A mozgások supraspinalis szervezıdése

Átírás

1 A mozgások supraspinalis szervezıdése

2 A motoros rendszer szervezıdése A motoros tevékenység elhatározása Asszociációs kéreg Basalis ganglionok Cerebellum Thalamus Sensoros információ TERV PROGRAM Primaer motoros kéreg Agytörzs Gerincvelıi neuronok KIVITELEZÉS Motoneuronok (a végsı közös útvonal)

3 A motoros rendszer szervezıdése Gerincvelı A testtartás és mozgások alapvetı mozgási mintázatai Agytörzs A testtartás szabályozása Nagyagykéreg A célorientált mozgások kivitelezése

4 A gerincvelı harántléziójának következményei Azonnali hatások Késıi hatások Sensoros mőködés Anaesthesia Anaesthesia Motoros aktivitás Paralysis Paralysis Flacciditás Spasticitás Areflexia Hyper-reflexia Vegetatív mőködés Areflexia Hyper-reflexia (tömegreflex) Nincs verítékezés Néha jelentıs verítékezés Nincs didergés Nincs didergés Alacsony vérnyomás Labilis vérnyomás Incontinentia passiva Incontinentia activa

5 A klinikai kép Spinalis shock: 3 nap 2 hét Egyes flexor reflexek visszatérnek (boka térd csípı) Babinski-tünet Extensor reflexek kezdenek visszatérni (kb. 6 hónap múltán) Túlfokozott extensoraktivitás spasticitás + hyperreflexia Tömegreflex: a talp stimulációjára egy túlfokozott reflex jelenik meg: a lábak flexiója széklet- és vizeletürítés erectio A hasbırreflex és a cremaster reflex nem tér vissza

6 A diaschisis magyarázata Periféria (izmok, mirigyek)

7 A testtartás és izomtónus szabályozása

8 Cortex cerebri Substantia nigra Kisagykéreg GP Mély kisagyi magvak Nucleus ruber Vestibularis rendszer Gátló hatású formatio reticularis Nucl. vestibularis lat. α-motoneuronok γ-motoneuronok

9 Decerebrációs rigiditás Cortex cerebri Decerebráció Nucleus ruber Vestibularis rendszer Nucleus vestibularis lateralis Gátló hatású formatio reticularis α-motoneuronok γ-motoneuronok (antigravitációs izmok)

10 Dekortikációs rigiditás (Wernicke-Mann tartás) Dekortikáció Cortex cerebri Nucleus ruber Vestibularis rendszer Nucleus vestibularis lateralis Gátló hatású formatio reticularis α-motoneuronok γ-motoneuronok (antigravitációs izmok)

11 CEREBELLUM

12 Kisagyi Purkinje-sejtek Calbindin-specifikus jelölés Rodaminos töltés

13 A cerebellum Cerebellum: Head ganglion of the proprioceptive system Alapvetı funkciók: Egyensúly megtartása Mozgási koordináció különösen a gyors mozgásoké (korrekció) Motoros tanulás Cognitív funkció A cerebellum elektromos stimulációja nem indukál érzetet, és azt nem követi jelentısebb mozgás Bár számos helyrıl kap sensoros információt, az nem tudatosul Bár komoly szerepe van a mozgások bonyolításában, KÖZVETLENÜL nem vesz részt azok kivitelezésében Ipsilateralis kapcsolat a gerincvelıvel, DE contralateralis a nagyagyféltekékkel

14 A cerebellum (funkcionális) részei Vestibulocerebellum (a flocculo-nodularis lebeny) Archicerebellum A törzs izmainak koordinációja Az egyensúly megtartása Az extraocularis izmok koordinációja Spinocerebellum (vermis és a kapcsolt kérgi terület) Paleocerebellum A mozgások proprioceptív bemeneteken alapuló nyomonkövetése és korrekciója Törzs és végtagmozgások - járás Cerebrocerebellum (a kisagyi féltekék) Neocerebellum Nagy ügyességet kívánó mozgások tervezése, nyomonkövetése és cognitív funkció Nagy ügyességet kívánó, tanult, akaratlagos mozgások

