A hirtelen kezdetű látásvesztés: Ocularis stroke? (papilla oedema+/- kettőslátás) Differenciál diagnosztika és akut, korszerű terápiás lehetőségek.



Hasonló dokumentumok
Szemtünetek az intracerebralis. eseteiben

Az intracerebralis vénás keringési zavarok szemtünetei

Az időskori vascularis opticus léziók közül a. korai diagnosztikája és differenciál diagnosztikája a szekunder opticus atrophiák körében

az intracerebralis ún. n. kisér r betegségek gek és (aetiopathomechanizmus, klinikum, kezelési hatékonyság)

A traumás látóidegsérülés és a koponyaűri nyomásfokozódás neuro-ophthalmológiai vonatkozásai

A vascularis opticus léziók korszerű kezelési lehetőségei

44 éves férfibeteg: ocularis stroke és stroke. - kazuisztika -

Kétoldali átmeneti obskurációkkal látásvesztésekkel, rendhagyó szemtünetekkel induló sclerosis multiplex esete

Az intracranialis idiopathiás koponyaűri nyomásfokozódás (IIH) +/- intracerebralis vénás keringési zavarok

Somlai Judit*, Szegedi Norbert*, Szilágyi Géza* Salomváry Bernadett**, Szikora István**

Sclerosis multiplex NMO spektrum betegség a neuritis retrobulbaris háttérbetegsége (klinikum, differenciál diagnosztika)

A neuroimmunológiai kórképeket (elő)jelző

A papilla oedema (ún. nagyvakfolt szindróma) előjelző szerepe az agyi vénás keringési zavarokban

Mikor és hogyan tud a neuro-ophthalmológus és a szemész tevékenyen segíteni a szerzett látássérültek neurorehabilitációjában?

Salomváry Bernadett, Korányi Katalin, Somlai Judit, P. Nagy Gábor

Összefüggések az intracerebralis kisérbetegségek és a látópályarendszer keringési zavarai között

Összefüggések a vascularis opticus károsodás ocularis stroke (NA AION, egy-, vagy kétoldali) és az ún. intracranialis kisérbetegségek" (SVD) között

Somlai Judit HM Egészségügyi Központ Neurológia Stroke NEURO-OPHTHALMOLOGIA

NEURITIS RETROBULBARIS

NEUROOPHTHALMOLÓGIA kézikönyv 2010

A Látóideg vascularis megbetegedései. Dr. Klein Vera

KIR szemmozgató rendszere. KIR látópálya rendszere

Sinus thrombosis Kovács Edina

Plazmaferezis neurológiai kórképekben. Devic betegség. Dr.Simó Magdolna SE Neurológiai Klinika

Magyarországon több mint 2 millió hypertoniás él re az előrejelzések szerint további 60 százalékkal megnő az érintettek száma.

MI ÁLLHAT A FEJFÁJÁS HÁTTERÉBEN? Dr. HégerJúlia, Dr. BeszterczánPéter, Dr. Deák Veronika, Dr. Szörényi Péter, Dr. Tátrai Ottó, Dr.

betegségek Neurológiai Klinika

Az okuláris stroke és a stroke egyidejű előfordulása

Pseudo-Foster. Foster-Kennedy szindróma. fiatal nő n. Pelle Zsuzsanna

SOMLAI JUDIT dr. neuro-ophthalmologus

Internet:

Tükör által homályosan

LÁTÁSZAVAR SCLEROSIS MULTIPLEX szenzo - motoros rendszer (klinikum, differenciál diagnosztika)

A traumás látóideg elváltozások (TON) komplex kezelési dilemmái - két gyermek politraumatizációja kapcsán

Post-varicella angiopathia (PVA): klinikai és radiológiai jellemzők összefoglalása hét eset alapján

LÁTÁSZAVAR KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer (klinikum, differenciál diagnosztika)

Katasztrófális antifoszfolipid szindróma

Csépány Tünde Október 03.

A neuroophthalmologia szerepe a neurológiában

Stroke kezelésének alapelvei. Prof. Dr. Komoly Sámuel MTA doktora PTE Neurológiai Klinika igazgatója

NEURORADIOLÓGIA. Esetmegbeszélés

A TARTÓS RHEOFEREZIS HATÁSA VAKSÁGHOZ VEZETŐ RETINA MIKROCIRKULÁCIÓS ZAVAR GYÓGYÍTÁSÁBAN

STROKE PÁPAI TIBOR 1

A Léber féle Herediter Opticus Neuropathia (LHON) diagnosztikus algoritmusa kritériumok az antechiasmalis opticus léziók differenciál diagnosztikája

neuropathiák a gyakorlatban

Az OCULARIS STROKE előjelző prekurzor szerepe a CARDIOGEN STROKE megelőzésében

Dr. Bencze Ágnes Semmelweis Egyetem II.sz. Belgyógyászati Klinika 2015.Március 16

HYPOPHYSIS APOPLEXIA ACROMEGALIABAN - OKOK ÉS KÖVETKEZMÉNYEK. Dr. Mikolás Esztella Prof. Dr. Nagy Zsuzsanna PECH 2018 Siklós ECH 2018

