A neurimmunlógiai kórképeket (elő)jelző szemtünetekről Az endcrin szem Endcrinlógiai Szakprfil Tvábbképző tanflyam Hnvédkórház, 2011-09-24. Dr. Smlai Judit Hnvédkórház, Neurlógia Strke
A szemtünetek jelentősége a neurimmunlógiai kórképekben szemtünetek (elő)jelzik az induló vagy zajló szisztémás autimmun betegséget g a közpnti idegrendszerben differenciál diagnsztikai lehetőséget nyújtanak a nem-autimmun eredetű neurlógiai betegségek leválasztásáhz a lkális illetve a szisztémás állapt teszteléséhez a látásfunkciók követésével megítélhető: a betegség prgnózisa a kezelés effektivitása
Szemtünetek LÁTÁSVESZTÉS retina+/- látóideg KETTŐSLÁTÁS szemmzgató rendszer egy /két ldali - hirtelen kezdettel (pre-, retrchiasmális) átmeneti vagy tartós centrális látásvesztés ( macula) +/- perifériás látótér defektus (centrális látás-megkíméltséggel) társuló neurlógiai tünetek, urgens beavatkzás átmeneti vagy végleges látásvesztéssel járhat diplpia - hirtelen kezdettel átmeneti vagy tartós kevésbé zavaró diplpia - centrális nem tlerálható - perifériás társuló neurlógiai tünetek, urgens beavatkzás
Diagnsztika LÁTÓPÁLYA rendszer (retina-, n. pticus) SZEMMOZGATÓ rendszer látásélesség (T+K, Amsler rács) látásfunkciók- mncularisan színlátás, CFF látótér (centrális+/- perifériás) fundus : ftó, FLAG, OCT elektrfizilógia: ERG +/- VEP megtekintés-mérés: primer szemállás szemrések mm Hertel-féle exphthalmmetria 9 tekintési írányba vezetett szem kettőskép ké elemzés (T+K) csipeszteszt prizma krrekció -Plateszt elektrfizilógia: EMG +/- Tensiln
Kiegészítő diagnsztika radilógiai vizsgálatk kpnya CT MR+/- rbitára, sella régókra centráltan mellkas CT ultrahang: pajzsmirigy-, i hasi-, belgyógyászati kivizsgálás endcrinlógiai Immunlógiai TEAM szemész, neur-phthalmlógus belgyógyász: endcrinlógus immunlógus haematlógus neurlógus (neur)radilógus beteg ΣΣΣ
BETEGSÉG CSOPORTOK I. retina +/- pticus érintettséggel I. A KIR demyelinizációs i ió betegségei SM variánsk: NEURITIS nervi OPTICI Devic - féle NMO spektrum betegség II. Vasculitisek a közpnti idegrendszerben primer vasculitisek szekunder vasculitisek III. Egyéb autimmun betegségek g szemtüneti kezdettel szekunder AntiPhsphlipid Szindróma (APS) IV. Graves féle pticpathia p (más előadáskban) V. Paraneplasia kzta: retinpathia (CAR) pticpathia (MAR)
BETEGSÉG CSOPORTOK I. retina+/-pticus érintettséggel SM kzta Neuritis Retrbulbaris Devic - féle Neur Myelitis Optica Etipathmechanizm us Szemtünetek Neurlógiai tünetek SM >> SLE, Sjögren, APS, NHL, metablikus, txikus, nutritív kk demyelinisati axnkársdás látásvesztés : egyldali centrális perifériás declrati (kései-tempralis) szemfájdalm érzészavark, fejfájás, vizelettartási zavark Izlált > SLE, Sjögren sy-hz társulhat axnkársdás látásvesztés << fén, egy<kétldali papillitis, nehezen javul, recidivál Myelitis transversa, harántlesi tünetek, para-, tetraparesis, Diff. dg. LHON, AION, kmpressziós-, endkrin kk LHON, SM, autimmun betegség keresendő Labr és liqur dg. OGP pzitív Se-anti-Aquaprin 4. pzitív (autat-hez: asszciálódhat:(apa,pajzsmirigy ellenes, ANA) VEP demyelinisati- latencia növekedés, primer rstkársdás jelentős amplitúdó szek. rstveszteség amplitudó redukció redukció, kilttt görbe MR POZITÍV Barkhff kritériumk - demylelinisatis góck! NEGATÍV gerinc MR pzitív Terápia STEROID lökésterápia (rel-akut, 90!) STEROID lökésterápia (rel-akut) IMMUNMODULANS kezelés (rel-prev) Betafern,Avnex ST+IMMUNSUPRESSIO (gyull-prev.) Azathiprin / Rituximab, NMO + SLE: Cycl., MTX