15 A cerebrocerebellum károsodásának következményei Ataxia Dysmetria Intentiós tremor Dysarthria (skandáló beszéd) Dysdiadochokinesis Adiadochokinesis Az izomtónus megváltozása Dyssynergia (a mozgások dekompozíciója) Visszacsapódási tünet

16 A Marr-teória Thalamus Efferens copy Cerebellum HIBAJEL Afferens copy Cortex Gerincvelı

17 A cerebrocerebellum károsodásának következményei Általában: igen jelentıs tudatos szabályozás kell a mozgások kivitelezéséhez olyan mozgások esetében is, ahol ez nem lenne szükséges Ugyanakkor meglepıen jó a tünetek enyhülésének esélye a nagyagykéreg átveszi a kisagy feladatait

18 A basalis ganglionok

19 A basalis ganglionok kapcsolatai Kevés bemenet érkezik a gerincvelı felıl A legfontosabb struktúra, ami információt fogad: neostriatum (putamen és nucl. caudatus) A bemenı információ forrása: cortex, hypothalamus, nucleus subthalamicus, substantia nigra Kimenı csatornák: Lefelé: nucleus ruber és formatio reticularis Felfelé: thalamus gyrus precentralis

20 A basalis ganglionok funkciója Alapvetı mozgási mintázatok generálása Motoros programokat prezentálnak az asszociációs cortexbıl érkezı információk hatására Izomtónus és mozgások szabályozása Emócionális indíttatású mozgások elindítása Kognitív és affektív funkciók

21 A basalis ganglionok károsodásának tünetei Plusz (vagy hyperkineticus) tünetek TREMOR RIGIDITÁS CHOREA ATHETOSIS BALLISMUS Mínusz (vagy hypokineticus) tünetek HYPO- vagy AKINESIA

22 Parkinson-kór Parkinsonos triász: Akinesia Rigiditás Tremor Ok: A dopaminerg nigrostriatalis pálya károsodása Kezelés: L-DOPA alkalmazása

23 Huntington-chorea Incidencia: 5-10/ Autosomalis domináns 4-es kromoszóma rövid karja

24 Huntingtin gén A gén CAG-ismétlıdés (...CAGCAGCAGCAG...) A CAG triplet a glutamint kódolja poliglutamin- (poliq-szakasz) Az ép huntingtin maximum 27 glutamint tartalmaz; ha ennél több van kóros huntingtin Huntington-kór A glutaminok pontos száma határozza meg a betegség kialakulásának idejét és súlyosságát!!!

25 A fehérje (huntingtin) A pontos funkció jelenleg sem ismert A fehérje kifejezıdése javítja az idegsejtek túlélését, míg a mutáns forma felgyorsítja a pusztulásukat Anti-apoptoticus hatás Szabályozza a BDNF (brain derived neurotrophic factor) produkcióját

26 Összefüggés a CAG-repeatek száma és a betegség klinikai képe között Ismétlıdés < >39 Osztályozás Egészséges egyed Köztes állapot Csökkent penetrancia Teljes penetrancia Klinikai kép Tünetmentes Tünetmentes Enyhébb tünetek, késıbbi megjelenés Klasszikus kép

27 A Huntington-kór tünetei Jellegzetes motoros tünetek + Egyéb, részben a hangulatot érintı tünetek: Depresszió Szorongás Ingerlékenység Apátia Pszichotikus állapot Nincs mód a betegség kialakulásának megakadályozására, a tünetek enyhítésére vagy a kialakulás késleltetésére.

