosszában periostalis reakció kísér az AP-felvételen (a). Az oldalirányú képen a hátsó corticalis fölött finom periostalis reakció látható (b). A szövettani vizsgálat eredménye Ewing-sarcoma volt. Magyar Traumatológia Ortopédia Kézsebészet Plasztikai Sebészet 2011. 54. 3. 203

3. a b ábra R. S. A műtét után 4 hónappal készült röntgenfelvételen még megfigyelhetők a hosszanti rögzítőként ideiglenesen bevezetett Kirschner drótok (a). Az oldalirányú felvételen a proximalis gyűrű alatt a megtartott tuberositas tibiae képe látszik (b). 4. a b ábra R. S. 18 hónappal a műtétet követően mindkét irányból jó beépülést találtunk (a b). Ekkorra a legfelső gyűrűt már eltávolítottuk, megindult a térdízület tornáztatása. 5. a b ábra 34 hónappal a transzplantáció után mindkét fibula jelentős megerősödését látjuk. Két szinten is lezajlott az ellenoldali fibula törése, amely bőséges callusképződéssel gyógyult (a b). 204 Magyar Traumatológia Ortopédia Kézsebészet Plasztikai Sebészet 2011. 54. 3.

EREDMÉNYEK A megfigyelési idő alatt lokális recidívát és metastasist nem észleltünk. Valamennyi betegnél az átültetett fibula jól beépült mind proximalisan a tibia epiphysisbe, mind distalisan a diaphysisbe (II táblázat). II. táblázat A műtétek eredményei Térd flexió (fok) Végtagrövidülés (cm) Tengelyeltérés Járóképesség Szövődmény N. N. 130 1,5 22º varus Normális Átültetett fibula törése, konzervatív kezeléssel gyógyult osteomyelitis K. M. 30 4,5 Nincs Segédeszközben jó Elhúzódó átépülés R. S. 130 2,5 Nincs Normális Átültetett fibula törése, konzervatív kezeléssel gyógyult T. R. 120 1,5 Nincs D. D. 140 3 Nincs Segédeszközben jó Segédeszközben jó Nincs Átültetett fibula törése, álízület. Spongiosa plasztika után gyógyult Átlag 110 2,6 A térdhajlítás mértéke egy betegnél jelentős csökkenést mutat (10 30 fok), míg a többieknél 0 120 és 140 fok között változik, náluk átlagosan 0 130 fok (6. ábra). Két beteg segédeszköz nélkül, három járógépben a végtag teljes terhelésével jár (7. ábra). Az érintett oldal végtagrövidülése 1,5 4,5 cm között mérhető, átlagosan 2,6 cm. Jelentősebb tengelyeltérést 22º varus egy betegnél észleltünk (8. ábra). 6. ábra N. N. A műtét után 35 hónappal a térdízületben 0 100 fok mozgásterjedelem mérhető. 7. a b ábra N. N. A beteg a végtagját fájdalmatlanul jól tudja terhelni, a térdízület stabil. A fibulák megerősödéséig egy könyökmankót használ még (a b). Magyar Traumatológia Ortopédia Kézsebészet Plasztikai Sebészet 2011. 54. 3. 205

8. a b ábra N. N. Az epiphysisbe való beépülés során egy betegnél észleltünk jelentősebb, 22º-os varus tengelyeltérést (a). Az oldalirányú képen jó végtagtengelyt látunk (b). Az ellenoldalról származó fibulán többszörös, gyógyult törés figyelhető meg. Három betegnél az átültetett ellenoldali fibula eltört. Kettőnél konzervatív kezeléssel, a harmadiknál feltárással és spongiosa plasztikával sikerült gyógyulást elérni. Az Ilizarov készülék viselése során az összes betegnél észleltünk időszakosan váladékozást a Kirschner drótok mentén, de ezek lokális kezeléssel uralhatók voltak. Egy esetben a tibia epiphysisben elhelyezett gyűrű Kirschner drótjai eltörtek, ezeket újakra cseréltük. Egy betegnél az átültetett fibula distalis részén krónikus osteomyelitis alakult ki, amely miatt két alkalommal feltárást, debrideman-t végeztünk. MEGBESZÉLÉS A proximalis tibiaszakasz a második leggyakrabban érintett területe a primer csontdaganatok megjelenésének. A gyermekkorban nyitott növekedési porc a daganaterjedés szempontjából rekeszhatárnak is tekinthető, így a metaphysisből kiinduló tumorok esetenként nem törik át az epiphysist. Ezt a tumorterjedéssel szembeni rezisztenciát magyarázhatja egyrészt a növekedési porc érszegény struktúrája, másrészt a porcszövet tumornövekedést gátló anyag szintézisének képessége (7). Ezt a megfigyelést alátámasztja, hogy saját beteganyagunkban lokális recidívát az utánkövetés ideje alatt nem észleltünk. A daganat kiterjedésének megállapítására legpontosabban az MR vizsgálat alkalmas, ezért ez elengedhetetlen a definitív műtét tervezésekor. Azokban az esetekben, amikor a tumor nem terjed túl a növekedési porcon, lehetőség nyílik a tibia epiphysis, és ezzel együtt a térdízület megtartására. Hoffer és munkatársai tumorreszekció és tumorendoprotézis beültetések után vizsgálták az eltávolított specimen epiphysisnek a tumor érintettségét, és összevetették a preoperatív MRI vizsgálatok eredményével. Megállapították, hogy a T1 súlyozott felvéte- 206 Magyar Traumatológia Ortopédia Kézsebészet Plasztikai Sebészet 2011. 54. 3.