NOAC-kezelés pitvarfibrillációban. Thrombolysis, thrombectomia és kombinációja. Az ischaemiás kórképek szekunder prevenciója. A TIA új, szöveti alapú

KIR szemmozgató rendszere

NEURORADIOLÓGIA III. gerinc, gerincvelő. Csomor Angéla Szegedi Tudományegyetem Radiológiai Klinika SZEGED

Demyelinisatios betegségek felosztása

Sürgősségi ellátás a neurológiában

CEREBROVASZKULÁRIS KÓRKÉPEK

Az autoimmun betegség kezelése során fellépő szemészeti betegségek. Dr. Őri Zsolt Esztergom

Koponya-, agy- és gerincsérülések csecsemő- és gyermekkorban

NEM ORGANIKUS EREDETŰ LÁTÁSVESZTÉS GYEREKEKNÉL ÉS SERDÜLŐKNÉL

AZ INTERVENCIÓS NEURORADIOLÓGIA SZEREPE AZ ISCHÉMIÁS STROKE PREVENCIÓJÁBAN ÉS KEZELÉSÉBEN

Péley Iván dr. Idegsebészeti és Neurológiai Klinika

Az orvosi biotechnológiai mesterképzés megfeleltetése az Európai Unió új társadalmi kihívásainak a Pécsi Tudományegyetemen és a Debreceni Egyetemen

Neurológiai betegvizsgálat. Kovács Norbert v

A központi idegrendszer ér-megbetegedései

A myocardium infarktus különböző klinikai formáinak összehasonlítása

Neuromyelitis optica spektrum betegségek. Komoly Sámuel

Szerzett, szekunder típusú opticus atrophia. Korányi Katalin Országos Onkológiai Intézet Budapest MSzT Kongresszus Siófok

Max. inger. Fotopikus ERG. Szkotopikus ERG. Oscillatorikus potenciál Flicker (30Hz) ERG

SZÉDÜLÉS ÉS A NEUROREHABILITÁCIÓ. Péley Iván PTE KK Neurológiai Klinika és Szigetvári Kórház Neurorehabilitáció

Ischaemias szívbetegség kezelése PCI-vel

Pseudotumor cerebri a neurológus szemszögéből. Komoly Sámuel

Szédüléssel járó kórképek sürgősségi diagnosztikája

Thrombolytikus kezelés ajánlásai alsó és felső végtagi mélyvénás thrombozisban

Definíció. Epidemiologiai adatok. Az agyi vérátáramlás határérékei. Definíció: TIA. Hirtelen fellépő fokális neurológiai tünetek

IMMUNOLÓGIA VILÁGNAP április 26 Prof. Dr. Dankó Katalin DEOEC III. Belklinika Klinikai Immunológiai Tanszék

Az agyhalál megállapítása

III./12.3. A tudatzavarban szenvedő beteg ellátásának szempontjai

Egyensúlyrendszeri betegségek. Perifériás arcidegbénulás. Fejfájás

Demyelinisatios betegségek

Kötelező Szintentartó Neurológiai Továbbképzés PTE ÁOK Neurológiai Klinika Pécs, november 25.

Újszülöttkori görcsök. Dr Szabó Miklós PhD egyetemi docens Április 7. Bókay délután

A neurológia helye az orvosi disciplínák között A fontosabb neurológiai betegségek epidemiológiája, neurológiában fontos vizsgáló-

Terheléses vizsgálat krónikus pulmonális embóliában

A szemmozgászavarok - a hirtelen kezdetű diplopiák - diagnosztikája és differenciál diagnosztikája

ISCHEMIÁS STROKE AZ INTERVENCIÓS RADIOLÓGIA SZEREPE AZ ISCHÉMIÁS STRO KE PREVENCIÓJÁBAN ÉS KEZ ELÉSÉBEN. Vajda Zsolt STRO KE - TÜNETEK

OCULARIS STROKE előjelző szerepe a STROKE megelőzésében

A helyi érzéstelenítés szövődményei. Semmelweis Egyetem, Budapest Szájsebészeti és Fogászati Klinika

Engedélyszám: /2011-EAHUF Verziószám: Angiológia követelménymodul szóbeli vizsgafeladatai

Sinusthrombosis újszülöttkorban - két eset bemutatása - Szabó Cecília, MRE Bethesda Gyermekkórháza, Intenzív Osztály

Új orális véralvadásgátlók

Az OCULARIS STROKE előjelző szerepe a STROKE megelőzésében az agyi artériás és a vénás vérkeringésben egyaránt (a neuroophthalmológia szemszögéből)

Anamnézis, fizikális vizsgálat májbetegségekben

Dr. Bencze Ágnes Semmelweis Egyetem II.sz. Belgyógyászati Klinika

Az OCULARIS STROKE előjelző szerepe a STROKE megelőzésében

Agyi keringészavar időskorban. Bereczki Dániel SE Neurológiai Klinika BUDAPEST

TÁRSSZERZŐ - HATÁRIDŐ: JÚNIUS 30.

Mozgásszervi fogyatékossághoz vezető kórképek

DEBRECENI EGÉSZSÉGÜGYI MINŐSÉGÜGYI NAPOK (DEMIN XIII.) május 30.

