Lebeny syndromák. A cerebellum, a diencephalon károsodására utaló tünetcsoportok. Agytörzsi syndromák. A gerincvelő megbetegedései Fekete István

Átírás

1 Lebeny syndromák. A cerebellum, a diencephalon károsodására utaló tünetcsoportok. Agytörzsi syndromák. A gerincvelő megbetegedései Fekete István január 12.

2 Lebeny-szindrómák Az agykéreg specifikus területeinek a károsodása neurológiai góctünetet és focalis, néha generalizált mentalis tünetegyüttest okoz.

3 Korai újra vérzés kockázata Kezdeti CT 2 óra 45 perccel később

4 Bal oldali a. carotis interna elzáródás

5 Frontalis lebeny I. Tünetek a./ praecentralis régió: ellenoldali fokális paresis, paralysis (Br 4 area), fokális motoros epilepsziás roham tekintészavar (Br 8. area)

6 Frontalis lebeny II. b./ parasagittalis felszín: incontinentia (széklet, vizelet) ellenoldali alsóvégtag paresis, paralysis

7 Frontalis lebeny III. c./ convex felszín: Liberációs (felszabadulásos, primitív) reflexek (szopó, fogó reflex complexus) (Br 6 area, de egyéb területek laesiója esetén is: nucleus cudatus feje, corpus callosum góc) Frontalis ellenállás Ataxia (Br 6, area, fronto-cerebellaris összeköttetés sérülése) Frontalis apraxia (bal oldali praemotoros area, ideomotoros, a mozgást képes megtervezni) Echolalia

8 Tünetek Frontalis lebeny IV. Motoros aphasia (Br 44 area) Mozgás szegénység, psychomotilitás csökkenése, frontalis akinesis, apathia, részvétlenség, üresség (praefrontalis lebeny convexitása érintett) Gátlástalanság, moria, a hangulat indokolatlan emelkedése: orbitalis tekervény érintett

9 Parietalis lebeny I. Tünetek: Elsődleges (Br. 3,1,2,) és másodlagos érző központok (Br. 5,7) károsodása (ellenoldali paraesthesia, hypaesthesia, ill. a tactilis felismerés zavara) Kognitív funkciók, gnosticus teljesítmények zavara Ellenoldali homonym alsó quadrans anopsia, optokinetikus nystagmus hiánya Jackson-féle sensoros epilepsziás roham Amnesticus aphasia

10 Parietalis lebeny II. Apraxia (ideomotoros, ideatoros, constructiv apraxia: tájékozódás képtelensége a képeken, a képek perspektívájának felismerése zavart) Agnosia Gerstmann syndroma: újjagnosia, acalculia, agraphia, jobb-bal tévesztés Autotopagnosia Anosognosia

11 Temporalis lebeny Tünetek Wernicke (sensoros) aphasia (Br. 41 area) Temporalis epilepszia (acusticus, vestibularis, ízérzés szenzációk, csámcsogó, nyaló mozgások déjà vu, jamais vu élmények, dreamy state állapot: uncinatus roham részjelenségei Duff tünet Súlyos figyelemzavar: hippocampus-nyél károsodás Emlékezés zavar: hippocampus károsodás Előfordulhat: iránytartás zavara, kórosan fokozott támasztási reakciók

12 Occipitalis lebeny Tünetek: Ellenoldali homonym hemianopsia Kérgi vakság Lelki vakság (opticai agnosia), (optokinetikus nystagmus megszünhet) Izgalmi tünetek: mikropszia, makropszia, optikai hallucinációk

13 Occipitalis lebeny ischemia

14 Kérgi vakság terhes nő esetében

15 Aphasiák Kognitív funkciók és syndromák

16 Kognitív funkciók és syndromák I. A./ Aphasiák 1. Motoros: Br 44 (Broca-féle központ), frontalis lebeny opercularis kérge. Literalis paraphasia, perseveratio, távírati stílus, belső beszéd. 2. Sensoros aphasia: Br 41 (Wernicke-féle központ), felső halántéktekervény Verbalis paraphasia, zsargon aphasia, szósaláta, 3. Amnesticus aphasia: bal alsó parietalis góc