SCLEROSIS MULTIPLEX aktiválódó T-sejtek keresztreakciója a KIR myelinhüvely sejtjeivel az autantigén reaktíválta T-sejtek gyulladáss flyamatt indítanak el (demyelinisati axnkársdás) NEUROMYELITIS OPTICA Ok: anti-aquaprin4 i EA nevű ű IgG EA célpntja: Aquaprin4 mlekula: KIR fő víz csatrnája parenchyma + vér/liqur erek körül, kéreg-fehérállmány határán astrcyták, ependyma sejtek expresszálják
BETEGSÉG CSOPORTOK I. retina+/-pticus érintettséggel SM kzta Neuritis Retrbulbaris Devic - féle Neur Myelitis Optica Etipathmechanizm us Szemtünetek Neurlógiai tünetek SM >> SLE, Sjögren, APS, NHL, metablikus, txikus, nitritív kk demyelinisati axnkársdás látásvesztés : egyldali centrális perifériás declrati (kései-tempralis) szemfájdalm érzészavark, fejfájás, vizelettartási zavark Izlált > SLE, Sjögren sy-hz társulhat axnkársdás látásvesztés << fén, egy<kétldali papillitis, nehezen javul, recidivál Myelitis transversa, harántlesi tünetek, para-, tetraparesis, Diff. dg. LHON, AION, kmpressziós-, endkrin kk LHON, SM, autimmun betegség keresendő Labr és liqur dg. OGP pzitív Se-anti-Aquaprin 4. pzitív (autat-hez: asszciálódhat:(apa,pajzsmirigy ellenes, ANA) VEP demyelinisati- latencia növekedés, primer rstkársdás jelentős amplitúdó szek. rstveszteség amplitudó redukció redukció, kilttt görbe MR POZITÍV Barkhff kritériumk - demylelinisatis góck! NEGATÍV gerinc MR pzitív Terápia STEROID lökésterápia (rel-akut, 90!) STEROID lökésterápia (rel-akut) IMMUNMODULANS kezelés (rel-prev) Betafern,Avnex ST+IMMUNSUPRESSIO (gyull-prev.) Azathiprin / Rituximab, NMO + SLE: Cycl., MTX
BETEGSÉG CSOPORTOK I. retina+/-pticus érintettséggel Primer Vasculitisek szemtünetei a közpnti idegrendszerben 1. Izlált granulmatsus angiitisek csak a KIR-ben izlált és visszatérő frmában vizuális hallucinációk, crticalis vakság 2. Cgan szindróma culvestibularis l i tünetek: szaruhártya mély keratitise 3. APMPPE: retina pigment réteg betegsége, érhártya keringési zavara centrális látásvesztés, sárgás fehéres fltk a szemfenéken
BETEGSÉG CSOPORTOK I. retina+/-pticus érintettséggel Szekunder Vasculitisek Szisztémás nekrtizáló vasculitisek: POLYARTERITIS NODOSA (kis-, közép arteriák) retinpathia, A-AION, pa-aion, keratitis, retina leválás ÓRIÁSSEJTES ARTERIITIS (GCA) artaív,nagyerek látásvesztés, retina törzs /ág/embóliája, A-AION, hmnym hemianpia, diplpia (INO, SD), Hrner WEGENER GRANULOMATOSIS nekrtizáló granulmatsisis a tüdőben, vesékben, rbitákban pseudtumr rbitae, a retina-és látóideg ereinek vasculitise Kötőszöveti betegségek SZISZTÉMÁS LUPUS ERYTHEMATOSUS (SLE) szemmzgászavar, ischaemia a n.ii. bármely szakaszán Sclerderma, plymysitis. dermatmysitis, Sjögren szindróma, Plychndritis BEHCET kór: kpnyaűri nymásfkzódás (IHP) papilla edema, pticus atrphia, hmnym hemianpia, szemmzgászavar