Krónikus veseelégtelenségben szenvedő betegek halmozott fogyatékossága

RAPIDAN PROGREDIÁLÓ GLOMERULONEPHRITIS ÉS LUPUS CEREBRITIS BETEGEINK KIMENETELE AFEREZISSEL KOMBINÁLT IMMUNSZUPPRESSZÍV TERÁPIA ALKALMAZÁSÁT KÖVETŐEN

Katasztrófális antifoszfolipid szindróma (CAPS) diagnosztikája és sikeres immunmoduláns kezelése - esetbemutatás

Katasztrófálisantifoszfolipidantifoszfolipid

Átírás:

A hirtelen kezdetű látásvesztés: Ocularis strke? (papilla edema+/- kettőslátás) Differenciál diagnsztika és akut, krszerű terápiás lehetőségek. Smlai Judit 1, Szegedy Nrbert 1, Szilágyi Géza 1, Nieszner Éva 1, Kristóf Vera 2, Smfai Gábr 3, Récsán Zsuzsa 3 1Állami Egészségügyi Közpnt, Neurlógia&Strke, Cardilógia, Budapest 2SE Ér és Szívsebészeti klinika, Angilógia, Budapest 3SE Mária utcai Szemészeti klinika, Budapest

Szemtünet mint előjelző intracerebralis flyamatkban (keringési zavark, kpnyaűri nymásfkzódás, gyulladás) frdíttt a gndlkdás: szem - rendszerbetegség magassági lkalizáció, tpgráfia: etilógiai megközelítés cél: a kársdás egzakt mérése, funkcióvesztés dg. (még mrflógiai eltérés nélkül) minél kraibb a diagnózis: - annál kisebb a funkcióvesztés és a reziduális lézió - annál hatéknyabb a kezelés és a rehabilitáció 2

Diagnsztika látópálya rendszer Alapvizsgálatk: Látótér: anamnaesis, visus, színlátás CFF, elektrfizilógia pupillmtrs afferens reflex knfrntális, Bjerrum ernyő (kampimetria), prjekciós perimetria (statikus, kinetikus ) Keringési vizsgálatk: Heidelberg Retina Flwmeter (HRF) Flurescein angigráfia (FLAG) Szemfenéki vizsgálat - papilla mrflógiai (rstveszteség) mérése: Heidelberg Retina Tmgráfia (HRT) Octpus perimetria Szemfenéki vizsgálat - macula, papillmacularis régiók dg.: Optikai Cherens Tmgráfia (OCT) Fvea Chrid Vitreus Sclera RNFL Lg Reflectin Optic Disk 250 µm 250 µm

Diagnsztika szemmzgató rendszer Eszméletlen beteg primer szemállás pupillmtrs reflex Megtarttt tudati állaptú beteg primer szemállás, beigazító szm. pupillmtrs reflexek vezetett szm. 9 tekintési irányba kettőskép elemzés: közelre-, távlra Kettőskép elemzései közeli kettőskép mérése Maddx szárny távli kettőskép tesztje Hess ernyő, Plateszt kettőskép kezelése prizma szemüveg Otneurlógia Neurlógia - Neurphthalmlógia Elektrculgráfia (EOG, IRD, scler-sc-eog, vide-eog), Vestibulcularis reflex, EMG, Optkinetikus nystagmus (A Straube, U Büttner: Neurnal Cntrl f Eye Mvements, Neurphthalmlgy, Karger. 2007)

Papilla edema - differenciál diagnsztika Látáspanaszk, szemtünetek Látásélesség távlra és közelre Papillaedema akut fázis: megtarttt látásfunkciók, bscurati krónikus fázis: prgresszív látásrmlás akut fázis: megtarttt krónikus fázis: csökkenő értékű Neuritis nervi ptici rapid centrális vizusvesztés szemmzgásra szem- és perirbitális fájdalm távlra < közelre vizuscsökkenés színlátászavar Látótérdefektusk nagy vakflt szindróma centrális abszlút sctma Elülső ischaemiás pticuslaesi (AION*) amaursis fugaxk látótér és vizus prgresszív akut rmlása szemglyóban ischaemiás fájdalm távlra és közelre is vizuscsökkenés egyldali nasalis - alsó látótér quadrantpia Retinavénák thrmbsisa vízfüggöny /AF**/ látása lassúbb de prgresszív vizusvesztés és a térlátás egyldali rmlása akut fázis:egyldali térlátászavar krónikus szakasz: centrális látásrmlás (másdlags maculpathia) ágthrmbsis: quadrantópia törzsthrmbsis: nagy vakflt szindróma Egy- vagy kétldali szemészeti elváltzás kétldali felnőttkrban kétldali, gyermekkrban ritkán, de kétldali egyldali, ún. pseud- Fster-Kennedy-szindróma (társszemen is AION) egyldali, társszem érintettsége gyakri Neurlógiai és egyéb tünetek szemmzgászavar, akut fázisban fejfájás, émelygés, hányinger, fkális neurlógiai jelek fejfájás, perirbitalisan szemglyóból induló fájdalm, érzészavar általában nincs, néha vascularis encephalpathia jelei vascularis encephalpathia (kezeletlen hypertnia, ACI*** athersclersisa, cardialis mikremblisati) Pupillatünetek megtarttt pupillmtrs reflexek, nincs aniscria (kivétel: a kpnyaűri nymásfkzódás a III. agyideg paresisét kzza) afferens pupillmtrs laesi: Marcus- Gunn+1<+2<+3 tünet afferens pupillmtrs laesi: Marcus- Gunn+1<+2<+3 tünet afferens pupillmtrs laesi: Marcus- Gunn+1<+2<+3 tünet Szemfenéki kép növekvő mértékű (+5-6D) papillaedema, peripapillaris vérzések, exsudatumk, retina redőzöttsége neuritis papillitis n. II.: enyhe fkú prminentia, haemrrhagia neuritis n. II.: ép fundus mérsékelt (+1D) papillaedema: néhány vérzés, később papilladeclrati markáns papillaedema (+3-4 D), csíklt vérzések a vénák mentén a perifériáig, exsudatumk, maculpathia