28 Hemiballismus Az egyik oldali nucleus subthalamicus károsodása Jellegzetes, nagy amplitúdójú ballisticus mozgások

29 Az extrapyramidalis rendszer Formatio reticularis tractus reticulospinalis lateralis és medialis Vestibularis magvak tractus vestibulospinalis Nucleus ruber tractus rubrospinalis Tectum tractus tectospinalis

30 Tractus reticulospinalis Döntıen ipsilateralis projekció Gerincvelıi interneuronokon végzıdik A törzs és a proximalis végtagizmokat éri el TESTTARTÁS fenntartása

31 Tractus vestibulospinalis Döntıen ipsilateralis projekció Döntıen extensorok beidegzése ( antigravitációs izmok ) Fontos a testtartás és az izomtónus szabályozásában

32 Tractus rubrospinalis Keresztezett pálya Néhány rost α-motoneuronokon végzıdik, de döntıen interneuronok a a célpontok (flexorok és extensorok egyaránt) Lézió: az akaratlagos mozgások kivitelezése megnehezített, ugyanakkor a testtartás fenntartása nem igazán zavart

33 Tractus tectospinalis A tectumból ered (colliculus inferior et superior) Az auditoros és a visualis információk integrációját közvetíti Alapvetı szerepe van az orientáció biztosításában A gerincvelı cervicalis szegmenseihez halad; keresztezett rostok Olyan interneuronokon végzıdik, melyek a fej és a szemek mozgását befolyásolják

34 A mozgások szervezésébe bevont kérgi területek Primer motoros cortex Gyrus praecentralis Brodmann 4 Praemotoros area Nem primaer motoros kéreg Brodmann 6 Valódi preaemotoros area Szupplementer motoros area

35 A kérgi területek jelentısége Primaer motoros kéreg A motoros feladatok tényleges kivitelezése Praemotoros kéreg Az innen elvezetett aktivitás mindig megelızi a primaer motoros kéreg aktiválódását ( readiness potenciál) Az akaratlagos mozgások elıkészítése Izolált sérülés: apraxia (az összetett mozgások kivitelezése lehetetlen vagy jelentısen nehezített)

36 A corticospinalis (pyramis) pálya Összetétel axon ~60%: primaer motoros c. ~20%: praemotor cortex ~20%: somatosensororos c. Célpont Ellenoldali gerincvelı szürkeállománya α-motoneuronok Közvetlen monosynapticus Közvetett polysynapticus γ-motoneuronok polysynapticus

37 A somatomotoros kéreg sérülése Stroke MINDIG az ELLENOLDALI testfelet érint Betz-sejtek kiesése csak kísérletesen Nem jelentkezik paralysis és izomtónusváltozás A kezekkel és ujjakkal végzett finom mozgások kivitelezésének képtelensége

38 A somatomotoros kéreg sérülése Az elsıdleges motoros kéreg (izolált) sérülése csak kísérletesen Izolált pyramis-pálya laesio Hypotonia a motoros kéreg által biztosított és a gerincvelıi motoneuronokat célzó folyamatos (tonusos) stimuláció kiesése Az akaratlagos mozgások lassúvá és durvává válnak

39 A somatomotoros kéreg sérülése A motoros kéreg és mélyebb struktúrák egyidejő sérülése (basalis ganglionok!) STROKE Acutan: hypotonia, areflexia, paralysis Chronicusan: hypertonia, hyperreflexia, paralysis

40 Felsı-motoneuron-szindróma Upper motoneurone syndrome A leszálló motoros pályák bárhol bekövetkezı károsodása (pl. capsula interna) Azonnal bekövetkezı petyhüdt bénulás és areflexia, mely a végtagokat súlyosabban érinti A törzs izmainak funkciója általában megtartott Épen maradt agytörzsi struktúrák A középvonalban elhelyekedı izmok bilateralis beidegzése miatt (a corticospinalis pálya bilateralis projekciója)

41 Felsı-motoneuron-szindróma Upper motoneurone syndrome Néhány nap elteltével a gerincvelı lokális reflex- és mozgatókörei reaktiválódnak és ez döntı változást hoz a kórképben Spasticitás (hypertonia), hyperreflexia, paralysis A Babinski-jel megjelenése

42 Alsó-motoneuron-szindróma Lower motoneurone syndrome Az izmok egy szők csoportjának érintettsége Hypotonia, petyhüdt bénulás Hypo- és areflexia Nincsenek abnormális reflexek Kifejezett sorvadás az érintett izomban