17 Kognitív funkciók és syndromák II. 4. Vezetéses aphasia: insula góc 5. Transcorticalis, subcorticalis aphasiák Echolalia: góc: homlok lebeny medialis felszínén

18 Kognitív funkciók és syndromák III. B./ Agnosiák A tárgyak és szimbólumok felismerése (egyetlen érzékszerv működése révén keletkezett emléknyom) válik zavarttá, mert az agykéregbe jutott ingerületek feldolgozása nem megfelelő. Elsődleges, másodlagos felismerés. Elsődleges érzőközpont szomszédságában levő kérgi góc (általában bal féltekei) okozza.

19 Kognitív funkciók és syndromák IV. Amusia (motoros, sensoros, instrumentalis) felső temporalis tekervény laesio Alexia szó vakság, literalis, verbalis (opticus agnosia, agraphiás alexia: gyrus angularis góc).

20 Kognitív funkciók és syndromák V. Gyrus angularis laesio tünetei: Gerstmann syndroma: jobb-bal tévesztés, újjagnosia, agraphia (literalis, verbalis), acalculia Autotopagnosia Amnesticus aphasia Constructiv apraxia (a képeken nem tud tájékozódni) Alsó quadrans anopsia, optokinetikus nystagmus megszűnik

21 Kognitív funkciók és syndromák VI. Bal gyrus supramarginalis góc idézi elő: (a jobb agyféltekét is kontrollálja) Apraxia: ideomotoros (a mozgást képes megtervezni, végrehajtani nem, sem utánozni) ideatoros (spontán cselekvés zavara, de az utánzás megmaradhat)

22 Kognitív funkciók és syndromák VII. Jobb féltekei gócra (gyrus supramarginalis) utal: óra idő agnosia bal testfél elidegenedése, anosognosia (temporoinsularis góc, gyrus supramarginalis góc) C/. Egyéb kognitív funkciózavarok: Amnesia Retrograd anterograd

23 A cerebellum, a diencephalon károsodására utaló tünetcsoportok. Agytörzsi syndromák. A gerincvelő megbetegedései

24 A kisagy összeköttetései I. A kisagyba vezető rostok tractus spinocerebellaris dorsalis (Clarke oszlopból, alsó végtagból szállít ingerületet) (x) tractus spinocerebellaris ventralis (x) tractus olivo-cerebellaris tractus vestibulo-cerebellaris (x) tractus ponto-cereballaris (agykéregből szállít ingerületet, a hídban átkapcsolódik) tractus bulbo-cerebellaris (Goll-Burdach magokból)

25 A kisagy összeköttetései II. A kisagy efferensei A Purkinje sejtekből származnak, amelyek a kisagy magokba futnak, a vestibularis magok között direkt összeköttetés is van. A nucleus dentatusból a középagyba jutnak, (x) a nucleus ruberba, a nucleus ventralis lateralis thalamiba, a motoros és praemotoros kéreghez. A nucleus fastigii-ból a medialis leszálló rendszerekhez futnak rostok. A nucleus interpositus-ból a lateralis leszálló rendszerekhez mennek rostok.

26 A kisagykárosodás tünetei Intentiós tremor Dysmetria Ataxia (végtag, törzs, járási) Deviatio Romberg helyzetben, Kóros Bárány próba Dysdidochokinesis, adiadochokinesis Visszacsapási tünet (rebound phenomenon) Hypotonia, atonia Hyporeflexia, areflexia Inga reflex Scandáló beszéd Kóros súlybecslés Nystagmus

27 A kisagy megbetegedései I. Acut kisagyvérzés (bármely életkorban) Ischaemiás laesio (felnőttekben) Kisagy tumor (gyermekekben) Sclerosis multiplex (fiatal korban) Herediter cerebellaris ataxia (bármely korban) olivo-ponto-cerebellaris atrophia (3-5. évtizedben)

28 A kisagy megbetegedései II. Mérgezés (DDT, diphenyl -hydantoinok, szerves higany sók, piperazin, 5-fluro-uracil, alkohol) Paraneoplasticus progresszív cerebellaris atrophia (daganatok esetén, bármely életkorban) Psychogen ataxia (fiatalokban) Diagnózis koponya CT, MRI, DSA, PET