Kpnyaűri nymásfkzódás (Higher Intracanial Pressure, HIP) a HIP fgalma a szemtünetek krai felismerésének jelentősége lassan növekvő IP - kmpenzáló mechanizmusk gyrsan emelkedő IP - következményei következmény: agyállmány eltlódása, beékelődése (herniáció) légzészavar, légzés bénulás az agy keringésének prgresszív rmlása agy edema vér - agy gát sérülése

Kpnyaűri nymásfkzódás - kk és kezelési lehetőségek Adjuváns kezelések: lélegeztetés, IP mnitrzása, zmterápia, steridk, idegsebészeti beavatkzásk KÓROKOK trauma cephalus intracerebralis haematma tumr sinus thrmbsis szövet szaprulat haematma epi-, subdurális intracerebrális állmányi haematma térfglaló tumr szekunder diffúz edema hydr- - bstruktív (kamrai-, cererebelláris vérzés) bstruktív - kmmunikáló artériás/vénás pangás krai, artériás fázisban másdlags RR emelkedés - másdlags vérzés terápiás szövődmény specifikus terápia idegsebészeti (középvnali eltlódás) idegsebészeti - idegsebészeti sz.e. kamra drain antikaguláns th. sz.e. kamra drain SAH kamrai állmányi vérzés késői, bstruktív szekunder vérzés vasspasmus, hypertnia th. sz.e.kamra drain infecti abscessus, empyema, parazita cysta bstruktív malabsrptis szeptikus vénás thrmbsis ki terápia sz.e. kamra drain

Papilla edema eltérő eredet esetén Kpnyaűri nymásfkzódás(hip) Elülső ischaemiás pticus laesi (AION) Sinus thrmbsis - akut- és a remisszió szakaszaiban 8

Oedema papillae szemfenéki képének váltzása a kezelés kapcsán 2008-07-03 2008-07-09 2008-07-16 JOBB PAPILLA 2008-07-03 2008-07-09 2008-07-16 BAL PAPILLA 9

Kpnyaűri nymásfkzódás által kztt perifériás szemmzgászavar NERVUS OCULOMOTORIUS (n.iii.) sérülés Okk intracraniális vérzés sub-, epidurális vérzés tumr-, tumr applexia Következmény: transtentriális herniati Tünetek efferens pupillmtrs rst sérülés : ANISOCORIA extracularis izmparesis : markáns DIPLOPIA NERVUS ABDUCENS (n.vi.) laesi Okk lassan növekvő tumr hydrcephalus sinus thrmbsis Tünetek DIPLOPIA - szimmetrikusan, ldalra tekintéskr

Kpnyaűri nymásfkzódás által kztt centrális szemmzgászavark Oculcephalicus reflex klinikai jelentősége Parinaud tünetcsprt DMB sy. Agytörzsi funkciózavark MESODIENCEPHALICUS OTR MESENCEPHALICUS OTR vertikális másfél szindróma, PONS OTR hrizntális egy és egy fél szindróma hrizntális tekintési paresis TEGMENTUM PONTIS bilaterális abdukciós gyengeség pendularis nystagmus MEDULLA OBLONGATA OTR Hrner sy. nystagmus /upbeat,hrizntális/