lek nagy pontossággal mutatják ki a daganat kiterjedését, és alkalmasak annak eldöntésére, hogy az epiphysis a reszekció során megtartható-e (4). Az eltávolított szegmentum pótlására már több módszert alkalmaztak: physealis distractiót a tumor reszekciója előtt (3), allograftot (2, 8), érnyeles fibula és allograft kombinációját (9). Egy esetben a megtartott tibia epiphysisbe Honoki megkettőzött ellenoldali érnyeles fibuladarabot ültetett be, hydroxyapatit blokk kiegészítésével (5). A rögzítéshez Ilizarov készüléket használt. Ugyancsak kettőzött érnyeles fibulát használtak Tunn és munkatársai két betegnél, lemezes rögzítéssel (10). Amitani és munkatársai a reszekátumból makroszkóposan excochleálták az osteosarcomát, majd autoklávba helyezték, és ellenoldali érnyeles fibulagrafttal kiegészítve visszaültették a tibiába (1). Saját betegeinknél az ellenoldali subperiostealisan kivett fibulát ültettük át úgy, hogy a fibulafej corticalisát eltávolítottuk, és az így kapott spongiosa felszíneket helyeztük be az epiphysis hasonló formájúra kiképzett üregébe. Distalisan a tibia diaphysealis velőűrbe illesztettük be fibula diaphysisét. Az azonos oldali fibulát is felszabadítottuk, ügyelve a nervus peroneus épségére, és az ellenoldalihoz hasonlóan, a corticalisa nélkül az epiphysis spongiosába süllyesztettük. Néhány betegnél ezt a fibulát distalisan, a tibia reszekciós szintje alatt átvágtuk, és a fibulát cerclage segítségével a tibiához rögzítettük. Erre azért volt szükség, mert korábbi intercalaris típusú fibulabeültetések során többször észleltük az eredeti fibula gyógyulást hátráltató hatását a kitámasztó szerepe miatt. A reszekált tibiát tehát így egy kettős fibula grafttal pótoltuk, melyből az azonos oldali természetesen érnyeles volt. A lábszárat Ilizarov készülékkel fixáltuk, mivel a Krischner drótos rögzítés lehetőséget ad az egyes szegmentumok jó stabilizálására, ugyanakkor minimális mennyiségű belső rögzítés szükséges. Ez csökkenti a posztoperatív kemoterápia során jelentkező cytopenia osteomyelitis hajlamot fokozó hatását. Az érnyeles fibulát használva a graft beépülése gyorsabban megtörténik. Saját eseteinkben nem érnyelezett fibulát használtunk, így is valamennyi átültetett csont beépült, majd megerősödött. A térdhajlítás a készülék eltávolítása után egy beteg kivételével, akinél 10 30 fokos a mozgástartomány jó eredményeket mutatott: 0 140 fok közötti mozgást mértünk. A végtag az esetek egy részészénél még segédeszközzel jól terhelhető, a betegek az eredménnyel elégedettek. Az átültetett fibulák egy esetben gyógyultak tengelyeltéréssel (22 varus), de a beteget ez a végtag terhelésében nem zavarja. Jelentősebb végtagrövidülést két betegnél 4,5 illetve 3 cm az öt éves korban végzett műtét után, és az egyik 13 évesen operált betegünknél észlelünk. Egy beteget a készülék viselése alatt reoperálni kellett az ellenoldalról átültetett fibula álízülete és a Kirschner drótok törése miatt. Egy esetben a műtétnél behelyezett cerclage helyén krónikus osteomyelitis alakult ki, mely a konzervatív és műtéti kezelés után jelenleg is aktív. KÖVETKEZTETÉSEK A megtartott tibia epiphysisbe beültetett fibulagraft az intercalaris szegmentpótlás speciális esete. Az igen rövid proximalis epiphysis a graft rögzítését bizonytalanná teszi, de az Ilizarov készülék kielégítő fixálást hoz létre, ugyanakkor a végtag terhelését is megengedi. Kisebb gyermekeknél a tumorprotézis alkalmazása anatómiailag sem megoldható, a végtag megtartására csak autológ vagy allograft beültetésével van lehetőség. Tapasztalataink szerint a nagy allograftok beépülése nem kielégítő, ezért szívesebben használunk autológ csontot a reszekált szegmentek pótlására. Az ötből négy betegnél a tuberositas tibiae is megtartható volt, ami térdízület funkciója szempontjából szintén jelentős előny a tumor protézissel szemben. Összességében eseteink kapcsán elmondhatjuk, hogy a leírt módszerrel tumormentes- Magyar Traumatológia Ortopédia Kézsebészet Plasztikai Sebészet 2011. 54. 3. 207

