Az intracranialis idipathiás kpnyaűri nymásfkzódás (IIH) +/- intracerebralis vénás keringési zavark szemtünetek, pathmechanizmus, újabb kezelési lehetőségek Smlai Judit*, Salmváry Bernadett**, Szikra István** *MH Hnvédkórház, Neurlógia Strke sztálya, Neur-phthalmlógia **Országs Idegtudmányi Intézet, Intravascularis idegsebészet és neurintervenció, Neur-Ophthalmlógia
Cntrversies in Ophthalmlgy 4th Wrld Cngress, Budapest, Hung. 2013.04. 4-7. Pseudtumr Cerebri, IIH and Venus Sinus Stensis Mderatr: prf. Dr. Neil Miller Jhns Hpkins University Schl Of Medicine http://clinicaltrials.gv/ct2/shw /NCT01407809 Weill Medical Cllege f Crnell University New Yrk, United States, 10065 Venus Sinus Stenting fr Idipathic Intracranial Hypertensin Refractry t Medical Therapy (VSSIIH) Principal investigatr: Aths Patsalides MD, MPH prf. Dr. Szikra István President f ESMINT Cngress C. Cgnard : Endvascular treatment f sinus thrmbsis E. Bccardy: Treament f benign IIH stenting f sinus stensis A.Bindy, Z. Kulcsar, E. Bccardi, Krajina: Case presentatins n cerebral venus thrmbsis and stensis www.strketars.hu MAGYAR STROKE TÁRSASÁG kngresszusa Nyíregyháza, 2013.09.5-7. NEURO-OPHTHALMOLÓGIAI SZEKCIÓ STROKE OCULARIS STROKE Nagy Valéria és mtsai: A szemfenéki thrmbózisk szemészeti vnatkzásai thrmbphyliák. Smlai Judit, Szegedi Nrbert: Az egy vagy kétldali papilla edema ( ún. nagy vakflt szindróma) (elő)jelző szerepe az intracerebralis vénás keringési zavar eseteiben. Mikr és hgyan kezeljük? Felkért hzzászólók: Pánczél Gyula Szilágyi Géza Eurpean Sciety f Minimally Invasive Neurlgical Therapy 5 th ESMINT Cngress September 5-7, 2013, Nice www.esmint.cm 2
frdíttt a gndlkdás: szem - rendszerbetegség etilógiai megközelítés - magassági lkalizáció cél: a kársdás egzakt mérése: funkcióvesztés dg. (még mrflógiai eltérés nélkül) minél kraibb a diagnózis: - annál kisebb a funkcióvesztés és a reziduális lézió - annál hatéknyabb a kezelés és a rehabilitáció 4
IIH kai IIH neurlógiai tünetei 1./ IC liqur túltermelődési-, keringési zavara (hyperszekréciós-, bstrukciós hydrcephalus) 2./ IC liqur felszívódási zavara (abszrpciós, ún. nrmal pressure hydrcephalus) 3./ IC vénás keringési zavara (sinus thrmbsis, vénás stasis, ér stensis, thrmbphylia..) incipiens papilla edema látótér defektusk (nagy vakflt szindróma) fejfájás fkális mtrs és szenzrs tünetek phthalmparesisek (n.iii., n.iv., n.vi.) agytörzsi-centrális szemmzgás zavark pupillmtrs pálya léziók 5
NON-RESORPTIOS (NORMÁLNYOMÁSÚ) hydrcephalus - Pacchini féle granulációk- vénás sinuskban - liqur felszívódás csökkenése, - ic. sinus-vénás keringési zavar - traumás SAH után OBSTRUKCIÓS hydrcephalus - liqur levezető rendszer zavara, elzáródása - cngenitalis pl. aueductus atresia - kmpresszió térfglaló flyamat HYPERSECRETIOS hydrcephalus - agykamrák- plexus chriideus - fkztt liqur termelődés nrmális mértékű felszívódás - encephalitis, ependymma
IC - liqur termelődése és keringése IC- liqur felszívódása Agyi vénás keringési rendszer betegségek: HYDROCEPHALUS hiperszekréciós bstruktív Terápiák: vízhajtó kezelés shunt: LP, VP idegsebészeti következmények, betegségek: liqur felszívódási zavar nn-resrptis hydrcephalus (ún. nrmálnymású hydrcephalus) CSF ABSORPTION = (P CSF P SSS ) R OUT betegségek: IC vénák ér anmáliája sinus thrmbsis kezelési lehetőségek: endvascularis véna- stent beültetése gyógyszeres kezelés