Papilla edema - differenciál diagnsztika Látáspanaszk, szemtünetek Látásélesség távlra és közelre Papillaedema akut fázis: megtarttt látásfunkciók, bscurati krónikus fázis: prgresszív látásrmlás akut fázis: megtarttt krónikus fázis: csökkenő értékű Neuritis nervi ptici rapid centrális vizusvesztés szemmzgásra szem- és perirbitális fájdalm távlra < közelre vizuscsökkenés színlátászavar Látótérdefektusk nagy vakflt szindróma centrális abszlút sctma Elülső ischaemiás pticuslaesi (AION*) amaursis fugaxk látótér és vizus prgresszív akut rmlása szemglyóban ischaemiás fájdalm távlra és közelre is vizuscsökkenés egyldali nasalis - alsó látótér quadrantpia Retinavénák thrmbsisa vízfüggöny /AF**/ látása lassúbb de prgresszív vizusvesztés és a térlátás egyldali rmlása akut fázis:egyldali térlátászavar krónikus szakasz: centrális látásrmlás (másdlags maculpathia) ágthrmbsis: quadrantópia törzsthrmbsis: nagy vakflt szindróma Egy- vagy kétldali szemészeti elváltzás kétldali felnőttkrban kétldali, gyermekkrban ritkán, de kétldali egyldali, ún. pseud- Fster-Kennedy-szindróma (társszemen is AION) egyldali, társszem érintettsége gyakri Neurlógiai és egyéb tünetek szemmzgászavar, akut fázisban fejfájás, émelygés, hányinger, fkális neurlógiai jelek fejfájás, perirbitalisan szemglyóból induló fájdalm, érzészavar általában nincs, néha vascularis encephalpathia jelei vascularis encephalpathia (kezeletlen hypertnia, ACI*** athersclersisa, cardialis mikremblisati) Pupillatünetek megtarttt pupillmtrs reflexek, nincs aniscria (kivétel: a kpnyaűri nymásfkzódás a III. agyideg paresisét kzza) afferens pupillmtrs laesi: Marcus- Gunn+1<+2<+3 tünet afferens pupillmtrs laesi: Marcus- Gunn+1<+2<+3 tünet afferens pupillmtrs laesi: Marcus- Gunn+1<+2<+3 tünet Szemfenéki kép növekvő mértékű (+5-6D) papillaedema, peripapillaris vérzések, exsudatumk, retina redőzöttsége neuritis papillitis n. II.: enyhe fkú prminentia, haemrrhagia neuritis n. II.: ép fundus mérsékelt (+1D) papillaedema: néhány vérzés, később papilladeclrati markáns papillaedema (+3-4 D), csíklt vérzések a vénák mentén a perifériáig, exsudatumk, maculpathia

A neuritis retrbulbaris leggyakribb kai Demyelinizációs megbetegedés Autimmun betegségek szövődménye (NMO, SLE) Granulmatsus gyulladásk szövődménye (sarcidsis, HIV fertőzés) Meninxek-, rbita- és az rrmelléküregek gyulladásai Intracularis gyulladás következménye Gyermekkri vírusfertőzések szövődményei (pl. bárányhimlő, rubela, mumpsz) Pstinfekcisus eredetű neuritisek (pl. herpes zster, mnnuclesis infectisa) Ismeretlen eredetű

SM vs. NMO: patmechanizmusk Érlumen KPI T B B Og OGP B B AQP4 As AQP4? vér-agygát

Közpnti idegrendszeri demyelinisatiós kórképek NMO spektrum betegségek NMO RION LETM anti-aqp4 (PRES?) Sclersis multiplex ADEM PRES: psterir reversible encephalpathy syndrme

NEURITIS n. II. PAPILLA OEDEMA ELÜLSŐ ISCHEMIÁS OPTICOPATHIA (AION) Látási tünetek a centrális látás elvesztése nincs vizus rmlás a látásélesség prgresszív csökkenése Egyéb tünetek fájdalm fejfájás, hányás, esetleg RR ingadzás, fejfájás, szemfájdalm szemmzgáskr bskuráció Oldaliság egyldali kétldali egy-, majd kétldali Pupilla tünetek +/- Marcus-Gunn tünet nrmál reakciók +/- Marcus-Gunn tünet Látásélesség jelentősen csökkent vizusérték megtarttt vizusérték jelentősen csökkent vizusérték Funduskép neuritis: nrmál papilla papillitis: edema papillae prminentia papillae vérzések, edema isch.degenerációk enyhe papilla edema peripapillaris vérzések angipathia spastica Látótér neuritis:centralis sctma papillitis:nagybb vakflt prgrediáló vakflt megnagybbdás nagybb vakfltcentrcecalis sctma nasalis alsó quadrantópia Prgnsis a látás visszatér megtarttt látásfunkciók jelentős-, irreverzibilis látáscsökkenés