BETEGSÉG CSOPORTOK I. retina+/-pticus érintettséggel Óriássejtes arteritis (GCA) kzta elülső ischemiás pticpathia (A-AION) JELLEMZŐK incidencia: id i nrvég > német > svéd, 50 + év, halántéktáji áji fejfájás, We ++ SZEMTÜNETEK markáns centrális látásvesztés, mindkét szemen papilla edema-, vérzések, majd sápadt papilla LÁTÓTÉR papilla edema nagy vakflt szindróma papilla atrphia - centrcecalis sctma, kncentrikus kntrakció DIFF. DG. szövettan FLAG: kései festéktelődés a papillán, peripapillaris chricapillarisban
BETEGSÉG CSOPORTOK I. retina+/-pticus érintettséggel AntiPhsphlipid Syndrma (APS) autimmun megbetegedés, amely testszerte (retina-, n.ii., agy, placenta) thrmbsist kz 1./ Érelzáródás thrmbemblisati: arteria-, véna-, végarteriákban (SVD) 2./ Spntán abrtusk srzata 3./ Labratórium: anticadilipin IgG és IgM +, lupus + Primer APS: autimmun betegség hiánya Szekunder APS: SLE +/-egyéb autimmun betegség ( dermat-, plymysitis, RA, Sjögren sy., tempralis artritis, NHL ) 11% 16% 12% Nagyvakflt sy.- retina prethrmbsis 4% p 40% 17% Inkmplett amaursis-retina thrmbsis Egyldali látásvesztés-retina % embólia Irreverzibilis látásvesztés-aion
BETEGSÉG CSOPORTOK I. retina+/-pticus érintettséggel Paraneplasia nem a tumr vagy metastasis direkt hatása, autimmun kórkép: a tumr ellen iniciált EA, nemcsak a tumrral, hanem a KIR struktúrával keresztreagálva kz immunválaszt, ami csökkenti a tumrt, de kársítja a KIR-t. Opticus neuritis CA-ON Retinpathia CAR Cancer Assciated Optic Neurpathy Cancer Assciated Retinpathy (tüdőrák által expresszált antigén - ftreceptr réteg degenerációja) MAR Melanma Assciated Retinpathy (antigén - a retina biplaris sejtjei) Szemészeti tünetek vibráló látás, látásvesztés, SZÍNlátás zavara gyűrű alakú sctmák, kncentrikus látótér szűkület fényérzékenység retina arteriák kaliber ingadzása
BETEGSÉG CSOPORTOK II. szemmzgató rendszeri érintettséggel I. Myasthenia gravis Ocularis Myasthenia gravis (OMG) II. Pseudparesisek diff. dg III. Tlsa Hunt szindróma IV. Paraneplasia kzta: Lambert Eatn szindróma +/- psclnus, myclnus +/- paraneplasticus p plyneurpathia p
BETEGSÉG CSOPORTOK II. szemizmk szemmzgató rendszeri érintettséggel tt é Myasthenia gravis Ocularis Myasthenia gravis (OMG) THYMUS NEUROMUSCULARIS JUNCTIO (NM) kórs T-sejt B-sejt válasz + EA NM junkció POSTsynapticus zavara kmbinálódó MG: pajzsmirigybetegségek i (hyper- és hypthyresis), SLE, RA, Sjögren sy., NHL, anaemia pernicisa Az extracularis szemizmk pseudparesise = OMG bármelyik szemizm működészavara, egy,mkét ldaln egyetlen, vagy valamennyi izm működészavarával ptsissal, intermittáló ittáló kettőslátás. OMG - szemmzgászavar NEM típuss semelyik perifériás és/vagy centrális szemmzgászavarra Egyidejűleg több agyideg által innervált szemizm mzgászavara áll fenn Időbeli felismerésével megelőzhető: NYELÉS-, LÉGZÉSBÉNULÁS Pupilla funkciók rendben