Kórk Szövetszaprulat Hydrcephalus Artériás/vénás pangás Specifikus terápia Trauma, súlys fejsérülés haematma (epi-, subduralis, intracerebralis) artériás, krai fázisban idegsebészeti (középvnal áttlódik) Intracerebralis haematma állmányi haematma bstruktív (kamrai, cerebellaris vérzés) másdlags vérnymésemelkedés idegsebészeti Tumr térfglaló tumr bstruktív, kamrai neplasia, kmmunikáló neplasma - idegsebészeti, kamrai drain IC- vénák, sinusk thrmbsisa, stasis másdlags diffúz edema nn resrptív nrmal pressure másdlags vérzés, kezelési szövődmény antikagulálás, kamrai drain Subarachnidalis vérzés kamrai, állmányi vérzés késői, bstruktív másdlags vérzés vazspazmus, magas vérnymás kezelése, kamrai drain Intracranialis fertőzés abscessus, empyema, parazitacysta bstruktív, malabsrpti septicus vénás thrmbsis ki therapia, kamrai drain
Walsh & Hyt s: Clinical Neur-Ophthalmgy (N. R. Miller, N. J. Newman) 2005. p. 2445
IIH és VST - diagnózis és gyógyszeres kezelés SZEMTÜNETEK AMAUROSIS FUGAX papilla edema - nagy vakflt sy. diplpia IIH Neur-Ophthalmlgiai - vizsgálat- 1. ha dg - 3: mindkettő Dg VST- 3: + Vénás mindkettő áramlási zavar VVN STENT + beültetés+ VFD antikaguláció, antiaggregáció adjuváns terápiák ha dg - 2: IC - VÉNÁS Dg ÉRSZAKASZ - 2: IC VÉNÁS STENOSIS, ÉRHÁLÓZAT HYPOPLASIA, betegség etc. (VST,hypplasia mpl.) venás stensis Endvascularis hypplasia - (ér-, Vénás-STENT érhálózat bets.) BEÜLTETÉS neurintervenció Liqur felszívódási zavar (Pacchini féle granulációk) (nn-resrptis hydrcephalus) k: Okai IC vénás áramlási zavar, vénás sinus thrmbsis Jbbldali vénás rendszer inkmplett hypplasiája : s.transversus l.d. s. sigmideus l.d. STENOSIS jugularis interna l.d. Differenciál dg. vizsgálat -2: LP +liqurnymás mérése CT CT - vengráfia MR-, MR AG Direkt Retrgrad Cerebralis Vengráfia (DRCV) (manmetria) ha: dg - 1: IC Dg VÉNÁS - 1: IC ÁRAMLÁSI - VÉNÁS áramlási zavar zavar ANTIKOAGULÁNS stasis kezelés thrmbsis + kiegészítő tüneti kezelések
1./ Antikaguláns terápia stent implantáció srán a vénás áramlási zavar megelőzésére 2./ Antiaggregációs kezelés (kettős kmbináció) (Aspirin, Clpidrgel) stent implantáció előtt és után peráció után a stent thrmbzis megelőzésére - egy évig javaslt 3./? Thrmblysis? IC vérzés magas kckázattal bír 4./ Kiegészítő kezelések Venus Sinus Stenting fr Idipathic Intracranial Hypertensin Refractry t Medical Therapy (VSSIIH) Aths Patsalides MD, Weill Medical Cllege f Crnell University http://clinicaltrials.gv/ct2/shw/nct01407809 http://www.esmint.cm/ Cerebral venus thrmbsis and stensis Endvascular treatment f sinus thrmbsis Treament f benign intracranial hypertensin by stenting f sinus stensis 11
1. neur-ophthalmlógiai vizsgálat: teljes antechiasmalis látásfunkciók, kivéve: fundus: minimális papilla edema, intrapapillaris shunt erek 2-3x nagy vakflt szindróma MR-MR - AG: balldali v. jugularis -, sinus sigmideus hyplasia + sinus sagittalis superir drsalis-pariet-ccipitalis szakaszán 50%-s stensis 2.- kntrll neurphthalmlógiai vizsgálat: - szisztémás parenteralis-, majd rális antikaguláns kezelés - papilla edema, nagyvakflt jel megszűnt, látáspanasz NINCS 12
Neur-Ophthalmlógiai vizsgálat: Kissé csökkent jbb antechiasmalis látásfunkciók fundus: éleshatárú, declrati papillae, balldaln ép a papilla OCT vizsgálat: Jbbldali jelentős rstveszteség MR-MR - AG: FA: Jbbldaln a declrati papillae ldalán jelentősen meglassult a vénás visszaflyás Jbbldali sinus sigmideus-, s. transversus hypplasia, de KA-gal telődik, v. jugularis hypplasia - jbbldali sinus rendszer kifejezett hypplasiája - 13
Az intracranialis idipathiás kpnyaűri nymásfkzódás (IIH) +/- intracerebralis vénás keringési zavark Knklúziók, dilemmák? Elsődleges vagy másdlags a liqur abszrpciós zavar? Vénás keringési zavar jelentősége az etipathmechanizmusban? Szisztémás kezelés: liqur abszrpciót kezeljük? vénás elflyási zavart kezeljük? Van-e hatéknysága az egyéb adjuváns gyógyszereknek? A neurintervenció helye - jelentősége jövő!?
Köszönöm a figyelmet! Smlai Judit dr. Internet: www.smlaijudit.hu Email: dr@smlaijudit.hu 15