Papilla edema - differenciál diagnsztika Látáspanaszk, szemtünetek Látásélesség távlra és közelre Papillaedema akut fázis: megtarttt látásfunkciók, bscurati krónikus fázis: prgresszív látásrmlás akut fázis: megtarttt krónikus fázis: csökkenő értékű Neuritis nervi ptici rapid centrális vizusvesztés szemmzgásra szem- és perirbitális fájdalm távlra < közelre vizuscsökkenés színlátászavar Látótérdefektusk nagy vakflt szindróma centrális abszlút sctma Elülső ischaemiás pticuslaesi (AION*) amaursis fugaxk látótér és vizus prgresszív akut rmlása szemglyóban ischaemiás fájdalm távlra és közelre is vizuscsökkenés egyldali nasalis - alsó látótér quadrantpia Retinavénák thrmbsisa vízfüggöny /AF**/ látása lassúbb de prgresszív vizusvesztés és a térlátás egyldali rmlása akut fázis:egyldali térlátászavar krónikus szakasz: centrális látásrmlás (másdlags maculpathia) ágthrmbsis: quadrantópia törzsthrmbsis: nagy vakflt szindróma Egy- vagy kétldali szemészeti elváltzás kétldali felnőttkrban kétldali, gyermekkrban ritkán, de kétldali egyldali, ún. pseud- Fster-Kennedy-szindróma (társszemen is AION) egyldali, társszem érintettsége gyakri Neurlógiai és egyéb tünetek szemmzgászavar, akut fázisban fejfájás, émelygés, hányinger, fkális neurlógiai jelek fejfájás, perirbitalisan szemglyóból induló fájdalm, érzészavar általában nincs, néha vascularis encephalpathia jelei vascularis encephalpathia (kezeletlen hypertnia, ACI*** athersclersisa, cardialis mikremblisati) Pupillatünetek megtarttt pupillmtrs reflexek, nincs aniscria (kivétel: a kpnyaűri nymásfkzódás a III. agyideg paresisét kzza) afferens pupillmtrs laesi: Marcus- Gunn+1<+2<+3 tünet afferens pupillmtrs laesi: Marcus- Gunn+1<+2<+3 tünet afferens pupillmtrs laesi: Marcus- Gunn+1<+2<+3 tünet Szemfenéki kép növekvő mértékű (+5-6D) papillaedema, peripapillaris vérzések, exsudatumk, retina redőzöttsége neuritis papillitis n. II.: enyhe fkú prminentia, haemrrhagia neuritis n. II.: ép fundus mérsékelt (+1D) papillaedema: néhány vérzés, később papilladeclrati markáns papillaedema (+3-4 D), csíklt vérzések a vénák mentén a perifériáig, exsudatumk, maculpathia

PREDISZPONÁLÓ TÉNYEZŐK Cerebrvascularis megbetegedések Ocularis Strke 40% 35% 30% 25% 20% 15% 10% 5% 0% 37% 36,00% 25,00% 4,50% 1 13% hypertónia diabetes mellitus ACI stensis hyperlipidaemia card. embólia frrás 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0% 58,50% 57,10% 40% 25% 12,90% 4,90% 1 hypertónia diabetes mellitus ACI stensis hyperlipidaemia card.emb.frrás ACI athermatsis APS 40% Hyperhmcysteinaemia 28% APS 36% hyper hm cystein. 46% prtein C-, S hiány 0,17 % Leiden mutáció 15% prtein C-, S hiány 9% V.f. Leiden mutáció 9% 1./ KS Wng et al. Risk Factrs fr early death in acute ischemic strke and intracerebral hemrrhage. (A prspective hspital-based study in Asia) Strke 1999,30: 2326. 2./ KG Heinze: Mlecular risk factr fr thrmbsis & risk factrs in venus thrmbtic diseases.clin. Lab. 2000, 46:191.

EPIDEMIOLÓGIA USA STROKE 700 000 beteg/270millió laks - 25 beteg/10 000 laks/év - halálkk között 3. a strke strke 5 millió ember halálka 2020-ra ez megduplázódhat Magyarrszág STROKE 40 000 beteg/10 millió laks 40 -/60/ beteg/10 000 laks/év 90%- a ischaemiás strke, 2/3 athersclersis letalitás: 18/10 000 laks (50%) OCULARIS STROKE USA: 6000 AION, Magyarrszágn 250-300 megbetegedés/év mindkét szemes egyszemes érintettség: 73,7% - 26,3% átlag életkr 57,8% életév ( saját betegkör) MR eltérés a szemtünetek jelentkezésekr: 54,6% Óváry Cs. Epidemilógiai vizsgálatk. OPNI Agyérbetegségek Országs Közpntja, 2001., 19 2005

Strke Az ún. kisér betegség (small vessels disease /SVD/) elsődleges vérzés (20%) intraparenchymális, subarachnidális ischaemiás strke (80%) athermatsuselv. (20 %) (art-art embólia) kisartériák betegsége (25 %) Lacuna betegség cardiembóliás strke (20%) cryptgén strke (30%) egyéb kk: - ér dissecti, drg, - prthrmbtikus állapt SVD kai: thrmbphyliák haematlógiai bets.:plycythemia vera, thrmbcythemia cagulpathiák: APS, ITT érfal abnmitásk: KIR vasculitise: SLE, athermatsis 20 V Biusse: Ischemic cerebrvascular Disease. in:walsh&hyt s:clin. Neurphthalmlgy, 1971.2005.

Az cularis strke tünettana I AMAUROSIS FUGAX,TMB (TIA) Artériás keringési zavark RETINA ág-, tözsemblizácója (in)kmplett amaursis Vénás keringési zavark (vasc.encephalpathia, ic. sinus thrmbsis) RETINA pre-, ág-, és törzs thrmbsisa AF, papilla edema, retina vérzések, maculpathia PAPILLA elülső ischaemiás pticpathiája ( NA-AION, A-AION) centralis>perifériás látásvesztés papilla edema - declrati RETROCHIASMALIS LÁTÓRENDSZER Vertebrbasilaris TIA, STROKE hmnym hemianpia

Arteriitis kzta elülső ischaemiás pticpathia (A-AION) incidencia: nrvég>német>svéd, 50 év> fájdalmmal indul (halántéktájn) markáns centrális látásvesztés, mindkét szemen fejfájás, plymyalgia rheumatica,we papilla edema-, majd sápadt, atrphia, vérzések retinán A-AION előfrdulása: sziszt. nekrtizáló vasculitis (közép-,nagyerek), sacp vasculitis, óriássejtes arteriitis (GCA) Diff.dg.: szövettan FLAG: kései festéktelődés a papillán, peripapillaris chricapillarisban 22