II. A neurgen paresisek és az ún. mypathiák kzta PSEUDOPARESISEK differenciál diagnsztikája NEUROGÉN paresisek NEUROMUSCULARIS paresisek - OMG MYOPATHIÁK kzta pseudparesisek Általáns lá jellemzők paresis súlysbdik - plégia napszaki ingadzás fáradás +/- rbitpathia Magassági lkalizáció bármely paresis frm utánz pseudabducens pseudparinaud paresis Pupillmtrs funkciók többnyire: + - szimpatikus rst lézió Neurlógiai tünetek többnyire:+ bulbaris, pharyngealis paresisek életveszély! : ha endcrin eredetű +: ha szisztémás autimmun Szisztémás betegségek autimmun kórképek (RA, SLE, - Sjögren-) paraneplasia (tüdő, máj vastagbél cc.) Hashimt-thyreiditis autimmun betegség +/ neurlógiai szindrómák Kpnya, rbita CT, mellkas CT, MR etilógia specifikusan:+/- - thymma:+ rbit-, mypathia: +/- Tensiln teszt - + -, kivéve, ha OMG-vel EMG - + +/- Rövidítések: RA Rheumatid Arthritis / SLE Szisztémás Lupus Erythematsus / EMG ElektrMyGraphia / OMG Ocularis Myasthenia Gravis / cc carcinma
BETEGSÉG CSOPORTOK II. szemmzgató rendszeri érintettség Tlsa-Hunt szindróma - diagnsztikus kritériumk (Internatinal i l Headache Sciety 2004) ) kezdeti tünetek: félldali fejfájás egyldali SZEMGOLYÓBA SUGÁRZÓ SZEMFÁJDALOM szemizmbénulás - markáns kettőslátás (diplpia) (n.iii., n.iv., n.vi. szemmzgató agyideg paresise +/- szemhéjptsis prtrusi bulbi ( exphthalmus) /egy vagy kétldali láz, szédülés, hányás,arthralgia spntán remissi - therapia nélkül, spntán relapsus sterid therapia 48 órán belül szünteti a fájdalmat
BETEGSÉG CSOPORTOK II. szemmzgató rendszeri érintettség Tlsa-Hunt szindróma jellemzői, szemtünetei Predilekciós helyek: retrcularisan - intrarbitalisan retrbulbarisan: fissura rbitalis superir rbita csúcs kpnya bázis, sinus cavernsus Szemtünetek: Szemglyóba sugárzó fájdalm szemizmbénulás (neurgén) - markáns kettőslátás (diplpia) (n.iii., n.iv., n.vi. szemmzgató agyideg paresise +/-szemhéjptsis prtrusi bulbi ( exphthalmus) /egy vagy kétldali Diagnózis: rbitákra, kpnya bázisra centrált MR, kettőskép vizsgálat Diff. dg.: térfglaló flyamat, autimmun betegség keresés Terápia: sterid lökésterápia ( többnyire tüneti és MR regresszió) - 24-48 órán belül hatássan szünteti a fájdalmat
BETEGSÉG CSOPORTOK II. szemmzgató rendszer érintettség Paraneplasia nem a tumr vagy metastasis direkt hatása, autimmun kórkép: a tumr ellen iniciált EA, nemcsak a tumrral, hanem a KIR struktúrával keresztreagálva kz immunválaszt, ami csökkenti a tumrt, de kársítja a KIR-t. Lambert Eatn szindróma: NM junkció PREszinaptikuszavar miatt Ach beáramlás gátlt, a Ca beáramlás zavara miatt Szemtünetei: enyhe ptsis, kettőslátás, rthsztatikus hyptnia, szem- és szájszárazság Myasthenia gravis: NM junkció POSTszinaptikusi ik zavara Szemtünetei: megegyeznek az OMG tüneteivel +/- psclnus, myclnus +/- paraneplasticus plyneurpathia
Kezelési és gndzási alapelvek az etilógia pntsítása, az alapbetegség etilógia specifikus és szimptmatikus kezelése kezelés hatéknyságának követése szemtünetek tesztelésével is szövődmények megelőzése, gndzása csak TEAM munka szrs kperáció révén kezelhető betegcsprt Szemtünetekhez társuló életveszélyes tünetek esetén: pl.nyelés-, légzészavar aznnali intenzív sztálys ellátás megfelelő centrum belgyógyász: endcrinlógus szemész, immunlógus neur-phthalmlógus haematlógus neurlógus (neur)radilógus beteg ΣΣΣ
Smlai Judit dr. +36 (20) 978-7021 dr@smlaijudit.hu www.smlaijudit.hu
NEURO-OPHTHALMOLOGIA kézikönyv 427 ldal té 9 témakör 60 fejezet 52 szerző NYOMTATOTT frmában MEGRENDELHETŐ kngresszus alatt: a Tudmány Kiadó asztalánál interneten: www.tudmany-kiad.hu/neur ELEKTRONIKUS frmában LETÖLTHETŐ a NOSZA Alapítvány hnlapjáról ingyenesen: www.nsza.eu/