séget és kielégítően terhelhető végtagot sikerült elérünk. A módszer hátránya a tumorprotézis alkalmazásával szemben a hosszú gyógyulási és rehabilitációs idő. Előnye viszont, hogy az autológ csontátültetés után beépülő fibula hosszú távon jó teherviselést biztosít. Az irodalomban kisszámú hasonlóan kezelt betegről találunk közlést, ezek viszont az epiphysis megtartásával végzett végtagmegtartó műtétek mellett szólnak (1, 3, 6, 9). IRODALOM 1. Amitani A., Yamazaki T., Sonoda J., Tanaka M., Hirata H., Katoh K., Uchida A.: Preservation of the knee joint in limb salvage of osteosarcoma in the proximal tibia. Int. Orthop. 1998. 22: 330 334. 2. Brigman B. E., Hornicek F. J., Gebhardt M. C., Mankin H. J.: Allografts about the knee in young patients with high-grade sarcoma. Clin. Orthop. Relat. Res. 2004. 421: 232-239. 3. Canadell J., Forriol F., Cara J. A.: Removal of metaphyseal bone tumours with preservation of the epiphysis. J. Bone Joint Surg. 1994. 76-B: 127-132. 4. Hoffer A., Nikanorov A. Z., Reddick W. E., Bodner S. M., Xiong X., Wallace D. J., Gronemeyer S. A., Rao B. N., Kauffmann W. M., Laor T.: Accuracy of MR imaging for detecting epiphyseal extension of osteosarcoma. Pediatr. Radiol. 2000. 30: 289-298. 5. Honoki K., Kobata Y., Miyauchi Y., Yajima H., Fujii H., Kido A., Shigematu K., Kawamura K., Morishita T., Mii Y., Takakura Y.: Epiphyseal preservation and an intercalary vascularized fibular graft with hydroxyapatite composites. Reconstruction in metaphyseal osteosarcoma of the proximal tibia: a case report. Arch. Orthop. Trauma Surg. 2008. 128: 189 193. 6. Hsu R. W., Wood M. B., Sim F. H., Chao E. Y. S.: Free vascularised fibular grafting for reconstruction after tumour resection. J. Bone Joint Surg. 1997. 79-B: 36-42. 7. Kuettner K. E., Pauli B. U., Soble L.: Morphological studies on the resistance of cartilage to invasion by osteosarcoma cells in vitro and in vivo. Cancer Res. 1978. 38: 277-287. 8. Kumta S. M., Chow T. C., Griffith J., Li C. K., Kew J., Leung P. C.: Classifying the location of osteosarcoma with reference to the epiphyseal plate helps determine the optimal skeletal resection in limb salvage procedures. Arch. Orthop. Trauma Surg. 1999. 119: 327 331. 9. Manfrini M., Gasbarrini A., Malaguti C., Ceruso M., Innocenti M., Bini S., Capanna R., Campanacci M.: Intraepiphyseal resection of the proximal tibia and its impact on lower limb growth. Clin. Orthop. Relat. Res. 1999. 358: 111-119. 10. Tunn P. U., Moesta T. K., Delbrück H.: Bilaterales Fibulainterponat. Biologische Rekonstruktion nach Resektion primär maligner Knochentumoren. Chirurg, 2006. 77: 919 925. Dr. Kiss Sándor Semmelweis Egyetem Ortopédiai Klinika 1113. Budapest Karolina út 27. E-mail: kisssan@freemail.hu 208 Magyar Traumatológia Ortopédia Kézsebészet Plasztikai Sebészet 2011. 54. 3.