A papilla NEM arteriitis kzta elülső ischaemiás pticpathiája(na-aion) reggel, fájdalm nélkül, prgresszív egyldali látásrmlás szemfenéken: akut: mérsékelt papillaedema, kevés vérzés krónikus: sápadt éleshatárú a papilla látótér: akut: nagy vakflt (edema papillae) krónikus: nasalis alsó quadrantpia (tempralis) rstlézió belgyógyászati háttér betegségek: hypertónia, athersclersis, DM, s.s. anaemia, plycythemia kpnya MR: negatív /vagy multiplex lacunaris infarctusk nem arteriitis AION >>>A-AION, kétldali, főleg nők FLAG: papillán kraibb festék megjelenés 23

Eset bemutatás - AION St. p. NA- AION.d., perimacularis ischaemia alapbets.: primer APS (56 éves) Balldali cclusi arteria centralis ret. megkímélt ciliretinalis keringésalapbets: laesi cerebrvasc. ad reg. ACM l.s. Occlusi ACI distalis, cclusi ACM l.s. (32 éves) St.p. kétldali NA-AION, centralis ret. Alapbets.:hyperlipidaemia, anaemia (38 éves) 24

Papilla edema - differenciál diagnsztika Látáspanaszk, szemtünetek Látásélesség távlra és közelre Papillaedema akut fázis: megtarttt látásfunkciók, bscurati krónikus fázis: prgresszív látásrmlás akut fázis: megtarttt krónikus fázis: csökkenő értékű Neuritis nervi ptici rapid centrális vizusvesztés szemmzgásra szem- és perirbitális fájdalm távlra < közelre vizuscsökkenés színlátászavar Látótérdefektusk nagy vakflt szindróma centrális abszlút sctma Elülső ischaemiás pticuslaesi (AION*) amaursis fugaxk látótér és vizus prgresszív akut rmlása szemglyóban ischaemiás fájdalm távlra és közelre is vizuscsökkenés egyldali nasalis - alsó látótér quadrantpia Retinavénák thrmbsisa vízfüggöny /AF**/ látása lassúbb de prgresszív vizusvesztés és a térlátás egyldali rmlása akut fázis:egyldali térlátászavar krónikus szakasz: centrális látásrmlás (másdlags maculpathia) ágthrmbsis: quadrantópia törzsthrmbsis: nagy vakflt szindróma Egy- vagy kétldali szemészeti elváltzás kétldali felnőttkrban kétldali, gyermekkrban ritkán, de kétldali egyldali, ún. pseud- Fster-Kennedy-szindróma (társszemen is AION) egyldali, társszem érintettsége gyakri Neurlógiai és egyéb tünetek szemmzgászavar, akut fázisban fejfájás, émelygés, hányinger, fkális neurlógiai jelek fejfájás, perirbitalisan szemglyóból induló fájdalm, érzészavar általában nincs, néha vascularis encephalpathia jelei vascularis encephalpathia (kezeletlen hypertnia, ACI*** athersclersisa, cardialis mikremblisati) Pupillatünetek megtarttt pupillmtrs reflexek, nincs aniscria (kivétel: a kpnyaűri nymásfkzódás a III. agyideg paresisét kzza) afferens pupillmtrs laesi: Marcus- Gunn+1<+2<+3 tünet afferens pupillmtrs laesi: Marcus- Gunn+1<+2<+3 tünet afferens pupillmtrs laesi: Marcus- Gunn+1<+2<+3 tünet Szemfenéki kép növekvő mértékű (+5-6D) papillaedema, peripapillaris vérzések, exsudatumk, retina redőzöttsége neuritis papillitis n. II.: enyhe fkú prminentia, haemrrhagia neuritis n. II.: ép fundus mérsékelt (+1D) papillaedema: néhány vérzés, később papilladeclrati markáns papillaedema (+3-4 D), csíklt vérzések a vénák mentén a perifériáig, exsudatumk, maculpathia

Anatómia és fizilógia vénás ágrendszer A szem vénás vérellátási rendszere az rbita vénás hálózata 1. v. phthalmica superir 2. v. phthalmica inferir 3. v. centralis retinae 4. kapcslat a sinus cavernsus-sal 5. liqur keringés és a vénás rendszer fizilógiai kapcslata 26

A vénás keringési zavark patfizilógiája Cerebralis vénák vv. n.ii., v.c. retinae thrmbsisa duralis sinus thrmbsis kpnyaűri nymásfkzódás (HIP) szemtünetek 27

Klinikum az agyi vénás keringési zavark eseteiben Alap tünetek: fejfájás papilla edema, szemfenéki eltérések látótér defektusk fkális mtrs és szenzrs tünetek phthalm-paresisek (n. III., n. IV., n. VI.) agytörzsi-centrális szemmzgás zavark pupillmtrs pályasérülési jelek