29 Agytörzsi tünetcsoportok

30 Az agytörzs tünetcsoportjai I. Alternáló tünetcsoportok alakulnak ki (érző és mozgató) 1. Weber-féle: hemiparesis alternans oculomotoria 2. Raymond-féle: hemiparesis alternans abducens 3. Millard-Gubler-féle: hemiparesis alternans facialis (caudalis híd-syndroma: Raymond és Millard-Gubler) 4. Avellis-féle: hemiparesis alternans vaga 5. Schmidt- féle: hemiparesis alternans accessoria 6. Jackson-féle: hemiparesis alternans hypoglossa

31 Az agytörzs tünetcsoportjai II. 7. Foville-féle: Millard-Gubler-féle (hemiparesis alternans facialis) + a tekintés zavara 8. Benedikt-féle: oculomotorius és nucleus ruber laesio: szemizom bénulás és ellenoldali hyperkinesisek 9. Wallenberg-féle: alternáló érzészavar 10. Inter-olivaris, vagy bulbaris syndroma: lemniscus medialis és hypoglossus laesio 11. Raymond és Cestan féle oralis híd-syndroma: kétoldali tekintészavar, féloldali végtagbénulás

32 Egyéb agytörzsi tünetcsoportok III. 1. Parinaud-féle: felfelé tekintés zavara, verticalis nystagmus 2. Nothnagel-féle: szemizombénulás és kisagyi ataxia (lamina quadrigemina daganat okozza) 3. Vernet-féle: foramen lacerum környéki kórfolyamat: IX-XI. agyideg laesio 4. Kisagy-híd-szögleti tünetcsoport: trigeminus, facialis, stato-acusticus laesio (acusticus neurinoma) 5. Távolhatásos tünetek (oculomotorius, abducens laesio)

33 A diencephalon tünetcsoportjai I. Organikus neurológiai kórjelek mellett a tudatműködés és az emlékezés-működés zavart Korszakow syndroma: a megjegyző emlékezés csökkenése (hiánya), tájékozatlanság (térben és időben), confabulatio: a corpus mamillareban a capillarisok megbetegedése (endothelialis és adventitialis elemek felszaporodása, demyelinisatio, sejtpusztulás, apró vérzések

34 A diencephalon tünetcsoportjai II. Wernicke-féle polioencephalitis haemorrhagica superior (hasonló szövettani kép, mint a Korszakow-ban, a szemizmok bénulása és polyneuropathia jellemző, aquaeductus környéki laesio okozza) Mindkettő főleg alkoholistákon figyelhető meg, de egyéb betegség is okozhatja. Korszakow: terhességi psychosisban, Wernicke: kénessav-mérgezésben írta le. Korszakow tünet előfordulhat: gyomor carcinoma, ulcus, gyomorresectio után stb. B 1 avitaminosis.

35 A diencephalon tünetcsoportjai III. Economo-féle encephalitis lethargica jellemzője: alvászavar (kifejezett aluszékonyság), szemizombénulások, extrapyramidalis mozgászavar (hypertoniás hypokineticus) ; Laesio a mesodiencephalis határon: III. agykamra környéke, substantia nigra érintett.

36 A diencephalon tünetcsoportjai IV. A thalamus megbetegedésének tünetei 1. Az emlékezés-működés zavara: thalamus dementia (tudatműködés és figyelemzavar is kíséri) 2. Elülső és medialis magok sérülése: vegetatív és psychés zavar 3. Ventro-lateralis magok sérülése: érzés- és mozgászavart, hyperkinesist okoz; dysaesthesia, thalamus kéz, thalamus fájdalom 4. Hemihypaesthesia hemiparesissel

37 A diencephalon tünetcsoportjai V. A thalamus megbetegedésének tünetei (folyt.) 5. Focalis epilepsiás góc lehet 6. Érzelmi folyamatok zavara alakulhat ki Az epithalamus (nuclei habenulae, commissure posterioris, corpus pineale) bántalmai Nucleus subthalamicus laesio: ballizmust okoz Hypophysis betegségei