Egyldali thrmbsis v. centralis retinae -kezelésre a fundus és látóré váltzása (28 é, férfi beteg) 2008-05-20 2008-06-02 2008-07-15 29

Tpgráfia szemtünetek révén az agyi vénás keringési zavark eseteiben Magassági lkalizáció: thrmbsis a superficialis agyi vénákban thrmbsis a mély cerebralis agyi vénákban sinus lateralis thrmbsisa thrmbsis a sinus sagittalis superirban thrmbsis a sinus cavernsusban, fistula CV - SC kpnyaűri nymásfkzódás jelei vénás keringési zavar következtében

Az agyi keringési zavark szövődményei a szemfenéken Thrmbsis v. centr. retinae szervült papilla edema típuss maculpathia teljesen elzáródtt véna ág Elülső ischaemiás pticpathia peripapillaris vérzések, ischaemiás góck perimacularis szervült edema durva pigment epithel lézió Maculpathiák gravis perimacularis edema prliferatív perimacularis diabeteses retinpathia szervült vérzésekkel, érujdnképződésekkel

Differenciál diagnsztika Pseudedema papillae.u. FLAG:negatív, kpnya MR negatív (18 éves férfi) Pseudedema papillae e.u., felszínes és mély drusenek (32 éves nő) Pseudedema papillae 32

OCULARIS STROKE szisztémás kezelés indikációi az EUSI-, AHA-, és a Magyar Strke Társaság, a Magyar Haemstasis és Thrmbsis Társaság kezelési irányelvei alapján ANTIKOAGULÁNS kezelés 1./AION azn eseteiben, ha: akut, egyldali lezajltt AION+ismert etilógia pseud Fster-Kennedy sy. 2./ Retina THROMBOSIS akut egyldali+/-ismert etilógia akut egyldali+társszem lezajltt thr. 3./ SZEMTÜNET+card. embólia frrás (pitvar fibrilláció, AMI,etc.) 4./ SZEMTÜNET+ ACI-, a.vert. dissecti 5./ SZEMTÜNET+thrmbphylia+/- strke 6./ SZEMTÜNET + APS syndrma ANTIKOAGULÁNS kezelés kntraindikációi nem kperáló beteg malignus-, kezeletlen hypertónia dementia,kpnya trauma veszélye szemészeti-lkális kk: üvegtesti vérzés, nevascularisati, retinpathia diabetica THROMBOCYTA AGGREGÁCIÓT gátló kezelés ACR embólia +ACI athersclersis ACR embólia +ACI athersclersis+dm +hyperlipprteinaemia AION+súlysfkú ACI stensis műtétig Kétldali-, lezajltt AION 33 Egyldali chr. AION+nincs sziszt.eltérés

Akut cularis strke terápiás prtkll ( OPNI - AGYOK, ÁEK) Antikaguláns kezelés: Na-heparin inj. vagy LMWH inj. dózis: iv.bólusban: 80 IU/tskg (~5 000 IU), Cél: APTT > 2x majd 18 IU/tskg/óra (~1 000 IU/óra) vérzési és alvadási idő kntrll klinikum alakulásától függően per s acencumarin kezeléssel flytatandó (thrmbphylia vizsgálatk 3. hónap után) Agyödema csökkentés: Mannitl, Glycerin Antiepileptikumk: carbamazepine származék Terhesség esetében therapiás dózisú LMWH Általáns kezelési alapelvek : intracranialis nymás mnitrzása, lélegeztetés, xigénpótlás, a hypercapnia csökkentése, zmtikumk alkalmazása, diuretikus kezelések, hyperzmtikus Mannitl-ldat használata, crticsteridk adása, dekmpressziós műtétek, kamrai vagy lumbális drain alkalmazása

Dilemmák és kérdőjelek tisztázatlan az cularis strke klinikai tüneteinek etipathmechanizmusa az időfaktr: a prgrediáló látásvesztés az k kiderítése etilógia specifikus kezelés thrmblysis akut ellátásban 3 órán belül fibrin embólizáció eseteiben az akut ellátás, primer- és szekunder prevenció csak strke betegek ellátási centrumában lehetséges szemtünetekre vnatkzóan is csak hálózatban működő, kperáló, egységes kezelési és gndzási alapelveket követő tevékenység lehet effektív Occlusi art. centralis RETINAE.s. Amaursis inkmpl..s. Occlusi ACM l.s. Occlusi ACI distalis l.s. Hemiplégia l.d. Aphasia sensmt. 35

Örök dilemmánk, hgy mi a nehezebb: egy shasem láttt világt elképzelni, vagy a láttt világt elveszíteni, illetve azt feldlgzni, hgy a látás élménye shasem tér vissza. Nem szabad ebben dönteni, csupán empátiánk vezérelhet. 36

Köszönöm a figyelmet! Internet: www.smlaijudit.hu Email: dr@smlaijudit.hu 37

NEUROOPHTHALMOLÓGIA kézikönyv 2010 végén jelenik meg elektrnikus és papír frmátum több, mint 500 ldal több, mint 50 szerző Előjegyzés és tvábbi infrmáció: szórólapn a Vitreus Kft. Asztalán interneten: http://www.medicalnline.hu/noknyv email útján: dr@smlaijudit.hu